ڇا توهان جي ٻار جي جسم تي غير معمولي ڍڳيون پيدا ٿي رهيون آهن؟ هي ڪمپليڪس لففيٽڪ انوميليز (CLA) جي نشاني ٿي سگهي ٿي!

ڪڏهن ڪڏهن اسان کي واقعي خوف ٿيندو آهي جڏهن اسان پنهنجي ٻارن جي جسمن ۾ ننڍيون تبديليون ڏسندا آهيون، ڇا نه؟ خاص طور تي جيڪڏهن اسان کي خبر ناهي ته اهي شيون ڇا آهن. اڄ اسان هڪ نادر پر تمام اهم حالت بابت ڳالهائڻ وارا آهيون جنهن کان آگاهي ٿيڻ گهرجي. ان کي ڪمپليڪس لمفيٽڪ انوميليز ، يا مختصر طور تي (CLA) سڏيو ويندو آهي. ڪجهه ماڻهو ان کي اڳ ۾ (Lymphangiomatosis) به سڏيندا هئا. تنهن ڪري توهان شايد اهي ٻئي نالا ٻڌي سگهو ٿا.

پهرين، اچو ته ڏسون ته ڪمپليڪس لمفيٽڪ انوميليز (CLA) ڇا آهن؟

سادي لفظن ۾، ڪمپليڪس لمفيٽڪ انوميليز (CLA) هڪ ناياب پر امڪاني طور تي پيدائشي حالت آهي جنهن ۾ ٻار ۾ ٻار جي لمفيٽڪ سسٽم ۾ لمفيٽڪ خرابي يا لمفينگيوما نالي بينائن ٽيومر پيدا ٿين ٿا. اهي ٽيومر ٻار جي هڏن، ڳنڍيندڙ ٽشو ۽ ٻين عضون ۾ وڌي سگهن ٿا، جنهن ڪري نقصان پهچي سگهي ٿو.

ٿورو سوچيو، جيتوڻيڪ اسان جي ٻار کي جڏهن اهي پيدا ٿين ٿا ته اها حالت هجي، گهڻو ڪري علامتون تڏهن ظاهر ٿيڻ شروع ٿين ٿيون جڏهن اهي ٿورو وڏو ٿين ٿا، شايد ڪجهه سالن کان پوءِ. اهو ئي سبب آهي جو ڪڏهن ڪڏهن ان کي سڃاڻڻ ۾ دير ٿي ويندي آهي.

تنهن ڪري، هي لففيٽڪ سسٽم ڇا آهي؟

ٺيڪ آهي، هاڻي توهان شايد سوچي رهيا آهيو ته لففيٽڪ سسٽم ڇا آهي. سادي لفظن ۾، اهو اسان جي جسم ۾ هڪ شاندار دفاعي نظام آهي. اهو اسان جي ملڪ جي سپاهين وانگر آهي. هي لففيٽڪ سسٽم اسان جي جسم کي بيمارين کي روڪڻ ۽ انهن سان وڙهڻ ۾ مدد ڪري ٿو جيڪڏهن اهي ڪن ٿا. اهو اسان جي مدافعتي نظام جو هڪ اهم حصو آهي.

لففيٽڪ سسٽم ننڍڙن نلين جي هڪ نيٽ ورڪ مان ٺهيل آهي جن کي لففيٽڪ ويسلز سڏيو ويندو آهي، لففيڪ نوڊس وانگر غدود، ۽ تِلي وانگر عضوا. اهي لففيٽڪ ويسلز ننڍڙن نلين وانگر آهن. اهي جسم جي بافتن مان لففيڪ سيال گڏ ڪن ٿا، ان کي فلٽر ڪن ٿا، ان کي صاف ڪن ٿا، ۽ پوءِ ان کي رت ۾ واپس ڪن ٿا. ڇا هي هڪ شاندار ڪم ناهي؟

سي ايل اي جا ٻه قسم آهن: الڳ ٿيل ۽ سسٽمڪ.

پيچيده لمفياتي خرابين کي ٻن مکيه قسمن ۾ ورهائي سگهجي ٿو:

1. الڳ ٿيل CLAs: هي تڏهن ٿيندو آهي جڏهن ٽامي ٻار جي جسم جي هڪ حصي تائين محدود هوندا آهن. مثال طور، اهي صرف سينه جي گفا کي متاثر ڪري سگهن ٿا. هن صورت ۾، ڦڦڙن ۽ سينه جي نرم بافتن (ميڊياسٽينم) سڀ کان وڌيڪ متاثر ٿيندا آهن.

