У вас тоже возникают проблемы со зрением в ночное время? Ваше зрение постепенно ухудшается? Давайте узнаем о пигментном ретините (ПР)!

Иногда вам бывает трудно водить машину ночью или в условиях недостаточной освещенности, верно? Или, может быть, вы когда-нибудь врезались в кого-то, не заметив приближающегося? Если такое случалось, причиной может быть заболевание глаз, называемое пигментным ретинитом (ПР). Не волнуйтесь, это не распространенное заболевание, но важно знать о нем. Давайте поговорим об этом подробнее.

Что такое пигментный ретинит (ПР)? Почему он так важен?

Проще говоря, пигментный ретинит (ПР) — это общее название группы глазных заболеваний, которые могут передаваться из поколения в поколение. Он поражает в основном сетчатку глаза.

Представьте свой глаз как старинный пленочный фотоаппарат. Фотография в таких фотоаппаратах запечатлевается на пленке. Так же и внутри глаза, сзади, находится очень тонкая, светочувствительная мембрана, называемая сетчаткой. Когда свет от того, что мы видим, попадает на сетчатку, она преобразует этот свет в электрические сигналы. Затем эти сигналы поступают в мозг, и мы видим: «А, это то, это то».

Таким образом, если сетчатка функционирует неправильно, это как если бы пленка в фотоаппарате испортилась. Как бы сильно вы ни фокусировались, изображение не получится четким. Аналогично, если у вас заболевание сетчатки, даже если вы носите очки или контактные линзы, это повлияет на ваше зрение.

Сетчатка содержит особые типы нервных клеток, реагирующих на свет. Они называются фоторецепторными клетками. Существует два типа фоторецепторов: палочки и колбочки. Палочки помогают нам видеть при слабом освещении, особенно ночью. Колбочки помогают нам четко различать цвета и мелкие детали. Наряду с этими клетками, в сетчатке есть еще один тип клеток, называемый клетками пигментного эпителия сетчатки. Все эти клетки работают вместе, обеспечивая нам хорошее зрение.

Пигментный ретинит (ПР) и другие наследственные заболевания сетчатки (НЗС) вызваны изменениями в генах, обеспечивающих нормальное функционирование этих клеток, называемыми генетическими мутациями . Это приводит к постепенному ослаблению клеток и прекращению их работы.

Пигментный ретинит — это не одно заболевание. Поскольку это группа заболеваний, зрение может различаться у разных людей. У многих развивается слабое зрение , а некоторые могут полностью его потерять. Эти изменения зрения обычно начинаются в детстве. Но иногда эти изменения происходят настолько медленно, что вы можете их даже не заметить. У некоторых людей потеря зрения происходит быстро. При некоторых типах пигментного ретинита потеря зрения останавливается на определенном уровне.

Самое важное, что пигментный ретинит обычно поражает оба глаза .

Какие симптомы у пигментного ретинита? Как он на вас влияет?

Симптомы пигментного ретинита не появляются внезапно. Они развиваются постепенно. Вот некоторые из первых симптомов:

• Проблемы с ночным зрением: Вы можете испытывать трудности с различением предметов ночью, особенно при слабом освещении. Это может быть сложно при ходьбе по улице ночью или в помещении при тусклом свете.
• Проблемы со зрением в условиях недостаточного освещения: бывает трудно четко видеть предметы не только ночью, но и в таких местах, как слегка затемненная комната или кинотеатр.
• Слепые зоны периферийного зрения: даже если вы видите то, на что смотрите, вы можете не видеть то, что вас окружает, например, приближающийся сбоку автомобиль или кого-то. Именно поэтому некоторые люди случайно натыкаются на предметы.

Со временем могут появиться и другие симптомы. К ним относятся:

• Ощущение мерцания или вспышек света: Некоторые люди могут испытывать вспышки света или ощущение удара молнии.
• Туннельное зрение (наличие только центрального поля зрения): это как смотреть на мир сквозь трубу. Вы видите только то, что находится прямо перед вами, и ничего вокруг.
• Фотофобия — повышенная чувствительность к яркому свету или дискомфорт в нем: глаза становятся голубыми, и при воздействии солнечного света или яркого освещения становится трудно видеть.
• Потеря способности различать цвета: цвета могут казаться менее яркими или четкими, чем раньше.
• Очень слабое зрение: В крайних случаях зрение может быть значительно снижено.

