ڇا توهان کي به کنگهه ۽ ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي آهي جيڪا ڪافي عرصي کان هلي رهي آهي؟ توهان شايد سوچيو ته اهو عام ڳالهه آهي. پر ڪڏهن ڪڏهن، انهن علامتن جي پويان هڪ تمام اهم سبب ٿي سگهي ٿو جنهن بابت اسان گهڻو ڪجهه نه ٻڌو آهي. اڄ اسان اهڙي حالت بابت ڳالهائڻ وارا آهيون. اهو آهي الفا-1 اينٽي ٽرپسن جي گهٽتائي، يا "(الفا-1 اينٽي ٽرپسن جي گهٽتائي)". ڪجهه ماڻهو ان کي مختصر طور تي "الفا-1" به سڏين ٿا.
سادي لفظن ۾، الفا-1 ڇا آهي؟
الفا-1 هڪ موروثي جينياتي خرابي آهي جيڪا اسان کي پنهنجي والدين کان ورثي ۾ ملي ٿي. ان ۾ ڇا ٿيندو آهي ته اسان جو جسم الفا-ون اينٽي ٽرپسن "(AAT)" نالي هڪ پروٽين جي ڪافي مقدار پيدا نٿو ڪري سگهي، جيڪو هڪ پروٽين آهي جيڪو اسان جي ڦڦڙن جي حفاظت ڪري ٿو. هن "AAT" پروٽين کي اسان جي ڦڦڙن لاءِ هڪ محافظ سمجهو. جڏهن هي محافظ گم ٿي ويندو آهي، ته اسان جا ڦڦڙا خراب ٿيڻ جو امڪان تمام گهڻو هوندو آهي.
تنهن ڪري، الفا-1 جي حيثيت رکندڙ ڪنهن شخص کي ڦڦڙن جي بيمارين، خاص طور تي ايمفيسيما (ڦڦڙن ۾ هوا جي ٿلهن کي نقصان)، سرروسس (جگر جو داغ)، ۽ پينڪيولائٽس، هڪ نادر چمڙي جي بيماري، جي ترقي جو خطرو وڌي ويندو آهي. ڪڏهن ڪڏهن، اهي حالتون زندگي لاءِ خطرو بڻجي سگهن ٿيون.
انهيءَ ڪري، ڪجهه ماڻهو هن بيماري کي "جينياتي COPD" به سڏين ٿا.
هي حالت ڪيئن ٿيندي آهي؟ سڀ کان وڌيڪ خطرو ڪنهن کي آهي؟
الفا-1 کي ترقي ڪرڻ لاءِ، اسان کي پنهنجي والدين ٻنهي کان غير معمولي جين ورثي ۾ حاصل ڪرڻ جي ضرورت آهي. سادي لفظن ۾، جين اهي هدايتون آهن جيڪي اهو طئي ڪن ٿيون ته اسان جا جسم ڪيئن ڪم ڪن ٿا. جيڪڏهن انهن هدايتن ۾ ٿوري تبديلي اچي ٿي، ته جسم جو ڪم تبديل ٿي سگهي ٿو.
الفا-1 ۾، 'SERPINA1' نالي جين ۾ هڪ ميوٽيشن 'AAT' پروٽين جي پيداوار ۾ مسئلا پيدا ڪري ٿي. نتيجي طور، يا ته 'AAT' پروٽين ڪافي مقدار ۾ پيدا نه ٿيندو آهي، يا پيدا ٿيندڙ پروٽين غلط شڪل اختيار ڪري ٿو. جڏهن اهو غلط شڪل اختيار ڪري ٿو، ته اهو پروٽين جگر کي ڇڏي نه ٿو سگهي ۽ رت ذريعي ڦڦڙن ڏانهن سفر ڪري سگهي ٿو. پوءِ اهو غلط شڪل وارو پروٽين جگر ۾ ڦاسي پوي ٿو، جگر کي نقصان پهچائي ٿو. ان کان علاوه، جيئن ته ڦڦڙن ڏانهن وڃڻ لاءِ ڪو پروٽين ناهي، ڦڦڙا پڻ ڪمزور هوندا آهن.
