Что происходит с вашей памятью? Давайте узнаем о болезни Крейцфельдта-Якоба (БКЯ)?

Иногда вы думаете: «О, я и это забыл!»? Забывать мелочи и иногда путаться — это нормально. Однако такие вещи, как постепенная потеря памяти и изменения в поведении, также могут быть симптомами серьезного заболевания. Сегодня мы поговорим о редком, но очень серьезном заболевании, поражающем головной мозг. Это болезнь Крейцфельдта-Якоба, или, как мы ее называем, БКЯ .

Что такое болезнь Крейцфельдта-Якоба? Проще говоря...

Подумайте сами, наш мозг — это очень сложный механизм. Для того чтобы этот механизм работал должным образом, его крошечные части, называемые клетками, должны быть здоровыми. Болезнь Крейцфельдта-Якоба — это редкое, серьезное заболевание, которое постепенно разрушает клетки нашего мозга. Главная причина этого — аномальный тип белка, называемый «прионами» .

Возможно, вам интересно, что же такое «прионы». В нашем организме, особенно в мозге, есть белки. Они похожи на маленькие механизмы, имеют определенную форму, и только в этом состоянии могут правильно выполнять свою работу. Представьте себе оригами. Если сложить его правильно, получится красивое животное или цветок. Но если сложить неправильно? Ничего не получится. Так устроены эти белки. Иногда такие неправильно свернутые белки называются «прионами».

Эти неправильно свернутые «прионы» начинают накапливаться внутри клеток мозга. Они накапливаются и разрушают эти клетки. Это как куча мусора, которая накапливается каждый день. Именно поэтому у пациентов с болезнью Крейцфельдта-Якоба развиваются симптомы деменции , такие как потеря памяти и спутанность сознания. У них также могут наблюдаться изменения в поведении и трудности при ходьбе.

Самое главное, что болезнь Крейцфельдта-Якоба всегда заканчивается летальным исходом. Лекарства пока нет, и нет способа замедлить прогрессирование заболевания. Однако существуют методы лечения и ухода, которые могут помочь пациенту жить более комфортно и уменьшить боль.

Это очень редкое заболевание. Во всем мире оно встречается примерно у одного-двух человек из миллиона каждый год. Даже в такой стране, как Соединенные Штаты, ежегодно регистрируется всего около 350 случаев болезни Крейцфельдта-Якоба.

Существует один из вариантов этого заболевания, называемый «вариант болезни Крейцфельдта-Якоба» (или «vCJD») . Он также встречается очень редко. Он вызывается употреблением в пищу говядины, зараженной губчатой ​​энцефалопатией крупного рогатого скота (ГЭКРС), которая поражает этот вид заболеваний.

Какие симптомы у болезни Крейцфельдта-Якоба? Давайте рассмотрим их с самого начала.

Симптомы болезни Крейцфельдта-Якоба обычно проявляются постепенно. Однако по мере прогрессирования заболевания эти симптомы могут быстро усиливаться. Рассмотрим основные симптомы, от ранних до поздних стадий заболевания:

• Забывчивость и проблемы с памятью:Всё начинается с забывания мелочей. Например, имени друга, названия улицы или выполняемой работы. Постепенно это усугубляется.
• Растерянность и дезориентация: вы не можете вспомнить, где находитесь, который час и кто находится рядом.
• Изменения в поведении и личности: Вы можете измениться. Вы можете легко раздражаться, испытывать грусть или полностью потерять способность выражать эмоции.
• Проблемы со зрением, трудности с пониманием увиденного: ваше зрение ослабевает, и вы не можете распознать то, что видите.
• Галлюцинации или бредовые идеи: видение или слышание того, чего нет на самом деле, или ложные убеждения о том, что кто-то пытается причинить вам вред.
• Проблемы с координацией (атаксия): Вы можете испытывать трудности с нормальной ходьбой, контролировать движения конечностей и шататься, как пьяный человек.
• Проблемы с равновесием: падения при стоянии или ходьбе.
• Неконтролируемые мышечные сокращения («миоклонус») и мышечная скованность («дистония»): внезапные подергивания руки или ноги, или ощущение напряжения в мышцах тела.
• Припадки: Могут возникать в виде судорог.
• Паралич: Части тела парализуются.
• Атрофия мышц: потеря мышечной массы тела.

