Вам известно об этом редком заболевании сердца вашего малыша? (Атрезия легких)

Нет ничего радостнее, чем наблюдать за новорожденным ребенком. Но иногда, когда малыш начинает плакать, сосая молоко, и вдруг синеет, каждый родитель пугается. Сегодня мы поговорим о редком, но серьезном врожденном заболевании сердца, которое проявляется такими симптомами. В медицине это называется атрезией легочной артерии . Не паникуйте, услышав это название. Благодаря современным методам лечения, с этим состоянием можно успешно справиться. Давайте разберемся в этом с самого начала.

Проще говоря, что такое атрезия легочной артерии?

Чтобы это понять, давайте сначала вспомним, как работает наше сердце. Наше сердце имеет четыре основные камеры. Нижняя камера справа (правый желудочек) перекачивает бедную кислородом, загрязненную кровь в легкие, чтобы она насытилась кислородом. Главный кровеносный сосуд, доставляющий эту кровь в легкие, — это легочная артерия.

Представьте, что между правым желудочком сердца и легочной артерией находится нечто, напоминающее ворота. Мы называем это легочным клапаном. Этот клапан открывается и закрывается, чтобы направлять кровь в легкие.

Атрезия легочной артерии — это состояние, при котором легочный клапан не развивается должным образом во время внутриутробного развития ребенка. Иногда этот клапан может быть полностью покрыт толстой мембраной. Это означает, что основной путь кровотока из правого желудочка в легкие полностью блокируется.

«Альтернативные пути» кровообращения сердца и варианты этого заболевания

Когда этот главный путь заблокирован, легким необходимо каким-то образом получить кровоснабжение для выживания. К счастью, в период беременности существуют так называемые «временные» пути в сердце, которые в этом случае служат спасением.

• Овальное отверстие: небольшое отверстие между двумя верхними камерами сердца. Оно позволяет обедненной кислородом крови течь с правой стороны на левую.
• Артериальный проток: небольшое соединение между главной артерией, несущей кровь к телу (аортой), и артерией, несущей кровь к легким (легочной артерией). Через него небольшое количество крови из тела возвращается в легкие.

Обычно эти временные проходы закрываются в течение нескольких дней после рождения. Однако ребенок с атрезией легочной артерии может выжить только до тех пор, пока эти проходы остаются открытыми. Поэтому сразу после рождения врачи назначают ребенку лекарства, чтобы поддерживать эти проходы (особенно артериальный проток) открытыми.

Состояние при атрезии легочной артерии можно оценить двумя основными способами.

1. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (МЖП): В этом случае стенка между двумя нижними камерами сердца (перегородка) целая. Отсутствуют отверстия. Однако из-за этого правому желудочку некуда перекачивать кровь, и он часто развивается неправильно и имеет небольшие размеры.

2. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП): В этом случае, помимо блокировки легочного клапана, имеется отверстие в стенке между двумя нижними камерами сердца (дефект межжелудочковой перегородки - ДМЖП). Это отверстие позволяет крови перетекать из правой камеры в левую, поэтому правая камера может быть немного больше нормы.

Методы лечения определяются в зависимости от того, какой из этих двух типов заболеваний выявлен у ребенка.

На какие симптомы могут обратить внимание родители?

Эти симптомы обычно проявляются в течение первых нескольких часов или дней после рождения ребенка. Хотя врачи в больнице очень внимательны к этому, важно, чтобы вы знали об этом после возвращения домой.

Почему это случилось с моим ребенком? Какие факторы риска существуют?

Этот вопрос возникает у каждого родителя: «Я что-то сделал не так?» Возможно, вы задаетесь этим вопросом. Прежде всего, точная причина этого пока неизвестна. Это не ваша вина. Это вызвано сбоем в очень сложном процессе, который происходит при формировании сердца ребенка в первые 8 недель беременности.

Однако был выявлен ряд факторов, которые незначительно повышают вероятность или риск возникновения этого состояния.

• Генетические факторы: риск несколько выше, если у кого-то из членов семьи (матери, отца) есть врожденное заболевание сердца. Это также может быть связано с некоторыми генетическими заболеваниями, такими как синдром ДиДжорджа.
• Состояние здоровья матери во время беременности: У матери во время беременности был неконтролируемый диабет.
• Прием некоторых лекарств во время беременности: Применение некоторых лекарств может оказывать неблагоприятное воздействие на плод (тератогенное). Поэтому рекомендуется не принимать никаких лекарств во время беременности без консультации с врачом.
• Курение: Курение матери во время или до беременности.
• Возраст матери: Риск возникновения таких врожденных дефектов может незначительно возрастать с увеличением возраста матери.

Как врачи это обнаруживают?

Благодаря современным технологиям, это состояние иногда можно диагностировать до рождения ребенка, то есть во время беременности .

