اچو ته هڪ ناياب حالت بابت ڄاڻون جيڪا توهان جي مدافعتي نظام کي توهان تي حملو ڪرڻ جو سبب بڻائي ٿي (هيموفاگوسائيٽڪ لمفوهسٽيو سائٽوسس - ايڇ ايل ايڇ)

ڇا توهان کي اهڙو محسوس ٿئي ٿو جيڪو توهان اڳ ڪڏهن به محسوس نه ڪيو هجي؟ ڪڏهن ڪڏهن اسان جو پنهنجو مدافعتي نظام، جيڪو اسان جي جسم کي شفا ڏيندو آهي، اسان کي بيمار ڪرڻ شروع ڪري سگهي ٿو. هڪ اهڙي سنگين ۽ ناياب حالت هيموفاگوسائيٽڪ لمفوهسٽيو سائٽوسس، يا (HLH) مختصر طور تي آهي. ڇا ٿيندو آهي ته اهي سيل جيڪي اسان جي جسم جي دفاعي نظام وانگر آهن، بي قابو ٿي وڌندا آهن ۽ اسان جي پنهنجي عضون تي حملو ڪندا آهن. صحيح طور تي، اهو هڪ محافظ وانگر آهي جيڪو پنهنجي خاندان کي سڃاڻي نٿو سگهي.

"(HLH)" جو اصل مطلب ڇا آهي؟ اچو ته ان کي بلڪل سادو سمجهون، ڇا؟

اسان جي جسم جو مدافعتي نظام هڪ تمام شاندار طريقو آهي. اهو هڪ فوج وانگر آهي جيڪو اسان جي ملڪ جي حفاظت ڪري ٿو. هي نظام اسان کي ٻاهرين ملڪن مان ايندڙ دشمنن جهڙوڪ جراثيم، وائرس ۽ بيڪٽيريا کان بچائيندو آهي. ڪيترائي سيل، پروٽين، عضوا ۽ ٽشوز گڏجي ان لاءِ ڪم ڪندا آهن. جڏهن ته، جڏهن "(HLH)" سان ڪو ماڻهو انفيڪشن جو شڪار ٿئي ٿو، ته هي مدافعتي نظام تمام گهڻو متحرڪ ٿي ويندو آهي. پوءِ، انفيڪشن سان وڙهڻ بدران، نوان ٺهيل سيل اسان جي پنهنجي جسم تي حملو ڪرڻ شروع ڪن ٿا. اهو اسان کي وڌيڪ بيمار ڪري ٿو. حقيقت ۾، هي "(HLH)" حالت زندگي لاءِ خطرو ٿي سگهي ٿي .

انهن `(HLH)` جا ٻه مکيه قسم آهن، صحيح؟

ها، `(HLH)` کي ٻن مکيه قسمن ۾ ورهائي سگهجي ٿو:

1. پرائمري (HLH) (جينياتي طور تي پيدا ٿيندڙ) : هي هڪ جينياتي تبديلي جي ڪري ٿئي ٿو. ان جو مطلب آهي ته هڪ شخص ان جي هڪ رجحان سان پيدا ٿئي ٿو. علامتون اڪثر زندگي جي پهرين ڪجهه سالن اندر ظاهر ٿيڻ شروع ٿين ٿيون. تمام گهٽ، علامتون بالغ ٿيڻ کان پوءِ ظاهر ٿين ٿيون. ان کي ڪڏهن ڪڏهن "خانداني HLH" سڏيو ويندو آهي.

2. ثانوي (HLH) (ٻئي طبي حالت جي ڪري) : اهو تڏهن ٿئي ٿو جڏهن توهان جو مدافعتي نظام ڪنهن ٻئي طبي حالت کان متاثر ٿئي ٿو جيڪو توهان کي اڳ ۾ ئي آهي. مثال طور، اهو ڪينسر، انفيڪشن (خاص طور تي ايپسٽين-بار وائرس)، يا آٽو ايميون حالتن جهڙين شين جي ڪري ٿي سگهي ٿو. ثانوي (HLH) پرائمري (HLH) کان وڌيڪ عام آهي.

