Je pravá strana vášho srdca slabá? Poďme sa dozvedieť viac o tejto nebezpečnej ARVD (arytmogénnej dysplázii pravej komory)?

Mávate niekedy pocit, akoby vám zrazu búšilo v hrudníku, akoby ste mali problémy s dýchaním alebo akoby ste mali infarkt? Pravdepodobne ste už počuli, že niekedy môže aj mladý, zdravý športovec zrazu dostať infarkt. O tom si dnes povieme, ale je to menej známe, trochu zriedkavé ochorenie srdca. Toto sa nazýva „arytmogénna dysplázia pravej komory“ alebo skrátene ARVD.

Čo je ARVD (arytmogénna dysplázia pravej komory)? Pochopme to veľmi jednoducho!

Jednoducho povedané, ARVD je ochorenie, ktoré postihuje srdcový sval, typ „kardiomyopatie“. Naše srdce má štyri komory. Pri tomto stave sa namiesto tukového a vláknitého tkaniva rozrastá sval v dolnej komore na pravej strane srdca, tzv. „pravá komora“. Predstavte si to, akoby zdravý sval bol erodovaný a nahradený niečím ako tukom.

Čo sa stane, keď sa to stane? Pravá komora sa postupne naťahuje, stenčuje a nedokáže sa správne stiahnuť. To znamená, že jej schopnosť pumpovať krv do srdca oslabuje.

Najdôležitejšie je, že novovytvorené tukové alebo vláknité tkanivo narúša elektrické signály srdca. Preto sa u mnohých ľudí s ARVD vyskytujú nepravidelné srdcové rytmy (arytmie). To môže byť veľmi nebezpečné, pretože zvyšuje riziko náhlej zástavy srdca alebo smrti.

Táto ARVD sa tiež nazýva „arytmogénna kardiomyopatia pravej komory“ (ARVC). Niekedy môže postihnúť aj ľavú stranu, preto sa nazýva aj „arytmogénna kardiomyopatia“ (ACM).

Aké sú štádiá ARVD?

Ak máte ARVD, môže časom prejsť niekoľkými štádiami.

1. Skryté štádium: Počas tohto štádia nemusíte mať žiadne príznaky. Pri cvičení však môžete pociťovať nepravidelný srdcový tep. Prekvapivo, niektoré testy vykonané počas tohto štádia môžu ukázať, že sa nič nedeje.

2. Elektrické štádium: V tomto štádiu je pravdepodobnejšie, že sa u vás vyvinú ventrikulárne arytmie. Máte tiež vyššie riziko náhlej srdcovej smrti. EKG dokáže odhaliť tieto problémy so srdcovým rytmom.

3. Štrukturálne štádium: V tomto štádiu je riziko abnormálnych srdcových rytmov (komorových rytmov) a náhlej srdcovej smrti ešte vyššie. Zobrazovacie vyšetrenia, ako sú napríklad skenovania, dokážu jasne ukázať zmeny v štruktúre srdca.

Koho najviac postihuje táto ARVD?

Lekári sa s týmto ochorením stretávajú najčastejšie u mladých ľudí.Teda u tínedžerov alebo mladých dospelých. ARVD bola tiež identifikovaná ako príčina náhlej srdcovej smrti u niektorých mladých športovcov. Niektoré štúdie naznačujú, že tento stav je o niečo častejší u mužov .

Pokiaľ ide o jeho bežnosť, ARVD je relatívne zriedkavé ochorenie. Zvyčajne sa hlási u jedného z 1 000 alebo jedného z 5 000 ľudí. Môže sa vyskytnúť bez toho, aby ho mal niekto v rodine, ale často sa vyskytuje v rodinách.

Aké sú príznaky ARVC? Buďme si vedomí!

V počiatočných štádiách nemusíte mať žiadne príznaky ARVD, ale existuje riziko náhlej srdcovej smrti.

