Плохое зрение в ночное время? Не видите в обе стороны? Давайте узнаем о пигментном ретините (ПР)!

Вы или ваш ребенок чувствуете, что ваше зрение немного размыто ночью? Вы иногда натыкаетесь на предметы в доме, когда вечером слабое освещение? Или вы видите, как по дороге внезапно приближаются автомобили с обеих сторон? Возможно, вы не обращали на это особого внимания. Но это могут быть симптомы, которые должны вас немного обеспокоить. Сегодня мы поговорим о глазном заболевании, вызывающем такие симптомы, но о котором многие в нашей стране не совсем осведомлены. Это пигментный ретинит, или сокращенно РП.

Проще говоря, что такое пигментный ретинит (ПР)?

Пигментный ретинит (ПР) — это не одно заболевание. На самом деле это общее название для группы наследственных заболеваний глаз, то есть генетически обусловленных. При этом заболевании наиболее чувствительная часть глаза, расположенная сзади, называется сетчаткой.

Представьте, что ваш глаз — это хороший фотоаппарат. Пленка этого фотоаппарата называется сетчаткой. Когда свет, идущий извне, попадает в глаз и достигает сетчатки, то есть пленки, он генерирует электрические сигналы, которые поступают в мозг. Мозг интерпретирует эти сигналы как изображение и дает нам ощущение «видения». Теперь представьте, что, каким бы хорошим ни был ваш фотоаппарат, если пленка в нем повреждена, получится ли четкая фотография? Не получится, верно? Именно это происходит при пигментной ретинопатии. Клетки сетчатки постепенно ослабевают и становятся нефункциональными. Затем наше зрение постепенно исчезает.

Это врожденное состояние. Но симптомы часто начинают проявляться в позднем детстве или подростковом возрасте. Сначала начинает ухудшаться ночное зрение. Затем постепенно исчезает периферическое зрение. Со временем зрение становится еще уже, и к 40 годам у многих людей наблюдается значительное ухудшение зрения. Некоторые могут даже стать юридически слепыми. Но изменения настолько серьезны, что некоторым людям требуется некоторое время, чтобы понять, что это болезнь.

Что означает это имя?

Название «пигментный ретинит» на самом деле несколько вводит в заблуждение. В медицине, если слово заканчивается на «-ит», это означает «воспаление». Например, «аппендицит». Но пигментный ретинит — это не воспаление сетчатки. В данном случае клетки сетчатки постепенно ослабевают и атрофируются. Поэтому более подходящим названием для этого заболевания является «дистрофия сетчатки».

Что же означает слово «пигментоза»? Оно связано с этим состоянием. Когда фоторецепторные клетки в сетчатке отмирают, они выделяют пигмент. Этот пигмент откладывается на сетчатке. При осмотре глаза врач может увидеть эти пигментированные пятна. Вот почему к названию добавлено слово «пигментоза».

Какие симптомы у пигментного ретинита?

Как мы уже обсуждали ранее, эти симптомы проявляются очень медленно. Они могут развиваться постепенно в течение многих лет. Поэтому их трудно распознать на ранних стадиях.

Давайте рассмотрим, что это за симптомы. Для лучшего понимания разделим это на две части.

Почему возникает такая ситуация?

Основная причина этого — генетические вариации . Проще говоря, наши гены содержат полный набор инструкций о том, как устроено и функционирует наше тело. Это как чертеж, используемый для строительства дома. Если в этом чертеже, то есть в генах, есть изменение или дефект, то то, что из него состоит, то есть части нашего тела, может расти или функционировать неправильно.

Ученые выявили около 100 таких генетических изменений, которые могут вызывать пигментную дегенерацию сетчатки. Вы можете унаследовать этот генетический дефект от матери или отца. Или же новая генная мутация может возникнуть в вашем организме случайно, без участия кого-либо из членов вашей семьи.