ڪنهن کي هي "(HLH)" پيدا ٿيڻ جو وڌيڪ امڪان آهي؟

`(HLH)` اهو ڪنهن به عمر جي ڪنهن به شخص ۾ ترقي ڪري سگهي ٿو. بهرحال، اهو گهڻو ڪري ننڍڙن ٻارن ۽ ننڍڙن ٻارن ۾ ڏٺو ويندو آهي . بهرحال، ان جو مطلب اهو ناهي ته بالغ ان کي ترقي نٿا ڪري سگهن.

هي صورتحال ڪيتري عام آهي؟

ايڇ ايل ايڇ هڪ تمام گهٽ بيماري آهي. اهو چوڻ ڏکيو آهي ته اصل ۾ ڪيترا ماڻهو آهن، ڇاڪاڻ ته ڪڏهن ڪڏهن ان جي غلط تشخيص يا گهٽ تشخيص ٿي سگهي ٿي. ايڇ ايل ايڇ سان تشخيص ٿيل تقريبن 75 سيڪڙو ماڻهن کي ثانوي ايڇ ايل ايڇ آهي. صرف 25 سيڪڙو ماڻهن کي پرائمري ايڇ ايل ايڇ آهي، جيڪو دنيا جي 50,000 ماڻهن مان هڪ آهي.

`(HLH)` جون علامتون ڇا آهن؟

(HLH) جون علامتون هڪ شخص کان ٻئي شخص ۾ مختلف ٿي سگهن ٿيون، ۽ اهي بيماري جي شدت جي لحاظ کان مختلف ٿي سگهن ٿيون. هتي ڪجھ عام علامتون آهن:

• اهڙو بخار جيڪو اينٽي بايوٽڪ دوائن سان به نه ٿو وڃي.
• چمڙي تي خارش.
• وڌيل جگر (هيپاٽوميگالي).
• تِلي جو وڏو ٿيڻ (تِلي جو وڏو ٿيڻ).
• سُوجن لمف نوڊس (اُڏا).

هن تي غور ڪريو: جيڪڏهن ڪنهن ٻار جو بخار ڪيترن ئي ڏينهن تائين گهٽ نه ٿئي، ۽ دوا کان پوءِ به بهتر نه ٿئي، ته اهو "(HLH)" جي نشاني ٿي سگهي ٿو. تنهن ڪري، جيڪڏهن اهو جاري رهي ته طبي صلاح وٺڻ تمام ضروري آهي.

ان کان علاوه، ٻيون علامتون ظاهر ٿي سگهن ٿيون:

• انيميا جو مطلب آهي رت جي کوٽ.
• رت ۾ پليٽليٽس جي گھٽ تعداد ("ٿروموبائسيٽوپينيا").
• ڪمزوري، ڪمزوري.
• مٿي ۾ سور يا چڪر اچڻ.
• مسلسل چڙچڙ ۽ بيچيني.
• سر درد .
• هلڪي چمڙي.
• يرقان.

جڏهن ته، اهڙا سنگين علامتون پڻ آهن جيڪي زندگي لاءِ خطرو بڻجي سگهن ٿيون . جيڪڏهن توهان اهي ڏسو، ته توهان کي فوري طور تي اسپتال وڃڻ گهرجي :

• ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي (سانس جي تڪليف).
• دوريون .
• اکين اندر رت وهڻ ("ريٽينل هيمرجز").
• شعور جو نقصان.
• ڪوما.

سڀ کان اهم ڳالهه اها آهي ته جيڪڏهن توهان ۾ انهن مان ڪا به علامت هجي ته بنا دير جي ڊاڪٽر کي ڏسو، خاص طور تي اهي جيڪي زندگي لاءِ خطرو ٿي سگهن ٿيون. ابتدائي تشخيص ۽ علاج بهترين نتيجا حاصل ڪرڻ جا بهترين طريقا آهن.

