اچو ته دل ۾ جمع ٿيندڙ عجيب پروٽين بابت ڄاڻون؟ (ڪارڊيڪ ايميلائيڊوسس)

ڇا توهان ڪڏهن ڪڏهن ٿڪاوٽ محسوس ڪندا آهيو يا ساهه کڻڻ ۾ ٿوري تڪليف محسوس ڪندا آهيو؟ شايد توهان انهن شين تي گهڻو ڌيان نه ڏيو. پر ڪڏهن ڪڏهن اهي دل جي مسئلي جي نشاني ٿي سگهن ٿيون. اڄ اسان هڪ اهڙي حالت بابت ڳالهائڻ وارا آهيون جيڪا دل کي متاثر ڪري ٿي، جنهن بابت توهان شايد نه ٻڌو هوندو، پر اهو ڄاڻڻ جي لائق آهي. پريشان نه ٿيو، اسان ان بابت سادگي ۽ اهڙي طريقي سان ڳالهائينداسين جيڪو توهان سمجهي سگهو.

هي ڇا آهي (ڪارڊيڪ ايميلائيڊوسس)؟

سادي لفظن ۾، "(ڪارڊيڪ امائلائيڊوسس)" هڪ بيماري آهي جيڪا اسان جي جسم ۾ غلط شڪل واري پروٽين جي ڪري ٿيندي آهي، جيڪي دل جي اندر ۽ چوڌاري جمع ٿين ٿا. ان کي پاڻي جي پائپ ۾ رڪاوٽ وانگر سوچيو. پروٽين جو هي جمع ٿيڻ توهان جي دل جي رت پمپ ڪرڻ جي صلاحيت کي گهٽائي ٿو. پوءِ دل کي وڌيڪ محنت ڪرڻي پوندي آهي. آخرڪار، هي اضافي ڪوشش دل کي ڪمزور ڪري سگهي ٿي ۽ نقصان پهچائي سگهي ٿي، جنهن جي نتيجي ۾ "(دل جي ناڪامي)" ٿي سگهي ٿي.

ان جا ڪيترائي سبب ٿي سگهن ٿا. ڪجهه ماڻهن کي اهو پنهنجي والدين کان ورثي ۾ ملي ٿو، جنهن جو مطلب آهي ته اهو جينياتي آهي. ٻيا شايد ڪنهن به جينياتي لنڪ کان سواءِ اها حالت پيدا ڪري سگهن ٿا. اهو ٻين بيمارين جي ڪري پڻ ٿي سگهي ٿو، جهڙوڪ ڪينسر. جيتوڻيڪ هي حالت، جنهن کي "Amyloidosis" سڏيو ويندو آهي، مڪمل طور تي علاج نه ٿي سگهي، ڪجهه قسمن لاءِ سٺا علاج موجود آهن.

ڪارڊيڪ ايميلائيڊوسس جا ڪهڙا قسم آهن؟

اسان جي جسمن ۾ پروٽين ماليڪيولن جون ڊگهيون زنجيرون آهن. اهي پروٽين اسان کي ڪيتريون ئي شيون ڪرڻ ۾ مدد ڪن ٿا، جن ۾ توانائي فراهم ڪرڻ، اسان جي جسمن ۾ ڪيميائي رد عمل ڪرڻ، ۽ مختلف نظامن جي وچ ۾ پيغام پهچائڻ شامل آهن. پر هڪ مسئلو آهي. اسان جا سيل صرف انهن پروٽين زنجيرن کي استعمال ڪري سگهن ٿا جيڪڏهن اهي صحيح شڪل ۾ هجن. پروٽين جي غلط فولڊنگ خرابيون، جهڙوڪ امائلائيڊوسس، انهن پروٽين کي موڙي، غلط فولڊ ڪرڻ، ۽ صحيح طريقي سان ڪم ڪرڻ جي قابل نه هجڻ جو سبب بڻجن ٿيون.

جڏهن پروٽين تمام گهڻو بي ترتيب ٿي ويندا آهن، اهي پاڻ ۾ الجھجي ويندا آهن ۽ جسم انهن کي استعمال نٿو ڪري سگهي. جڏهن انهن وٽ وڃڻ لاءِ ڪا به جاءِ نه هوندي آهي، ته اهي الجھيل پروٽين پاڻ ۾ گڏ ٿي ويندا آهن، گڏجي چپڪي ويندا آهن، ۽ جسم جي مختلف حصن ۾ ڦاسي پوندا آهن.

امائلائيڊوسس جسم جي ڪيترن ئي نظامن کي متاثر ڪري سگهي ٿو، خاص طور تي دل کي. ٽي مکيه قسم آهن جيڪي دل کي متاثر ڪن ٿا (ٻيون قسمون پڻ دل کي متاثر ڪري سگهن ٿيون، پر اهي تمام گهٽ آهن).

AL (لائيٽ چين) ايميلائيڊوسس

اسان جو جسم پنهنجي مدافعتي نظام جي حصي طور "لائيٽ چينز" نالي شين کي استعمال ڪندو آهي. اهي اسان کي وائرس ۽ بيڪٽيريا جهڙن جراثيم کان بچائيندا آهن. "AL Amyloidosis" تڏهن ٿيندي آهي جڏهن اسان جي هڏن جي ميرو ۾ سيلز خراب ٿي ويندا آهن ۽ انهن مان تمام گهڻا "لائيٽ چينز" پيدا ڪندا آهن. اهو پاڻ ئي ٿي سگهي ٿو، يا اهو ڪجهه قسمن جي رت جي ڪينسر يا مدافعتي نظام جي ڪينسر جي ڪري ٿي سگهي ٿو. هن قسم جي تشخيص عام طور تي 50 سالن جي عمر کان پوءِ ٿيندي آهي.

اي ٽي ٽي آر امائلائيڊوسس

ٽرانسٿائريٽين (TTR) هڪ پروٽين آهي جيڪو اسان جي جسمن ۾ ڪجهه ڪيميائي مادن کي منتقل ڪرڻ ۾ مدد ڪري ٿو. ان کي اهو نالو ان ڪري مليو آهي ڇاڪاڻ ته اهو ٿائرائيڊ هارمون ۽ وٽامن اي (ريٽينول) کي منتقل ڪري ٿو. ان کي اڳ ۾ ٿائروڪسين-بائنڊنگ پري البومين (TBPA) سڏيو ويندو هو، پر اهو نالو هاڻي استعمال نه ڪيو ويندو آهي.