جڏهن ته، ڪجهه ماڻهن کي هي خراب جين صرف هڪ والدين (يا ته انهن جي ماءُ يا انهن جي پيءُ) کان ورثي ۾ ملندو آهي. اسان انهن کي "ڪيريئر" سڏيندا آهيون. جيتوڻيڪ انهن جا جسم عام طور تي انهن جي ڦڦڙن جي حفاظت لاءِ ڪافي 'AAT' پروٽين پيدا ڪندا آهن، پر انهن کي اڃا تائين ڦڦڙن جي نقصان جو خطرو هوندو آهي. اهو خطرو خاص طور تي وڌيڪ هوندو آهي جيڪڏهن اهي سگريٽ نوشي ڪندا آهن.
هي ڦڦڙن ۽ جگر کي ڪيئن متاثر ڪري ٿو؟
ان کي سمجهڻ لاءِ، اچو ته هڪ ننڍڙو مثال وٺون.
اسان جو 'AAT' پروٽين جگر ۾ ٺهيل آهي. پوءِ اهو رت ذريعي ڦڦڙن تائين سفر ڪري ٿو. اسان جي ڦڦڙن ۾ 'نيوٽروفيل ايلسٽيس' نالي هڪ اينزائم آهي جيڪو انهن کي انفيڪشن سان وڙهڻ ۾ مدد ڪري ٿو. هن اينزائم کي هڪ تمام سخت، ماهر سپاهي سمجهو. اهو انفيڪشن کي تباهه ڪري ٿو. پر جڏهن اهو ٿي ويندو آهي، ته ڪنهن کي ان کي روڪڻو پوندو. ٻي صورت ۾، اهو اسان جي صحتمند ڦڦڙن جي سيلن تي پڻ حملو ڪرڻ شروع ڪري ٿو.
اها "روڪڻ" واري شيءِ، يعني "آف سوئچ" جو ڪم، اسان جي "AAT" پروٽين ذريعي ڪيو ويندو آهي. اهو ائين آهي جيئن ڪمانڊر سپاهي کي چوي، "ٺيڪ آهي، بس ٿيو، روڪيو."
هاڻي، الفا-1 واري شخص ۾، جسم ۾ هن 'AAT' آفيسر جي کوٽ آهي. پوءِ ڪو به ان خوفناڪ سپاهي ('نيوٽروفيل ايلسٽيس') کي روڪڻ وارو ناهي. اهو ڦڦڙن تي حملو ڪندو رهي ٿو. ان جي ڪري ڦڦڙن ۾ پروٽين 'ايلسٽين' تباهه ٿي ويندو آهي. هي ايلسٽن اهو آهي جيڪو ڦڦڙن ۾ هوائي ٿلهن (الويولي) کي رٻڙ بينڊ وانگر لچڪ ۽ طاقت ڏئي ٿو. جڏهن اهو گم ٿي ويندو آهي، ته هوائي ٿلها ڪمزور ٿي ويندا آهن ۽ ڦڦڙن وانگر ڍِلي ويندا آهن. ان کي اسان 'ايمفيسيما' چوندا آهيون. ان ڪري ساهه کڻڻ ۽ آڪسيجن حاصل ڪرڻ ڏکيو ٿي ويندو آهي.
جگر سان جيڪو ٿئي ٿو اهو ٿورو مختلف آهي. ڪجهه جينياتي خرابين جي ڪري، 'AAT' پروٽين غلط شڪل ۾ ٺهي ٿو. ڪاغذ جي هڪ ٽڪري وانگر جيڪو غلط طريقي سان فولڊ ڪيو ويو آهي. هن غلط شڪل جي ڪري، پروٽين جگر کي ڇڏي نه ٿو سگهي ۽ جگر جي اندر ڦاسي پوي ٿو. جڏهن تمام گهڻو پروٽين هن طرح ڦاسي پوي ٿو، ته جگر خراب ٿي ويندو آهي ۽ داغ ٿيڻ شروع ٿي ويندو آهي. ان کي سرروسس چئبو آهي .
