Что такое синдром Сусака? Давайте разберемся в этом простыми словами.

У вас внезапно заболела голова, ухудшилась память, и незначительно изменились зрение и слух? Возможно, все это может произойти одновременно. Вполне естественно, что мы пугаемся, когда такие симптомы появляются внезапно. Сегодня мы поговорим о редком заболевании, которое может вызывать подобные симптомы, но которое не очень известно в нашей стране. Это синдром Сусака.

Что же такое синдром Сусака?

Проще говоря, синдром Сусака — это аутоиммунное заболевание. Представьте себе иммунную систему нашего организма как армию. Ее главная задача — защищать нас от микробов, вызывающих болезни. Но иногда эта система допускает небольшую ошибку. Тогда, вместо того чтобы атаковать врагов извне, она начинает атаковать здоровые клетки нашего собственного организма. Это и есть аутоиммунное заболевание.

При синдроме Сусака наша иммунная система атакует мельчайшие кровеносные сосуды в головном мозге, сетчатке и улитке внутреннего уха . Эта атака вызывает отек этих сосудов, уменьшая или полностью блокируя кровоток через них. Именно это и вызывает симптомы этого заболевания.

Где чаще всего поражается это заболевание?

Это заболевание поражает в основном три части тела: головной мозг, глаза и уши.

Это очень редкое заболевание. Поэтому сложно точно сказать, сколько людей им заболевают. Иногда симптомы схожи с симптомами другого заболевания, называемого рассеянным склерозом (РС), поэтому даже врачи могут иногда путать эти два заболевания. Следовательно, для постановки правильного диагноза может потребоваться некоторое время.

Какие симптомы у синдрома Сусака?

Симптомы могут различаться от человека к человеку, но они связаны с тремя основными компонентами, упомянутыми ранее. Давайте посмотрим, что это за компоненты.

Как эти характеристики влияют на вас?

Эти симптомы проявляются у разных людей по-разному. У некоторых людей это заболевание развивается лишь однажды в жизни. У других симптомы появляются и исчезают, затем возвращаются... и так далее. Часто симптомы могут усиливаться и ослабевать в течение нескольких лет. Лишь очень небольшое число людей одновременно испытывают симптомы всех трех симптомов на момент постановки диагноза.

Почему возникает синдром Сусака?

Точная причина этого пока неизвестна. Но мы знаем, что это аутоиммунное заболевание. Как уже упоминалось, наша собственная иммунная система атакует клетки внутри мелких кровеносных сосудов в головном мозге, сетчатке и внутреннем ухе. Эта атака вызывает отек этих клеток. Затем эти кровеносные сосуды могут частично или полностью закупориться. Когда это происходит, эти части тела не получают необходимого им кислорода и питательных веществ. Именно это и вызывает все упомянутые ранее симптомы.

Это наследственное заболевание? Кто подвержен повышенному риску?

Нет, нет никаких доказательств того, что это наследственное заболевание. Однако женщины примерно в три раза чаще заболевают этим недугом, чем мужчины. Симптомы обычно проявляются в возрасте от 20 до 40 лет.

Какие возможные осложнения могут возникнуть при этом заболевании?

Повреждения глаз и ушей, вызванные закупоркой кровеносных сосудов, иногда могут быть необратимыми.Это означает, что существует вероятность необратимой потери зрения и слуха. И, хотя это очень редкое явление, может также возникнуть деменция, при которой память полностью утрачивается.

Как врач диагностирует это заболевание? (Диагностика)

Для диагностики этого заболевания ваш врач проведет несколько анализов.

• Физический осмотр
• Неврологическое обследование
• Офтальмологическое обследование

Кроме того, вы можете пройти подобные тесты, чтобы узнать больше о своих симптомах:

• Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга: это позволяет врачу обнаружить белые пятна, называемые «снежными комками», в области соединения двух полушарий головного мозга (мозолистое тело). Это специфический признак синдрома Сусака.
• Флуоресцентная ангиография: это специальное исследование кровеносных сосудов сетчатки глаза. Оно позволяет выявить любые закупорки в кровеносных сосудах.
• Аудиограмма: это тест слуха. Он проверяет, слышите ли вы низкочастотные звуки и испытываете ли вы трудности с пониманием речи.

Какие существуют методы лечения этого заболевания?

Главная цель лечения — контролировать работу нашей иммунной системы, которая функционирует неправильно. Для этого используются иммуносупрессанты. Вот несколько примеров:

• Кортикостероиды (например, преднизон)
• Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ)
• Микофенолат
• Азатиоприн
• Циклофосфамид
• Ритуксимаб

Эти лекарства могут вводиться в организм различными способами. Некоторые принимаются в виде таблеток или капсул. Некоторые вводятся в виде инъекций. Другие вводятся внутривенно (в/в) через физиологический раствор. Действие этих лекарств основано на снижении чрезмерной активности иммунной системы.

Узнайте о лечении, выздоровлении и перспективах.

Есть ли какие-либо побочные эффекты от лечения?

Да, как и все лекарства, это может вызывать различные побочные эффекты. Поэтому, прежде чем начать лечение, проконсультируйтесь с врачом. Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, сообщите об этом врачу.

Сколько времени займет восстановление после лечения?

Если заболевание распознать на ранней стадии и начать лечение вовремя, симптомы могут быстро улучшиться. Некоторые люди болеют только один раз. У других могут быть рецидивы в течение многих лет. Однако при надлежащей иммуносупрессивной терапии риск рецидива значительно снижается.

Какой будет жизнь с этим заболеванием? (Прогноз)

Прогноз для тех, кто получает лечение сразу после появления симптомов, очень благоприятный. Это может предотвратить необратимое повреждение головного мозга, глаз и ушей. Необратимые осложнения, такие как потеря зрения и слуха, встречаются редко. Это не опасное для жизни заболевание, за исключением очень редких случаев. Хотя оно может повлиять на качество жизни, оно напрямую не влияет на ее продолжительность.

Как предотвратить это заболевание и когда следует обратиться к врачу?

Не существует специфического способа предотвращения синдрома Сусака. Однако, строго следуя плану лечения, назначенному врачом, вы можете свести к минимуму рецидивы симптомов (обострения).

При появлении каких-либо из этих изменений немедленно обратитесь к врачу:

• Изменение зрения
• Потеря слуха
• Изменение способности мыслить или запоминать.
• Изменение поведения или личности

Чем раньше будет выявлено заболевание, тем лучше вы сможете сохранить здоровье и предотвратить необратимые последствия.

Вопросы, которые следует задать врачу

• "Могу ли я вернуться после улучшения симптомов?"
• «Какое лечение вы мне порекомендуете?»
• «Как долго и как следует принимать это лекарство?»
• «Какие побочные эффекты у этого лекарства?»
• «Понадобятся ли мне слуховые аппараты или кохлеарный имплант?»

Синдром Сусака может влиять на вашу повседневную жизнь. Вполне нормально испытывать страх и тревогу, когда вещи, в которые вы всегда верили, например, ваше зрение или слух, внезапно меняются. Иногда разговор с психологом может принести большое облегчение. Помните, что лучше всего сообщить врачу, как только вы заметите симптомы, поскольку могут возникнуть осложнения. Своевременное лечение может предотвратить необратимые повреждения.