2. سسٽماتي CLAs: هن صورت ۾، اهي ٽاميون ٻار جي جسم تي ڪيترن ئي هنڌن تي ٿي سگهن ٿيون، جهڙوڪ هڏا، سينه ۽ پيٽ.

هن طريقي سان، علامتون ۽ علاج متاثر ٿيل علائقي جي لحاظ کان مختلف ٿي سگهن ٿا.

ڪمپليڪس لففيٽڪ انوميليز (CLA) جا مکيه قسم ڪهڙا آهن؟

سي ايل اي جا چار مکيه قسم آهن. جيتوڻيڪ هر قسم ۾ ڪجهه ساڳيون علامتون هونديون آهن، پر اهي الڳ الڳ حالتون آهن. ۽ انهن جو سبب بڻجندڙ جين ميوٽيشنز پڻ مختلف آهن.

• جنرلائيزڊ لمفيٽڪ انوملي (GLA):هي حالت عام طور تي ٻار جي جسم جي مختلف حصن کي متاثر ڪري ٿي. مثال طور، اهي ٽاميون هڏن، تِلي، جگر، ڦڦڙن ۽ سيني جي نرم بافتن (ميڊياسٽينم) ۾ ٿي سگهن ٿيون.
• ڪيپوسيفارم لمفنگيوميٽوسس (KLA): هي CLA جو سڀ کان سخت ۽ تيزي سان پکڙجندڙ قسم آهي. KLA ۾، لمفياتي رڳون جيڪي ٻار جي جسم ۾ لمف جو رطوبت کڻي وينديون آهن، وڏيون ٿي وينديون آهن. ان ڪري اهي انهن تي حملو ڪري انهن جي چوڌاري عضون، هڏن ۽ ٽشوز کي نقصان پهچائينديون آهن.
• سينٽرل ڪنڊڪشن لمفيٽڪ انوملي (CCLA): CCLA وارن ٻارن ۾ لمفي ويسلز به وڌيون هونديون آهن. جڏهن ته، CCLA ۾، اهي وڌيل ويسلز گهڻو ڪري ڌڙ ۾ واقع هونديون آهن. اهو هاضمي جي نظام کي متاثر ڪري سگهي ٿو ۽ ٻار کي جسم مان لمفي سيال کي صحيح طرح سان ڪڍڻ کان روڪي سگهي ٿو.
• گورهم-اسٽائوٽ بيماري (GSD): گورهم جي بيماري جي نالي سان پڻ سڃاتو وڃي ٿو، هي حالت هڏن جي اندر لففيٽڪ ويسلن جي ٺهڻ جي ڪري وڏي مقدار ۾ هڏن کي ڳرڻ جو سبب بڻجندي آهي. ان کي "وينشنگ بون ڊيزيز" پڻ سڏيو ويندو آهي. اهو ڪنهن به هڏي کي متاثر ڪري سگهي ٿو. تاهم، GSD سان ٻارن کي اڪثر ڪري رٻڙ، کوپڙي، ڪالربون، ۽ سروائيڪل اسپائن ۾ هڏن جي نقصان جو تجربو ٿيندو آهي.

هي CLA حالت ڪيتري عام آهي؟

پيچيده لمفياتي خرابيون اصل ۾ هڪ تمام گهٽ بيماريون آهن. ڇاڪاڻ ته اهي ايتريون عام نه آهن، ڪڏهن ڪڏهن ڊاڪٽرن لاءِ انهن جي صحيح تشخيص ڪرڻ ڏکيو ٿي سگهي ٿو. تنهن ڪري، جيڪڏهن توهان ۾ علامتون آهن، ته اهو تمام ضروري آهي ته جلد کان جلد ڪنهن ماهر کي ڏسو.

هن CLA جو سبب ڇا آهي؟

ڊاڪٽر ۽ محقق اڃا تائين اهو معلوم ڪرڻ جي ڪوشش ڪري رهيا آهن ته CLA جو سبب ڇا آهي. تاهم، تازي تحقيق مان معلوم ٿئي ٿو ته هي حالت ٻنهي موروثي جين ميوٽيشنز جي ڪري ٿي سگهي ٿي جيڪي والدين کان ٻارن ڏانهن منتقل ٿين ٿا، ۽ گڏوگڏ سوميٽڪ جين ميوٽيشنز جي ڪري جيڪي پيدائش کان پوءِ ٿين ٿا. ان جو مطلب آهي ته اهو جينياتي طور تي ڳنڍيل آهي.

