ڇا توهان کي ڪڏهن ڪڏهن ٿوري فاصلي تي هلڻ دوران به چڪر ايندا آهن؟ ڇا توهان کي سمهڻ وقت ساهه ۾ تڪليف محسوس ٿيندي آهي؟ ڇا توهان جا پير ۽ ٽِڪيون سُڄي وينديون آهن؟ ڇا توهان جو دل عجيب يا تيز ڌڙڪندو آهي؟ جيتوڻيڪ اسان اڪثر سوچيندا آهيون ته اهي شيون عام شيون آهن جيڪي عمر سان گڏ ٿينديون آهن، پر ڪڏهن ڪڏهن انهن علامتن جي پويان هڪ اهڙي حالت ٿي سگهي ٿي جنهن بابت اسان گهڻو ڪجهه نه ٻڌو آهي ۽ جيڪڏهن صحيح طور تي تشخيص نه ڪئي وڃي ته اها سنگين ٿي سگهي ٿي. اهڙي هڪ بيماري ٽرانسٿائريٽين ايميلائيڊوسس، يا مختصر طور تي ATTR-CM آهي.
سادي لفظن ۾، ٽرانسٿائريٽين ايميلائيڊوسس (ATTR-CM) ڇا آهي؟
هي نالو ٿورو پيچيده آهي، تنهنڪري اچو ته ان کي لفظ بہ لفظ ورهايون. پوءِ توهان ان کي تمام آساني سان سمجهي سگهندا.
- ٽرانسٿائريٽين (TTR): هي اسان جي جسم ۾ هڪ قسم جو پروٽين آهي. اهو اسان جي جگر مان ٺهيل آهي. ان جو مکيه ڪم وٽامن اي ۽ ٿائرائيڊ هارمون ٿائروڪسين کي اسان جي رت ذريعي جسم ۾ ضروري جڳهن تائين پهچائڻ آهي. اهو هڪ پهچائڻ واري شخص وانگر آهي جيڪو پارسل کڻي وڃي ٿو.
- ايميلائيڊوسس: هي تڏهن ٿيندو آهي جڏهن هڪ قسم جو پروٽين، جيئن مٿي ذڪر ڪيو ويو آهي ، غلط طريقي سان فولڊ ٿئي ٿو، گڏ ٿي ويندو آهي، ۽ فائبرل ٺاهيندو آهي، جيڪي ڌاڳي جي ننڍڙن گولن وانگر نظر اچن ٿا، ۽ اسان جي عضون ۾ جمع ٿي ويندا آهن. جڏهن هن طريقي سان جمع ٿئي ٿو، ته انهن عضون جي عام ڪم ۾ خلل پوي ٿو.
- ڪارڊيو مايوپيٿي (سي ايم): هي دل جي عضلات جي بيماري ڏانهن اشارو ڪري ٿو.
هاڻي، انهن سڀني کي گڏ ڪرڻ لاءِ، ٽرانسٿائريٽين ايميلائيڊوسس (ATTR-CM) هڪ بيماري آهي جنهن ۾ پروٽين TTR، جيڪو اسان جي جگر مان ٺاهيو ويندو آهي، غلط فولڊ ٿي ويندو آهي ۽ گڏ ٿي ويندو آهي، خاص طور تي اسان جي دل جي عضلات ۾، جنهن جي ڪري دل جا عضلات ٿلها ۽ سخت ٿي ويندا آهن، جنهن جي ڪري اهو رت کي صحيح طرح پمپ ڪرڻ جي قابل نه هوندو آهي.
