Вы слышали об этом заболевании, при котором на холоде человек синеет и чувствует сильную усталость? (Болезнь холодовых агглютининов)

Иногда, когда вам очень холодно, вы чувствуете, что пальцы рук и ног синеют? Или вы чувствуете необычную усталость и слабость без видимой причины? Возможно, ваша кожа побледнела. Если у вас есть эти симптомы, причиной может быть редкое заболевание, но о нем всем нужно знать. Сегодня мы поговорим о заболевании, которое называется «болезнь холодовых агглютининов» (БХА), что в переводе с сингальского означает «болезнь агрегации холодовых клеток крови».

Что такое «болезнь холодовых агглютининов (БХА)»? Давайте разберемся в этом попроще.

Проще говоря, «болезнь холодовых агглютининов» — это редкое заболевание крови, при котором иммунная система нашего организма — система, защищающая нас от болезней подобно солдатам в нашем теле, — по ошибке атакует наши собственные здоровые красные кровяные клетки .

Представьте, что наша иммунная система обычно вырабатывает особый тип белка, называемый «антителами», для уничтожения вредных микробов, попадающих в организм. Но в случае с CAD наша иммунная система вырабатывает особый тип «антител», называемый «аутоантителами», также известными как «холодовые агглютинины». Особенность этих антител заключается в том, что они атакуют и разрушают здоровые красные кровяные клетки в нашем организме.

Как известно, красные кровяные клетки — это очень важный тип клеток , переносящих кислород по всему нашему организму. Этот кислород помогает клеткам вырабатывать необходимую им энергию. Поэтому, когда количество красных кровяных клеток уменьшается, то есть когда возникает анемия , наш организм испытывает различные виды дискомфорта.

«Болезнь холодовых агглютининов» относится к группе анемий, называемых «гемолитической анемией». Гемолитическая анемия — это состояние, при котором костный мозг разрушает эритроциты быстрее, чем успевает производить новые. Это как ведро с дыркой, из которого начинает течь вода.

Насколько распространено заболевание, называемое «болезнь холодовых агглютининов»?

Это на самом деле очень редкое заболевание . Ежегодно диагноз ставится лишь примерно одному человеку из 100 000. Чаще всего оно встречается у женщин в возрасте от 40 до 80 лет. Однако наибольшее количество диагнозов приходится на людей в возрасте около 60 лет.

Как «болезнь холодовых агглютининов» влияет на мой организм?

Это заболевание может вызвать у вас симптомы анемии. Анемия — это состояние, при котором в организме недостаточно красных кровяных клеток. В зависимости от причины, это состояние может быть хроническим или кратковременным . Кроме того, последствия для организма могут варьироваться от легких до тяжелых .

Например, если ишемическая болезнь сердца не протекает в тяжелой форме, симптомы могут проявляться очень медленно. На постановку диагноза могут уйти годы. Однако в тяжелых случаях ишемическая болезнь сердца может привести к серьезным, даже опасным для жизни заболеваниям сердца.Вполне возможно, что это произойдет.

В названии этого заболевания присутствует слово «простуда». Поэтому симптомы наиболее сильно проявляются в регионах с холодным климатом или в холодные дни.

Какие симптомы у «болезни холодовых агглютининов»?

Симптомы ишемической болезни сердца часто связаны с анемией и нарушением кровообращения во всем организме. К таким симптомам относятся:

• Ощущение сильной усталости (утомление) : не просто усталость, а чувство безжизненности.
• Слабость : Организм настолько ослабевает, что становится неспособен ничего делать.
• Головокружение : ощущение вращения.
• Потеть : Потеть напрасно.
• Затрудненное дыхание (одышка) : Затрудненное дыхание даже при небольшой физической нагрузке.
• Учащение сердцебиения (тахикардия) : частота сердечных сокращений увеличивается.
• Бледность : Кожа теряет кровоснабжение и становится бледной.
• При воздействии холода пальцы рук, ног и уши синеют (феномен Рейно) : если вы находитесь в холодном месте, например, в Нувара-Элии, или прикасаетесь к холодной воде, ваши пальцы рук, ног и уши синеют, иногда белеют. Это также может сопровождаться онемением.