ڪنهن کي CLA ٿيڻ جو خطرو آهي؟

پيچيده لمفياتي خرابيون ڪنهن کي به متاثر ڪري سگهن ٿيون. خاص طور تي، هن بيماري جون علامتون عام طور تي ننڍپڻ يا جوانيءَ جي آخر ۾ ظاهر ٿينديون آهن. تنهن ڪري، جيتوڻيڪ اها بيماري پيدائش وقت موجود هجي، علامتن کي ظاهر ٿيڻ ۾ ڪجهه وقت لڳي سگهي ٿو.

تنهن ڪري، CLA جون علامتون ڇا آهن؟

هن بيماريءَ جون علامتون ٻار کان ٻار تائين مختلف ٿي سگهن ٿيون. ان کان علاوه، علامتون ان تي منحصر آهن ته ڪهڙو عضوو سسٽم متاثر ٿئي ٿو ۽ اهو ڪيترو سخت آهي. گهڻو ڪري، هي بيماري سست رفتاري سان وڌي ٿي. تنهن ڪري، اسان ڪجهه علامتن تي گهڻو ڌيان نه ڏئي سگهون ٿا، يا اسان اهو سوچي سگهون ٿا ته اهي ڪنهن ٻئي بيماري جي ڪري آهن.

جيڪڏهن توهان جي ٻار جو تنفسي نظام متاثر ٿئي ٿو:

هن وقت، دمہ جهڙيون علامتون ظاهر ٿي سگهن ٿيون.

• مسلسل کنگهه.
• ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي (سانس جي تڪليف).
• ساهه کڻڻ وقت گهرگهاٽ ( سيٽي جو آواز ).

جيڪڏهن توهان جي ٻار جو هڏن جو نظام متاثر ٿئي ٿو:

• هڏن يا جوڑوں ۾ سور.
• هڪ ننڍڙو ڪري به هڏن جي هڏين کي ڀڃڻ جو سبب بڻجي سگهي ٿو.
• عضون ۾ بي حسي.
• اعصاب جي دٻاءُ جي ڪري درد يا ڪمزوري.

جيڪڏهن توهان جي ٻار جو هاضمي جو نظام متاثر ٿئي ٿو:

• پيٽ جو ڦاٽڻ ۽ پيٽ ۾ سور .
• خون جي گهٽتائي ۽ مسلسل ٿڪاوٽ.
• دست.
• کاڌو بي ذائقو آهي.
• متلي ۽ الٽي.
• بغير ڪنهن سبب جي وزن گھٽجڻ.

جيڪڏهن توهان جي ٻار جو پيشاب جو نظام متاثر ٿئي ٿو:

• پيشاب ۾ رت (هيماٽوريا).
• پٺي جو سور .
• ٻارن ۾ هاءِ بلڊ پريشر .

جيڪڏهن توهان جي ٻار ۾ انهن مان هڪ يا وڌيڪ علامتون آهن، مهرباني ڪري طبي صلاح وٺو. اهي علامتون نه آهن جيڪي CLA لاءِ مخصوص آهن، پر ان جو ٽيسٽ ڪرائڻ ضروري آهي.

ڊاڪٽر هن CLA حالت جي تشخيص ڪيئن ڪندا آهن؟

ڇاڪاڻ ته CLA هڪ ناياب بيماري آهي ۽ علامتون مختلف هونديون آهن، ڪڏهن ڪڏهن ڊاڪٽرن لاءِ صحيح حالت جي تشخيص ڪرڻ ڏکيو ٿي سگهي ٿو. ڇاڪاڻ ته اهو اڪثر ڪري ٻارن جي ڦڦڙن ۽ هڏن کي متاثر ڪري ٿو، توهان جي ٻار جو ڊاڪٽر ٽيسٽن جو حڪم ڏئي سگهي ٿو جهڙوڪ:

• برونڪو اسڪوپي: هوائي رستن ۾ انفيڪشن يا ٻين غير معمولي حالتن جي جانچ ڪرڻ لاءِ.
• ڦڦڙن جي ڪم جي جاچ: ماپ ڪريو ته توهان جا ڦڦڙا ڪيتري سٺي نموني ڪم ڪري رهيا آهن.
• پوري جسم جو ايم آر آءِ: متاثر ٿيل عضون، هڏن جي زخم، يا پيٽ ۾ رطوبت جهڙين شين جي جانچ ڪرڻ لاءِ.
• ايڪس ري: ايم آر آءِ تي مشڪوڪ يا زخمي نظر ايندڙ هڏن جي وڌيڪ جانچ ڪرڻ لاءِ. سينه جو ايڪس ري ڦڦڙن ۾ غير معمولي حالتن کي به ڳولي سگهي ٿو.