'ATTR Amyloidosis' جون علامتون تمام گهڻيون متغير آهن. اهو 20 سالن جي عمر ۾ يا 70 سالن جي عمر ۾ دير سان ظاهر ٿي سگهي ٿو. ٻه مکيه ذيلي قسم آهن:

• موروثي ATTR: هي هڪ جينياتي حالت آهي. ان جو مطلب آهي ته توهان کي اهو توهان جي ماءُ، پيءُ، يا ٻنهي کان ورثي ۾ مليو آهي.
• وائلڊ-ٽائيپ اي ٽي ٽي آر: اهو تڏهن ٿئي ٿو جڏهن ٽي ٽي آر پروٽين بغير ڪنهن جينياتي ميوٽيشن جي خراب ٿيڻ شروع ڪري ٿو. اهو عام طور تي 60 سالن جي عمر کان پوءِ ٿئي ٿو. ان کي اڳ ۾ سينائل سسٽمڪ ايميلائيڊوسس يا سينائل ڪارڊيڪ ايميلائيڊوسس سڏيو ويندو هو، پر اهي نالا هاڻي عام طور تي استعمال نه ڪيا ويا آهن.

ڊائلسس سان لاڳاپيل امائلائيڊوسس

جيڪي ماڻهو گردئن جي بيماري جي ڪري سالن کان ڊائلسز تي آهن انهن ۾ ايميلائيڊوسس ٿيڻ جو خطرو وڌي ويندو آهي. اهو ئي سبب آهي جو بيٽا-2 مائڪروگلوبلين (بيٽا-2 مائڪروگلوبلين) نالي هڪ پروٽين عام طور تي ڊائلسز جي عمل دوران فلٽر نه ٿيندو آهي. هي پروٽين، جيڪو بيٽا-2 ايم ايس جي نالي سان مشهور آهي، دل ۽ جسم جي ٻين حصن ۾ جمع ٿيندو آهي.

ناياب (ڪارڊيڪ امائلائيڊوسس) قسم

ان کان علاوه، "ڪارڊيڪ امائلائيڊوسس" جا ڪيترائي ٻيا ذيلي قسم آهن، پر اهي تمام گهٽ آهن.

ڪنهن کي هي ٿيڻ جو وڌيڪ امڪان آهي؟

هن بيماري جي ترقي تي اثر انداز ٿيندڙ ڪيترائي مکيه عنصر آهن:

• عمر: جيتوڻيڪ ڪجهه ماڻهن کي 20 سالن جي عمر ۾ امائلائيڊوسس ٿي سگهي ٿو، پر اهو عام طور تي 40 سالن کان گهٽ عمر وارن ماڻهن ۾ گهٽ هوندو آهي. هي بيماري اڪثر ڪري 50 سالن جي عمر کان پوءِ تشخيص ٿيندي آهي، خاص طور تي جهنگلي قسم جي ATTR امائلائيڊوسس جي صورت ۾.
• جنس: عورتن جي ڀيٽ ۾ مردن ۾ ڪارڊيڪ امائلائيڊوسس ٿيڻ جو امڪان وڌيڪ هوندو آهي. خاص طور تي جهنگلي قسم جي ATTR امائلائيڊوسس سان، هر عورت جي مقابلي ۾ 25 کان 50 وڌيڪ مرد متاثر ٿين ٿا.
• پيدائش جو ملڪ: هڪ جينياتي تبديلي جيڪا خانداني ATTR امائلائيڊوسس جو سبب بڻجندي آهي ڪجهه ملڪن ۾ تمام عام آهي. مثال طور، پرتگال، جاپان، سويڊن، فنلينڊ، ۽ ڪيترائي ٻيا يورپي ملڪ.
• نسل/نسل: هڪ ٻيو جينياتي ميوٽيشن جيڪو خانداني ATTR امائلائيڊوسس جو سبب بڻجندو آهي، اهو اولهه آفريقي نسل جي تقريبن 4 سيڪڙو ڪاري ماڻهن ۾ ملي ٿو. ان ۾ آفريقي آمريڪن سان گڏ لاطيني آمريڪا ۽ ڪيريبين جا ڪارا ماڻهو به شامل آهن.
• ڪيترن سالن تائين مسلسل ڊائلسس: جيترو وقت توهان ڊائلسس تي رهندا، اوترو ئي وڌيڪ امڪان آهي ته توهان ۾ اهي علامتون پيدا ٿين.

هي بيماري ڪيتري عام آهي؟

عام طور تي، "(Amyloidosis)" هڪ ناياب بيماري آهي. جڏهن ته، "(Amyloidosis)" جا ڪجهه قسم ٻين کان وڌيڪ عام آهن.

• AL Amyloidosis: صرف آمريڪا ۾، هر سال AL Amyloidosis جا لڳ ڀڳ 4,000 نوان ڪيس رپورٽ ٿين ٿا. اهو 64,500 بالغن مان لڳ ڀڳ هڪ آهي.
• موروثي 'ATTR Amyloidosis': هي حالت اولهه آفريقي نسل جي 4 سيڪڙو ڪاري ماڻهن ۾ ڏسي سگهجي ٿي. يورپي نسل جي ماڻهن ۾، اهو هڪ لک مان هڪ ۾ ڏٺو ويندو آهي. جڏهن ته، مٿي ذڪر ڪيل ملڪن ۾، هي انگ تمام گهڻو آهي. مثال طور، پرتگال ۾، 538 ماڻهن مان هڪ کي هي بيماري آهي.
• وائلڊ ٽائپ اي ٽي ٽي آر ايميلائيڊوسس: ماهرن جو خيال آهي ته هي هڪ گهٽ تشخيص ٿيل حالت آهي، اندازن موجب اهو 80 سالن کان مٿي عمر وارن 20 سيڪڙو مردن کي متاثر ڪري سگهي ٿو.
• ڊائلسس سان لاڳاپيل ايميلائيڊوسس: اهو تقريبن 20 سيڪڙو ماڻهن ۾ ٿئي ٿو جيڪي ٻن کان چار سالن تائين ڊائلسس تي آهن. اهو تقريبن هر ڪنهن ۾ ٿئي ٿو جيڪو 13 سالن يا ان کان وڌيڪ عرصي تائين ڊائلسس تي آهي.

