Poďme sa dozvedieť viac o anaplastickom veľkobunkovom lymfóme (ALCL) jednoduchými slovami.

Počuli ste už o anaplastickom veľkobunkovom lymfóme (ALCL)? Možno vám tento názov znie trochu komplikovane. Ale nebojte sa, ide o veľmi zriedkavý typ rakoviny. Dnes si povieme, čo je ALCL, ako sa vyvíja, aké sú príznaky, aká je liečba a mnoho ďalších vecí veľmi jednoduchým spôsobom, ktorému porozumiete. Rovnako ako keby ste sa rozprávali s priateľom.

Čo je ALCL (anaplastický veľkobunkový lymfóm)?

Jednoducho povedané, ALCL je zriedkavý, menej častý typ rakoviny, ktorý patrí do väčšej skupiny druhov rakoviny nazývaných non-Hodgkinov lymfóm . Vedeli ste, že rovnako ako všetky non-Hodgkinov lymfómy, aj ALCL je typ rakoviny? Vzniká, keď typ bielych krviniek nazývaných lymfocyty v našom tele rastie nekontrolovateľne a rýchlejšie, ako by mal.

Predstavte si tieto lymfocyty ako malých vojakov v našom tele. Sú súčasťou nášho imunitného systému a chránia nás pred baktériami a chorobami. Existujú dva hlavné typy lymfocytov: B bunky a T bunky . Pri ALCL vaše T lymfocyty alebo T bunky rastú abnormálne.

Teraz sa pozrime, čo znamená tento názov „anaplastický veľkobunkový lymfóm“.

• Anaplastické : Toto slovo znamená, že pri pohľade pod mikroskopom vyzerajú tieto rakovinové bunky veľmi zvláštne a odlišne v porovnaní so zdravými T-lymfocytmi. Je to, akoby bol ich tvar a vzhľad skreslený.
• Veľké bunky : To znamená, že abnormálne sa správajúce T lymfocyty sa zdajú byť väčšie ako normálne T bunky. Tento rozdiel je jasne viditeľný pod mikroskopom.
• Lymfóm : Lymfóm je rakovina, ktorá vzniká v dôsledku nekontrolovaného rastu bielych krviniek nazývaných lymfocyty. ALCL sa vyvíja špecificky z T lymfocytov.

Rozumiete? Jednoducho povedané, ALCL je rakovina, pri ktorej sa T bunky abnormálne zväčšia, zmutujú a nekontrolovateľne rastú.

Existujú rôzne typy ALCL?

Áno, existujú rôzne typy ALCL. Tieto sa klasifikujú na základe umiestnenia rakoviny vo vašom tele a charakteristík rakovinových buniek.

Systémová ALCL

Toto je hlavný typ. „Systémový“ znamená, že môže postihnúť celé telo. Môže postihnúť lymfatické uzliny alebo „žľazy“, ako ich nazývame, a vnútorné orgány, ako je pečeň a pľúca, a niekedy aj kožu.

Systémová ALCL sa delí na dva typy. Jeden je založený na tom, či existuje alebo neexistuje mutácia v géne nazývanom „gén anaplastickej lymfómovej kinázy (ALK)“ . Gény sú ako malé inštrukčné knihy pre naše bunky a tieto gény hovoria aj T-lymfocytom, ako majú fungovať.

• ALK-pozitívny ALCL: Ide o typ rakoviny, ktorý má mutáciu v géne ALK. Často ide o agresívnu rakovinu. Častejšia je však u detí a mladých dospelých . Našťastie tento typ dobre reaguje na chemoterapiu .
• ALK-negatívna ALCL : Tento typ nemá mutáciu génu ALK. Ide tiež o rýchlo rastúcu (agresívnu) rakovinu. Postihuje však najmä starších ľudí , zvyčajne nad 60 rokov. Tento typ môže po chemoterapii prejsť do remisie a potom sa vrátiť. Preto je ALK-negatívna ALCL ťažšie liečiteľná a prognóza je horšia ako ALK-pozitívna ALCL.

