Давайте узнаем о редком виде лейкемии, развивающемся в крови? (Крупнозернистая лимфоцитарная лейкемия - LGL)

Вы когда-нибудь слышали о странном, но очень редком типе лейкемии, развивающемся в крови? Возможно, вы слышали о друге, который ею болеет. Или, может быть, вы просто слышали о ней и задавались вопросом. Сегодня мы поговорим об одном таком редком, но очень важном типе лейкемии. Она называется крупногранулярной лимфоцитарной лейкемией (LGL). Название может показаться немного длинным, но давайте не будем усложнять.

Что на самом деле означает LGL?

Проще говоря, ЛГЛ (лимфоцитарно-лимфоцитарный лейкоз) — это тип лейкемии, которая медленно развивается в организме, хроническая (то есть длится долго). Она поражает особый тип белых кровяных клеток в нашей крови. Мы называем эти клетки лимфоцитами . Знаете ли вы, что лимфоциты — очень важная часть нашей иммунной системы? Они как солдаты в нашей армии. Именно они борются с микробами, такими как вирусы, которые попадают в наш организм, и именно они вырабатывают антитела , защищающие нас от болезней.

Таким образом, при LGL-лимфоцитах происходит следующее: эти так называемые лимфоциты, особенно два типа клеток, называемые цитотоксическими Т-клетками или естественными киллерами (NK-клетками), по какой-то причине аномально изменяются и начинают бесконтрольно делиться и размножаться. Эти аномальные клетки называются LGL-клетками.

Это заболевание, называемое LGL (лимфоцитарно-глициновая опухоль), обычно развивается очень медленно. Именно поэтому его называют хроническим лейкозом. Чаще всего оно встречается у людей старше 60 лет. Врачи могут лечить LGL. Но иногда заболевание может вернуться, и это может стать долгосрочной проблемой для здоровья.

Существует два основных типа LGL:

Было выявлено два основных типа этого состояния LGL. Это:

1. Т-клеточный крупногранулярный лимфоцитарный лейкоз (Т-LGL)

2. Хроническое лимфопролиферативное заболевание NK-клеток (ХЛПЗ-НК)

В обоих случаях, как уже упоминалось ранее, происходит следующее: Т-клетки или NK-клетки становятся аномальными.

Как эта ситуация влияет на наш организм?

Возможно, вам интересно, какое влияние оказывает на наш организм это заболевание, называемое LGL (лимфоцитарно-глициновая лейкемия). Дело в том, что, поскольку это разновидность хронического лимфоцитарного лейкоза, эти аномальные клетки LGL попадают в костный мозг и нарушают выработку там нормальных клеток крови. Это как если бы плохое растение захватило хорошее.

Это может вызвать две основные проблемы:

• Нейтропения : это снижение количества гранулоцитов в организме.Снижение количества белых кровяных клеток (гранулоцитов) (наиболее распространенный тип белых кровяных клеток). При уменьшении количества этих клеток снижается способность организма бороться с болезнями, или иммунитет. Это увеличивает риск частых инфекций.
• Анемия : Возможно, вы слышали об этом. Анемия — это состояние, при котором организм теряет необходимое количество здоровых красных кровяных клеток. Это состояние может возникнуть из-за того, что клетки LGL также влияют на выработку красных кровяных клеток. При развитии анемии вы чувствуете усталость, сильную слабость.

Кто наиболее подвержен этому заболеванию?

LGL — это на самом деле очень редкое заболевание. Если посмотреть на ситуацию в мире, то это заболевание встречается примерно у одного человека на миллион. Это означает, что в такой стране, как Шри-Ланка, таких пациентов может быть очень мало. Чаще всего диагноз ставится пациентам в возрасте около 60 лет.

Какие симптомы? Как это можно понять?

Вот что несколько удивительно. Некоторые люди с LGL могут годами обходиться без каких-либо симптомов . Одно исследование показало, что примерно у трети людей с LGL на момент постановки диагноза вообще не было никаких симптомов. Они узнали о своем заболевании только тогда, когда анализ крови, проведенный по другой причине, показал аномально низкое количество эритроцитов или низкое количество лейкоцитов, называемых нейтрофилами.