هي بيماري جسم تي ڪيئن اثر انداز ٿئي ٿي؟

ڪارڊيڪ ايميلائيڊوسس هڪ بيماري آهي جيڪا توهان جي دل جي بناوت کي تبديل ڪري ٿي ۽ ان جي پمپ ڪرڻ جي صلاحيت ۾ مداخلت ڪري ٿي. اهو هيٺين طريقن سان ٿئي ٿو:

• دل جي ڀتين جو ٿلهو ٿيڻ: جڏهن "(Amyloid)" پروٽين دل جي عضلات ۾ جمع ٿين ٿا، ته دل جون ڀتيون ٿلهيون ٿي وڃن ٿيون ۽ دل وڏي ٿي وڃي ٿي. جڏهن اهو ٿئي ٿو، ته دل کي سڄي جسم ۾ رت پمپ ڪرڻ لاءِ وڌيڪ محنت ڪرڻي پوندي آهي. هي اضافي ڪوشش آخرڪار "(دل جي ناڪامي)" جو سبب بڻجي ٿي.
• ڪارڊيڪ امائلائيڊوسس دل جي بي ترتيب تال (ايريٿميا)، يا دل ۾ ڪمزور برقي سگنلن جو سبب بڻجي سگهي ٿو. ايٽريل فبريليشن هڪ عام قسم جو اريريٿميا آهي جيڪو امائلائيڊوسس سان لاڳاپيل آهي.
• امائلائيڊ جا ذخيرا: امائلائيڊ پروٽين مومي، چپچپا پروٽين آهن جيڪي آساني سان گڏ ٿي ويندا آهن ۽ وڏا ٽڪرا ٺاهيندا آهن. جيڪڏهن اهي ٽڪرا دل جي والو ۾ ڦاسي پون ٿا، ته والو جزوي طور تي بند ٿي سگهي ٿو، رت جي وهڪري کي محدود ڪري ٿو.

علامتون ڇا آهن؟

هر اهو ماڻهو جنهن کي جينياتي تبديلي هجي جيڪا امائلائيڊوسس جو سبب بڻجي سگهي ٿي، ان کي اها بيماري نه ٿيندي. ڪجهه ماڻهن کي ڪڏهن به اها بيماري نه ٿيندي آهي. ٻين کي ٿيندي آهي، پر اها ايتري شديد نه هوندي آهي.

ڪارڊيڪ امائلائيڊوسس جون علامتون عام طور تي دل سان لاڳاپيل هونديون آهن، پر ان ۾ ٻيا اهم عضوا جهڙوڪ جگر ۽ گردا به شامل ٿي سگهن ٿا. ڪارڊيڪ امائلائيڊوسس جي آخري مرحلن ۾، شديد دل جي ناڪامي جون علامتون (هيٺ ڏنل فهرست ڏنل) ٿي سگهن ٿيون.

ممڪن علامتن ۾ شامل ٿي سگھي ٿو:

• ساهه ۾ تڪليف: اهو تڏهن ٿي سگهي ٿو جڏهن توهان سرگرم آهيو يا جڏهن توهان ليٽي رهيا آهيو.
• رطوبت جي جمع ٿيڻ سبب سوڄ: اهو عام طور تي ٽنگن، ٽِڪن، ڳچيءَ ۽ پيٽ ۾ ڏٺو ويندو آهي.
• ٿڪاوٽ:ڪيترن ڏينهن يا وڌيڪ عرصي تائين تمام گهڻو ٿڪل محسوس ٿيڻ.
• دل جي ڌڙڪڻ: هڪ ناخوشگوار احساس جيڪو توهان کي محسوس ٿئي ٿو ته توهان جي دل بغير ڪنهن ڪوشش جي ڌڙڪڻ لڳي آهي.
• ڳچيءَ ۾ ويريڪوز رگون: اهو تڏهن ٿيندو آهي جڏهن دل ناڪام ٿي رهي هوندي آهي، ڇاڪاڻ ته ان کي صحيح طرح پمپ ڪرڻ ۾ ڏکيائي ٿيندي آهي. هي وڌندڙ دٻاءُ ڳچيءَ ۾ رڳن تي پڻ دٻاءُ وجهي ٿو، جنهن جي ڪري اهي وڏيون ٿي وينديون آهن.
• هيپاٽوميگالي: هي پڻ دل جي ناڪامي جي هڪ عام پيچيدگي آهي، ۽ اهو ئي سبب آهي جو ڳچيءَ ۾ رڳون ڦاٽي پون ٿيون. دل مان وڌندڙ دٻاءُ جگر ۾ رت جي رڳن تي به دٻاءُ وجهي ٿو، جنهن جي ڪري عضوو سوڄي ٿو.
• گردن جا مسئلا: گردن جي سوزش يا گردن جي ڪم ۾ تبديليون جهڙيون شيون.

ٻيون شيون جيڪي "ڪارڊيڪ امائلائيڊوسس" جون علامتون ٿي سگهن ٿيون جيڪي دل، جگر، يا گردن سان لاڳاپيل نه آهن:

• غير معمولي زخم .
• سُوجيل زبان.
• ڪارپل ٽنل سنڊروم (پلمونري نروس ڪمپريشن - هي هڪ ابتدائي ڊيڄاريندڙ نشاني ٿي سگهي ٿي، اڪثر ڪري بيماري ظاهر ٿيڻ کان سال اڳ).
• لمبر اسپائنل اسٽينوسس (پٺي جي هيٺين حصي ۾ اسپائنل ڪارڊ جي چوڌاري جاءِ جو تنگ ٿيڻ).
• نظر جا مسئلا.
• ٻڌڻ جا مسئلا ۽ ٻوڙو ٿيڻ.
• هٿن يا پيرن ۾ بي حسي يا ٽنگنگ.