Эти симптомы могут появляться один за другим, или несколько могут возникать одновременно. Самое важное — как можно скорее обратиться к врачу, если у вас появились какие-либо из этих симптомов.

Что вызывает болезнь Крейцфельдта-Якоба? Давайте еще раз вспомним про «прионы».

Как мы уже обсуждали ранее, основной причиной болезни Крейцфельдта-Якоба являются неправильно свернутые белки, называемые «прионами». Самое опасное в этих «прионах» то, что они могут неправильно сворачивать даже нормальные, здоровые белки. Точно так же, как одно испорченное яблоко может испортить все остальные.

Клетки мозга не могут избавиться от этих неправильно свернутых «прионов». Поэтому они накапливаются, в конечном итоге разрушая клетки мозга. По мере распространения этих «прионов» по ​​всему мозгу заболевание прогрессирует очень быстро.

Существуют ли разные типы болезни Крейцфельдта-Якоба?

Да, существует несколько основных типов болезни Крейцфельдта-Якоба:

• Спорадическая форма болезни Крейцфельдта-Якоба: это наиболее распространенный тип болезни Крейцфельдта-Якоба. Точная причина до сих пор неизвестна. Она возникает внезапно, без каких-либо очевидных причин.
• Генетическая форма болезни Крейцфельдта-Якоба: это наследственное заболевание. Оно вызывается дефектным геном, унаследованным от одного или обоих родителей. Существует два подтипа этого заболевания: синдром Герстманна-Штраусслера-Шейнкера (СГШ) и фатальная семейная бессонница . Эти заболевания довольно сложны для понимания, но они очень специфичны.
• Приобретенная болезнь Кройцфельдта-Якоба (`Приобретенная БКЯ`):Это может произойти по внешним причинам. Например, это может случиться в результате трансплантации органов от человека с болезнью Крейцфельдта-Якоба, трансплантации тканей или использования загрязненных хирургических инструментов. Но это очень редкое явление. В настоящее время это вызывает большую обеспокоенность.
• Вариант болезни Крейцфельдта-Якоба (vCJD): Мы уже говорили об этом раньше. Она вызывается употреблением в пищу говядины, зараженной коровьим бешенством (BSE). Прионы, вызывающие BSE, могут поражать как людей, так и других животных.

Кто подвержен повышенному риску развития болезни Крейцфельдта-Якоба?

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба может поразить любого человека. Иногда «прионы» в организме могут присутствовать годами, не проявляя никаких симптомов. Но как только симптомы появляются, болезнь может быстро перейти в тяжелую форму из-за повреждения головного мозга.

Это заболевание обычно поражает людей в возрасте от 50 до 80 лет. Однако генетический тип болезни Крейцфельдта-Якоба может проявляться в возрасте от 30 до 50 лет.

Является ли болезнь Крейцфельдта-Якоба заразным заболеванием?

Это проблема для многих людей. Болезнь Крейцфельдта-Якоба не передается при случайном контакте, таком как рукопожатия, разговоры или совместная еда. Единственный способ передачи болезни Крейцфельдта-Якоба от одного человека к другому — это трансплантация органа или ткани от человека, больного этой болезнью, или использование определенных гормонов от человека, переболевшего ею.

Говорят, что вариант болезни Кройцфельдта-Якоба (vCJD) может передаваться через переливание крови, но это очень и очень редкое явление. Само заболевание, называемое vCJD, встречается крайне редко.

Как врачи диагностируют болезнь Крейцфельдта-Якоба?

Врач диагностирует болезнь Кройцфельдта-Якоба, тщательно изучив ваши симптомы и признаки. Помимо физического осмотра, он также проведет неврологическое обследование. Он попросит вас выполнить несколько простых заданий, чтобы попытаться выявить проблемы с функционированием вашего головного мозга.

Специалисты классифицируют болезнь Крейцфельдта-Якоба как «трансмиссивную губчатую энцефалопатию» . Хотя это название может звучать несколько сложно, оно относится к тому, как выглядит мозг, поврежденный прионами, под микроскопом. То есть он выглядит как губка с бугорками.

Для подтверждения диагноза болезни Крейцфельдта-Якоба проводятся такие исследования, как МРТ или люмбальная пункция.

