Давайте поговорим о редком заболевании, называемом C3G (гломерулопатия комплемента 3), которое поражает почки?

Вы иногда замечаете кровь в моче или отеки в ногах? Или постоянно чувствуете усталость? Иногда это может быть связано с проблемами почек. Сегодня мы поговорим о редком, но очень важном заболевании, поражающем почки. Это C3G (C3G) или «гломерулопатия комплемента 3».

Что такое C3G (гломерулопатия, связанная с комплементом 3)?

Проще говоря, C3G — это группа заболеваний, которые влияют на работу почек. Почки — это как два фильтра в нашем организме. Их главная задача — фильтровать кровь, удалять ненужные отходы и избыток воды, а также вырабатывать мочу.

«Комплемент 3» — это особый белок в нашей крови. Он очень важен для иммунной системы, которая борется с болезнями в нашем организме. «Гломерулопатия» — это повреждение клубочков, которые представляют собой крошечные кровеносные сосуды внутри почек, похожие на маленькие сетки. Именно эти клубочки фильтруют кровь.

C3G — это заболевание, при котором белок комплемента 3 повреждает клубочки и нарушает функцию почек. Раньше, то есть до 2013 года, врачи называли это «мембранопролиферативным гломерулонефритом (МПГН) I, II или III типа» или «мезангиопролиферативным гломерулонефритом». Но теперь эта группа заболеваний называется C3G.

Существуют ли разновидности C3G?

Да, существует два основных типа C3G. Врачи определяют эти два типа, беря небольшой образец почки (мы называем это «биопсией почки ») и исследуя его под микроскопом, основываясь на повреждении и воспалении клубочков.

• Болезнь плотных отложений (БПН): ранее известная как мембранопролиферативный гломерулонефрит II типа, это заболевание характеризуется образованием плотных лентообразных отложений в базальной мембране клубочков (БМК), выстилающей клубочки. Чаще всего поражает детей и молодых людей в возрасте около 20 лет.

• «Гломерулонефрит С3» (ГС3ГН): ранее назывался «МПГН типа I» или «III». При этом заболевании плотные отложения, подобные тем, что наблюдаются при ДДД, не видны. Чаще всего поражает людей старше 30 лет.

Является ли C3G хроническим заболеванием?

Да, C3G — это хроническое заболевание. Это значит, что оно не разовьётся внезапно и не пройдёт само собой, а повреждение почек может усиливаться со временем. Поэтому очень важно быть внимательным к этому.

Насколько распространён этот C3G?

Это на самом деле очень редкое заболевание.По оценкам врачей, это встречается примерно у двух-трех человек на сто тысяч. Возможно, вы мало что об этом слышали. Но, несмотря на редкость, важно знать об этом.

Какие симптомы у заболевания C3G?

Теперь давайте рассмотрим симптомы этого заболевания C3G. Оба типа имеют несколько общих признаков, которые важно распознать:

• Кровь в моче ( гематурия ): Иногда моча может иметь красный цвет, или же ее может быть небольшое количество, видимое только под микроскопом.
• Избыток белка в моче (протеинурия): это может привести к образованию пены в моче.
• Снижение частоты мочеиспускания (олигурия).
• Снижение уровня белка в крови (гипоальбуминемия).
• Отек: особенно в области рук, лодыжек и стоп. Представьте, если вы проснетесь утром и ваши ноги опухнут, это может выглядеть примерно так.
• Высокое кровяное давление (гипертония).
• Рецидивирующие инфекции.
• Ощущение сильной усталости («утомленность»): не просто усталость, а чувство истощения, независимо от того, сколько вы спите.
• У некоторых людей могут развиться такие заболевания, как подагра .

Оба этих симптома могут привести к почечной недостаточности . Почечная недостаточность также может вызывать такие симптомы, как:

• Вечно усталый.
• Тошнота, рвота.
• Трудности в принятии решений, отчаяние.
• Отек тела.
• Учащенное мочеиспускание (иногда это наблюдается на ранних стадиях почечной недостаточности).

Помимо почек, C3G может вызывать и другие симптомы. К ним относятся:

• Проблемы со зрением: Зрение может ухудшаться из-за накопления белковых и кальциевых отложений (друз), особенно в макуле.
• Липодистрофия: это состояние, при котором происходит потеря жировой ткани в определенных областях тела (особенно на лице и конечностях).

Зачем была создана эта группа C3G?

Хорошо, теперь давайте разберемся, почему образуется C3G. Это немного сложно, но я объясню проще. Это происходит, когда «система комплемента» в нашем организме работает неправильно. Эта «система комплемента» — это совокупность белков в нашей крови. Это часть нашей иммунной системы. Она помогает бороться с такими вещами, как бактерии и вирусы, которые попадают к нам извне.