Iné typy ALCL

Existujú aj typy ALCL, ktoré rastú pomalšie ako systémové typy.

• Primárna kožná ALCL : Ide o typ, ktorý postihuje prevažne kožu. Môžu sa vyskytnúť príznaky ako pľuzgiere, hrčky a ekzém. Vo väčšine prípadov (približne 90 %) sa nerozšíri mimo kože.
• ALCL asociovaná s prsnými implantátmi (BIA-ALCL) : Ide o typ ALCL, ktorý sa vyvíja okolo prsných implantátov. Zvyčajne sa diagnostikuje približne 10 rokov po augmentácii alebo rekonštrukcii prsníkov.

Kto dostáva ALCL?

Hoci sa ALCL môže vyvinúť u ľudí v akomkoľvek veku, niektoré typy postihujú určité skupiny viac.

• ALK-pozitívny ALCL : Najčastejšie postihuje deti v neskoršom predškolskom veku, dospievajúcich a mladých dospelých vo veku 20 až 30 rokov . Častejšie sa vyskytuje u mužov .
• ALK-negatívna ALCL : Toto ochorenie postihuje najmä ľudí nad 60 rokov. Je tiež o niečo častejšie u mužov.
• Primárna kožná ALCL : Vyskytuje sa najčastejšie u dospelých nad 40 rokov. Je častejšia u mužov a belochov.
• BIA-ALCL : Toto ochorenie sa zvyčajne diagnostikuje u ľudí po 50-tke . Môže sa vyvinúť u ľudí, ktorí mali silikónové aj soľné prsné implantáty. Zistilo sa, že je obzvlášť spojené s textúrovanými prsnými implantátmi .

Aká častá je ALCL?

ALCL je v skutočnosti veľmi zriedkavá rakovina. Len približne 2 % non-Hodgkinových lymfómov u dospelých je diagnostikovaných ako ALCL. To je veľmi malé percento.

Aké sú príznaky ALCL?

Príznaky ALCL sa líšia v závislosti od typu.

Príznaky systémovej ALCL

Pri ALK-pozitívnom aj ALK-negatívnom ALCL sú opuchnuté lymfatické uzliny bežné v miestach, kde rakovina rastie. Môžu sa cítiť ako hrčky na miestach, ako je krk, podpazušie alebo slabiny . Medzi ďalšie príznaky patria:

• Častá horúčka.
• Pocit veľkej únavy („únava“).
• Potenie v noci („nočné potenie“).
• Nevysvetliteľný úbytok hmotnosti.

Keď je u väčšiny ľudí diagnostikovaná rakovina, rakovina sa mohla mierne rozšíriť, čo znamená, že je v „pokročilom štádiu“ . V takom prípade sa rakovina mohla rozšíriť do orgánov, ako sú pľúca, pečeň alebo kosti. Potom sa môžu objaviť príznaky v závislosti od postihnutého orgánu. Napríklad, ak máte tlak na hrudníku alebo častý kašeľ, ALCL mohla postihnúť hrudník.

Charakteristika primárnej kožnej ALCL

Pri tomto type možno pozorovať zmeny na koži.

• Na jednej alebo viacerých oblastiach pokožky sa objavujú nezvyčajné červené alebo červenohnedé hrbolčeky , ktoré sa časom môžu zväčšovať.
• Vyvýšené hrčky , väčšie ako minca. Niekedy môžu svrbieť.
• Hrbolčeky môžu byť bolestivé a potom sa z nich vyvinie chrasta .

Charakteristika BIA-ALCL (ALCL asociovaná s prsnými implantátmi)

V tomto prípade sú viditeľné jasné zmeny v prsníkoch.