الفا-1 بيماري جون علامتون ڇا آهن؟
الفا-1 جي ڪري پيدا ٿيندڙ علامتون جسم ۾ متاثر ٿيل عضوي جي لحاظ کان مختلف هونديون آهن. اهي اڪثر ڪري COPD (دائمي رڪاوٽ ڦڦڙن جي بيماري) جي علامتن سان ملندڙ جلندڙ هونديون آهن.
| متاثر ٿيل عضوو | عام علامتون |
|---|---|
| ڦڦڙا (عام طور تي 30-50 سالن جي عمر جي وچ ۾ شروع ٿئي ٿو) |
|
| جگر (تقريبن 10٪ ٻار ۽ 15٪ بالغ) | |
| چمڙي (تمام گهٽ) |
هن بيماري جي تشخيص ڪيئن ڪجي؟
الفا-1 جي تشخيص جو مکيه طريقو رت جي ٽيسٽ سان آهي. ڇاڪاڻ ته علامتون ٻين بيمارين سان ملندڙ جلندڙ آهن، ڪڏهن ڪڏهن صحيح تشخيص حاصل ڪرڻ ۾ ڪجهه وقت لڳي سگهي ٿو. جيڪڏهن توهان کي جگر جون علامتون آهن، يا جيڪڏهن توهان کي COPD جي تشخيص ٿي آهي ۽ علاج جي باوجود توهان جون علامتون بهتر نه ٿي رهيون آهن، ته توهان جو ڊاڪٽر توهان کي الفا-1 لاءِ ٽيسٽ ڪرڻ جو فيصلو ڪري سگهي ٿو.
عام طور تي ڪيل ٽيسٽ آهن:
- رت جا امتحان: توهان جي رت ۾ پروٽين 'AAT' جي سطح جي جانچ ڪئي ويندي. جيڪڏهن سطح گهٽ آهي، ته جينياتي جانچ ڪئي ويندي ته ڏسو ته ڇا توهان ۾ الفا-1 سان لاڳاپيل جينياتي نقص آهي.
- تصويري ٽيسٽ: سينه جو ايڪس ري يا سي ٽي اسڪين ڦڦڙن جي نقصان جي حد ۽ جڳهه جو اندازو لڳائي سگھي ٿو.
- ڦڦڙن جي ڪم جا ٽيسٽ: جيتوڻيڪ اهي سڌو سنئون الفا-1 کي نه ٿا سڃاڻي سگهن، پر اهي توهان جي ڊاڪٽر کي اهو خيال ڏئي سگهن ٿا ته توهان جا ڦڦڙا ڪيتري سٺي نموني ڪم ڪري رهيا آهن.
- جگر جو الٽراسائونڊ يا فائبرو اسڪين®: جيڪڏهن جگر جي نقصان جو شڪ هجي، ته اهي اسڪين جگر ۾ داغ جي جانچ ڪرڻ لاءِ ڪيا ويندا آهن.
- جگر جي بايوپسي: جيڪڏهن جگر کي نقصان سخت آهي، ته جگر مان ٽشو جو هڪ تمام ننڍڙو ٽڪرو ورتو ويندو آهي ۽ نقصان جي صحيح حد کي طئي ڪرڻ لاءِ جانچيو ويندو آهي.
الفا-1 جا علاج ڪهڙا آهن؟
جيتوڻيڪ الفا-1 سنڊروم جو ڪو خاص علاج ناهي، پر ڪيترائي علاج آهن جيڪي علامتن کي ڪنٽرول ڪري سگهن ٿا، عضون جي نقصان کي گهٽائي سگهن ٿا، ۽ زندگي جي معيار کي بهتر بڻائي سگهن ٿا.
سڀ کان اهم ڳالهه اها آهي ته بيماري جي جلد تشخيص ڪئي وڃي، ضروري طرز زندگي ۾ تبديليون آڻجن، ۽ ڊاڪٽر جي صلاح تي عمل ڪيو وڃي.