تصور ڪريو ته توهان جي دل جو مکيه رت پمپ ڪندڙ حصو (کاٻو وينٽريڪل) هڪ لچڪدار رٻڙ جي گولي وانگر آهي. اهو آساني سان سڪڙجي ٿو ۽ پکڙجي ٿو ته جيئن سڄي جسم ۾ رت پمپ ڪري سگهجي. هاڻي، جڏهن اهي پروٽين جا ٽڪرا ان دل جي عضلات ۾ جمع ٿين ٿا، ته اهو رٻڙ جهڙو حصو آهستي آهستي ڪچو ۽ ڳرو ٿي ويندو آهي. اهو رٻڙ جي گولي جي بدران ناريل جي گولي وانگر ٿي ويندو آهي. پوءِ اهو آساني سان سڪڙجي ۽ وڌي نه ٿو سگهي، صحيح؟ هن بيماري ۾ دل سان اهو ئي ٿيندو آهي. اهو ئي سبب آهي جو دل جي ناڪامي جهڙيون حالتون پيدا ٿين ٿيون.
هن بيماري جا ٻه مکيه قسم آهن.
ATTR-CM بيماري کي ٻن مکيه قسمن ۾ ورهائي سگهجي ٿو.
1. خانداني يا موروثي ATTR-CM:
هي اسان جي جين ۾ هڪ ميوٽيشن جي ڪري ٿئي ٿو. ان جو مطلب اهو آهي ته اسان کي هن بيماري لاءِ جين پنهنجي ماءُ، پيءُ، يا پنهنجي خاندان جي ڪنهن فرد کان ورثي ۾ مليو هوندو. هن قسم ۾، پروٽين جا ٽڪرا نه رڳو دل ۾، پر اعصابي نظام ۽ گردن جهڙن هنڌن تي پڻ جمع ٿي سگهن ٿا.
2.جهنگلي قسم ATTR-CM:
هن قسم جو صحيح سبب اڃا تائين نه مليو آهي. اهو موروثي نه آهي. هي قسم گهڻو ڪري 65 سالن کان مٿي عمر وارن مردن ۾ ڏٺو ويندو آهي. اهو خاص طور تي دل ۽ اعصابي نظام کي متاثر ڪري ٿو.
علامتون ڇا آهن؟ اسان ان کي ڪيئن سڃاڻون ٿا؟
هن بيماري جون علامتون هڪ شخص کان ٻئي شخص ۾ مختلف ٿي سگهن ٿيون. ڪڏهن ڪڏهن، 'جهنگلي قسم' قسم جا ماڻهو شروعاتي مرحلن ۾ ڪا به علامت ظاهر نه ڪري سگهن ٿا. جيتوڻيڪ علامتون ظاهر ٿين ٿيون، اهي عام دل جي ناڪامي جي حالت سان تمام گهڻيون ملندڙ جلندڙ آهن، تنهنڪري ڪڏهن ڪڏهن هن بيماري جي تشخيص ڪرڻ ڏکيو ٿي سگهي ٿو.
اهي عام طور تي ڏٺل علامتون آهن.
| علامتون | هڪ سادي وضاحت |
|---|---|
| ساهه کڻڻ ۾ تڪليف | ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي، خاص طور تي جڏهن هلڪو ڪم ڪندي، گھمندي، يا بستري تي ليٽي. |
| پيرن، ٽِڪن، پيرن جي سوڄ (اڊيما) | جسم ۾ گهڻي پاڻي جي جمع ٿيڻ جي ڪري پيرن ۾ سوڄ. جڏهن توهان جوتا پائيندا آهيو ته اهو تنگ فٽ وانگر محسوس ٿي سگهي ٿو. |
| دل جي ڌڙڪن ۾ بي قاعدگي (ايريٿميا) | تيز دل جي ڌڙڪن، سيني ۾ درد (ڌڙڪڻ)، يا بي ترتيب دل جي ڌڙڪڻ جو احساس، خاص طور تي ايٽريل فيبريليشن (Afib) نالي هڪ حالت، عام آهن. |
| ٿڪاوٽ | مسلسل بغير ڪنهن سبب جي تمام گهڻو ٿڪل محسوس ٿيڻ. |
| چڪر اچڻ يا بي هوشي ٿيڻ | اوچتو بيهڻ يا اٿڻ وقت چڪر اچڻ يا بي هوشي محسوس ٿيڻ. |
| ڦاٽل پيٽ | پيٽ ۾ رطوبت جمع ٿيڻ جي ڪري ڦُٽيل محسوس ٿيڻ. |
ٻيون پيچيدگيون جيڪي هن بيماري جي ڪري ٿي سگهن ٿيون
هي پروٽين نه رڳو دل ۾ جمع ٿئي ٿو پر اهو اعصابي نظام ۽ ٻين بافتن ۾ جمع ٿي ٻيا مسئلا پڻ پيدا ڪري سگهي ٿو.