• Bolesť prsníkov.
• Opuch prsníkov.
• Kožná vyrážka alebo ekzém.
• Opuch alebo hromadenie tekutiny v blízkosti prsného implantátu.
• Pevná masa v blízkosti prsného implantátu.

Tieto zmeny sa zvyčajne pozorujú na jednom prsníku, ale niekedy sa môžu vyskytnúť aj na oboch prsníkoch.

Čo spôsobuje ALCL?

ALCL vzniká, keď sa lymfocyty, o ktorých sme hovorili skôr, nekontrolovateľne množia a začnú prerastať zdravé tkanivo okolo seba. Výskumníci stále presne nevedia, prečo sa tieto lymfocyty stávajú rakovinovými (malígnymi) bunkami.

Identifikovali však niekoľko genetických mutácií , ktoré sa bežne vyskytujú pri ALCL. Predpokladá sa, že tieto genetické mutácie môžu spôsobiť transformáciu zdravých buniek na rakovinové bunky.

Napríklad hlavnou charakteristikou ALCL s pozitívnym génom sú mutácie v géne ALK . Podobne sú iné génové mutácie bežné aj pri iných typoch ALCL.

Ako sa diagnostikuje ALCL? (Diagnóza)

Váš lekár najprv vykoná fyzické vyšetrenie, aby skontroloval príznaky ALCL, ako sú napríklad opuchnuté lymfatické uzliny. Ak má podozrenie, vykoná niekoľko rôznych testov a postupov.

• Zobrazovacie postupyTieto môžu pomôcť identifikovať, kde sa rakovina nachádza. Typ zobrazovacích vyšetrení, ktoré budete potrebovať, sa bude líšiť v závislosti od typu ALCL. Váš lekár môže urobiť röntgen hrudníka , CT vyšetrenie alebo MRI na vyhľadanie nádorov. PET/CT vyšetrenie alebo PET vyšetrenie môže pomôcť určiť, či sa rakovina rozšírila po celom tele. Ak existuje podozrenie na BIA-ALCL, môže sa vykonať ultrazvuk prsníkov .
• Krvné testy : Lekár vykoná rôzne krvné testy, ako napríklad kompletný krvný obraz (CBC), aby skontroloval príznaky ALCL. Ak je počet krviniek (červených krviniek, bielych krviniek alebo krvných doštičiek) abnormálny, môže to byť príznakom ALCL. Bude tiež hľadať určité enzýmy a iné markery v krvi, pretože aj tie môžu byť príznakmi ALCL.
• Biopsia : Jediný spôsob, ako potvrdiť diagnózu ALCL, je biopsia. Pri biopsii lekár odoberie malú vzorku podozrivého tkaniva a vyšetrí ju pod mikroskopom. Štúdiom týchto buniek môže lekár presne určiť, aký typ ALCL máte. To tiež pomáha naplánovať najefektívnejšiu liečbu.

Ako sa lieči ALCL?

Obvyklou liečbou systémového ALCL je chemoterapia . Chirurgický zákrok je preferovanou liečbou primárneho kožného ALCL a BIA-ALCL.

Liečba systémovej ALCL

ALK-pozitívne a ALK-negatívne anaplastické veľkobunkové lymfómy zvyčajne dobre reagujú na systémovú chemoterapiu. Systémová chemoterapia zahŕňa podávanie liekov zabíjajúcich rakovinu do žily, ktoré sa krvným obehom šíria po celom tele a ničia rakovinové bunky.

Chemoterapia pre systémovú ALCL často využíva kombináciu liekov, ktoré spoločne ničia rakovinové bunky. Medzi príklady patria:

• BV-CHP : Patria sem lieky „Brentuximab Vedotin“, „Cyklofosfamid“, „Doxorubicín (hydroxydaunorubicín)“ a „Prednizón“.
• CHOP : Zahŕňa to užívanie liekov nazývaných „cyklofosfamid“, „doxorubicín (hydroxydaunorubicín)“, „vinkristín (Oncovin®)“ a „prednizón“.
• CHEOP : Zahŕňa to použitie liekov nazývaných „cyklofosfamid“, „doxorubicín (hydroxydaunorubicín)“, „etopozid“, „vinkristín (Oncovin®)“ a „prednizón“.

