У вашего ребенка кожная сыпь и мышечная слабость? Давайте узнаем больше о ювенильном дерматомиозите (ЮДМ).

Ваш ребенок чувствует себя немного уставшим? Ему трудно подниматься по лестнице, бегать или играть? У него появились красно-фиолетовые пятна вокруг глаз и на щеках? Иногда мы принимаем это за обычную аллергию, но это может быть что-то более серьезное. Сегодня мы поговорим о ювенильном дерматомиозите, или сокращенно ЮДМ, редком заболевании, поражающем детей и проявляющемся схожими симптомами. Не пугайтесь длинного названия, давайте все объясним простыми словами.

Что такое ювенильный дерматомиозит (ЮДМ)?

Проще говоря, ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) — это состояние, при котором собственная защитная система организма, иммунная система , внезапно выходит из строя и начинает атаковать здоровые части нашего тела. В частности, это в основном поражает кожу, мелкие кровеносные сосуды и мышцы . В медицине заболевания, при которых наша собственная система работает против нас, называются «аутоиммунными заболеваниями» . Представьте, что армия, защищающая нашу страну, атакует наших собственных людей.

Это заболевание приводит к ослаблению мышц у ребенка. Из-за этого ему трудно стоять, подниматься по лестнице, бегать, играть, а иногда даже выполнять простые действия, такие как расчесывание волос. Родителям вполне понятно, что они могут испытывать грусть и страх, узнав о любом заболевании, которое мешает их ребенку выполнять повседневные задачи. Но самое приятное то , что лечение ювенильного дерматомиозита может очень успешно контролировать симптомы и значительно улучшить жизнь ребенка.

У кого наиболее высока вероятность развития этого заболевания?

Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) — очень редкое заболевание. Обычно оно начинается у детей в возрасте от 5 до 10 лет. Также оно встречается в два раза чаще у девочек , чем у мальчиков. Хотя оно может поразить любого ребенка, исследования показали, что оно чаще встречается у детей европеоидной расы.

У взрослых также могут наблюдаться эти симптомы. Но обычно это происходит в возрасте 40-50 лет. Когда это заболевание развивается у взрослых, мы называем его дерматомиозитом . ЮДМ и дерматомиозит относятся к одной группе, то есть это два заболевания, которые входят в группу воспалительных заболеваний мышц, называемых миозитом .

Каковы основные характеристики JDM?

До постановки диагноза вы можете заметить некоторые изменения в состоянии вашего ребенка. Это могут быть первые признаки заболевания. Если вы обратите на них внимание, вы сможете обратиться к врачу раньше.

Давайте подробно поговорим о двух основных симптомах этого заболевания.

После подтверждения диагноза ювенильного дерматомиозита (ЮДМ) сохраняются два основных симптома: изменения кожи и мышечная слабость.

1. Кожная сыпь

У детей с ювенильным дерматомиозитом может наблюдаться очень специфическая кожная сыпь.

• Изменения лица: всё начинается с покраснения или посинения щек и век. Иногда веки выглядят опухшими, поэтому врачи могут сначала принять это за обычную аллергию.
• Ногти, колени и локти: Со временем на ногтях, коленях и локтях вашего ребенка могут появиться сухие красные пятна или бугорки . На первый взгляд, они могут быть похожи на экзему или псориаз.
• Повышенная чувствительность к солнцу: это очень важный симптом. При воздействии солнечного света на ребенка с ювенильным дерматомиозитом эта кожная сыпь усиливается .

2. Мышечная слабость

Это еще один главный и наиболее тревожный симптом ювенильного дерматомиозита. Эта слабость в основном ощущается в мышцах, расположенных ближе к середине тела. То есть:

• Плечи
• Шея
• область бедра
• Мышцы живота
• Верхняя часть рук и ног

Когда эти мышцы ослаблены, ребенку может быть очень трудно выполнять повседневные задачи. Например, вставать из сидячего положения, подниматься по лестнице, вставать со стула, бегать и расчесывать волосы.

Какие осложнения могут возникнуть, если не лечить?

Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) — это заболевание, требующее немедленной медицинской помощи. Без лечения могут возникнуть серьезные осложнения.

• Отложения кальция: Под кожей могут образовываться твердые, известковые бугорки. Они могут ограничивать движение мышц и вызывать боль.
• Мышечные контрактуры: мышцы укорачиваются и начинают сокращаться при сгибании суставов. Это может затруднить разгибание конечности.
• Язвы: язвы могут возникать на коже или в желудочно-кишечном тракте.
• Сильная слабость: Сильная слабость дыхательных и глотательных мышц может быть опасна для жизни.

Почему это происходит? В чём причина появления JDM?

Как мы уже обсуждали, ювенильный дерматомиозит — это аутоиммунное заболевание. Но почему наша собственная иммунная система вдруг начинает действовать против нас? Врачи пока не нашли конкретной причины этого явления .

Однако существует несколько теорий на этот счёт. Одна из главных теорий заключается в том, что когда что-либо, например, вирусная инфекция, попадает в организм, наша иммунная система начинает с этим бороться. Однако даже после исчезновения инфекции эта иммунная система не прекращает борьбу. Вместо этого считается, что она продолжает функционировать и начинает атаковать собственные клетки организма. Исследователи также полагают, что здесь может присутствовать генетическая предрасположенность .

Как врач диагностирует это заболевание? (Диагностика)

Когда вы приводите ребенка к врачу, он сначала внимательно осмотрит его. В частности, он проверит наличие кожной сыпи и мышечную силу. Затем он расспросит вас о ваших симптомах.

Для подтверждения точного диагноза проводится ряд исследований.

• Анализы крови: Не существует единого анализа крови, который мог бы немедленно диагностировать ювенильный дерматомиозит (ЮДМ). Однако анализы крови могут проверить такие показатели, как уровень воспаления в организме, уровень мышечных ферментов, которые накапливаются в крови при повреждении мышц, и специфические белки (аутоантитела), которые часто встречаются при ЮДМ.
• Электромиография (ЭМГ): В ходе этого исследования крошечные игольчатые электроды вводятся в мышцы, и измеряется электрическая активность этих мышц. Это помогает выявить любые отклонения в мышечной функции.
• МРТ (магнитно-резонансная томография): МРТ-сканирование позволяет получить подробные изображения внутренних органов. Оно позволяет четко увидеть, например, едва заметные отеки и воспаления в мышцах.
• Биопсия мышцы: В ходе этой процедуры проводится небольшая хирургическая операция по удалению очень маленького кусочка ткани из пораженной мышцы и его исследованию под микроскопом. Это помогает определить наличие воспаления в мышцах и установить, вызвано ли оно ювенильным дерматомиозитом (ЮДМ) или другим заболеванием, таким как мышечная дистрофия .
• Капилляроскопия ногтевого ложа:Это очень простой и безболезненный тест. С помощью специального источника света и увеличительной линзы исследуются мельчайшие кровеносные сосуды под ногтями ребенка. У детей с ювенильным дерматомиозитом эти кровеносные сосуды часто бывают опухшими.

Какие методы лечения применяются при ювенильном дерматомиозите (ЮДМ)?

Главная цель лечения ювенильного дерматомиозита (ЮДМ) — уменьшить воспаление в организме и улучшить качество жизни ребенка. Хотя многим детям приходится жить с ЮДМ несколько лет, лечение позволяет очень хорошо контролировать симптомы. После лечения многие дети живут месяцами или годами без каких-либо симптомов. Мы называем это «ремиссией» .

Методы лечения можно разделить на две основные категории.