ڪارڊيڪ ايميلائيڊوسس جا ڪهڙا سبب آهن؟

امائلائيڊوسس جي مختلف قسمن جا ڪيترائي مختلف سبب آهن، پر انهن مان گھڻا اسان جي ڊي اين اي سان لاڳاپيل آهن.

ان کي هڪ خانداني ڪڪ بڪ وانگر سوچيو. ان ۾ هدايتون آهن ته اسان جي سيلز کي ڪيئن ڪم ڪرڻ گهرجي، ڪجهه پروٽين ڪيئن ٺاهڻ گهرجن. والدين کان ٻارن کي ڊي اين اي منتقل ڪرڻ ائين آهي جيئن توهان جا والدين توهان کي ترڪيب جي ڪتاب هٿ سان لکن ٿا.

جينياتي تبديليون توهان جي ڊي اين اي جي ترڪيب جي ڪتاب ۾ ٽائيپوز وانگر آهن. هڪ وڏو اکر ترڪيب کي خراب ڪري سگهي ٿو. اهو بلڪل ايميلائيڊوسس جهڙين بيمارين سان به آهي. توهان جا سيلز جيترو ٿي سگهي محنت ڪري رهيا آهن، پر اهي صرف ڄاڻن ٿا ته ترڪيب تي عمل ڪيئن ڪجي. اهي ٽائيپوز توهان سان ٻن طريقن سان ٿي سگهن ٿيون.

ورثي ۾ مليل

ڪارڊيڪ امائلائيڊوسس اڪثر ڪري هڪ خانداني بيماري آهي. ان جو مطلب آهي ته توهان کي اهو ورثي ۾ مليو آهي. اهو تڏهن ٿيندو آهي جڏهن توهان جي والدين مان هڪ يا ٻنهي جي ڊي اين اي ۾ ميوٽيشن هوندي آهي، ۽ ان "ترڪيب ڪتاب" ۾ غلطي توهان جي ڊي اين اي ۾ نقل ڪئي ويندي آهي.

حاصل ڪيل

حاصل ٿيل بيماريون اهي بيماريون آهن جيڪي توهان کي ورثي ۾ نه ملنديون آهن، پر توهان جي زندگي ۾ ڪنهن نه ڪنهن موڙ تي ترقي ڪنديون آهن. وائلڊ ٽائپ اي ٽي ٽي آر ايمائلائيڊوسس ۽ ڊائليسس سان لاڳاپيل ايمائلائيڊوسس ٻئي انهن حاصل ڪيل بيمارين جون مثالون آهن. پر انهن مان ڪو به توهان جي ڊي اين اي ۾ ميوٽيشنز سان لاڳاپيل ناهي.

• وائلڊ ٽائپ اي ٽي ٽي آر ايمائلائيڊوسس ٿئي ٿو ڇاڪاڻ ته توهان جو جسم پروٽين کي صحيح طريقي سان ٺاهيندو آهي، پر وقت سان گڏ اهي پروٽين غير مستحڪم ٿي ويندا آهن (اهو ئي سبب آهي جو هي بيماري عمر سان لاڳاپيل آهي). آخرڪار، پروٽين صرف غلط طور تي فولڊ ٿئي ٿو.
• ڊائلسس سان لاڳاپيل امائلائيڊوسس تڏهن ٿئي ٿو جڏهن هڪ عام پروٽين جيڪو ڊائلسس ذريعي فلٽر نه ٿي سگهي، جهڙوڪ توهان جا گردا، توهان جي جسم ۾ ٺهندو آهي. وقت سان گڏ، اهو پروٽين هڪ نقطي تائين ٺهندو آهي جتي اهو مسئلا پيدا ڪندو آهي.

ڇا هي متعدي آهي؟

نه، ''(امائلائيڊوسس)'' ڪنهن به طرح سان هڪ متعدي بيماري ناهي .

ڊاڪٽر هن جي تشخيص ڪيئن ڪندو آهي؟ (تشخيص)

هڪ ڊاڪٽر پهريان توهان جي علامتن، جسماني معائني (ڊاڪٽر توهان جي جسم کي ڏسندو، محسوس ڪندو ۽ ٻڌندو بيماري جي نشانين لاءِ)، ۽ توهان جي خانداني طبي تاريخ جي بنياد تي "(ڪارڊيڪ امائلائيڊوسس)" جو شڪ ڪندو. پوءِ اهي تشخيصي ٽيسٽ، اميجنگ ٽيسٽ، ۽ ليبارٽري ٽيسٽ ڪندا ته جيئن تصديق ڪري سگهجي ته توهان کي "(ڪارڊيڪ امائلائيڊوسس)" آهي يا نه.

جيڪڏهن توهان جي خاندان ۾ ڪنهن کي خانداني طور تي امائلائيڊوسس آهي، ته شايد توهان کي ڪجهه ٽيسٽن جي ضرورت نه هجي يا شايد ٻيا ٽيسٽ ڪرائڻ جي ضرورت هجي. جينياتي ٽيسٽنگ پڻ ڪري سگهجي ٿي ته اهو ڏسڻ لاءِ ته ڇا توهان وٽ جينياتي ميوٽيشنز آهن جيڪي ڪارڊيڪ امائلائيڊوسس جو سبب بڻجي سگهن ٿيون.

هن بيماري جي تشخيص لاءِ ڪهڙا ٽيسٽ ڪيا وڃن ٿا؟

جيڪڏهن توهان جي ڊاڪٽر کي شڪ آهي ته توهان کي "ڪارڊيڪ امائلائيڊوسس" آهي، ته اهي هيٺ ڏنل هڪ يا وڌيڪ ٽيسٽن جو حڪم ڏئي سگهن ٿا.

ليبارٽري ٽيسٽنگ

انهن ٽيسٽن ۾ ٽشو، رت، يا ٻين جسماني رطوبتن جا نمونا ورتا ويندا آهن. انهن مان ڪيترن ئي ٽيسٽن ۾ ڪانگو ريڊ نالي هڪ خاص رنگ استعمال ڪيو ويندو آهي. هي رنگ انهن علائقن کي سائو ڪري ٿو جتي امائلائيڊ جمع ٿئي ٿو ڪجهه روشني جي حالتن هيٺ.