هي `(HLH)` ڇو ٿئي ٿو؟ ڪهڙا سبب آهن؟

سادي لفظن ۾، "(HLH)" مدافعتي نظام جي وڌيڪ فعال ٿيڻ يا خراب ٿيڻ جي ڪري ٿئي ٿو. جيئن اسان اڳ ۾ بحث ڪيو، "(HLH)" جا ٻه قسم آهن، ۽ هر هڪ جا سبب مختلف آهن. پر ٻنهي صورتن ۾، ٻه قسم جا مدافعتي نظام جا سيل، جن کي "هسٽيو سائٽس" ۽ "ٽي سيل" سڏيو ويندو آهي، تمام گهڻو پيدا ٿين ٿا ۽ ٻاهرين دشمن جهڙوڪ وائرس تي حملو ڪرڻ جي بدران، اهي اسان جي پنهنجي جسم تي حملو ڪن ٿا. "(HLH)" جون علامتون ان ڪري پيدا ٿين ٿيون جو انهن اڇي رت جي سيلن جي ڊي اين اي ۾ هدايتون نه هونديون آهن ته اهي پنهنجو ڪم صحيح طريقي سان ڪن.

پرائمري `(HLH)` جا سبب:

پرائمري `(HLH)` هڪ جينياتي ميوٽيشن جي ڪري ٿئي ٿو. ڪيترائي جين آهن جيڪي هن کي متاثر ڪن ٿا:

• `سي ڊي 27`
• ``بيمار``
• ``لي ايس ٽي``
• `پي آر ايف 1`
• `RAB27`
• `SH2D1A`
• `ايس ٽي ايڪس 11`
• `ايس ٽي ايڪس بي پي 2`
• `يو اين سي 13 ڊي`

اهي جين اهي آهن جيڪي اسان جي سيلن کي پروٽين ٺاهڻ لاءِ چون ٿا. اهي پروٽين اسان جي مدافعتي نظام کي بيڪٽيريا ۽ وائرس جهڙن پرڏيهي حملي آورن کي تباهه ڪرڻ ۽ اسان کي صحتمند رکڻ ۾ مدد ڪن ٿا. تاهم، جيڪڏهن انهن مان ڪنهن هڪ جين ۾ ميوٽيشن ٿئي ٿي، ته سيلن کي اهي پروٽين ٺاهڻ لاءِ مڪمل هدايتون نه ملنديون آهن. پوءِ جيڪي پروٽين ٺاهيا ويندا آهن اهي نامڪمل هوندا آهن، يا اهي جسم اندر پنهنجو ڪم صحيح طرح سان نه ٿا ڪري سگهن. اهي جين ميوٽيشنز تصور جي وقت ٻنهي والدين کان ورثي ۾ مليا آهن. ان کي "آٽوسومل ريسيسو پيٽرن" سڏيو ويندو آهي.

ثانوي `(HLH)` جا سبب:

ثانوي "(HLH)" هڪ حاصل ڪيل حالت آهي. ان جو مطلب آهي ته اهو هڪ جينياتي اڳڀرائي ناهي جيڪا پيدائش وقت موجود هوندي آهي، ۽ خانداني تاريخ جي ڪا ضرورت ناهي. اهو مدافعتي نظام جي غير معمولي ردعمل جي ڪري ٿئي ٿو. اهو ڇو ٿئي ٿو اهو طئي ڪرڻ لاءِ تحقيق اڃا تائين جاري آهي.

ڪڏهن ڪڏهن، ثانوي "HLH" ڪنهن طبي حالت جي ڪري ٿي سگهي ٿو. اهڙين حالتن ۾ شامل آهن:

• ايپسٽين-بار وائرس (EBV) انفيڪشن.
• ٻيا بيڪٽيريا، وائرل ۽ فنگل انفيڪشن.
• مدافعتي نظام جو ڪمزور ٿيڻ.
• هڪ آٽو ايميون حالت.
• هڪ خودڪار سوزش واري بيماري.
• روميٽولوجيڪل بيماريون (مثال طور، نوجوان آئيڊيوپيٿڪ گٿريس).
• ميٽابولڪ خرابيون.
• ڪينسر (مثال طور، غير هڊگڪن ليمفوما).