У вас также могут развиться симптомы желтухи . При разрушении красных кровяных клеток выделяется желтое вещество, называемое билирубином. Когда этот билирубин накапливается в организме, возникает желтуха. Симптомы желтухи включают:

• Моча тёмно-коричневого цвета.
• При осмотре белки глаз и радужки желтые.

Каковы причины «болезни холодовых агглютининов»?

Болезнь холодовых агглютининов (БХА) — это тип аутоиммунной гемолитической анемии. Это означает, что наша собственная иммунная система атакует наши собственные клетки. При БХА наша иммунная система активируется холодом и вырабатывает аутоантитела, которые «помечают» эритроциты, чтобы уничтожить их. Помеченные эритроциты слипаются и образуют скопления (агглютинируют). Слипшиеся клетки легко захватываются и уничтожаются другой частью нашей иммунной системы, называемой макрофагами.

Этот процесс начинается , когда температура опускается ниже 3-4 градусов Цельсия (37-39 градусов Фаренгейта). Учтите, что нормальная температура нашего тела составляет около 37 градусов Цельсия. Проблема возникает, когда мы подвергаемся воздействию температур значительно ниже этого значения.

Ишемическая болезнь сердца нарушает нормальный цикл выработки организмом здоровых красных кровяных клеток. Обычно красная кровяная клетка живет около 120 дней. За это время костный мозг может производить новые красные кровяные клетки взамен погибших. Но при ишемической болезни сердца этот цикл нарушается.

Исследователи до сих пор точно не знают, почему наша иммунная система атакует здоровые клетки.Иногда ишемическая болезнь сердца (ИБС) может быть вызвана другим основным заболеванием. Это называется «вторичная ИБС». Если такая связь не обнаруживается, то есть ИБС развивается без видимой причины, это называется «первичная ИБС» или «идиопатическая ИБС».

Какие еще заболевания могут быть связаны с «болезнью холодовых агглютининов»?

Вторичная ишемическая болезнь сердца обычно связана с инфекциями, аутоиммунными заболеваниями и лимфопролиферативными расстройствами. Например:

• «Инфекционный мононуклеоз» (железистая лихорадка)
• Микоплазменная пневмония
• «Цитомегаловирус»
• волчанка
• Ревматоидный артрит
• «Неходжкинская лимфома»
• Хронический лимфоцитарный лейкоз
• «Макроглобулинемия Вальденстрема»

Эти названия могут показаться вам немного запутанными, но это специфические термины, используемые врачами, поэтому вам полезно их знать.

Как диагностировать «болезнь холодовых агглютининов»? (Диагностика)

Врач расспросит вас о симптомах и изучит вашу медицинскую историю. Затем он назначит специальные анализы крови , чтобы проверить, есть ли у вас гемолитическая анемия и аутоантитела, связанные с ишемической болезнью сердца.

Для диагностики гемолитической анемии используются следующие анализы крови:

• Общий анализ крови (ОАК) : Этот анализ предоставляет подробную информацию о ваших красных кровяных клетках. Он позволяет определить количество красных кровяных клеток, их размер и уровень гемоглобина. Гемоглобин — это очень важный белок, который помогает красным кровяным клеткам переносить кислород.
• «Количество ретикулоцитов» : Этот показатель измеряет количество незрелых эритроцитов («ретикулоцитов») в вашем организме. Когда иммунная система разрушает зрелые эритроциты, организм пытается компенсировать это, создавая больше незрелых клеток.
• Анализы уровня веществ в сыворотке крови : Повышенный уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) и билирубина в крови, а также пониженный уровень гаптоглобина являются признаками гемолитической анемии.

Затем, чтобы определить, является ли ИБС причиной вашей гемолитической анемии, ваш врач проверит наличие аутоантител, атакующих красные кровяные клетки. Для этого проводятся следующие анализы:

• Прямой тест Кумбса (ПТК) : Этот тест проверяет наличие аутоантител, связанных с ИБС. В ходе теста ваши эритроциты отделяются от остальной крови и помещаются в контролируемую среду. Затем добавляется специальный раствор. Если эритроциты слипаются с раствором и образуют сгустки (агглютинируют), тест считается положительным, что означает наличие аутоантител.
• «Тест на титр холодовых агглютининов»Этот тест измеряет концентрацию, или количество, этих «аутоантител» в вашей крови. Высокая концентрация этих «аутоантител» является признаком ИБС.

