Ese hari impinduka cyangwa impungenge wabonye ku miterere y'igitsina cy'umukobwa wawe uvutse? Cyangwa umwana wawe muto atangiye kugaragaza ibimenyetso byo kwangavu mbere y'itariki ye yo kwibaruka? Ahari umwana wawe araruka, afite ibibyimba, cyangwa afite intege nke gusa? Uyu munsi tugiye kuvuga ku ndwara ya genetiki ishobora gutera ibi bintu. Ibi twita Congenital Adrenal Hyperplasia, cyangwa CAH mu magambo ahinnye. Ntugahangayike, izina rishobora kumvikana nk'iry'urujijo, ariko reka tubikomeze byoroshye.
CAH isobanura iki mu buryo bworoshye?
Reka tubanze turebe icyo CAH ari cyo. Twese dufite imisemburo ibiri, nk'ingofero nto, hejuru y'impyiko zacu. Iyi ni yo twita imisemburo ya adrenal. Iyi misemburo ibiri mito ikora imisemburo myinshi y'ingenzi cyane ikenewe mu mikorere y'umubiri wacu.
- Cortisol: Iyi ni yo misemburo y'ingenzi mu mubiri wacu. Itegura umubiri guhangana n'indwara, akaga, n'imihangayiko. Inafasha kandi kugena umuvuduko w'amaraso, urugero rw'ingufu, n'urugero rw'isukari mu maraso.
- Aldosterone: Iyi hormone ifasha mu kubungabunga umunyu (sodium) n'amazi mu mubiri wacu, bityo ikagenzura umuvuduko w'amaraso n'ingano y'amaraso.
- Androjeni: Iyi ni imisemburo y'abagabo. Testosterone ni imwe muri iyo misemburo. Iyi misemburo ni ingenzi cyane mu ntangiriro z'ubugimbi, imikurire isanzwe n'imikurire.
Noneho, ikiba ku muntu urwaye CAH ni uko enzyme runaka ikenewe kugira ngo ikore iyi misemburo iba ibuze cyangwa ikagabanuka mu mubiri. Nk'uko iyo ikirungo kibuze ku isahani, uburyohe bw'isahani burahinduka, iyo iyi enzyme ibuze, imyakura y'inkende ntishobora gukora iyi misemburo neza.
None se bigenda bite?
- Wenda imisemburo ya cortisol ntabwo ikorwa cyane uko bikenewe.
- Wenda imisemburo ya aldosterone ntabwo ikorwa cyane uko bikenewe.
- Ahubwo, imisemburo y'abagabo yitwa androgens itangira gukorwa cyane .
Uku kudahuza kw'imisemburo ni yo ntandaro y'ibibazo byose bivuka muri CAH.
Ese hari ubwoko bw'ingenzi bwa CAH?
Yego, hari ubwoko bubiri bw'ingenzi bwa CAH. 95% by'abarwayi basanzwe barwaye indwara babarirwa muri ubwo bwoko bubiri.
1. CAH isanzwe: Iyi ni yo ndwara ikomeye cyane kandi ikomeye cyane ya CAH. Akenshi ivurwa umuntu akivuka. Iyo idavuwe neza, ishobora gutera shock, koma ndetse n'urupfu. Kubwibyo, ni ngombwa cyane kuyisuzuma no kuyivura hakiri kare.Hari ubwoko bubiri bw'ubu bwoko.
- CAH isesagura umunyu: Ubu ni bwo bwoko bwa CAH bukabije cyane. Muri iki gihe, imisemburo ya aldosterone ikorwa ku rugero ruto cyane. Ibi bituma umubiri udashobora kugenzura urugero rw'umunyu (sodium). Kubera iyo mpamvu, umunyu mwinshi usohoka mu nkari. Muri icyo gihe, imisemburo ya cortisol nayo iragabanuka, kandi imisemburo ya androgene ikorwa ku rugero rurenze urugero.
- CAH isanzwe itera virilizing (idasohora umunyu): Iyi si indwara ikomeye cyane. Aha, ibura rya aldosterone ntabwo rikabije cyane. Kubwibyo, ibimenyetso bishobora gushyira ubuzima mu kaga ntibibaho. Ariko, imisemburo ya cortisol iracyari nkeya naho imisemburo ya androgene ikaba iri hejuru. Ibi biteza ibibazo bijyanye n'iterambere ry'imibonano mpuzabitsina.