• ٽشو بايوپسي: هن ۾، ڊاڪٽر دل جي عضلات جهڙي ڪنهن علائقي مان ٽشو جو هڪ ننڍڙو نمونو وٺندا آهن، ۽ ان کي ليبارٽري ۾ جانچيندا آهن. ٽشو جا نمونا ٻين علائقن مان پڻ وٺي ​​سگهجن ٿا، پر جيڪڏهن دل جي غير حصي مان نمونو مثبت نتيجو ڏئي ٿو، ته ان جي تصديق اميجنگ ٽيسٽ سان ڪرڻ جي ضرورت آهي.
• رت جي چڪاس: ڪجهه قسمن جي ڪارڊيڪ ايميلائيڊوسس ۾، ايميلائيڊ پروٽين رت ۾ گردش ڪندا آهن. ليبارٽري ٽيسٽ انهن پروٽينن کي ڳولي سگهن ٿا.
• پيشاب جي جاچ: ڪجهه حالتن ۾، پيشاب ۾ امائلائيڊ پروٽين موجود ٿي سگهن ٿا. پيشاب ۾ انهن پروٽين جي موجودگي جي جاچ پڻ تشخيص ۾ مدد ڪري سگهي ٿي.

تصويري ٽيسٽ

ڇاڪاڻ ته ڪارڊيڪ ايميلائيڊوسس توهان جي دل کي وڏو ڪري سگهي ٿو ۽ شڪل تبديل ڪري سگهي ٿو، امیجنگ ٽيسٽ حالت جي تشخيص ۾ مدد ڪري سگهن ٿا. ٽيسٽ جيڪي ڪري سگهجن ٿيون انهن ۾ شامل آهن:

• ايڪو ڪارڊيوگرام:هي ٽيسٽ هڪ چمگادڙ وانگر آهي جيڪو پنهنجو رستو ڳولڻ لاءِ آواز استعمال ڪري ٿو. اهو تيز فريڪوئنسي واري آواز جي لهرن کي استعمال ڪري ٿو. هڪ ڊوائيس جيڪو آواز خارج ڪري ٿو اهو سينه جي چمڙي تي رکيل آهي، ۽ ڊاڪٽر دل کي "ڏسي" سگهن ٿا اهو ڏسي ته آواز جون لهرون جسم جي اندر مختلف بناوتن مان ڪيئن اُڇلنديون آهن. اهو ڏسڻ لاءِ تمام ڪارآمد آهي ته ڇا دل جا حصا غير معمولي طور تي ٿلها آهن.
• سنٽيگرافي: هن ٽيسٽ لاءِ، ڊاڪٽر توهان جي رت ۾ هڪ ٽريسر، هڪ ٿورو ريڊيو ايڪٽو (پر بي ضرر) مادو داخل ڪندا آهن. ٽريسر انهن علائقن ۾ گڏ ٿئي ٿو جتي امائلائيڊ پروٽين جمع ٿي چڪو آهي. انهن علائقن کي پوءِ آساني سان هڪ اميجنگ ٽيسٽ سان ڏسي سگهجي ٿو جنهن کي SPECT اسڪين (سنگل-فوٽن ايميشن ڪمپيوٽيڊ ٽوموگرافي) سڏيو ويندو آهي.
• مقناطيسي گونج اميجنگ (ايم آر آءِ): هي ٽيسٽ دل جي تصوير ٺاهڻ لاءِ هڪ تمام طاقتور مقناطيس ۽ ڪمپيوٽر ٽيڪنالاجي استعمال ڪري ٿو. ايم آر آءِ تمام تفصيلي آهي، تنهن ڪري ڊاڪٽر دل ۾ ٿلهو ٿيڻ يا ٻيون تبديليون ڏسي سگهن ٿا.

اليڪٽرو ڪارڊيوگرام (اي سي جي يا اي ڪي جي)

اي سي جي ۾، ڪيترائي سينسر (عام طور تي 12) توهان جي سيني جي چمڙي سان ڳنڍيل هوندا آهن. سينسر توهان جي دل مان وهندڙ برقي ڪرنٽ کي ڳوليندا آهن ۽ ان برقي سگنل جي طاقت کي ڪاغذ يا اسڪرين تي هڪ لهر جي طور تي ڏيکاريندا آهن. تربيت يافته ماهر، جهڙوڪ ڊاڪٽر، لهر جو تجزيو ڪري سگهن ٿا ته ڇا توهان جي دل جي ڪجهه حصن ۾ بجلي هلائڻ جي طريقي ۾ ڪا غير معمولي تبديليون آهن.

جينياتي ٽيسٽ

ٻين ٽيسٽن جي نتيجن تي مدار رکندي، توهان جو ڊاڪٽر جينياتي ٽيسٽنگ جي سفارش ڪري سگهي ٿو. اهي ٽيسٽ توهان جي ڊي اين اي ۾ ميوٽيشنز جي سڃاڻپ ڪري سگهن ٿا جيڪي شايد توهان جي امائلائيڊوسس جو سبب بڻجي رهيا آهن.

ڇا Amyloidosis جو ڪو علاج آهي؟

"(ڪارڊيڪ امائلائيڊوسس)" جي ڪيترن ئي قسمن جو علاج ڪري سگهجي ٿو، پر بيماري هميشه مڪمل طور تي ٺيڪ نه ٿي سگهي . علاج پڻ "(امائلائيڊوسس)" جي قسم تي منحصر ڪري ٿو. عام طور تي، ابتدائي تشخيص تمام ضروري آهي . جيڪڏهن "(امائلائيڊوسس)" جلد پڪڙيو وڃي، ته دل کي ڊگهي مدت جو نقصان محدود ٿي سگهي ٿو. جيڪڏهن ان جو جلد پتو نه لڳايو وڃي ۽ علاج نه ڪيو وڃي، ته مستقل نقصان ٿي سگهي ٿو. مستقل دل جي نقصان جي مرمت جو واحد طريقو "(دل جي ٽرانسپلانٽ)" آهي.