Tieto liečebné postupy zvyčajne dokážu v krátkom čase odstrániť všetky príznaky rakoviny (toto nazývame „remisia“).(Nazýva sa to „relaps“) Rakovina sa však môže vrátiť. Ak si váš lekár myslí, že sa rakovina pravdepodobne vráti, môže vám odporučiť transplantáciu kmeňových buniek, kým ste v remisii. Transplantácia kmeňových buniek nahrádza bunky zničené chemoterapiou zdravými bunkami. Tieto zdravé bunky potom produkujú zdravé (nerakovinové) krvinky.

Ak sa rakovina vráti, lekár vám môže odporučiť rôzne ďalšie chemoterapeutické liečby určené na liečbu lymfómu.

Liečba primárnej kožnej ALCL

Najbežnejšou liečbou je chirurgický zákrok . Ak sa rakovina rozšírila do lymfatických uzlín, môžete potrebovať aj rádioterapiu . Rádioterapia funguje tak, že nasmeruje energiu na rakovinové bunky a ničí ich.

Primárna kožná ALCL sa môže často vrátiť do piatich rokov od liečby. Ak sa tak stane, bude potrebný ďalší chirurgický zákrok a rádioterapia.

Ak máte lokalizované nádory, ktoré sa nedajú odstrániť chirurgicky, alebo ak sa rakovina neustále vracia, možno budete potrebovať iné liečebné postupy. Tieto môžu zahŕňať:

• Perorálny metotrexát : Liek používaný na liečbu non-Hodgkinovho lymfómu.
• Bexarotén : Liek používaný na liečbu T-bunkového lymfómu postihujúceho kožu.
• Brentuximab Vedotin : Liek používaný na liečbu systémovej ALCL a iných typov rekurentnej ALCL.
• Interferón : Liek, ktorý pomáha vášmu imunitnému systému rozpoznať a bojovať proti rakovinovým bunkám vrátane lymfómu.

Liečba BIA-ALCL

BIA-ALCL sa zvyčajne dá vyliečiť chirurgickým zákrokom, ktorým sa odstráni prsný implantát a všetky rakovinové bunky okolo neho. Ak chirurgický zákrok nie je možný, môže sa podať rádioterapia na zničenie rakovinových buniek.

Ak sa rakovina vráti alebo sa rozšíri mimo prsníka, lekár vám môže odporučiť chemoterapiu používanú na liečbu ALCL s negatívnym ALK. Môže ísť o chemoterapiu CHOP a liečbu, ako je Brentuximab Vedotin.

Aká vážna je ALCL?

Bez ohľadu na typ je ALCL závažná rakovina, ktorá si vyžaduje starostlivé sledovanie a vhodnú liečbu. Vaša prognóza a liečebný plán však závisia od faktorov, ako je typ ALCL, ktorý máte, vaša reakcia na liečbu a vaše skóre Medzinárodného prognostického indexu (IPI) .

IPI vyvinuli onkológovia, aby pomohli predpovedať výsledok rýchlo rastúcich non-Hodgkinových lymfómov vrátane systémového ALCL. Skóre je založené na nasledujúcich faktoroch:

• tvoj vek.
• Vaša schopnosť vykonávať každodenné úlohy.
• Ako ďaleko sa vaša rakovina rozšírila (štádium rakoviny).
• Počet postihnutých mazových žliaz.

Ak máte systémový ALCL, opýtajte sa svojho lekára, ako vaše skóre IPI ovplyvňuje vaše šance na uzdravenie.

Aká je miera prežitia pri ALCL?

