У вашего малыша есть подобные проблемы с сердцем? Давайте узнаем о дефекте эндокардиальной подушки!

Когда рождается ваш малыш, вы очень сильно переживаете обо всём, что с ним связано, не так ли? Иногда у маленьких детей могут быть врождённые пороки сердца. Один из таких, хотя и несколько сложных, пороков сердца, о котором очень важно знать, называется дефектом эндокардиальной подушки (ДЭП) . Название может звучать немного пугающе, но не волнуйтесь. Давайте поговорим об этом просто, так, чтобы вы поняли, хорошо?

Что представляет собой этот дефект эндокардиальной подушки?

Проще говоря, это врожденный дефект сердца наших малышей, то есть дефект, возникающий еще в утробе матери. Представьте наше сердце как дом с четырьмя комнатами. Две комнаты находятся на верхнем этаже (которые мы называем предсердиями), а две — на нижнем (желудочки). Эти комнаты разделены стенками (перегородками). Благодаря этим стенкам кровь течет упорядоченно, только в одном направлении.

Кроме того, между этими камерами расположены клапаны, похожие на затворы, которые обеспечивают однонаправленный поток крови. В частности, трехстворчатый и митральный клапаны, расположенные между верхними (предсердиями) и нижними (митральными) камерами , должны быть идеально сформированы.

Однако у младенца с этим дефектом эндокардиальных подушек (ДЭП) части сердца, называемые эндокардиальными подушками – основная ткань, образующая эти стенки и клапаны – развиваются неправильно. В результате стенки, разделяющие камеры сердца, могут развиваться неправильно или полностью отсутствовать. Два важных клапана, о которых мы упоминали (трикуспидальный и митральный), также могут развиваться неправильно.

А теперь представьте, что происходит, когда эти перегородки в сердце, эти стенки, работают неправильно, и клапаны, подобно воротам, функционируют неправильно? Нарушается порядок кровообращения внутри сердца.

• В легкие ребенка поступает больше крови, чем обычно , что приводит к повышению кровяного давления в кровеносных сосудах внутри легких (легочная гипертензия).
• Из-за высокого давления в легких кровь начинает течь в неправильном направлении. В результате богатая кислородом, чистая кровь и бедная кислородом, загрязненная кровь начинают смешиваться .
• Сердце вынуждено прилагать значительные усилия, чтобы перекачивать кровь при нарушенном кровотоке. Это как восхождение на гору. Со временем это может ослабить сердечную мышцу ребенка.

Существуют ли разные типы дефектов эндокардиальных подушек (ДЭП)?

Да, существует несколько типов этого состояния, в зависимости от степени повреждения. У некоторых младенцев проблемы могут быть только со стенкой между верхними камерами сердца (предсердиями). У других могут быть проблемы со стенкой между нижними камерами (желудочками). Иногда обе проблемы могут возникать одновременно. Кроме того, дефекты митрального и трикуспидального клапанов могут быть различными.

Это состояние, называемое дефектом эндокардиальной подушки (ДЭП), также известно как дефект атриовентрикулярной перегородки (ДАВП) или дефект атриовентрикулярного канала .

Это состояние иногда может быть связано с другими врожденными пороками сердца. Например:

• Тетралогия Фалло
• Двойной выход правого желудочка
• Транспозиция крупных артерий (перемещение двух основных кровеносных сосудов в неправильные места).
• Открытый артериальный проток
• Единственный желудочек (единственный желудочек)

Насколько распространено это заболевание?

Если посмотреть на статистику в таких странах, как Соединенные Штаты, то примерно у одного из 1800 новорожденных каждый год может быть этот дефект эндокардиальных подушек (ДЭП). Еще один важный момент: около 20% людей с синдромом Дауна имеют это нарушение.

Как ранняя кардиология влияет на организм моего ребенка?

Если это заболевание, характерное для синдрома раннего детского возраста, не лечить должным образом, оно может прогрессировать и вызывать серьезные проблемы.

• Повреждение легких: Как мы уже обсуждали ранее, чрезмерный приток крови к легким, повышенное давление и со временем могут привести к необратимому повреждению легких.
• Нарушение сердечного ритма: электрическая активность сердца нарушается, и сердцебиение может стать нерегулярным.
• Застойная сердечная недостаточность: состояние, при котором сердце ослабевает и не способно перекачивать достаточное количество крови к организму.
• Синдром Эйзенменгера: это очень серьезное состояние. Давление в легких резко возрастает, что приводит к полному изменению направления кровотока и циркуляции обедненной кислородом крови по всему организму.

В некоторых тяжелых случаях это состояние может быть даже опасным для жизни .