ڪڏهن ڪڏهن ڊاڪٽر لفف نوڊس ۽ ٽشو (بايپسي) جو هڪ ننڍڙو نمونو وٺندا آهن ۽ ان کي خوردبيني هيٺ جانچيندا آهن. جڏهن ته هي ٽيسٽ CLA جي قطعي طور تي تشخيص ڪري سگهي ٿو، اهو ڪڏهن ڪڏهن پيچيدگيون پيدا ڪري سگهي ٿو، جهڙوڪ ڦڦڙن جي چوڌاري لفف فلوئڊ جو گڏ ٿيڻ (چائلوٿورڪس). ان جي ڪري، ڊاڪٽر اڪثر تشخيص ڪرڻ لاءِ گهٽ ناگوار ٽيسٽن تي ڀروسو ڪندا آهن.

سي ايل اي جو علاج ڪيئن ڪجي؟

ڇاڪاڻ ته CLA ٻار جي جسم جي ڪيترن ئي حصن کي متاثر ڪري سگهي ٿو، ڊاڪٽر گڏجي ڪم ڪن ٿا، يعني، اهي ٻار لاءِ مناسب علاج جي منصوبابندي ڪرڻ لاءِ هڪ گهڻ-شعبي طريقو استعمال ڪن ٿا. CLA جو علاج ڪرڻ وقت، مکيه ڌيان ٻار جي علامتن کي ڪنٽرول ڪرڻ تي هوندو آهي. اهو ڪرڻ لاءِ، توهان اهڙيون شيون ڪري سگهو ٿا:

• هڏن جي گرافٽنگ: GSD جهڙين حالتن ۾ هڏن جي نقصان لاءِ.
• هڪ اعليٰ پروٽين واري غذا يا نس ۾ ڏنل غذائيت (ڪل پيرينٽرل غذائيت يا TPN).
• اسڪليروٿراپي: ٽامي يا لفف ويسلن کي سُڪائڻ يا غير فعال ڪرڻ لاءِ.
• سرجري: لمف فلوئڊ جي وهڪري کي آسان بڻائڻ لاءِ ٽُمرز کي ڪڍڻ يا ننڍيون ٽيوبون (شنٽس) داخل ڪرڻ.
• ريڊيئيشن ٿراپي يا ڪيموٿراپي: غير ڪينسر واري ٽامي کي گهٽائڻ لاءِ (اهي صرف تمام سخت، زندگي لاءِ خطرو ڪندڙ ڪيسن ۾ استعمال ٿيندا آهن).

حال ۾، هن حالت جو سبب بڻجندڙ جينياتي تبديلين کي نشانو بڻائڻ وارا ٽارگيٽ ٿيل علاج پڻ استعمال ڪيا ويا آهن. اهي علاج CLA لاءِ پهرين لائن علاج جي طور تي پڻ اثرائتو ثابت ٿيا آهن.

ڇا ڪمپليڪس لففيٽڪ انوميليز (CLA) کي روڪي سگهجي ٿو؟

بدقسمتي سان، نه . CLA حمل دوران ٿئي ٿو، ۽ صحيح سبب نامعلوم آهي. تنهن ڪري، توهان پنهنجي ٻار کي هن بيماري کان بچائڻ لاءِ ڪجهه به نه ڪري سگهيا.

CLA جون ممڪن پيچيدگيون ڇا آهن؟

CLA توهان جي ٻار کي خطري ۾ وجهي سگهي ٿو:

• جلودر: پيٽ ۾ رطوبت جو جمع ٿيڻ.
• هڏن جو ٽٽڻ.
• چائلوٿورڪس ۽ چائلوپيريڪارڊيم: هڪ کير واري سيال (چائل) جو مجموعو جنهن ۾ لفف سيال ۽ چربی شامل آهي جيڪا ڦڦڙن (پليورا) يا دل (پيريڪارڊيم) جي چوڌاري ٿلهي کي ڍڪيندي آهي.
• ڦڦڙن جو ڦڦڙو / نيوموٿورڪس.
• جگر جي ناڪامي.
• فالج.
• پيري ڪارڊيئل ايفيوژن.
• ڦڦڙن جو اخراج ۽ ڪارڊيوجينڪ پلمونري ايڊيما.