У человека с C3G происходит следующее: система комплемента активируется слишком сильно или выходит из-под контроля. Затем белок комплемента 3 (C3) повреждается. Эти поврежденные фрагменты белка C3 застревают в клубочках почек. В результате клубочкам становится трудно фильтровать кровь и вырабатывать мочу. Если не лечить, это повреждение может продолжаться и привести к почечной недостаточности.

Часто бывает трудно точно определить причину, по которой эта «система комплиментов» дает сбой. Но иногда:

• Синдром C3G может развиваться из-за изменений в наших генах (мутаций в генах, связанных с системой комплемента, таких как «C3» и «CFH»).
• Заболевание крови, называемое «моноклональной гаммапатией», также может косвенно повреждать почки, нарушать функционирование системы комплемента и приводить к образованию C3G. Эта «моноклональная гаммапатия» — состояние, поражающее плазматические клетки в костном мозге.
• Медицинские исследователи предполагают, что определенную роль могут играть так называемые «аутоантитела». «Аутоантитела» — это белки, вырабатываемые нашей собственной иммунной системой, которые по ошибке атакуют наши собственные здоровые ткани. Однако исследований недостаточно, чтобы с уверенностью утверждать, что именно эти «аутоантитела» являются причиной C3G.

Кто больше всего страдает от этого заболевания, вызываемого геном C3G?

Заболевание C3G может развиться у любого человека. Оно в равной степени поражает как мужчин, так и женщин. Средний возраст постановки диагноза составляет около 23 лет. Однако упомянутый ранее тип DDD может появиться в более молодом возрасте, чем тип C3GN.

Какие возможные осложнения могут возникнуть при применении C3G?

Главное и наиболее опасное осложнение заключается в том, что примерно у 50% людей с C3G, или у каждого второго, в течение 10 лет после постановки диагноза развивается почечная недостаточность. Именно этого нам всем следует бояться больше всего.

Как диагностируется заболевание C3G?

Врач проведет несколько анализов, чтобы проверить состояние ваших почек и оценить их работоспособность. Эти анализы могут включать:

• Анализы крови: из вены на руке берут небольшой образец крови, и в лаборатории проверяют, в норме ли белки комплемента или есть ли в крови избыток продуктов обмена (например, креатинина).
• Расчетная скорость клубочковой фильтрации (рСКФ): это тест, который измеряет, насколько хорошо ваши почки фильтруют кровь, на основе количества сывороточного креатинина или цистатина С в образце крови. Это может дать хорошее представление о том, насколько хорошо работают ваши почки.
• Анализ мочи: Вам нужно будет помочиться в специальный стаканчик и передать образец врачу. В лаборатории проверят наличие белка или крови в моче, которые можно увидеть только под микроскопом.
• Биопсия почки: вот что это такое.Наилучший способ окончательной диагностики заболевания C3G — это биопсия. В ходе этой процедуры врач берет небольшой кусочек ткани из почки с помощью тонкой иглы или небольшого разреза и исследует его в лаборатории. Если этот образец содержит фрагменты поврежденного белка C3 в клубочках, это может быть заболевание C3G. Биопсия также может определить тип заболевания C3G (DDD или C3GN) в зависимости от наличия или отсутствия твердых отложений.

Можно ли полностью вылечить C3G?

К сожалению, в настоящее время лекарства от болезни C3G не существует. Но не волнуйтесь, врачи и исследователи продолжают изучать это заболевание и работают над поиском новых методов лечения. Мы надеемся, что в будущем появится более эффективное лечение.

Какие существуют методы лечения C3G?

В настоящее время Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) не одобрило специфических методов лечения C3G. Однако врачи могут назначать различные виды лечения и поддерживающей терапии для замедления прогрессирования C3G, контроля симптомов и уменьшения повреждения почек. К ним относятся:

• Препараты для снижения артериального давления: такие лекарства, как ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА), снижают давление внутри клубочков. Это уменьшает количество белка в моче и снижает нагрузку на почки.
• Препараты, снижающие уровень холестерина: Ваш врач может назначить такие лекарства, как статины, для снижения уровня холестерина и уменьшения повреждения почек.
• Изменение рациона питания: Диетолог, специализирующийся на заболеваниях почек, поможет вам разработать подходящий план питания, который поможет поддерживать здоровый вес. Снижение потребления соли (натрия), насыщенных жиров и холестерина может помочь уменьшить повреждение почек.
• Кортикостероиды: Также известные как «стероиды», это противовоспалительные препараты, которые действуют, препятствуя атаке иммунной системы на клубочки почек.
• Экулизумаб: это моноклональное антитело, используемое для лечения редких заболеваний крови. Он может помочь улучшить функцию почек за счет снижения содержания белка в моче и увеличения скорости клубочковой фильтрации у некоторых пациентов с C3G.
• Диализ: По оценкам, примерно у 50% людей с C3G развивается почечная недостаточность. Диализ — это процедура, при которой почки перестают функционировать, и работа, которую они должны выполнять (очистка крови, удаление продуктов обмена и избытка жидкости), выполняется с помощью аппарата.
• Трансплантация почки: это еще один метод лечения почечной недостаточности. Хирург удаляет вашу больную почку и заменяет ее здоровой почкой от донора.