AL امائلائيڊوسس

AL Amyloidosis جو علاج گهڻو ڪري ڪينسر جي علاج جي عام طريقن سان ملندڙ جلندڙ آهي. اهي آهن:

• ڪيموٿراپي: ڪينسر وانگر، ڪيموٿراپي خراب ٿيندڙ پلازما سيلز کي تباهه ڪري سگهي ٿي.
• اسٽيم سيل ٽرانسپلانٽ: هي علاج عام طور تي ڪيموٿراپي سان گڏ ڪيو ويندو آهي، ۽ خراب ٿيندڙ پلازما سيلز کي نئين سيلز سان تبديل ڪري ٿو. اهي اسٽيم سيلز عام طور تي توهان کان ورتا ويندا آهن (آٽولوگس). ڇاڪاڻ ته اهي توهان جا پنهنجا آهن، توهان جو جسم انهن کي سڃاڻي ٿو ۽ انهن کي رد يا منفي رد عمل نٿو ڏئي.
• اميونٿراپي:توهان جو مدافعتي نظام عام طور تي انهن سيلن کي سڃاڻي ۽ تباهه ڪري سگهي ٿو جيڪي خراب ڪم ڪري رهيا آهن. ڪينسر يا AL Amyloidosis جهڙين بيمارين ۾، توهان جو مدافعتي نظام انهن سيلن کي ناقص طور تي نه ٿو سڃاڻي. اميونوٿراپي توهان جي مدافعتي نظام کي خراب سيلن کي سڃاڻڻ ۽ تباهه ڪرڻ سيکاري ٿي.

اي ٽي ٽي آر امائلائيڊوسس

هن قسم جو "(امائلائيڊوسس)" تڏهن ٿيندو آهي جڏهن توهان جو جگر پروٽين ٺاهيندو آهي جيڪي آساني سان ٽٽي ويندا آهن. هن مسئلي لاءِ سڀ علاج بند ڪرڻ جي ضرورت آهي. هيٺ ڏنل فهرست ۾ حڪومت پاران منظور ٿيل علاج ۽ اهي جيڪي اڃا تائين تحقيق جي مرحلي ۾ آهن ٻئي شامل آهن.

• جگر جي پيوندڪاري: ماضي ۾، جگر جي پيوندڪاري توهان جي جگر کي غلط پروٽين ٺاهڻ کان روڪڻ جو واحد طريقو هو. جيتوڻيڪ اهو هاڻي واحد آپشن ناهي، اهو اڃا تائين هڪ مفيد ۽ اثرائتو طريقو آهي.
• جينياتي سائلنسر: ATTR امائلائيڊوسس توهان جي ڊي اين اي ۾ هڪ جينياتي ميوٽيشن جي ڪري ٿئي ٿو، جيئن ترڪيب جي ڪتاب ۾ هڪ ٽائيپو. جينياتي سائلنسر اهي دوائون آهن جيڪي هڪ عارضي ترڪيب ڪارڊ وانگر ڪم ڪن ٿيون. توهان جي سيلز کي غلط ترڪيب تي عمل ڪرڻ بدران، اهي انهن کي نوان هدايتون ڏين ٿا ته جيئن اهي پروٽين کي صحيح طريقي سان ٺاهي سگهن.
• اسٽيبلائيزر: اهي دوائون ٽي ٽي آر ماليڪيولز کي غلط فولڊنگ يا ٽٽڻ کان روڪين ٿيون.
• فائبرل انابيٽرز: جڏهن امائلائيڊ پروٽين گڏجي گڏ ٿيڻ شروع ڪن ٿا، ته اهي فائبر جهڙيون بناوتون ٺاهين ٿا جن کي فائبرل سڏيو ويندو آهي. اهي دوائون فائبرل جي ٺهڻ کي روڪين ٿيون.

ڊائلسس سان لاڳاپيل امائلائيڊوسس

هن قسم جو "(امائلائيڊوسس)" انهن ماڻهن ۾ پيدا ٿئي ٿو جن کي "(ڊائلائسس)" جي ضرورت هوندي آهي ڇاڪاڻ ته "(بيٽا-2 ايم)" پروٽين جمع ٿئي ٿو. عام طور تي، توهان جا گردا ان پروٽين کي فلٽر ۽ هٽائي ڇڏيندا آهن، پر باقاعده "(ڊائلائسس)" اهو نٿو ڪري سگهي. اهو ئي سبب آهي ته "(ڊائلائسس)" تي ماڻهن کي هن بيماري کي ترقي ڪرڻ ۾ سال لڳن ٿا. في الحال، ان جي علاج جا ٻه طريقا آهن:

• گردي جي منتقلي: هڪ صحتمند گردي جو مطلب آهي ته توهان کي هاڻي ڊائلسز جي ضرورت ناهي، ۽ هڪ ٽرانسپلانٽ ٿيل گردو اضافي بيٽا-2M پروٽين کي فلٽر ڪري سگهي ٿو. گردي جي منتقلي ڊائلسز سان لاڳاپيل امائلائيڊوسس کي خراب ٿيڻ کان روڪي سگهي ٿي، پر محقق پڪ ناهي ته اهو جسم ۾ ٺهيل امائلائيڊ پروٽين کي به ختم ڪندو يا نه.
• خاص فلٽر: جڏهن ته باقاعده ڊائلسس فلٽر بيٽا-2M پروٽين کي ختم نٿا ڪري سگهن، خاص فلٽر آهن جيڪي گهٽ ۾ گهٽ جزوي طور تي انهن کي ختم ڪري سگهن ٿا. بدقسمتي سان، اهي فلٽر سڀئي پروٽين کي فلٽر نه ٿا ڪن، ۽ اهي ان کي سڀني کي فلٽر نه ٿا ڪن. ان جو مطلب آهي ته ڊائلسس جي سالن کان پوءِ به، ڊائلسس سان لاڳاپيل ايميلائيڊوسس آخرڪار ترقي ڪري سگهي ٿو.