Важно: Если у вас наблюдается один или несколько из этих симптомов, лучше всего как можно скорее обратиться к офтальмологу.

Почему развивается пигментный ретинит? В чем его причина?

Основная причина пигментного ретинита (ПР) и других наследственных заболеваний сетчатки (НЗС) — это определенные изменения (генетические мутации) в наших генах . Эти гены отвечают за производство клеток сетчатки и их нормальное функционирование. Поэтому, когда в этих генах происходит ошибка или изменение, клетки не могут нормально функционировать. Со временем эти клетки постепенно отмирают. Именно тогда зрение постепенно ухудшается.

Поскольку это наследственное заболевание, дети могут унаследовать эти генетические изменения от своих родителей. Но это не всегда означает, что у вас разовьется это заболевание только потому, что кто-то из вашей семьи им страдает. Также возможно, что заболевание разовьется у вас без того, чтобы кто-либо из членов вашей семьи им страдал. Вот почему генетическое тестирование важно.

Насколько широко распространена эта ситуация в мире?

Согласно статистике в Европе и Америке, пигментный ретинит может встречаться у одного из 3500–4000 человек. По оценкам, во всем мире этим заболеванием страдают около двух миллионов человек. В Шри-Ланке также есть люди с этим заболеванием. Поэтому важно знать об этом.

Как врачи диагностируют пигментный ретинит (ПР)?

Если вы подозреваете у себя пигментный ретинит, ваш врач проведет несколько различных обследований. Очень важно регулярно проходить офтальмологические осмотры.

Осмотр глаз с расширением зрачков и исследованием поля зрения.

В этом случае оптометрист или офтальмолог выполняет следующие действия:

• Они говорят вам: «Читайте надписи на стене».
• Это означает, что нужно смотреть на объект обоими глазами.
• Измеряется внутриглазное давление.
• Тест поля зрения проверяет ваше периферийное зрение.
• Наблюдайте за тем, как зрачок вашего глаза реагирует на свет.
• Расширение зрачка достигается за счет закапывания глазных капель. Это позволяет более детально осмотреть сетчатку.
• Вы также можете сделать снимки сетчатки.

Электроретинографическое (ЭРГ) исследование

Это специальный тест. Он измеряет реакцию сетчатки на свет. Он оценивает, насколько хорошо работают различные клетки сетчатки (палочки и колбочки, о которых мы говорили). Тест включает в себя вспышку различных источников света перед глазами. Он входит в группу тестов, называемых офтальмологическими электрофизиологическими тестами. Эти тесты также изучают, как ваши глаза и мозг обрабатывают увиденное.

Оптическая когерентная томография (ОКТ)

Это неинвазивный тест. С помощью ОКТ-сканирования можно измерить толщину сетчатки и проанализировать состояние её слоёв. Всё, что вам нужно сделать, это посмотреть на объект, и специальная камера сделает снимки внутренней части глаза.

Тест «Автофлуоресценция глазного дна (ФАФ)»

Это также неинвазивный «диагностический метод», позволяющий получить снимки глаза. Он может предоставить много информации о состоянии сетчатки. Используется для диагностики, лечения и мониторинга заболеваний.

Наряду с этими анализами ваш врач может также порекомендовать генетическое тестирование и консультацию генетического консультанта.Вы также можете предложить визит к врачу. Потому что, если вы точно выясните, какая генетическая мутация вызывает пигментную дегенерацию сетчатки, вы сможете понять, как заболевание будет развиваться в будущем и повлияет ли оно на других членов семьи. Также важно получить информацию о новых методах лечения, например, о генной терапии, или принять участие в соответствующих клинических исследованиях.

Какие существуют методы лечения пигментного ретинита (ПР)? Как осуществляется его контроль?

В действительности, в последние годы достигнуты значительные успехи в лечении пигментного ретинита (ПР) и других наследственных заболеваний сетчатки, особенно благодаря перспективам новых методов лечения, таких как генная терапия.