Hlavné príznaky, ktoré možno pozorovať, sú:

• Komorové arytmie: Tieto môžu byť veľmi nebezpečné. U približne polovice ľudí s týmito arytmiami môže byť výsledok fatálny alebo takmer fatálny. Najčastejším rytmom je komorová tachykardia, ktorá sa vyskytuje u 77 % ľudí s týmto ochorením.
• Supraventrikulárne arytmie: Najčastejším je stav nazývaný fibrilácia predsiení.
• Búšenie srdca: Môže to byť pocit, akoby vám niečo búšilo v hrudníku. Je to spôsobené abnormálnym srdcovým tepom.
• Závraty, točenie hlavy alebo mdloby: Toto je tiež spôsobené nepravidelným srdcovým tepom.
• Bolesť na hrudníku.
• Náhla srdcová smrť: Toto môže byť niekedy prvým príznakom ARVD.
• Dýchavičnosť.
• Opuch nôh, členkov, chodidiel alebo brucha.
• Srdcové zlyhanie.

Tieto príznaky sa zvyčajne začínajú objavovať medzi 20. a 50. rokom života. Lekári zvyčajne diagnostikujú ARVD v mladom veku (často pred dovŕšením 40. roku života).

Aké sú príčiny ARVD?

Približne 60 % ľudí s ARVD má genetickú mutáciu. Výskumníci identifikovali najmenej 13 génov, ktoré spôsobujú toto ochorenie.

Tieto abnormálne gény poškodzujú proteíny, ktoré pomáhajú bunkám srdcového svalu spájať sa a komunikovať medzi sebou. To môže spôsobiť oddelenie a odumieranie buniek srdcového svalu v pravej komore. Toto môže byť obzvlášť časté v čase stresu alebo námahy.

Najmenej 30 % až 50 % pacientov s ARVD má rodinnú anamnézu.Preto je veľmi dôležité, aby príbuzní prvého a druhého stupňa (rodičia, súrodenci, deti, vnúčatá, strýkovia, tety, synovci, netere) osoby s ARVD boli vyšetrení lekárom. Aj keď nie sú žiadne príznaky, mladí príbuzní by mali vyhľadať lekársku pomoc.

Výskumníci zistili dva vzorce dedičnosti u ARVD:

1. „Autozomálne dominantné“: Jeden z rodičov má génovú mutáciu. V takýchto rodinách majú deti 50 % šancu zdediť ochorenie. Príznaky a vek nástupu ochorenia sa však môžu u jednotlivých členov rodiny líšiť. ARVD je častejšia v niektorých geografických oblastiach, napríklad v Taliansku.

2. „Autozomálne recesívne“ (nie veľmi časté): Obaja rodičia majú génovú mutáciu, ale nevykazujú žiadne príznaky. Príkladom je „Naxosova choroba“. Spôsobuje zhrubnutie vonkajšej vrstvy kože („hyperkeratóza“) a husté, „vlnené“ ochlpenie („vlnené chlpy“) na dlaniach a chodidlách.

ARVD môže byť spôsobený aj inými dôvodmi:

• Vrodené abnormality pravej komory.
• Vírusová alebo zápalová „myokarditída“ (zápal srdcového svalu).
• Dôvody zatiaľ neboli objavené.

Ako sa diagnostikuje ARVD (arytmogénna dysplázia pravej komory)?

Váš lekár môže diagnostikovať ARVD na základe vašej anamnézy, fyzického vyšetrenia a rôznych testov.

Váš lekár môže diagnostikovať ARVD, ak máte kombináciu niekoľkých z nasledujúcich problémov:

• Abnormálna funkcia pravej komory.
• Prítomnosť tukového alebo fibro-tukového tkaniva v srdcovom svale („myokarde“) pravej komory.
• Abnormálny nález „EKG/EKG“ (elektrokardiogramu).
• Nepravidelnosti srdcového rytmu (arytmie): Napríklad supraventrikulárna tachykardia, ventrikulárna tachykardia alebo fibrilácia komôr, najmä počas cvičenia.
• Rodinná anamnéza ARVD.

V závislosti od toho, koľko z týchto faktorov máte, vám lekár môže stanoviť diagnózu „určitá“, „hraničná“ alebo „možná“. V niektorých prípadoch, ale nie vždy, vás lekár môže tiež odporučiť na genetické testovanie .

Aké testy sa používajú na diagnostikovanie ARVD?