- ڪارپل ٽنل سنڊروم: هي هڪ اهڙي حالت آهي جنهن ۾ کلائي مان گذرندڙ هڪ اعصاب دٻجي ويندو آهي. هن حالت ۾ مبتلا ماڻهو ٻنهي هٿن ۾ هي حالت محسوس ڪري سگهن ٿا. علامتن ۾ آڱرين ۾ بي حسي ۽ درد شامل آهن.
- پيريفيرل نيوروپيٿي: هي عضون ۾ اعصاب کي نقصان پهچائيندو آهي. نتيجي طور، توهان کي عضون ۾ بي حسي، ٽنگنگ ۽ درد جو تجربو ٿي سگهي ٿو.
- اسپائنل اسٽينوسس: اسپائنل ڪينال جو تنگ ٿيڻ. ان جي ڪري پٺي ۾ سور ۽ ٽنگن ۾ سور ٿي سگهي ٿو.
- ٽينڊن ڦاٽڻ: هٿ يا ٽنگ ۾ ٽينڊن جو پاڻمرادو ڦاٽڻ.
اهم ڳالهه اها آهي ته، جيڪڏهن توهان کي هاءِ بلڊ پريشر جو علاج ڪرايو پيو وڃي ۽ ٻنهي هٿن ۾ ڪارپل ٽنل سنڊروم آهي، ته توهان جو ڊاڪٽر شايد ATTR-CM تي شڪ ڪري سگهي ٿو. تنهن ڪري، اهو ضروري آهي ته توهان پنهنجي ڊاڪٽر کي پنهنجي مڪمل علامتن بابت ٻڌايو.
ڊاڪٽر هن بيماري جي صحيح تشخيص ڪيئن ڪندو آهي؟
ڇاڪاڻ ته هن بيماري جون علامتون عام دل جي بيمارين سان ملندڙ جلندڙ آهن، ان جي صحيح تشخيص لاءِ ڪيترن ئي خاص ٽيسٽن جي ضرورت آهي.
- اليڪٽرو ڪارڊيوگرام (ECG): دل جي برقي سرگرمي جو هڪ امتحان.
- ايڪو ڪارڊيوگرام: هي دل جو اسڪين آهي. اهو دل جي عضلات جي ٿلهي ۽ ڪم جهڙين شين جي ويجهي نگراني ڪري سگهي ٿو.
- ڪارڊيڪ ايم آر آءِ: هي دل جو هڪ ٻيو گهرو اسڪين آهي.
- هڏن جي سنٽيگرافي (هڏن جو اسڪين): هي هڪ تمام خاص ٽيسٽ آهي. هي اسڪين، جيڪو عام طور تي هڏن جي جانچ ڪرڻ لاءِ ڪيو ويندو آهي، اهو معلوم ڪري سگهي ٿو ته ڇا دل ۾ امائلائيڊ پروٽين جمع ٿيل آهي.
- رت جا امتحان: هڪ جينياتي ٽيسٽ ڪري سگهجي ٿو ته ڏسو ته ڇا TTR جين ۾ ڪا تبديلي آهي.
- دل جي بايوپسي: ڪڏهن ڪڏهن، بيماري جي تصديق ڪرڻ لاءِ دل جي عضلات جو هڪ تمام ننڍڙو ٽڪرو وٺڻ ۽ جانچڻ جي ضرورت هوندي آهي.
ڇا ڪو علاج آهي؟ ڇا هي مڪمل طور تي ٺيڪ ٿي سگهي ٿو؟
في الحال، ATTR-CM جو ڪو به علاج ناهي ، ۽ دل ۾ اڳ ۾ ئي ٺهيل پروٽين جي ٽڪرن کي هٽائڻ جو ڪو طريقو ناهي.