Если у вас диагностированы DDD или C3GN, а также моноклональная гаммапатия, ваш врач порекомендует дополнительные анализы для выявления других сопутствующих заболеваний.

Каковы прогнозы при заболевании C3G?

Примерно у половины пациентов с C3G в течение 10 лет после постановки диагноза развивается почечная недостаточность. В настоящее время лекарства от почечной недостаточности не существует. Однако при точной диагностике и своевременном лечении можно прожить долгую и здоровую жизнь без серьезных изменений. Поэтому важно сохранять спокойствие и следовать рекомендациям врача.

Можно ли предотвратить заболевание C3G?

К сожалению, в настоящее время нет способа предотвратить заболевание C3G, поскольку оно часто вызывается факторами, неподвластными нашему контролю.

Как мне позаботиться о себе?

Если у вас C3G, ваш врач разработает для вас оптимальный план лечения. Он может включать медикаментозную терапию, поддерживающую терапию и изменение образа жизни. Ваш план лечения может включать следующее, и важно следовать этим шагам:

• Принимайте лекарства строго по назначению врача. Не пропускайте ни одного дня.
• Изменение рациона питания, особенно сокращение потребления соли, масла и сахара, а также увеличение количества фруктов и овощей в рационе.
• Избегайте использования нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) (например, обезболивающих средств, таких как ибупрофен и диклофенак) без консультации с врачом, поскольку они могут повредить почки и ускорить развитие почечной недостаточности.
• Забота о вашем психическом здоровье. Наличие такого редкого заболевания может вызывать чувство одиночества и страха. Кроме того, знание того, что C3G может вызывать почечную недостаточность, повышает риск развития депрессии. Поговорите со своим врачом о своем психическом здоровье и, при необходимости, обратитесь за консультацией и лечением. Спросите своего врача о группах поддержки для людей с C3G. Встречи с другими людьми с C3G могут помочь уменьшить чувство одиночества и поделиться опытом.

Когда мне следует обратиться к врачу?

Если у вас появились симптомы C3G, особенно изменения в моче (кровь, пена, уменьшение количества мочи), отеки или сильная усталость, немедленно обратитесь к врачу. Это могут быть признаки нарушения работы почек.

Если у вас диагностирован C3G, ваш врач направит вас к специалисту по заболеваниям почек (нефрологу). Именно он/она разработает для вас оптимальный план лечения.

Какие вопросы мне следует задать своему врачу?

При посещении врача не стесняйтесь задавать подобные вопросы:

• Как мне точно узнать, есть ли у меня C3G?
• Если у меня нет C3G, то какими другими заболеваниями я могу болеть?
• Какой у меня тип C3G (DDD или C3GN)?
• Какие методы лечения вы мне порекомендуете? Есть ли какие-либо побочные эффекты?
• Какие изменения мне следует внести в свой рацион?
• Как вы думаете, у меня откажут почки? Что я могу сделать, чтобы этого избежать?
• Могу ли я обратиться к нефрологу?

В заключение я должен сказать...

C3G — это редкое, сложное заболевание, поражающее крошечные фильтрующие элементы в почках. При наличии C3G могут наблюдаться изменения в моче, отеки, боли в суставах, проблемы со зрением и усталость.

Принимая этот диагноз и адаптируясь к тому, как C3G повлияет на вашу жизнь, вы можете испытывать самые разные эмоции. Не волнуйтесь, вы не одиноки. Дайте себе время и пространство, чтобы узнать о C3G и вариантах лечения. Изучение доступных вариантов и того, чего ожидать, поможет вам справиться со своими чувствами здоровым и продуктивным способом. Врачи готовы предоставить информацию и рекомендации. Если у вас есть какие-либо вопросы, вам нужен совет или поддержка, поговорите с ними. Помните, что при ранней диагностике и правильном лечении вы можете контролировать это заболевание и жить полноценной жизнью.

C3G , заболевание почек, комплемент 3, гломерулопатия, почечная недостаточность, белок в моче, диализ