Поскольку существует множество типов генов, каждый ген по-разному повреждает сетчатку. Именно поэтому пигментный ретинит (ПР) протекает у разных людей по-разному. Некоторые теряют зрение очень быстро, другие — очень медленно. Иногда ПР может сопровождаться множеством других симптомов и проявляться как другое заболевание, например, синдром Ашера.

Что же на самом деле происходит внутри глаза?

Давайте углубимся и посмотрим, что происходит внутри глаза. В сетчатке, о которой мы говорили ранее, есть особый тип клеток, которые воспринимают свет. Мы называем их фоторецепторами. Это клетки, которые принимают свет, попадающий в глаз, преобразуют его в электрический сигнал и передают в мозг.

Существует два основных типа фоторецепторов:

• Палочки: Именно они обеспечивают нам зрение в темноте, то есть при слабом освещении. Они не различают цвета, обеспечивают только черно-белое зрение. В нашей сетчатке миллионы таких палочек, особенно на периферии сетчатки, то есть с обеих сторон.
• Конусы: Именно они помогают нам четко видеть цвета и мелкие детали при хорошем освещении, то есть днем.

При пигментной ретинопатии (ПР) чаще всего первыми повреждаются палочки . Поэтому первыми симптомами являются ухудшение ночного зрения и потеря периферического зрения. Со временем начинают повреждаться и колбочки. Именно тогда страдают такие функции, как различение цветов и работа на близком расстоянии.

Как врач диагностирует это заболевание?

При наличии этих симптомов вам следует обратиться к офтальмологу. Он или она осмотрит ваши глаза. Обычный осмотр глаз может выявить симптомы этого заболевания.

Для подтверждения диагноза обычно проводится несколько тестов:

• Тест поля зрения: Этот тест измеряет ваше периферическое зрение, то есть, насколько далеко вы можете видеть в стороны. Он может помочь определить, есть ли у вас туннельное зрение.
• Щелевая лампа и фундоскопия: для осмотра внутренней части глаза (сетчатки) используется специальный инструмент. Это позволяет выявить пигментные отложения, связанные с пигментной ретинопатией.
• Визуализация сетчатки: Для изучения изменений в сетчатке делаются снимки сетчатки с высоким разрешением.
• ЭРГ-тест (электроретинограмма): это несколько специфический тест. Он измеряет электрические сигналы, излучаемые сетчаткой, чтобы увидеть, как она реагирует на свет. При пигментной ретинопатии эти сигналы очень слабые.
• Генетическое тестирование: Этот тест можно провести, взяв образец крови, и точно определить, какой именно генетический дефект вызывает заболевание.

Какие существуют методы лечения этого заболевания?

Вот что мне особенно неприятно слышать. К сожалению, лекарства от пигментного ретинита пока нет. Но не теряйте надежду. Существует множество способов помочь тем, кто страдает этим заболеванием, и облегчить им жизнь.

Ваш врач может направить вас в службы реабилитации зрения. К ним могут относиться:

• Вспомогательные средства для зрения — увеличительные стекла, специальное программное обеспечение.
• Эрготерапия — обучение выполнению повседневных задач при нарушениях зрения.
• Специальное образование или профессиональная подготовка.
• Консультации или группы поддержки.

Тем временем ученые продолжают исследования методов лечения этого заболевания. В настоящее время существует несколько экспериментальных методов лечения, показавших многообещающие результаты:

• Генная терапия: это самая большая надежда. Цель состоит в том, чтобы исправить дефектный ген. В настоящее время существует только один одобренный метод лечения для одного типа гена, «(RPE65)». Но исследования других генов также быстро ведутся.
• Добавки витамина А: При некоторых типах пигментной ретинопатии прием правильной дозы витамина А замедляет прогрессирование заболевания. Но очень важно следующее: никогда не принимайте витамин А без консультации с врачом. Некоторым людям прием слишком большого количества витамина А может навредить. Поэтому это решение должен принимать только ваш врач.
• Ретинальный протез: это электронное устройство, имплантируемое в глаз. Оно может обеспечить некоторое зрение. Однако результаты могут различаться у разных людей. Вы можете проконсультироваться со своим врачом, подходит ли вам этот вариант.