غير مخصوص علاج

ٻيا به ڪيترائي علاج ۽ دوائون آهن جيڪي ڪارڊيڪ امائلائيڊوسس وارن ماڻهن جي مدد ڪري سگهن ٿيون. اهي عام طور تي بيماري جي علامتن جو علاج ڪن ٿيون ۽ انهن ۾ شامل ٿي سگهن ٿيون:

• دل جي پيوندڪاري: ڪارڊيڪ امائلائيڊوسس جي ڪري دل کي سخت نقصان پهچندڙ ماڻهن کي ڪڏهن ڪڏهن دل جي پيوندڪاري جي ضرورت پوندي آهي. هي سرجري اڪثر ڪري امائلائيڊوسس جي سبب جي حل يا علاج کان پوءِ ڪئي ويندي آهي.
• اينٽي ارٿميا دوائون: اهي دوائون دل جي بي ترتيب ڌڙڪن کي روڪڻ ۾ مدد ڪن ٿيون، جن مان ڪجهه خطرناڪ ٿي سگهن ٿيون.
• امپلانٽيبل ڊوائيسز: انهن ڊوائيسز ۾ پيس ميڪر ۽ امپلانٽيبل ڪارڊيوورٽر ڊيفبريليٽر (ICDs) شامل آهن. اهي برقي جھٽڪا پهچائي ۽ خطرناڪ arrhythmias کي روڪي توهان جي دل جي شرح کي منظم ڪن ٿا.
• ڊائيوريٽڪ دوائون: اهي دوائون خاص طور تي توهان جي گردن جي ڪم کي بهتر بڻائي رطوبت برقرار رکڻ (دل جي ناڪامي جي هڪ عام علامت) ۾ مدد ڪن ٿيون. تنهن هوندي، جيڪڏهن توهان کي گردن جي سخت بيماري جهڙي حالت آهي ته توهان کي اهي دوائون نه وٺڻ گهرجن.
• ڊاڪسي سائڪلين : AL امائلائيڊوسس ۾ روشني جون زنجيرون توهان جي دل جي سيلن لاءِ پڻ زهر آهن. انهن سببن جي ڪري جيڪي ماهر اڃا تائين مڪمل طور تي نه سمجهي سگهيا آهن، اينٽي بايوٽڪ ڊاڪسي سائڪلين انهن زهر جي اثرن کي رد ڪري سگهي ٿي.

ڇا علاج جا ڪي ضمني اثرات آهن؟

هن بيماري جي علاج جون پيچيدگيون ۽ ضمني اثرات وڏي پيماني تي مختلف آهن. هيٺ ڪجهه عام امڪان آهن. تنهن هوندي به، توهان جو ڊاڪٽر توهان کي پيچيدگين، ضمني اثرات، ۽ ٻين خطرن کي بهتر طور تي بيان ڪري سگهي ٿو. اهو ئي سبب آهي جو اهي توهان جي حالت کي پاڻ ڄاڻن ٿا، تنهن ڪري اهي پنهنجي معلومات ۽ وضاحتن کي توهان جي مخصوص صورتحال مطابق ترتيب ڏئي سگهن ٿا.

علاج کان پوءِ مان ڪيترو جلد بهتر محسوس ڪندس؟

ڪارڊيڪ امائلائيڊوسس جو علاج عام طور تي توهان جي علامتن کي منظم ڪرڻ تائين محدود هوندو آهي. ڪجهه علاج ڪجهه آرام فراهم ڪري سگهن ٿا، پر اثر عارضي آهن. ڪجهه حالتن ۾، علاج ضمني اثرات پيدا ڪري سگهن ٿا جيڪي توهان کي ڪجهه وقت لاءِ خراب محسوس ڪرائي سگهن ٿا، پر توهان جو ڊاڪٽر توهان کي انهن ضمني اثرات جي شدت کي گهٽائڻ ۾ مدد لاءِ دوائون ۽ هدايتون ڏئي سگهي ٿو.

ڇا ان کي روڪي سگهجي ٿو؟ يا خطري کي گهٽائي سگهجي ٿو؟

بدقسمتي سان، امائلائيڊوسس کي روڪي نٿو سگهجي (هڪ استثنا سان، هيٺ ڏسو). جيئن ته غير وراثتي امائلائيڊوسس جو سبب نامعلوم آهي، ان کي روڪڻ جو ڪو به طريقو ناهي. موروثي امائلائيڊوسس کي به روڪي نٿو سگهجي، ڇاڪاڻ ته اهو ڊي اين اي ۾ آهي جيڪو توهان کي توهان جي والدين کان ورثي ۾ ملي ٿو.

صرف استثنا ڪارڊيڪ امائلائيڊوسس آهي، جيڪو ڊائلسس سان لاڳاپيل آهي. هن حالت کي روڪي سگهجي ٿو جيڪڏهن توهان ڊگهي عرصي تائين ڊائلسس نه ڪرايو آهي، يا جيڪڏهن توهان بيٽا-2 ايم پروٽين جي تعمير کي روڪڻ لاءِ خاص فلٽر استعمال ڪندا آهيو. بهرحال، اهي فلٽر عام طور تي تعمير کي مڪمل طور تي روڪي نه ٿا سگهن، مطلب ته اهي اڪثر ڪري بيماري جي شروعات کي دير ڪرڻ جو هڪ طريقو آهن.

هن بيماريءَ جا امڪان ڇا آهن؟

ڪارڊيڪ ايميلائيڊوسس هڪ ترقي پسند بيماري آهي، جنهن ۾ دل جي ناڪامي جون علامتون ترقي پسند طور تي خراب ٿينديون وڃن ٿيون. آخرڪار، اها بيماري توهان جي دل کي ان حد تائين ڪمزور ڪري سگهي ٿي جتي اهو وڌيڪ ڪم نٿو ڪري سگهي. جيڪڏهن علاج نه ڪيو وڃي ته، امڪان خاص طور تي خراب آهي.

علاج کان سواءِ، AL Amyloidosis وارن ماڻهن لاءِ سراسري طور تي جيئڻ جو وقت اٺ مهينن کان گهٽ آهي. انهن لاءِ جيڪي تمام سخت ڪيسن ۾ آهن، اهو ٽي کان ڇهه مهينا ٿي سگهي ٿو. ATTR Amyloidosis وارن لاءِ، سراسري طور تي جيئڻ جو وقت ٻه کان پنج سال آهي. انهن لاءِ جن جي خاندانن جو علاج نه ڪيو ويو آهي، ATTR Amyloidosis وارن لاءِ، صورتحال اڃا به بدتر آهي، سراسري طور تي جيئڻ جو وقت ٻه کان ٽي سال آهي.