2. CAH idasanzwe: Iyi ni yo ndwara yoroheje cyane ya CAH. Ikunze kugaragara mu bwana, mu gihe cy'ingimbi cyangwa abakuze. Hari abantu bashobora kuba badafite ibimenyetso na gato. Aha kandi, ibimenyetso bimwe na bimwe bijyanye n'imikurire y'imibonano mpuzabitsina bishobora kubaho bitewe n'umusaruro mwinshi w'imisemburo ya androgen.
Ni ibihe bimenyetso bishobora kugaragara ku ndwara ya CAH?
Ibimenyetso bya CAH bishobora gutandukana bitewe n'ubwoko n'igitsina. Reka turebe imbonerahamwe iri hepfo kugira ngo tubisobanukirwe neza.
| Ubwoko bwa CAH | Ibimenyetso bishobora kugaragara |
|---|---|
| CAH ya kera (abakobwa bakomeye) |
|
| CAH ya kera (ubwoko bukomeye - abahungu) |
|
| Ibimenyetso biteje akaga cyane byihariye kuri CAH itakaza umunyu: | |
Ibi bimenyetso bishobora kugaragara mu byumweru bike bya mbere umwana avutse. Ibi ni indwara zisaba ubuvuzi bwihutirwa.
| |
| CAH idasanzwe (ubwoko bworoheje) | Ibi bimenyetso bishobora kugaragara mu bwana, mu gihe cy'ingimbi cyangwa nyuma.
|
Kuki CAH itera imbere? Ni iyihe mpamvu?
Mu magambo make, CAH ni indwara iterwa n'uturemangingo . Ibi bivuze ko ari ikintu dukomora ku babyeyi bacu. Si indwara yandura.
Kuri buri kintu cyose kiri mu mubiri wacu, hari uturemangingo tubiri, kamwe kava kuri mama wacu n'akandi kava kuri data. Kugira ngo umwana agire uturemangingo dufite inenge, agomba kuragwa uturemangingo dufite inenge twa nyina na se . Iyi ndwara yitwa indwara yo mu mutwe iterwa no kuzura kw'umubiri.
Akenshi CAH iterwa n'ibura rya enzyme 21-hydroxylase. Iterwa n'impinduka mu ngirabuzimafatizo ikora iyi enzyme.
Igikuru ni uko nubwo ababyeyi bombi baba bafite iyi gene idakora neza, bashobora kutagira ibimenyetso. Bashobora kuba bafite ubuzima bwiza. Ariko umwana babyaranye afite ibyago bya 25% byo kurwara CAH.
Wamenya ute niba ufite CAH?
CAH ya kera (ubwoko bukomeye)
Iyi ni inkuru nziza cyane. Ibitaro byinshi byo muri Sri Lanka ubu birimo ikizamini cya Classic CAH mu bizamini bikorerwa umwana akivuka. Ibi bikorwa iminsi mike umwana avutse, hakoreshejwe agatonyanga gato k'amaraso kavanywe mu gatsinsino k'umwana . Iki kizamini (ikizamini cyo gusuzuma umwana ukiri muto) gishobora guhita gipima niba umwana afite Classic CAH. Ibi bivuze ko ubuvuzi bushobora gutangira mbere yuko ibimenyetso bigaragara, bigakiza ubuzima bw'umwana.
Niba umuryango ufite umwana usanzwe ufite CAH utwite undi mwana, birashoboka gupima umwana ikibazo cye mu gihe atwite. Hariho ibizamini byihariye kuri ibi, nka amniocentesis. Vugana na muganga wawe kuri ibi.
CAH idasanzwe (ubwoko bworoheje)
Iyi ndwara yoroheje ishobora gutinda kumenyekana kuko ibimenyetso bigaragara nyuma. Iyo wowe cyangwa umwana wawe atangiye kugira ibimenyetso byavuzwe haruguru, ugomba kujya kwa muganga. Muganga aza:
- Hakorwa isuzuma ry'umubiri.
- Gupima amaraso n'inkari bipima urugero rw'imisemburo.
- Hari igihe ibizamini by’uturemangingo bishobora kwemeza indwara.
Ni ubuhe buryo bwo kuvura ibi?
CAH ntishobora gukira burundu. Ariko, iyo uyivuje neza, irashobora kugenzurwa neza kandi ukabaho ubuzima busanzwe kandi buzira umuze . Ubuvuzi buterwa n'ubwoko bw'indwara n'uburemere bw'ibimenyetso.
Uburyo bwo kuvura CAH ya kera
Aba bantu bagomba gufata imiti buri munsi ubuzima bwabo bwose . Intego nyamukuru yo kuvura ni ugupima urugero rw'imisemburo binyuze mu gutanga imisemburo idafite akamaro mu mubiri. Ibi bifasha mu mikurire isanzwe no gukura neza mu mibonano mpuzabitsina.