Miera prežitia pri systémovej ALCL sa značne líši. ALK-pozitívny ALCL je spojený s dlhšou dobou prežitia ako ALK-negatívny ALCL. V závislosti od faktorov, ako je typ rakoviny a skóre IPI, sa päťročná miera prežitia pri ALK-pozitívnom ALCL môže pohybovať od 33 % do 90 %. Podobne sa päťročná miera prežitia pri ALK-negatívnom ALCL môže pohybovať od 13 % do 74 %.

Primárna kožná ALCL a BIA-ALCL majú veľmi dobrú mieru prežitia. Hoci primárna kožná ALCL zvyčajne prejde do remisie a vráti sa do piatich rokov, následná liečba môže predĺžiť váš život. Miera prežitia je približne 80 % päť rokov po stanovení diagnózy. Pri BIA-ALCL, ak je rakovina úplne odstránená chirurgicky, rakovina často úplne zmizne.

Aké otázky by som mal položiť svojmu lekárovi?

Tu je niekoľko dôležitých otázok, ktoré by ste mali položiť svojmu lekárovi:

• Aký typ ALCL mám?
• Je moja rakovina obmedzená na jedno miesto alebo sa rozšírila?
• Kto sú špecialisti v mojom tíme starostlivosti?
• Akú liečbu mi odporúčate?
• Ako zvládam vedľajšie účinky liečby?
• Aké je moje skóre IPI?
• Aká je pravdepodobnosť, že moja rakovina prejde do „remisie“?
• Aká je pravdepodobnosť, že sa mi rakovina vráti?
• Ako často musím chodiť na následné návštevy, aby sa sledoval môj stav?

Je normálne cítiť strach, keď sa dozviete, že máte rakovinu. Najdôležitejšie je však pamätať na to, že ALCL nie je jeden typ rakoviny s rovnakým výsledkom . Typ ALCL, ktorý máte, určuje, či sa šíri rýchlo alebo pomaly. To ovplyvní vaše možnosti liečby a vyhliadky. U niektorých ľudí sa ALCL šíri rýchlo. U iných rastie pomaly, čo vám dáva dostatok času na liečbu, ktorá môže pomôcť kontrolovať rakovinu. Porozprávajte sa so svojím lekárom o možných výsledkoch na základe vašej diagnózy.

Najdôležitejšie veci, ktoré si musíte zapamätať (Posolstvo na zapamätanie)

Dobre, zhrňme si teda niektoré z najdôležitejších vecí, ktoré si musíte zapamätať z toho, o čom sme hovorili.

• ALCL je zriedkavý typ rakoviny a existujú rôzne jej typy.
• Nie všetky typy ALCL sú rovnaké. Niektoré sa šíria rýchlo, iné pomaly.
• Liečba a šance na zotavenie sa líšia v závislosti od typu ALCL, ktorý máte, vášho veku a celkového zdravotného stavu.
• Hoci sa ALCL s pozitívnym ALK vyskytuje častejšie u mladších ľudí, dobre reaguje na liečbu.
• ALK-negatívna ALCL postihuje viac dospelých a jej liečba môže byť o niečo komplikovanejšia.
• Prognóza kožnej ALCL a ALCL spojenej s prsnými implantátmi (BIA-ALCL) je vo všeobecnosti dobrá.
• Nepanikárte. Ak máte akékoľvek pochybnosti alebo príznaky, okamžite vyhľadajte lekársku pomoc.
• Otvorene sa porozprávajte so svojím lekárom o svojom stave, liečbe a akýchkoľvek otázkach, ktoré by ste mohli mať. On vám môže najlepšie pomôcť.

Pamätajte, že nie všetky diagnózy rakoviny sú rovnako závažné. Aj pri ALCL môže veľa ľudí s presnou diagnózou, rýchlou liečbou a dobrým monitorovaním dosiahnuť úspešné výsledky.

Anaplastický veľkobunkový lymfóm, ALCL, lymfóm, rakovina, T bunky, gén ALK, chemoterapia