ڊاڪٽر `(HLH)` جي بيماري جي تشخيص ڪيئن ڪندا آهن؟

جيڪڏهن ڪنهن ڊاڪٽر کي شڪ آهي ته توهان کي HLH آهي، ته اهي پهريان جسماني معائنو ڪندا. پوءِ اهي توهان جي علامتن بابت وڌيڪ ڄاڻڻ لاءِ ڪيترائي ٽيسٽ آرڊر ڪندا. ڊاڪٽر هيٺ ڏنل تشخيصي معيارن جي ڳولا ڪندو:

• بخار.
• وڌيل تِلي.
• رت ۾ ڳاڙهي رت جي خلين، اڇي رت جي خلين، يا پليٽليٽس جي گهٽ سطح (سائٽوپينيا).
• رت ۾ ٽرائگليسرائيڊ نالي هڪ قسم جي چربی جي وڌيڪ سطح (هائپر ٽرائگليسرائيڊيميا) يا پروٽين (فائبرينوجن) جي گهٽ سطح جيڪا رت جي ٺهڻ ۾ مدد ڪري ٿي (هائپوفائبرينوجنيميا).
• هڏن جي گودي ۾ رت جي سيلن جو نقصان يا تباهي ('هيموفيگوسائٽوسس').
• رت ۾ ٽي سيل جي سرگرمي ۾ گهٽتائي.
• رت ۾ 'فيريٽين' جي سطح ۾ اضافو ('فيريٽينيميا').
• رت ۾ 'حل ٿيندڙ انٽرليوڪن-2 ريڪٽر (sCD25)' جي سطح ۾ اضافو.

جيڪڏهن توهان وٽ گهٽ ۾ گهٽ پنج علامتون آهن، ته توهان جو ڊاڪٽر شايد HLH تي شڪ ڪري سگهي ٿو.

`(HLH)` جي سڃاڻپ لاءِ ٽيسٽ:

ڪجھ ٽيسٽ جيڪي `(HLH)` جي تشخيص ۾ مدد ڪري سگھن ٿا:

• جينياتي جاچ (خاص طور تي جيڪڏهن پرائمري (HLH) جو شڪ هجي).
• رت جي مڪمل ڳڻپ.
• فيريٽين، ٽرائگليسرائڊس جي سطح، انفيڪشن جي نشانين، ۽ رت ڪيتري سٺي نموني سان جمڻ جي جانچ ڪرڻ لاءِ اضافي رت جا ٽيسٽ.
• جگر جي ڪم جو امتحان.
• هڏن جي مک جي بايوپسي.

`(HLH)` جا علاج ڪهڙا آهن؟

(HLH) لاءِ ڪيترائي علاج آهن. اهي بيماري جي قسم، ان جي شدت، ۽ مريض جي حالت جي لحاظ کان مختلف ٿي سگهن ٿا:

• انفيڪشن جي علاج لاءِ دوائون (اينٽي بايوٽڪ يا اينٽي وائرل).
• مدافعتي نظام جي سرگرمي کي گهٽائڻ لاءِ دوائون (اميونوسوپريسنٽس يا سائيٽوڪائن انابيٽرز).
• بنيادي طبي حالتن جو علاج يا انتظام ڪرڻ (مثال طور، ڪينسر لاءِ ڪيموٿراپي).
• رت جي منتقلي.

هڪ نئين دوا آهي جنهن کي "Emapalumab (Gamifant®)" سڏيو ويندو آهي. اهو هڪ "گاما بلاڪ ڪندڙ اينٽي باڊي" آهي. اهو "(HLH)" سان گڏ ٻارن ۽ بالغن ۾ استعمال لاءِ منظور ٿيل آهي.