علاج جا طريقا متاثر ٿيل عضوي جي لحاظ کان مختلف هوندا آهن:
ڦڦڙن جو علاج
- آگمينٽيشن ٿراپي: هي الفا-1 لاءِ هڪ مخصوص علاج آهي. ان ۾ صحتمند رت جي عطيو ڏيندڙن کان ورتل 'AAT' پروٽين کي صاف ڪرڻ ۽ ان کي لوڻ وانگر رڳ ذريعي جسم ۾ ڏيڻ شامل آهي. جڏهن ته اهو اڳ ۾ ئي ٿيل نقصان کي رد نٿو ڪري سگهي، اهو وڏي حد تائين ڦڦڙن کي مستقبل ۾ ٿيندڙ نقصان کي روڪي يا ڪنٽرول ڪري سگهي ٿو.
- دوا: سي او پي ڊي جي مريضن کي ساهه کڻڻ ۾ آساني پيدا ڪرڻ لاءِ ان هيلر جهڙيون دوائون، جهڙوڪ برونڪوڊائلٽر، ڏنيون وينديون آهن.
- آڪسيجن ٿراپي: جيڪڏهن رت ۾ آڪسيجن جي سطح گهٽ هجي ته اضافي آڪسيجن نڪ ۾ رکيل ننڍڙي ٽيوب يا وات جي ماسڪ ذريعي ڏني ويندي آهي.
- ڦڦڙن جي بحالي جا پروگرام: سانس جي مشقن ۽ ٻين جسماني مشقن ذريعي سانس کي آسان بڻائڻ لاءِ تربيت ڏني ويندي آهي.
- ڦڦڙن جي ٽرانسپلانٽ: جيڪڏهن ڦڦڙن کي سخت نقصان پهتو آهي، ته آخري ڪوشش جي طور تي هڪ صحتمند ڦڦڙن جي ٽرانسپلانٽ ضروري ٿي سگهي ٿي.
جگر جو علاج
جگر جي نقصان جو علاج علامتي طور تي ڪيو ويندو آهي. جڏهن ته، الفا-1 جگر جي بيماري کي مڪمل طور تي علاج ڪرڻ جو واحد طريقو جگر جي ٽرانسپلانٽ آهي. جڏهن هڪ صحتمند جگر جي ٽرانسپلانٽ ڪئي ويندي آهي، ته جگر صحيح 'AAT' پروٽين پيدا ڪرڻ شروع ڪندو آهي.
الفا-1 سان صحتمند رهڻ لاءِ مان ڇا ڪري سگهان ٿو؟
جيتوڻيڪ جيڪڏهن توهان کي الفا-1 جي تشخيص ٿئي ٿي، ته اهو توهان جي زندگي جو خاتمو ناهي. توهان جي عضون کي نقصان گهٽائڻ لاءِ توهان ڪيتريون ئي شيون ڪري سگهو ٿا.
سڀ کان اهم ۽ پهرين ڳالهه اها آهي ته سگريٽ نوشي کان مڪمل طور تي پاسو ڪيو وڃي. الفا-1 واري شخص لاءِ سگريٽ نوشي باهه ۾ تيل وجهڻ وانگر آهي. اهو ڦڦڙن جي نقصان جي شرح کي تمام گهڻو وڌائي ٿو.
ان کان علاوه، انهن شين کان پڻ واقف رهو:
- جتي ماڻهو سگريٽ نوشي ڪن ٿا، انهن کان پري رهو. (ٻيهر استعمال ٿيل تماڪ کان پاسو ڪريو)
- اهڙين شين کي ساهه کڻڻ کان پاسو ڪريو جيڪي توهان جي ڦڦڙن لاءِ نقصانڪار هجن، جهڙوڪ مٽي ۽ ڪيميڪل. جيڪڏهن توهان ڪم تي اهڙين شين جي سامهون اچو ٿا، ته حفاظتي ماسڪ پائڻ.
- شراب پيئڻ مڪمل طور تي بند ڪريو يا جيترو ٿي سگهي محدود ڪريو. شراب جگر کي نقصان پهچائي سگھي ٿو.
