Опасное состояние, способное вызвать внезапную остановку сердца: давайте узнаем об АРВК! (Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка)

Вы когда-нибудь слышали о молодом, здоровом, спортивном человеке, внезапно умершем от сердечного приступа? Это действительно печально. Чаще всего мы считаем, что болезни сердца — это нечто, что приходит с возрастом. Но иногда причиной этих невообразимых событий является очень редкое заболевание, о котором мы не знаем. Сегодня мы поговорим об одном таком заболевании сердца, которое может поражать, в частности, молодых людей. Это аритмогенная дисплазия правого желудочка (АРВЖ).

Что же такое АРВК?

Проще говоря, АРВК — это редкое заболевание сердца, которое передается по наследству , то есть может передаваться из поколения в поколение. При этом повреждаются мышцы сердца.

Представьте наше сердце как мощный насос, состоящий из четырех камер. Именно оно перекачивает кровь по всему телу. Из этих четырех камер нижняя правая называется правым желудочком. При аритмогенной дисплазии правого желудочка (АРВЖ) здоровые клетки сердечной мышцы в этом правом желудочке отмирают и заменяются жировой и фиброзной тканью (рубцовой тканью) .

Это как кирпич, выпавший из хорошей стены, и заполнившиеся щели грязью. Что происходит? Стенка этой камеры сердца истончается, ослабевает и растягивается. Тогда она не может нормально сокращаться и перекачивать кровь. Это может вызвать такие симптомы, как одышка и обморок.

Ещё опаснее то, что новообразованная жировая и рубцовая ткань нарушает электрические сигналы в сердце. Это приводит к нерегулярному сердцебиению. Мы называем это аритмией . Это самое опасное состояние при этом заболевании, поскольку оно может вызвать внезапную остановку сердца и даже смерть.

Это заболевание также называют аритмогенной дисплазией правого желудочка (АРВЖ). Иногда его также называют аритмогенной кардиомиопатией (АКМ), поскольку оно поражает и левый желудочек.

Какие симптомы у этого заболевания?

Одна из проблем этого заболевания заключается в том, что на ранних стадиях оно может протекать бессимптомно. Симптомы часто начинают проявляться до 40 лет, иногда даже в молодом возрасте.

Поэтому крайне важно обращать внимание на следующие симптомы.

Причины и наследственность АРВК

Чаще всего аритмогенная дисплазия правого желудочка (АРВЖ) вызывается генетическим вариантом . Это небольшая ошибка в генетическом коде, или генах, из которых состоят клетки нашего организма. Это состояние возникает, когда в генах, влияющих на белки, обеспечивающие связь клеток сердечной мышцы друг с другом, есть ошибки.

Когда эта связь ослабевает, клетки сердечной мышцы начинают отделяться друг от друга и отмирать. Это может происходить особенно часто во время нагрузок на сердце, например, во время физических упражнений.

Примерно у половины пациентов с аритмогенной дисплазией правого желудочка (АРВЖ) имеется семейный анамнез этого заболевания. Это означает наличие генетической предрасположенности .

Существует два основных способа передачи аритмогенной дисплазии правого желудочка (АРВЖ) из поколения в поколение:

• Аутосомно-доминантный тип: это наиболее распространенный тип. Это означает, что у одного из родителей есть мутация гена. Тогда у его ребенка есть 50% шанс унаследовать заболевание. Однако симптомы и возраст начала заболевания могут различаться у членов семьи.
• Аутосомно-рецессивный тип наследования: это несколько более редкий случай. В этом случае оба родителя имеют мутацию гена, но у них нет симптомов. Вероятность развития заболевания у их ребенка составляет 25%. Одним из специфических заболеваний, связанных с этим, является болезнь Наксоса , которая может вызывать утолщение кожи на ладонях и подошвах ног, а также густой, курчавый рост волос.

Как диагностировать это заболевание?

Врач может диагностировать АРВК на основании ваших симптомов, семейного анамнеза и нескольких медицинских анализов. Существует несколько специфических диагностических критериев для АРВК. Врачи оценивают, скольким из этих критериев вы соответствуете.

Основные моменты, на которые обращают внимание врачи:

• Для выявления нарушений функции правого желудочка (для этого используются эхокардиография или МРТ ).
• Чтобы определить наличие жировых отложений или рубцовой ткани в сердечной мышце (для этого очень важна МРТ ).
• Для выявления отклонений на электрокардиограмме (ЭКГ ).
• Нарушения сердечного ритма, особенно во время физических упражнений.
• Есть ли у кого-нибудь в семье АРВК?

Исходя из этих факторов, врач решит, есть ли у вас заболевание «определенно», «вероятно» или «возможно». При необходимости он также может направить вас на генетическое тестирование.

Использовались и другие тесты:

• Компьютерная томография (КТ ) сердца
• ЭКГ-тест во время физической нагрузки ( стресс-тест )
• Изучение электрической активности сердца ( электрофизиологическое тестирование )
• Взятие небольшого кусочка сердечной мышцы для исследования ( биопсия ).

Какие существуют методы лечения аритмогенной дисплазии правого желудочка (АРВЖ)?

К сожалению, аритмогенной дисплазии правого желудочка (АРВЖ) не существует. Однако есть много эффективных методов лечения, которые могут помочь контролировать симптомы, предотвратить опасные осложнения и вести нормальную жизнь. Главная цель вашего врача — контролировать сердечный ритм и состояние сердца.

Что следует учитывать при жизни с аритмогенной дисплазией правого желудочка (АРВЖ)

После постановки диагноза АРВК вам потребуется внести некоторые изменения в свой образ жизни. Эти изменения помогут снизить нагрузку на сердце.

• Ограничьте физические нагрузки: физические упражнения могут усугубить аритмогенную дисплазию правого желудочка (АРВЖ). Поэтому вам, возможно, придется полностью отказаться от занятий спортом. Обязательно проконсультируйтесь с врачом о количестве и типе физических упражнений, которые вы можете выполнять ежедневно.
• Здоровый образ жизни: очень важно ограничить потребление алкоголя, избегать курения, придерживаться сбалансированного питания и ограничить употребление напитков, содержащих кофеин (кофе, чай).
• Принимайте лекарства в соответствии с назначением врача: никогда не пропускайте прием лекарств, назначенных врачом.
• Регулярные медицинские осмотры: Вам нужно будет посещать врача всю оставшуюся жизнь. Если у вас установлен имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД), вам необходимо будет регулярно проходить его обследование.

Узнать о наличии сердечного заболевания может быть очень тяжело, особенно в молодом возрасте. Если вы спортсмен, может быть грустно отказываться от своей профессии. Но помните, ваша жизнь стоит гораздо больше. При правильном лечении и образе жизни вы можете прожить хорошую жизнь.