پر پريشان نه ٿيو. هاڻي تمام گهڻيون اثرائتيون دوائون موجود آهن جيڪي هن بيماري کي ڪنٽرول ڪري سگهن ٿيون، يعني نون پروٽين ڪلپس جي ٺهڻ ۽ جمع ٿيڻ کي روڪي يا سست ڪري سگهن ٿيون. اهي دوائون بيماري کي وڌيڪ خراب ٿيڻ کان بچائي سگهن ٿيون.
- ٽي ٽي آر اسٽيبلائيزر: ٽافامائيڊس (وينڊاڪيل®، وائنڊا ميڪس®) جهڙيون دوائون ٽي ٽي آر پروٽين سان ڳنڍجن ٿيون ۽ ان کي غلط طريقي سان فولڊ ٿيڻ کان روڪين ٿيون.
- ٽي ٽي آر سائلنسر: پيٽيسيران (آنپيٽرو®) ۽ انوٽرسن (ٽيگسيڊي®) جهڙيون دوائون جگر پاران هن ناقص پروٽين جي پيداوار کي گهٽائين ٿيون.
انهن دوائن کان علاوه، توهان کي توهان جي علامتن کي ڪنٽرول ڪرڻ لاءِ علاج پڻ ڏنو وڃي ٿو. مثال طور:
- دل جي بيماري کي ڪنٽرول ڪرڻ لاءِ دوائون.
- دل جي تال جي خرابين لاءِ دوائون.
- رطوبت برقرار رکڻ لاءِ دوائون.
تمام گهٽ، بيماري جي تمام سخت ڪيسن ۾، جگر جي ٽرانسپلانٽ، گردي جي ٽرانسپلانٽ، يا دل جي ٽرانسپلانٽ جهڙي ڪنهن شيءِ جو سهارو وٺڻ ضروري ٿي سگهي ٿو.
هن بيماري سان گڏ رهڻ دوران سڀ کان اهم ڳالهه اها آهي ته پنهنجي دل جي ماهر سان باقاعده تعلق برقرار رکو ۽ پنهنجيون تجويز ڪيل دوائون وقت تي وٺو. نئين دوائن ۽ علاج ۾ جاري تحقيق سان، مستقبل لاءِ اميد آهي.
گهر وٺي وڃڻ جو پيغام
- ATTR-CM هڪ بيماري آهي جنهن ۾ هڪ قسم جو پروٽين دل ۾ جمع ٿي ويندو آهي، جنهن جي ڪري دل جا عضوا ٿلها، سخت ۽ ڪم ڪرڻ ۾ ڪمزور ٿي ويندا آهن.
- ساهه ۾ تڪليف، پيرن ۾ سوڄ، دل جي ڌڙڪن ۾ بي ترتيبي، ۽ انتهائي ٿڪاوٽ مکيه علامتون آهن. انهن کي عمر وڌڻ جي عام نشانين طور نظرانداز نه ڪريو.
- هي بيماري وراثت ۾ ملي سگهي ٿي (خانداني)، يا اهو بغير ڪنهن سبب جي ٿي سگهي ٿو (جهنگلي قسم).
- جيڪڏهن توهان کي ٻنهي هٿن ۽ دل ۾ ڪارپل ٽنل سنڊروم جون علامتون آهن ته خاص طور تي محتاط رهو.
- جيتوڻيڪ هن بيماري جو مڪمل طور تي علاج نٿو ٿي سگهي، پر هاڻي تمام گهڻيون اثرائتيون دوائون موجود آهن جيڪي بيماري کي اڳتي وڌڻ کان روڪي سگهن ٿيون.
- جيڪڏهن توهان ۾ اهي علامتون آهن، ته اهو تمام ضروري آهي ته جلد کان جلد پنهنجي ڊاڪٽر کي ڏسو ۽ ضروري ٽيسٽ ڪرايو.
💬 Comments (0)
نالو داخل ڪريو
توهان جو نالو