جيڪڏهن دوائون يا بنيادي بيماري جو انتظام ڪم نه ڪري، ته ڊاڪٽر شايد الوجينڪ اسٽيم سيل ٽرانسپلانٽ تي غور ڪري سگهن ٿا. ان ۾ توهان جي غير فعال اسٽيم سيلز (توهان جي هڏن جي ميرو مان) کي عطيو ڏيندڙ کان صحتمند اسٽيم سيلز سان تبديل ڪرڻ شامل آهي. اهو عام طور تي غير صحت مند اسٽيم سيلز کي مارڻ لاءِ هاءِ ڊوز ڪيموٿراپي يا تابڪاري کان اڳ ڪيو ويندو آهي. هي عمل تمام خطرناڪ آهي، ۽ ان جا ڪيترائي ضمني اثرات آهن . تنهن ڪري توهان جو ڊاڪٽر توهان کي هر شيءِ جي وضاحت ڪندو ته جيئن توهان پنهنجي صحت بابت باخبر فيصلو ڪري سگهو.

ڇا `(HLH)` جي ٺهڻ کي روڪڻ جو ڪو طريقو آهي؟

حقيقت ۾، "(HLH)" جي ترقي کي روڪڻ لاءِ اسان ڪجھ به نٿا ڪري سگهون، ڇاڪاڻ ته سبب اسان جي ڪنٽرول کان ٻاهر آهن. تنهن هوندي به، ڪجهه شيون آهن جيڪي اسان پاڻ کي انفيڪشن جهڙين شين کان بچائڻ لاءِ ڪري سگهون ٿا جيڪي ثانوي "(HLH)" جو سبب بڻجي سگهن ٿيون:

• متوازن غذا کائو ۽ باقاعدي ورزش ڪريو.
• وائرل بيمارين وارن ماڻهن کان پري رهو.
• زخمن کان بچڻ لاءِ حفاظتي سامان پائڻ.
• جيڪڏهن زخم ٿين ٿا، ته انهن کي صحيح طرح صاف ڪريو ته جيئن انفيڪشن کان بچي سگهجي.
• بنيادي طبي حالتن جو سٺو انتظام.

(HLH) جي اڳڪٿي ڇا آهي؟

جيڪڏهن بيماري جي تشخيص ۽ علاج جلد ڪيو وڃي ته علامتن جي شدت تي منحصر ڪري، هڪ سٺو يا ڪافي سٺو نتيجو اميد ڪري سگهجي ٿو. جڏهن ته، جيڪڏهن علاج نه ڪيو وڃي ته، "HLH" زندگي لاءِ خطرو آهي . اهو ڪجهه مهينن اندر عضون جي ناڪامي ۽ موت جو سبب به بڻجي سگهي ٿو.

توهان جو ڊاڪٽر توهان کي توهان جي علامتن جي تشخيص ۽ علاج جا آپشن ٻڌائيندو، انهي سان گڏ علاج جا خطرا ۽ ضمني اثرات به.

ڪيترائي ماڻهو جيڪي (HLH) هجڻ جي سڃاڻپ رکن ٿا، پاڻ ۽ پنهنجي خاندان لاءِ مدد ڳوليندا آهن. ان جو مطلب آهي ذهني صحت جي صلاحڪار ، جينياتي صلاحڪار، يا سماجي ڪارڪن سان ڳالهائڻ ته جيئن هن حالت سان ڪيئن رهڻ جو منصوبو ٺاهيو وڃي، ڪهڙا خطرا آهن، ۽ نتيجا ڪهڙا هوندا.

ڇا `(HLH)` مڪمل طور تي علاج ٿي سگهي ٿو؟

مناسب علاج ۽ خيال سان، حالت "(HLH)" ختم ٿي سگهي ٿي. جڏهن ته، جيڪڏهن اهو ٻيهر شروع ٿئي ٿو ته اهو واپس به اچي سگهي ٿو. ڪجهه ماڻهو "(اسٽيم سيل ٽرانسپلانٽيشن)" ذريعي "(HLH)" جي ٻيهر ٿيڻ کي روڪڻ ۽ زندگي لاءِ خطرو پيدا ڪندڙ نتيجن کان بچڻ جي قابل ٿي ويا آهن. ان تي وڌيڪ تحقيق ڪئي پئي وڃي.