Кроме того, врачи могут использовать подобные тесты для исключения других заболеваний со схожими симптомами с болезнью Крейцфельдта-Якоба, а также для дальнейшего исследования этого заболевания:

• Анализы крови
• Генетическое тестирование, особенно для определения наследственности определенного типа заболевания.
• Электроэнцефалограмма (ЭЭГ)
• Анализ мочи
• Биопсия головного мозга — эта процедура проводится крайне редко, только в том случае, если все остальные исследования не позволяют поставить окончательный диагноз.

Существует ли лечение болезни Крейцфельдта-Якоба?

К сожалению, лекарства от болезни Крейтцфельдта-Якоба не существует, нет методов лечения, которые могли бы контролировать распространение заболевания или замедлить его прогрессирование. Единственное, что могут сделать врачи, — это помочь уменьшить дискомфорт, вызванный симптомами. Это называется паллиативной помощью .

Например, лекарства могут назначаться для лечения судорог, изменений в поведении или неконтролируемых мышечных подергиваний. Однако эффективность таких методов лечения ограничена.

Это состояние может очень быстро ухудшаться. Поэтому очень важны варианты поддерживающей терапии для вас и ваших близких. На заключительных стадиях заболевания услуги хосписа могут оказаться очень полезными.

Иногда, если вы соответствуете критериям, ваша медицинская команда может предложить вам принять участие в клиническом исследовании, в рамках которого изучаются новые методы лечения.

Какое будущее может ожидать человека с болезнью Крейцфельдта-Якоба?

Поскольку болезнь Крейцфельдта-Якоба неизлечима и не имеет лекарства, перспективы для человека, страдающего этим заболеванием, очень мрачные. Как только появляются симптомы, вскоре теряется способность к самостоятельной жизни, передвижению и речи.

Поскольку изменения могут происходить очень быстро, важно сотрудничать с вашей медицинской командой, чтобы заранее спланировать все необходимое и обеспечить удовлетворение ваших пожеланий и потребностей. Фактически, независимо от наличия или отсутствия заболеваний, всем полезно иметь «предварительное распоряжение» . Это означает, что вы заранее должны записать, какую медицинскую помощь вы хотите получать, если станете неспособны выражать свои пожелания. Особенно важно иметь такой план на ранней стадии такого быстро распространяющегося заболевания, как болезнь Крейцфельдта-Якоба.

Учитывая серьезность этого состояния, целесообразно обратиться за консультацией к специалисту в области психического здоровья , чтобы помочь вам и вашей семье справиться с этими изменениями и сохранить психическое здоровье.

Какова ожидаемая продолжительность жизни пациента с болезнью Крейцфельдта-Якоба?

Большинство больных болезнью Крейцфельдта-Якоба умирают в течение нескольких месяцев или года после постановки диагноза. Единственное исключение составляет генетическая форма болезни Крейцфельдта-Якоба, при которой люди могут жить от одного до десяти лет после появления симптомов.

Ваш врач может предоставить вам конкретную и актуальную информацию о вашем состоянии. Помните, что статистика не отражает ситуацию у всех одинаково.

Можно ли предотвратить болезнь Крейцфельдта-Якоба?

Большинство типов болезни Крейцфельдта-Якоба предотвратить невозможно. Единственное исключение — тип, называемый «vCJD». Он возникает при употреблении в пищу говядины, зараженной коровьим бешенством (BSE).

Проведение испытаний на животных помогает предотвратить попадание зараженного коровьим бешенством скота в пищевую цепочку. Однако непроверенное и неправильно приготовленное мясо все еще может представлять опасность. Для безопасности следует избегать употребления непроверенного и нерегулируемого мяса, особенно частей мозга или костного мозга.

И наконец, что следует помнить.

Диагноз «болезнь Кройцфельдта-Якоба» меняет жизнь кардинально. Может показаться, что вы и окружающий мир исчезли в мгновение ока. С такими переменами очень трудно справиться вам и вашим близким.

Если вы не уверены в том, чего ожидать или как справиться с ситуацией, ваша медицинская команда готова помочь. Они помогут вам спланировать все заранее и подготовиться к тому, что вас ждет. Помните, вы не одиноки.

БКЯ , болезнь Крейцфельдта-Якоба, прион, заболевание головного мозга, неврологическое заболевание, потеря памяти, деменция, коровье бешенство