Кроме того, даже после хирургического вмешательства у вашего ребенка может сохраняться риск развития инфекции сердца, называемой эндокардитом . Поэтому врачи могут рекомендовать прием антибиотиков перед некоторыми стоматологическими процедурами.

Какие симптомы у этого заболевания?

Иногда у младенцев с частичным дефектом эндокардиальных подушек симптомы могут отсутствовать до очень раннего возраста. Однако у младенцев с полным дефектом эндокардиальных подушек (полный ЭДП) симптомы могут появиться в течение нескольких недель после рождения. Важно следить за следующими признаками:

• Учащенное сердцебиение
• Светлая или синеватая кожа:Обратите внимание на синюшное изменение цвета кожи, особенно губ, языка и кончиков пальцев. Это называется цианозом.
• Проблемы с питанием и набором веса: обратите внимание, не капризничает ли ваш малыш, не потеет ли после употребления молока и не набирает ли он вес должным образом.
• Недостаток энергии: Ваш малыш постоянно сонный и не проявляет интереса к играм?
• Учащенное или затрудненное дыхание: проверьте, не ощущается ли стеснение в груди у ребенка, не учащенно ли он дышит или не втягивается ли грудная клетка внутрь при дыхании.
• Частые инфекции: Будьте внимательны к частым инфекциям, особенно респираторным.

Что вызывает этот дефект эндокардиальной подушки?

Точная причина дефекта эндокардиальных подушек (ДЭП) до сих пор неизвестна. Однако установлено, что он тесно связан с синдромом Дауна . Этот дефект возникает на ранних стадиях развития ребенка в утробе матери. Главная проблема заключается в том, что ткань, называемая эндокардиальными подушками, о которой мы говорили ранее, не развивается должным образом. Это стенки и клапаны, которые впоследствии разделяют камеры сердца.

Как врачи диагностируют это заболевание?

Врач вашего ребенка сначала проведет полное физическое обследование малыша. Затем, если при прослушивании сердца стетоскопом будет обнаружен аномальный звук (шум в сердце) , это может указывать на данное заболевание.

Кроме того, можно провести ряд других тестов:

• Электрокардиограмма (ЭКГ): Этот метод позволяет оценить электрическую активность сердца.
• Эхокардиограмма: это важнейший тест. Он использует звуковые волны для получения изображения сердца. С его помощью можно четко увидеть все: от формы сердца до отверстий в его стенках и работы клапанов.
• Рентген грудной клетки: Этот снимок позволяет оценить размер сердца и состояние легких.
• МРТ сердца: Иногда это исследование проводится, если необходимы более подробные данные.
• Катетеризация сердца: В ходе этой процедуры тонкая трубка (катетер) вводится через кровеносный сосуд в сердце для измерения внутрисердечного давления и взятия образцов крови. Это может потребоваться перед операцией.

Самое важное — продолжать посещать врача во время беременности и проходить ультразвуковые исследования.Важно правильно определить диагноз. Иногда ЭКГ можно выявить еще до рождения ребенка с помощью ультразвукового исследования, проводимого во время внутриутробного развития (фетальная эхокардиография). Ранняя диагностика позволяет спланировать необходимое лечение, которое начнется сразу после рождения ребенка.

Как это лечится?

Основным и наилучшим методом лечения этого дефекта эндокарда (ДЭ) является хирургическое вмешательство. Однако до операции могут быть назначены некоторые лекарства , помогающие ребенку окрепнуть и набрать вес. Например, диуретики (также называемые «мочегонными таблетками»), которые уменьшают избыток жидкости в организме, и дигоксин (Кардоксин® или Ланоксин®) , который в некоторой степени помогает улучшить работу сердца.

Что происходит после операции?

Во время операции кардиохирурги закрывают отверстия, через которые происходит утечка крови между камерами сердца. Для этого они используют специальную заплатку. Кроме того, если у ребенка только один клапан, из него изготавливают два отдельных митрального и трикуспидального клапана. Иногда, если митральный клапан ребенка протекает, его также можно отремонтировать или заменить при необходимости.

Эту операцию обычно можно провести ребенку в возрасте от 3 до 6 месяцев . Однако, если у вашего ребенка полный дефект эндокардиальных подушек, важно провести операцию до того, как ребенку исполнится один год . Это единственный способ предотвратить необратимое повреждение легких.

Иногда ребенок может быть слишком болен или иметь недостаточный вес для проведения полноценной операции. В этом случае врачи сначала проведут другую, более простую операцию, чтобы ограничить приток крови к легким ребенка. Она называется перевязкой легочной артерии . Это может помочь контролировать симптомы до тех пор, пока ребенок не окрепнет и не начнет набирать вес. Затем, в подходящее время, можно будет провести полную операцию.