مان پنهنجو خيال ڪيئن رکي سگهان ٿو ۽ پنهنجين علامتن کي ڪيئن منظم ڪري سگهان ٿو؟

بدقسمتي سان، ايميلائيڊوسس ٿيڻ کان پوءِ فوري طور تي پاڻ کي مدد ڏيڻ لاءِ توهان ڪيتريون ئي شيون نٿا ڪري سگهو. جيڪڏهن توهان جي خاندان ۾ ڪنهن کي اها بيماري آهي، ته توهان کي پنهنجي ڊاڪٽر سان جينياتي جانچ بابت ڳالهائڻ گهرجي. جڏهن ته ڪارڊيڪ ايميلائيڊوسس سان ڳنڍيل ميوٽيشن سان هر ڪنهن کي اها بيماري نه ٿيندي، پر اهو ڄاڻڻ ضروري آهي ته ڇا توهان ان کي ترقي ڪري سگهو ٿا. انهي طريقي سان، توهان علامتن کان واقف ٿي سگهو ٿا ۽ جلد علاج شروع ڪري سگهو ٿا.

جيڪڏهن توهان کي "(ڪارڊيڪ امائلائيڊوسس)" آهي، ته دوائن ۽ علاج بابت پنهنجي ڊاڪٽر جي هدايتن تي عمل ڪرڻ تمام ضروري آهي. انهن مان ڪيتريون ئي دوائون تمام خاص طريقن سان ڪم ڪن ٿيون، ۽ انهن جي صحيح ڪم ڪرڻ لاءِ، اهو ضروري آهي ته انهن کي بلڪل ائين وٺو جيئن توهان جو ڊاڪٽر توهان کي ٻڌائي ٿو.

مون کي ڪڏهن ڊاڪٽر کي ڏسڻ گهرجي يا فوري علاج ڳولڻ گهرجي؟

ڪارڊيڪ اميلائيڊوسس جي تشخيص ٿيڻ کان پوءِ، توهان جو ڊاڪٽر باقاعده فالو اپ وزٽ شيڊول ڪندو. توهان جي حالت جي شدت تي منحصر ڪري، توهان کي پنهنجي ڊاڪٽر کي وڌيڪ ڀيرا ڏسڻ جي ضرورت پئجي سگهي ٿي.

توهان جو ڊاڪٽر توهان کي اهو به ٻڌائيندو ته ڪهڙين علامتن کي طبي ڌيان ڏيڻ گهرجي. جڏهن ته، عام طور تي، جيڪڏهن توهان وٽ هيٺ ڏنل علامتن مان ڪا به هجي ته پنهنجي ڊاڪٽر کي فون ڪريو:

• ويٺي يا بيٺي چڪر اچڻ يا بي هوشي محسوس ٿيڻ: ان کي "آرٿوسٽيٽڪ هائپوٽينشن" چئبو آهي. اهو ان ڪري ٿئي ٿو ڇاڪاڻ ته گهٽ رت جو دٻاءُ دماغ ڏانهن رت جي مقدار کي گهٽائي ٿو جڏهن توهان اٿي بيٺا آهيو.
• عضون يا پيٽ جي سوڄ: اهو عام طور تي پاڻي جي جمع ٿيڻ جي ڪري ٿيندو آهي.
• اوچتو، اهم وزن ۾ گهٽتائي: هي هڪ اهم علامت آهي، خاص طور تي جڏهن توهان وزن گهٽائڻ جي ڪوشش نه ڪري رهيا آهيو.

مونکي ڪڏهن اي آر (ايمرجنسي روم) ۾ وڃڻ گهرجي؟

ڇاڪاڻ ته ڪارڊيڪ امائلائيڊوسس توهان جي دل جي ڪم کي سختي سان خراب ڪري سگهي ٿو، ڪجهه علامتون ظاهر ڪن ٿيون ته توهان کي فوري طور تي طبي ڌيان جي ضرورت آهي.اهو ضروري آهي. انهن مان ڪجهه آهن:

• دل جي ڌڙڪڻ جو احساس.
• غير معمولي طور تي تيز، سست، يا بي ترتيب دل جي ڌڙڪن.
• ڪنهن به سبب جي ڪري ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي.

آخر ۾، ڪجھ اهم نقطا (گهر وٺي وڃڻ جو پيغام)

ڪارڊيڪ امائلائيڊوسس اصل ۾ ڪجهه پيچيده حالت آهي، پر ان کان آگاهه رهڻ تمام ضروري آهي.

ياد رکو، جيتوڻيڪ هي بيماري آهستي آهستي ترقي ڪري سگهي ٿي، پر جلد سڃاڻپ ۽ مناسب علاج توهان جي عمر وڌائڻ ۽ توهان جي زندگي جي معيار کي بهتر بڻائڻ ۾ تمام گهڻو مدد ڪري سگهي ٿو.

ڪڏهن ڪڏهن عضون جي پيوندڪاري هن بيماري جو علاج ڪري سگهي ٿي. نئين دوائن ۽ علاج جي مهرباني، هن بيماري ۾ مبتلا ڪيترائي ماڻهو پنهنجي علامتن کي ڪنٽرول ڪري سگهن ٿا ۽ بيماري جي ترقي کان پوءِ سالن تائين جيئرا رهي سگهن ٿا.

جيڪڏهن توهان کي هن بابت ڪو شڪ يا سوال آهي ته ضرور پنهنجي ڊاڪٽر سان ڳالهايو . اهي توهان کي صحيح صلاح ڏئي سگهن ٿا. ڊڄو نه، ڄاڻ حاصل ڪريو، سوال پڇو. توهان اڪيلا نه آهيو.

` ڪارڊيڪ امائلائيڊوسس، ڪارڊيڪ امائلائيڊوسس، پروٽين جي جمع، دل جي بيماري، دل جي بيماري جون علامتون، امائلائيڊوسس جو علاج، AL امائلائيڊوسس، ATTR امائلائيڊوسس، دل جي بيماري