Вот несколько способов управления RP в настоящее время:

• Использование средств и вспомогательных устройств для слабовидящих: Существуют различные типы увеличительных стекол, специальных очков и даже технологических устройств, которые могут идентифицировать то, что или кто изображен на предмете, когда вы на него указываете.
• Защита от солнца: важно носить солнцезащитные очки и избегать воздействия яркого света, так как иногда яркий свет может усугубить пигментный ретинит.
• Лечение других сопутствующих заболеваний: лечение таких состояний, как кистозный макулярный отек (КМО) (скопление жидкости в центре сетчатки), который может возникать при пигментной ретинопатии.
• Лечение катаракты: У некоторых людей с пигментной ретинопатией может развиться катаракта. В этом случае ее можно удалить хирургическим путем.

Давайте немного узнаем о генной терапии.

Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило препарат генной терапии под названием воретиген непарвовек-ризл (Luxturna®) для лечения определенного типа пигментной ретинопатии (ПР). Это лечение может быть полезно людям с мутациями в обеих копиях гена RP65. Однако этот конкретный тип ПР встречается лишь у ограниченного числа людей.

В настоящее время проводится ряд клинических испытаний генной терапии для других типов пигментной дегенерации сетчатки и наследственных заболеваний сетчатки, поэтому в будущем ожидается появление новых методов лечения.

В случаях очень тяжелой формы пигментной дегенерации сетчатки может быть рассмотрено использование устройства, называемого ретинальным протезом .

Существует ли способ предотвратить развитие пигментного ретинита (ПР)?

Поскольку пигментный ретинит часто носит наследственный характер, полностью предотвратить его невозможно.

Однако есть вещи, которые вы можете сделать, чтобы сохранить здоровье глаз на максимально возможном уровне:

• Регулярно посещайте офтальмолога для проверки зрения. Это поможет выявить любые проблемы на ранней стадии.
• Носите солнцезащитные очки и защищайте глаза от яркого света.
• Ведите здоровый образ жизни. Правильно питайтесь и занимайтесь спортом безопасно.

Чего можно ожидать, если у вас диагностирована пигментная ретинопатия?

Пигментный ретинит прогрессирует по-разному у разных людей. Это связано с тем, что его вызывают множество различных генов. В зависимости от гена, проявления заболевания у каждого человека различны. Именно поэтому важно пройти генетическое тестирование и генетическое консультирование.

Спросите своего врача о текущих клинических исследованиях, группах поддержки и наглядных пособиях.

Когда мне следует обратиться к врачу?

Как правило, следует регулярно посещать офтальмолога. Кроме того, если у вас появятся новые симптомы или если ваши симптомы ухудшатся, немедленно обратитесь к врачу. Например:

• Если вы чувствуете, что ваше зрение ухудшается (снижается четкость или цветовосприятие).
• Если вы испытываете новую боль или дискомфорт в глазах.

Помните: существует множество типов пигментного ретинита, и не все из них приводят к полной потере зрения. Лучший способ защитить и максимально сохранить зрение — это регулярно проходить офтальмологические осмотры и следовать указаниям врача.

В заключение, запомните это! (Главный вывод)

Пигментный ретинит (ПР) — это серьезное заболевание, к которому следует относиться серьезно. Однако, если вы знаете о нем и предпринимаете необходимые шаги, вы можете помочь себе вести нормальную жизнь.

• Не бойтесь, получайте информацию: если вам поставили диагноз «рефлюксная болезнь», будьте хорошо информированы об этом. Задавайте вопросы своему врачу.
• Регулярные осмотры: Регулярно проверяйте зрение в соответствии с рекомендациями вашего офтальмолога.
• Генетическое тестирование и консультации: это очень важно для точного понимания вашего состояния.
• Обратитесь за поддержкой: поговорите об этом с семьей и друзьями. При необходимости присоединитесь к группам поддержки. Вы не одиноки.
• Будьте в курсе новых методов лечения: медицинская наука развивается. Спросите своего врача о новых методах лечения и клинических исследованиях.

Существует множество способов защитить глаза. Самое важное — поступать правильно и не терять надежду.

Пигментный ретинит, РП, заболевания глаз, потеря зрения, ночная слепота, генетические заболевания, сетчатка, зрение