Однако есть несколько общих признаков, которые могут заметить люди, у которых развиваются симптомы:

• Чрезмерная усталость и утомляемость : это наиболее распространенный симптом LGL. Чаще всего это связано с вышеупомянутой анемией.
• Частые лихорадки и рецидивирующие инфекции : Бактериальные инфекции могут вызывать лихорадку. Это происходит из-за ослабленного иммунитета.
• Спленомегалия: это увеличение селезенки , органа в нашем организме. Она может быть вызвана инфекциями и некоторыми видами анемии.

Помните, что наличие этих симптомов само по себе не означает, что у вас LGL-синдром. Они также могут быть симптомами многих других заболеваний. Поэтому, если вы испытываете что-то подобное, лучше всего обратиться к врачу за консультацией.

Существуют ли другие заболевания, связанные с LGL?

Да, у многих людей с LGL-синдромом были обнаружены и другие аутоиммунные заболевания . То есть состояния, при которых собственная иммунная система организма атакует здоровые клетки. Среди них наиболее распространенным является ревматоидный артрит .

Кроме того, с LGL могут быть связаны и другие состояния:

• Анемия : Мы уже говорили об этом раньше. У некоторых людей развивается тяжелая анемия, и им требуются переливания крови для поддержания уровня эритроцитов. У некоторых людей с LGL (липоглицериновая анемия)Также может развиться гемолитическая анемия. В этом случае вместо снижения выработки эритроцитов происходит разрушение уже существующих эритроцитов.
• Лимфоцитоз : это увеличение количества белых кровяных клеток, называемых лимфоцитами, в крови. Такое увеличение количества лимфоцитов обычно наблюдается у людей с лимфоцитарным лейкозом, лимфомой или вирусными инфекциями.

В чём истинная причина LGL?

Это то, что врачи до сих пор до конца не понимают. Точная причина LGL пока неизвестна. Однако они считают, что существует связь между этим лейкемическим заболеванием и функционированием нашей иммунной системы, аутоиммунными заболеваниями и другими видами рака.

• Примерно у 30% людей с LGL наблюдаются другие аутоиммунные заболевания, такие как ревматоидный артрит.
• Еще у 25–30% может быть другой тип лимфомы или другой тип рака.
• Кроме того, у многих людей с LGL наблюдаются изменения в генах. В частности, обнаружены мутации в двух генах, называемых STAT3 и STAT5B . Эти два гена играют важную роль в клеточном иммунитете, а также в процессе деления и размножения клеток.

Как врачи диагностируют это заболевание?

Врачи в основном используют анализы крови и генетический анализ для диагностики LGL. Вот некоторые из наиболее часто проводимых тестов:

• Общий анализ крови с дифференциальным подсчетом лейкоцитов : Этот анализ подсчитывает все типы клеток в вашей крови, особенно количество каждого типа белых кровяных клеток.
• Мазок периферической крови : это исследование образца крови под микроскопом и подсчет количества клеток LGL в крови.
• Проточная цитометрия : это лабораторный тест, используемый для анализа характеристик клеток. Этот тест часто применяется для идентификации и классификации типов лейкемии.
• Иммунофенотипирование : Этот метод включает в себя взятие образцов крови или тканей и их исследование на наличие специфических маркеров на поверхности клеток. Эти маркеры могут быть использованы для выявления определенных типов заболеваний.
• Анализ перестройки генов Т-клеточного рецептора (TCR) : Для этого берут образец крови или костного мозга и проверяют наличие проблем с генами, контролирующими работу Т-клеток.
• Генетическое тестирование : Вы также можете проверить наличие мутаций в упомянутых ранее генах STAT3 и STAT5B.

Помимо этих тестов, иммунодефицитДля исключения других заболеваний, таких как иммунодефицит, ревматоидный артрит, миелодисплазия и миелоидные мутации , могут быть проведены и другие исследования, например, исследование костного мозга. Также могут быть проверены уровни иммуноглобулинов и моноклональных белков .

Как лечится LGL?

Допустим, у вас лейкемия типа T-LGL или CLPD-NK, но нет никаких симптомов . В этом случае ваш врач может порекомендовать так называемую стратегию «наблюдения». Она предполагает постоянное наблюдение за вашим здоровьем. Обычно вам будут сдавать анализы крови каждые несколько месяцев, чтобы проверить, появятся ли симптомы.

Пациентам с симптомами может быть назначена иммуносупрессивная терапия и стероиды . Врачи могут начинать лечение одно за другим или начинать с низкоинтенсивной терапии. Поскольку LGL — редкое заболевание, большинство людей обращаются к врачу, специализирующемуся на этом заболевании.