• Во время беременности: Если при плановом ультразвуковом исследовании обнаруживаются какие-либо отклонения в работе сердца вашего ребенка, врач может направить вас на специальное исследование, называемое фетальной эхокардиографией . Это позволит вам очень четко увидеть структуру и функцию сердца вашего ребенка.

Если после рождения ребенок будет слышен аномальный шум в сердце или при осмотре заметит синюшность кожи (цианоз), врач проведет несколько тестов для подтверждения этого состояния.

• Пульсоксиметрия: это очень простой и безболезненный тест. Небольшое устройство в виде зажима прикрепляется к большому пальцу ноги ребенка и измеряет уровень кислорода в крови. Низкий уровень кислорода свидетельствует о проблемах с сердцем.
• Рентген грудной клетки: Рентгеновский снимок грудной клетки позволяет получить приблизительное представление о размере, форме и кровоснабжении легких.
• Электрокардиограмма (ЭКГ): тест, регистрирующий электрическую активность сердца. Он позволяет выявить любую нагрузку на сердечную мышцу и любые изменения в ритме сердцебиения.
• Эхокардиография (эхокардиография): это наиболее важный и специфический тест. Он похож на ультразвуковое исследование. С его помощью можно четко увидеть все органы сердца, включая камеры, клапаны, кровеносные сосуды и кровоток. Наиболее точная диагностика атрезии легочной артерии проводится именно с помощью этого теста.

Какое лечение назначено ребенку?

Хотя это заболевание нельзя полностью вылечить, хирургическое вмешательство и другие методы лечения могут значительно улучшить кровоток в сердце ребенка, позволяя ему жить нормальной жизнью. План лечения индивидуален для каждого ребенка.

Шаг первый: Стабилизация состояния ребенка

Сразу после рождения ребенка первоочередная задача — поддерживать открытым жизненно важный кровеносный сосуд, называемый артериальным протоком, и предотвратить его закрытие.

• Медикаментозное лечение: Препарат под названием алпростадил вводится внутривенно непрерывно. Это предотвращает временное сужение кровеносного сосуда. Таким образом, создается дополнительный путь для притока крови к легким.
• Другие методы: Иногда кардиологи используют очень тонкую трубку (катетер), которая вводится через кровеносный сосуд в ноге к сердцу, и помещают небольшой сетчатый элемент (стент) внутрь артериального протока, чтобы поддерживать его открытым.

Шаг второй: Хирургическое вмешательство

Часто ребенку с атрезией легочной артерии приходится перенести ряд операций в течение первых нескольких лет жизни. Эти операции нельзя провести за один раз, они выполняются поэтапно по мере роста ребенка.

Обычно выполняются три хирургические процедуры:

1. Шунтирование BTT (первая операция — в первые несколько недель): Эта процедура включает в себя соединение небольшой искусственной трубки (шунта) между ответвлением основного кровеносного сосуда, несущего кровь к телу, и сосудом, несущим кровь к легким. Это обеспечивает стабильное кровоснабжение легких.

2.Процедура Гленна (вторая операция — примерно в 4-8 месяцев): Когда ребенок немного подрастет, ранее установленный шунт удаляется. Затем обедненная кислородом кровь, поступающая из верхней части тела, напрямую соединяется с легочной артерией. Это значительно снижает нагрузку на сердце.

3. Операция Фонтана (третья и последняя операция – в возрасте 2-4 лет): При этой операции деоксигенированная кровь из нижней части тела также напрямую соединяется с легочной артерией. После этой операции вся деоксигенированная кровь из тела поступает непосредственно в легкие, а не в правую часть сердца.

После этих операций ребенку придется оставаться в больнице, в отделении интенсивной терапии (ОИТ), в течение одной-двух недель.

Как живется после операции?

После серии операций ребенок сможет ходить в школу и играть как обычно. Однако это состояние требует пожизненного медицинского наблюдения.

• Регулярные медицинские осмотры: Вам следует регулярно посещать кардиолога для контрольных осмотров. Вам необходимо проходить такие обследования, как эхокардиография и ЭКГ, как минимум раз в год.
• Осложнения: Со временем возрастает риск таких осложнений, как аритмия, проблемы с печенью и сердечная недостаточность. Именно поэтому регулярные обследования так важны.
• Защита от инфекций: У этих детей повышен риск развития эндокардита — инфекции оболочки сердца. Поэтому перед определенными медицинскими процедурами, такими как удаление зубов, следует проконсультироваться с врачом о необходимости приема антибиотиков для профилактики инфекции.
• Виды деятельности: Вам следует проконсультироваться с врачом и решить, какими упражнениями и видами спорта ваш ребенок может, а какими не может заниматься.

Словами невозможно выразить боль, страх и шок, которые вы испытываете, узнав, что у вашего ребенка это заболевание. Но помните, вы не одиноки. Большая команда квалифицированных врачей и медсестер прилагает все усилия, чтобы обеспечить вашему ребенку наилучший уход. Поговорите со своим врачом о любых вопросах или опасениях, которые у вас могут возникнуть.