После подтверждения диагноза ваш врач также проверит, не связана ли ваша ИБС с каким-либо основным заболеванием («вторичная ИБС»).

Как лечится «болезнь холодовых агглютининов»?

В зависимости от тяжести симптомов лечение может включать изменение образа жизни, прием лекарств, а в экстренных случаях — переливание крови .

• Образ жизни : Если у вас ИБС, ваш врач, скорее всего, посоветует вам избегать низких температур . Это самое важное. Вам следует носить теплую одежду, избегать холодного душа и ограничить поездки в регионы с холодным климатом.
• Лекарственные препараты : Наиболее распространенным препаратом для лечения ИБС является ритуксимаб . Он действует, подавляя выработку аутоантител вашей иммунной системой, которые атакуют красные кровяные клетки. Недавно также был одобрен новый препарат под названием сутимлимаб . Он действует, непосредственно подавляя атаку иммунной системы на красные кровяные клетки.
• Переливание крови и плазмаферез : Если ваше заболевание коронарных артерий обостряется, вашему врачу может потребоваться переливание крови или плазмаферез для стабилизации вашего состояния. Плазмаферез действует за счет снижения количества аутоантител в крови.

Если у вас «вторичная ИБС», ваш врач также будет лечить основное заболевание.

Можно ли предотвратить ИБС?

К сожалению, болезнь холодовых агглютининов не поддается профилактике. Однако можно контролировать симптомы и жить полноценной жизнью.

Как долго можно жить с «болезнью холодовых агглютининов»?

Люди, у которых диагностирована ишемическая болезнь сердца (ИБС), как правило, живут столько же, сколько и люди их возраста, у которых ИБС не диагностирована. Согласно недавнему исследованию, люди, у которых диагноз был поставлен в возрасте 68 лет, в среднем могут рассчитывать дожить до 80 лет. Это означает, что при надлежащем лечении и контроле можно рассчитывать на достойную жизнь.

Какие вопросы мне следует задать своему врачу?

Если у вас диагностирована ишемическая болезнь сердца, рекомендуется задать врачу следующие вопросы:

• Связана ли моя ишемическая болезнь сердца с каким-либо сопутствующим заболеванием?
• Какие симптомы помогут мне понять, улучшается или ухудшается мое состояние?
• Придётся ли мне продолжать принимать лекарства от этого заболевания?
• Какой климат лучше всего подходит для проживания человека с ИБС?
• В каких температурных диапазонах мне следует избегать симптомов?

Ваш опыт лечения болезни холодовых агглютининов (БХА) зависит от того, является ли она первичной («первичной») или вторичной («вторичной»). Тяжесть симптомов также повлияет на интенсивность необходимого лечения. Лечение основного заболевания может помочь вылечить БХА. Даже при хронической БХА вы можете контролировать симптомы анемии и оставаться здоровым, избегая простуд и принимая лекарства в соответствии с назначением врача.

Самое важное, что следует запомнить из нашего обсуждения (Главный вывод):

• Болезнь холодовых агглютининов (БХА) — это редкое заболевание, при котором наша собственная иммунная система атакует красные кровяные клетки, и это заболевание усугубляется воздействием холода.
• К симптомам могут относиться боли в суставах, сильная усталость, бледность кожи, посинение пальцев на холоде, а иногда и желтуха .
• Это может быть «первичное» (беспричинное) или «вторичное» (вызванное другим заболеванием).
• Для диагностики проводятся анализы крови.
• Лечение может включать в себя избегание простудных заболеваний, прием лекарств, а иногда и переливание крови.
• Хотя этого нельзя избежать, при правильном подходе вы можете прожить хорошую жизнь.
• Если у вас наблюдаются эти симптомы, немедленно обратитесь за медицинской помощью. Чем раньше вы распознаете проблему, тем легче будет начать лечение.

Помните, что эта статья носит исключительно информационный характер. При появлении каких-либо симптомов обязательно обратитесь к врачу за консультацией.

Болезнь холодовых агглютининов, ИБС, анемия, эритроциты, иммунная система, простуда, аутоиммунные заболевания, гемолитическая анемия, заболевания крови.