Возможны ли какие-либо осложнения во время лечения?

Как и после любой операции, после эндоскопической карциномы легкого могут возникнуть некоторые осложнения. Однако в большинстве случаев с ними можно справиться.

• Протекание митрального клапана: Иногда после операции митральный клапан может не закрываться должным образом, и часть крови может вытекать обратно.
• Нарушения сердечного ритма: могут наблюдаться некоторые отклонения в сердцебиении.

Эти проблемы иногда могут возникать, когда ребенок уже немного старше, даже в раннем детстве. Именно поэтому регулярные медицинские осмотры так важны.

Можно ли предотвратить эту ситуацию?

Поскольку точная причина ЭРХ неизвестна, трудно сказать, как полностью предотвратить это заболевание. Однако, если у кого-то из вашей семьи был этот тип порока сердца (ЭРХ) или другие генетические проблемы, возможно, стоит пройти генетическую консультацию до наступления беременности.

Что мне следует ожидать, если у моего ребенка диагностирован ЭЦД?

Это самый главный вопрос, который волнует многих родителей. Хорошая новость заключается в том, что после операции по коррекции ЭЦД большинство младенцев продолжают жить нормальной, здоровой жизнью. Однако будущее здоровье ребенка зависит от таких факторов, как тяжесть ЭЦД, наличие повреждений легких и общее состояние здоровья.

Согласно статистике, вероятность выживания в течение первого года после операции составляет около 80%. Вероятность выживания в течение следующих 10 лет составляет около 75%, а вероятность выживания в течение 20 лет — около 65%.

Даже после операции у некоторых детей могут развиться осложнения в дальнейшем. Распространенной проблемой является неправильное закрытие митрального клапана и кровотечение. В этом случае может потребоваться повторная операция для исправления ситуации.

Как долго сохраняется статус ECD?

Это очень важно. Дефект эндокардиальных подушек (ДЭП) — это состояние, которое не заживет само по себе. Проблема будет сохраняться до тех пор, пока кардиохирург не проведет операцию по исправлению дефекта. Без операции многие дети не доживут до 2 или 3 лет. Именно поэтому своевременная операция крайне необходима.

Как мне ухаживать за своим ребенком?

После того, как у вашего ребенка диагностируют ЭРД (экстракорпоральный кардиальный дисплаз), и даже после операции, ему потребуются регулярные осмотры у кардиолога . Эти контрольные осмотры могут проводиться один или два раза в год. Они будут продолжаться на протяжении всего детства и во взрослой жизни вашего ребенка. Это позволит врачу следить за состоянием вашего ребенка, выявлять любые проблемы с имплантатом или клапаном, такие как протечки, и своевременно вмешиваться при необходимости.

Когда следует показать ребенка врачу?

Если у вашего ребенка наблюдаются какие-либо из следующих симптомов, немедленно обратитесь к врачу:

• Затрудненное дыхание
• Усталость без особых усилий после бега и игр в течение некоторого времени.
• Рост и набор веса не соответствуют ожиданиям.
• Обладание синим оттенком кожи

Какие вопросы мне следует задать своему врачу?

Очень важно развеять все ваши сомнения. Не бойтесь задавать врачу такие вопросы:

• «Доктор, у моего ребенка полный или частичный дефект эндокардиальной подушки?»
• «Какой план лечения рекомендует врач для состояния моего ребенка?»
• «Доктор, сколько подобных операций по ЭРХПГ вы уже провели?»
• «Какие особые меры предосторожности мне необходимо предпринять после операции?»

Самое важное, что нужно помнить (Главный вывод)

Возможно, вы никогда не мечтали об операции для своего малыша. Однако операция — это лучший и наиболее эффективный способ исправить дефект эндокардиальных подушек (ДЭП). Эта проблема сама по себе не пройдет. Поэтому, если вам что-то непонятно, попросите врача объяснить вам.

Самое главное, что вы не одиноки. Врачи, медсестры и вся медицинская команда готовы помочь вам и поддержать вас на этом пути. Даже после операции не пропускайте визиты к врачу и следуйте указаниям врача. Таким образом, вы и ваш малыш сможете выявить любые проблемы, которые могут возникнуть в будущем, и успешно с ними справиться. Держитесь!

Дефект эндокардиальной подушки, АВСД, болезни сердца, врожденные дефекты, детские болезни сердца, кардиохирургия, синдром Дауна, врожденные пороки сердца, детская кардиология