Разве мы не можем снизить заболеваемость этим недугом?

К сожалению, нет, мы не можем. Врачи до сих пор точно не знают, что вызывает это состояние. Поэтому трудно сказать, как его предотвратить. Однако было установлено, что люди с аутоиммунными заболеваниями подвержены более высокому риску развития этого состояния. Поэтому, если у вас есть одно из таких аутоиммунных заболеваний, стоит спросить своего врача, следует ли вам беспокоиться по поводу LGL.

Является ли LGL смертельным заболеванием?

В большинстве случаев LGL-лейкемия — это хроническое заболевание, а не внезапная смерть . Около 75% людей с Т-LGL-лейкемией и CLPD-LGL-лейкемией выживают в течение пяти лет после постановки диагноза. Однако около 10% людей с этими типами лейкемии умирают от серьезных инфекций, которые могут возникнуть как осложнение заболевания. Поэтому очень важно защищать себя от инфекций.

Как мне заботиться о себе? Как мне жить с этим заболеванием?

Если у вас LGL-инфекция, у вас может не быть никаких симптомов. Однако важно заботиться о своем общем здоровье, включая регулярные обследования. Независимо от наличия симптомов, следующие рекомендации могут помочь:

• Соблюдайте здоровый режим питания : ешьте больше нежирного мяса, рыбы, фруктов, овощей и цельнозерновых продуктов.
• Регулярно занимайтесь спортом : выберите упражнение, которое вам нравится и подходит.
• Высыпайтесь : полноценный отдых очень важен.
• Управляйте стрессом.Делайте то, что приносит вам радость: медитируйте, занимайтесь йогой.
• Защитите свою иммунную систему : проконсультируйтесь с врачом о вакцинации и других мерах по предотвращению инфекций. Даже такие простые вещи, как мытье рук с мылом и избегание людных мест, могут помочь.

Возможно ли вести нормальную жизнь с этим заболеванием?

В целом, люди, проходящие лечение от LGL, часто живут нормальной жизнью . Они могут прожить столько же, сколько и люди без этого заболевания. Однако важно помнить, что у некоторых людей с LGL уже могут быть серьезные заболевания крови, влияющие на качество их жизни.

Когда мне следует обратиться к врачу?

Если у вас появились симптомы, указывающие на возможное ухудшение вашего состояния, вам обязательно следует обратиться к врачу. Если вы уже проходите лечение от симптомов, вам также следует сообщить врачу о любых изменениях, которые вы замечаете в своем организме (например, об ухудшении симптомов).

Какие важные вопросы следует задать врачу?

Поскольку LGL — очень редкое заболевание, вполне естественно, что у вас возникает много вопросов о нем. Вот несколько вопросов, которые, как мы надеемся, помогут вам узнать больше о LGL:

• Какой тип LGL у меня?
• Какие существуют методы лечения этого заболевания?
• Потребуется ли мне более одной процедуры?
• Сейчас я чувствую себя очень хорошо. Появятся ли у меня симптомы?
• У меня есть и другие заболевания. Усугубит ли LGL их?

Никогда не бойтесь задавать подобные вопросы. Ваш врач здесь, чтобы помочь вам. Он стремится объяснить все так, чтобы вы поняли.

И наконец, что следует помнить.

Крупнозернистый лимфоцитарный лейкоз (ЛГЛ) — это редкое заболевание крови, поражающее белые кровяные клетки. Даже при наличии этого заболевания вы можете не замечать никаких изменений в организме, которые могли бы быть симптомами ЛГЛ. Иногда симптомы могут не проявляться годами.

Врачи не могут полностью вылечить это заболевание. Однако существуют методы лечения, которые могут помочь контролировать его симптомы. Вполне нормально испытывать шок и страх, когда вы слышите, что у вас неизлечимая болезнь . Ваши врачи поймут, почему вы так себя чувствуете.

Они с удовольствием объяснят вам, что вы можете сделать, чтобы позаботиться о своем здоровье сейчас, и чего ожидать, если появятся симптомы. Знание того, чего ожидать в будущем, придаст вам уверенности и сил для жизни с LGL. Поэтому поговорите со своим врачом обо всех вопросах, которые у вас есть. Получите информацию. Это лучшее, что вы можете сделать в такое время.

`LGL-лейкемия, рак крови, белые кровяные клетки, лимфоциты, нейтропения, анемия, иммунная система