مون کي ڪڏهن ڊاڪٽر ڏسڻ گهرجي؟

جيڪڏهن توهان کي "(HLH)" جون علامتون آهن، ته فوري طور تي ڊاڪٽر کي ڏسو . دير نه ڪريو، ڇاڪاڻ ته ابتدائي تشخيص ۽ علاج بهتر ٿيڻ جا بهترين طريقا آهن. جيڪڏهن توهان کي سخت علامتون آهن جهڙوڪ سانس وٺڻ ۾ ڏکيائي، هوش وڃائڻ، يا دوريون، ته توهان کي فوري طور تي هنگامي ڪمري ۾ وڃڻ گهرجي .

مون کي ڊاڪٽر کان ڪهڙا سوال پڇڻ گهرجن؟

• مون کي ڪهڙا ٽيسٽ ڪرائڻ گهرجن؟
• توهان ڪهڙا علاج تجويز ڪندا آهيو؟
• علاج جا ڪهڙا ضمني اثرات آهن؟
• منهنجي زندگي جي توقع ڪيئن آهي؟

اهو ڄاڻڻ ته توهان يا توهان جي ڪنهن پياري کي ڪا ناياب، زندگي لاءِ خطرو ڪندڙ بيماري آهي، تمام گهڻي پريشاني ۽ ڏکوئيندڙ ٿي سگهي ٿي. ذهني صحت جي صلاحڪار ، جينياتي صلاحڪار، يا توهان جي ڊاڪٽر سان ڳالهائڻ هڪ وڏي مدد ٿي سگهي ٿي. اهي توهان کي هن بيماري سان ڪيئن منهن ڏيڻ، پنهنجي ۽ پنهنجي خاندان جي سنڀال ڪيئن ڪجي، ۽ علاج ۽ امڪان بابت وڌيڪ سکڻ ۾ مدد ڪري سگهن ٿا. جيڪڏهن توهان کي هن ڏکئي وقت دوران ڪو سوال آهي، ته پنهنجي ويجهن ماڻهن يا توهان جي صحت جي سار سنڀال ٽيم کان مدد طلب ڪريو.

ياد رکڻ لاءِ سڀ کان اهم شيءِ (گهر وٺي وڃڻ جو پيغام)

(HLH) هڪ سنگين پر ناياب بيماري آهي جيڪا اسان جي مدافعتي نظام جي غير معمولي ڪم جي ڪري ٿيندي آهي. ان ۾، اسان جي پنهنجي جسم جا سيل اسان تي حملو ڪندا آهن. ان جا ٻه مکيه قسم آهن: پرائمري (HLH) جيڪو جينياتي سببن جي ڪري ٿيندو آهي، ۽ سيڪنڊري (HLH) جيڪو ٻين بيمارين جي ڪري ٿيندو آهي.

علامتون مختلف هونديون آهن، پر جيڪڏهن توهان کي مسلسل بخار، چمڙي جا زخم، يا جگر/تلي ۾ واڌ آهي ته توهان کي محتاط رهڻ گهرجي. جيڪڏهن توهان کي سخت علامتون محسوس ٿين ٿيون جهڙوڪ سانس وٺڻ ۾ ڏکيائي يا دوريون، ته فوري طور تي طبي ڌيان طلب ڪريو.

ابتدائي تشخيص ۽ علاج ضروري آهي. علاج جا آپشن بيماري جي قسم جي لحاظ کان مختلف هوندا آهن. ڪڏهن ڪڏهن، اسٽيم سيل ٽرانسپلانٽ جهڙين شين جو سهارو وٺڻ ضروري ٿي سگهي ٿو.

جيتوڻيڪ ان کي روڪڻ جو ڪو به پڪو طريقو ناهي، پر عام صحت جي عادتن تي عمل ڪرڻ سان ثانوي "(HLH)" جو خطرو گهٽجي سگهي ٿو. اهڙي صورتحال ۾، ذهني طور تي مضبوط رهڻ ۽ ضروري مدد حاصل ڪرڻ تمام ضروري آهي. توهان اڪيلا نه آهيو، مدد لاءِ پڇڻ ۾ سنکوچ نه ڪريو.

` ايڇ ايل ايڇ، هيموفاگوسائيٽڪ لمفوهسٽيو سائٽوسس، مدافعتي نظام، جينياتي بيماريون، انفيڪشن، بخار، علامتون