انهن مان ڪجهه پيچيدگيون تمام سنجيده ٿي سگهن ٿيون، تنهن ڪري علامتن کان آگاهه رهڻ ۽ پنهنجي ڊاڪٽر جي هدايتن تي عمل ڪرڻ ضروري آهي.

CLA واري شخص جو مستقبل ڇا آهي؟

ڪمپليڪس لففيٽڪ انوميليز (CLA) جو ڪو به علاج ناهي . توهان جي ٻار جو مستقبل ان تي منحصر آهي ته ڪهڙا جسم جا نظام متاثر ٿين ٿا ۽ علامتون ڪيتريون سخت آهن.

CLA وارن ماڻهن ۾ ڦڦڙن جو اخراج موت جو مکيه سبب آهي. جڏهن ته، مناسب علاج ۽ انتظام سان، ٻار کي عام زندگي گذارڻ ۾ مدد ڪري سگهجي ٿي.

مون کي ڪڏهن ڊاڪٽر ڏسڻ گهرجي؟

جيڪڏهن توهان جي ٻار ۾ انهن مان ڪا به علامت آهي، ته فوري طور تي ڊاڪٽر کي ڏسو:

• پيٽ يا آنڊن ۾ سور.
• جيڪڏهن پيشاب ۾ رت اچي.
• مسلسل کنگهه، ساهه کڻڻ ۾ تڪليف، يا ساهه کڻڻ ۾ تڪليف.
• اڻ ڄاتل متلي، ٿڪاوٽ، يا وزن ۾ گهٽتائي.

جيڪڏهن توهان کي انهن مان ڪو به آهي، مهرباني ڪري بنا دير جي ڊاڪٽر کي ڏسو.

مونکي ڊاڪٽر کان ڇا پڇڻ گهرجي؟

توهان پنهنجي ٻار جي ڊاڪٽر کان هن طرح جا سوال پڇي سگهو ٿا:

• منهنجي ٻار جي جسم جي ڪهڙن حصن کي هن حالت متاثر ڪيو آهي؟
• منهنجي ٻار لاءِ ڪهڙا علاج جا آپشن موجود آهن؟
• ڇا منهنجي ٻار کي سرجري جي ضرورت آهي؟
• ڇا مون کي پيچيدگين جي علامتن کان واقف هجڻ گهرجي؟

اهي سوال پڇڻ ۽ صورتحال جي واضح سمجھ حاصل ڪرڻ تمام ضروري آهي.

آخرڪار، مون کي چوڻو پوندو...

جڏهن توهان کي خبر پوي ٿي ته توهان جي ٻار کي CLA (lymphangiomatosis) آهي، ته اهو خوف ۽ پريشان ٿيڻ عام آهي ته اهو انهن جي صحت ۽ مستقبل تي ڪيئن اثر انداز ٿيندو. اسان مان ڪيترن ئي شايد هن بيماري بابت اڳ ڪڏهن به نه ٻڌو هوندو. ۽ ان کي روڪڻ لاءِ توهان ڪجهه به نه ڪري سگهيا هوندا.

توهان جي ٻار جي مدد ڪرڻ جو پهريون قدم هن بيماري، ان جي علامتن ۽ علاج بابت چڱي طرح ڄاڻ رکڻ آهي. هڪ ڊاڪٽر کي ڏسو جيڪو لففيٽڪ سسٽم جي بيمارين ۾ ماهر هجي. اهي توهان جي سوالن جا جواب ڏئي سگهن ٿا ۽ توهان جي ٻار کي گهربل مخصوص طبي خيال فراهم ڪري سگهن ٿا.

جيتوڻيڪ CLA جو ڪو علاج ناهي، پر صحيح علاج ۽ انتظام توهان جي ٻار کي خوش ۽ صحتمند زندگي گذارڻ ۾ مدد ڪري سگهي ٿو. تنهن ڪري، مضبوط رهو ۽ پنهنجي ٻار لاءِ بهترين ڪوشش ڪريو.

` پيچيده لمفياتي بي ضابطگيون، لمفنگيوماٽوسس، لمفياتي نظام جون بيماريون، ٻاروتڻ جا ٽيومر، اوستيومالاسيا، ڦڦڙن جون علامتون، ناياب ٻاروتڻ جون بيماريون