- درد جي دوا استعمال ڪرڻ کان پاسو ڪريو (مثال طور، تمام گهڻو پيراسيٽامول وٺڻ) يا ٻيون جڙي ٻوٽيون جيڪي جگر کي متاثر ڪري سگهن ٿيون بغير توهان جي ڊاڪٽر جي صلاح جي.
- سڀ ضروري ويڪسينيشن ڪرايو. خاص طور تي نمونيا، انفلوئنزا (فلو)، COVID-19، ۽ هيپاٽائيٽس اي ۽ بي جهڙين بيمارين جي خلاف ويڪسينيشن ڪرائڻ ضروري آهي، جيڪي جگر کي متاثر ڪن ٿا.
- پنهنجا هٿ بار بار ڌوئو، صاف رهو، ۽ پاڻ کي انفيڪشن کان بچايو.
- جيڪڏهن توهان جي خاندان ۾ ڪنهن کي الفا-1 آهي، ته اهو هڪ سٺو خيال آهي ته پاڻ ٽيسٽ ڪرايو. ان بابت پنهنجي ڊاڪٽر سان ڳالهايو.
- جيڪڏهن توهان کي الفا-1 آهي يا توهان ڪيريئر آهيو، جيڪڏهن توهان ٻار پيدا ڪرڻ جو ارادو ڪري رهيا آهيو ته جينياتي صلاحڪار سان ڳالهائڻ تمام ضروري آهي.
توهان کي ڪڏهن ڊاڪٽر ڏسڻ گهرجي؟
- جيڪڏهن توهان کي ڦڦڙن يا جگر جون علامتون آهن جن بابت اسان اڳ ۾ ڳالهايو هو.
- جيڪڏهن توهان جي خاندان ۾ ڪنهن کي الفا-1 جي تشخيص ٿي آهي.
- جيڪڏهن توهان کي COPD يا دمہ جي تشخيص ۽ علاج ڪيو ويو آهي، پر توهان جون علامتون بهتر نه ٿي رهيون آهن، ته پوءِ الفا-1 ٽيسٽ ڪرائڻ بابت پنهنجي ڊاڪٽر سان ڳالهايو.
- جيڪڏهن توهان وٽ اڳ ۾ ئي الفا-1 آهي، ته جيڪڏهن نوان علامتون ظاهر ٿين يا موجوده علامتون خراب ٿين ته فوري طور تي پنهنجي ڊاڪٽر سان رابطو ڪريو.
الفا-1 سان گڏ رهڻ مشڪل ٿي سگهي ٿو. پر صحيح ڄاڻ، علاج ۽ طرز زندگي سان، توهان پڻ هڪ صحتمند، سرگرم زندگي گذاري سگهو ٿا. اهو ڪرڻ جو بهترين طريقو اهو آهي ته توهان پنهنجي ڊاڪٽر سان کليل طور تي ڳالهايو ۽ هڪ اهڙو منصوبو ٺاهيو جيڪو توهان لاءِ ڪم ڪري.
گهر وٺي وڃڻ جو پيغام
- الفا-1 اينٽي ٽرپسن جي گهٽتائي هڪ جينياتي بيماري آهي جيڪا والدين کان ورثي ۾ ملي ٿي. ان ۾، جسم ۾ AAT پروٽين جي کوٽ هوندي آهي، جيڪو ڦڦڙن ۽ جگر جي حفاظت ڪندو آهي.
- اهو ڦڦڙن (ايمفيسيما) ۽ جگر (سروسس) کي نقصان پهچائڻ جو خطرو وڌائي ٿو.
- جيڪڏهن توهان کي ڊگهي کنگهه، ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي، يا اکين جو پيلو ٿيڻ جهڙيون علامتون آهن ته طبي صلاح وٺو.
- هن بيماري ۾ مبتلا ماڻهو سڀ کان اهم ڪم اهو ڪري سگهي ٿو ته سگريٽ نوشي کان مڪمل طور تي پاسو ڪري.
- مناسب علاج ۽ طرز زندگي ۾ تبديلين سان، توهان بيماري تي ضابطو آڻي سگهو ٿا ۽ صحتمند زندگي گذاري سگهو ٿا.
💬 Comments (0)
نالو داخل ڪريو
توهان جو نالو