- Glucocorticoids: Iyi miti isimbura imisemburo ya cortisol umubiri udakora. Igipimo cy'iyi miti gishobora gukenerwa kongerwa iyo umwana afite indwara nk'umuriro, ubwandu, cyangwa mu bihe bikomeye nko kubagwa.
- Mineralocorticoids: Izi zitangwa kugira ngo zisimbure imisemburo ya aldosterone idakorerwa mu mubiri.
- Inyongeramusaruro z'umunyu: Abana bavutse bafite ikibazo cyo gutakaza umunyu bahabwa sodium chloride kugira ngo isimbuze umunyu watakaye mu mubiri.
Wibuke ko ibimenyetso bishobora kugaruka igihe uhagaritse gufata uyu muti. Bityo rero, ntugahagarike kuwufata cyangwa ngo uhindure ingano yawo utabanje kugisha inama muganga.
Ubundi buryo bwo kuvura ni ukubaga kugira ngo hakosorwe imyanya ndangagitsina y’abakobwa idasobanutse neza. Ibi bishobora gukorwa hagati y’amezi 2 na 6 umwana avutse.
Uburyo bwo kuvura CAH itari iy'umwimerere
Abantu bafite iyi ndwara yoroheje bashobora kudakenera ubuvuzi iyo bagaragaje ibimenyetso. Iyo bafite ibimenyetso byoroheje, bashobora guhabwa doze nke za glucocorticoids. Aba bantu akenshi ntibakenera ubuvuzi bw'ubuzima bwabo bwose.
Muri ibyo bihe byose, gushaka inama ku buzima bwo mu mutwe kugira ngo muganire ku muhangayiko n'ibibazo umwana n'ababyeyi bashobora kuba bafite ni igice cy'ingenzi cyane mu buvuzi.
Ni izihe ngorane zishobora kubaho iyo zitavuwe?
Iyo itavuwe, cyane cyane ubwoko bwa Classic CAH bupfusha ubusa umunyu, ishobora guteza akaga gakomeye. Kubura umunyu mwinshi n'amazi mu mubiri bishobora gutera ingorane zishobora no gushyira ubuzima mu kaga. Niba umwana arimo kuruka cyane, acumbagira, cyangwa atari konka , agomba kujyanwa mu cyumba cy’ubuvuzi bwihutirwa (ETU) by’ibitaro byihutirwa.
Ni iki gishobora kubaho iyo kitavuwe:
- Umutima utari mwiza (Arrhythmia)
- Guhagarara k'umutima
- Ndetse n'urupfu rurashobora kubaho.
CAH idasanzwe ishobora guteza ibibazo nubwo itavuwe. Urugero, ubugumba, imihango idahoraho, n'imiterere ihoraho y'abagabo ku bagore.
Ubutumwa bwo kujyana mu rugo
- Indwara yo mu nda ivuka (CAH) ni indwara iterwa n’uturemangingo (gene) igira ingaruka ku ikorwa ry’imisemburo mu ngirabuzimafatizo z’inkende.
- Hari ubwoko bubiri bw'ingenzi: ubwa kera n'ubutari ubwa kera. Ubusanzwe CAH irasuzumwa ivuka kandi ishobora gushyira ubuzima mu kaga.
- Niba umwana wawe w’uruhinja agaragaza ibimenyetso nko kuruka cyane, kubura amazi mu mubiri, no gusinzira bidasanzwe, bishobora kuba ikimenyetso cy’uko arwaye CAH yangiritse umunyu kandi bisaba ko abaganga bahita bamuvura.
- Nubwo Classic CAH isaba imiti ya buri munsi mu buzima bwose, birashoboka kubaho ubuzima busanzwe kandi bufite ubuzima bwiza.
- Ni ngombwa gukurikiza amabwiriza ya muganga wawe no kujya kwa muganga uko byateganyijwe. Irinde guhagarika imiti utabanje kugisha inama muganga wawe ku mpamvu iyo ari yo yose.
- Niba hari amateka y'umuryango wa CAH cyangwa ufite umwana urwaye CAH, ubujyanama mu by'imiterere y'umubiri ni ingenzi kugira ngo utegure ejo hazaza.
💬 Comments (0)
Kwipimisha kanseri y'ibere, kwisuzuma no kwirinda byakozwe byoroshye. Kanseri y'ibihaha
Ishyirireho intego ya calorie hanyuma ubare itariki yo kugabanya ibiro.