• Elektrokardiogram (EKG/EKG): Test, ktorý skúma elektrickú aktivitu srdca.
• Transtorakálny echokardiogram: Podobne ako ultrazvuk srdca, dokáže zobraziť srdcové komory, chlopne a čerpaciu schopnosť.
• „Holterov monitor“: Je to ako malý „EKG“ prístroj, ktorý nosíte 24 až 48 hodín. Zaznamenáva váš srdcový tep počas celého dňa.
• Angiogram pravej komory: Používa sa zriedkavo.
• „Elektrofyziologické testovanie“:Špeciálny test na kontrolu problémov s elektrickým systémom srdca.
• Magnetická rezonancia srdca (MRI): Táto metóda dokáže vytvoriť detailné snímky srdca. Je veľmi dôležitá pri detekcii tukových usadenín v pravej komore pri ARVD.
• „Počítačová tomografia srdca (CT)“: Toto je ďalšia metóda získavania snímok srdca.
• „Biopsia“ (odber vzorky tkaniva): Aj toto sa robí veľmi zriedkavo. Zo srdca sa odoberie malý kúsok tkaniva a vyšetrí sa.

Aké sú liečebné postupy pre ARVD?

V súčasnosti neexistuje liek na ARVD. Váš lekár sa však pokúsi urobiť nasledovné:

• Kontrolujte nepravidelnosti srdcového rytmu („ventrikulárne arytmie“).
• Zabráňte tvorbe krvných zrazenín.
• Zvládnite svoje srdcové zlyhanie.

Liečba ARVD je nasledovná:

• Antiarytmiká: Zabraňujú dlhodobému nepravidelnému srdcovému tepu a/alebo náhlej smrti. Toto je liečba, ktorú lekári používajú najčastejšie. Môžu vám byť predpísané lieky ako sotalol alebo amiodarón.
• Lieky na krvný tlak: Lieky ako diuretiká (ktoré odstraňujú prebytočnú tekutinu z tela) alebo beta-blokátory (ktoré znižujú záťaž srdca).
• Antikoagulanciá (riedidlo krvi): Lieky ako warfarín sa podávajú na prevenciu zrážania krvi.
• Rádiofrekvenčná katétrová ablácia: Liečba častých nepravidelností srdcového rytmu, ktoré nie sú kontrolované liekmi. Zahŕňa zničenie malej oblasti srdca, ktorá spôsobuje nepravidelný srdcový tep.
• Implantovateľný kardioverter-defibrilátor (ICD): Malé zariadenie, ktoré sa implantuje do srdca ľudí, ktorým hrozí náhla smrť. Ak zistí nebezpečný srdcový rytmus, detekuje ho a do srdca vyšle elektrický šok na jeho korekciu.
• Transplantácia srdca: Vykonáva sa, keď všetky ostatné liečebné postupy zlyhali. Len malé percento ľudí s týmto ochorením, približne 2 % až 4 %, potrebuje nové srdce.

Pamätajte, že počas života môžete potrebovať viac ako jednu liečbu tohto ochorenia.

Existujú nejaké komplikácie alebo vedľajšie účinky liečby?

Áno, pri niektorých liečebných postupoch si treba dávať pozor.

• Ak užívate warfarín, budete musieť absolvovať pravidelné krvné testy . Váš lekár sa bude musieť uistiť, že užívate správnu dávku. Vaša dávka sa môže upraviť na základe výsledkov testov.
• Hoci katétrová ablácia je spočiatku u mnohých ľudí úspešná, s postupným zhoršovaním ochorenia sa približne u 60 % ľudí môžu objaviť opätovné poruchy srdcového rytmu.
• Drôty v zariadení ICD sa môžu pohybovať alebo nefungujú správne, preto ich musíte neustále kontrolovať.

Ako sa mám o seba starať? Aké zmeny životného štýlu by som mal urobiť?

Je veľmi dôležité urobiť nejaké zmeny vo svojom životnom štýle, aby ste uľavili svojmu srdcu.

• Obmedzte konzumáciu alkoholu.
• Úplne prestaňte používať tabakové výrobky.
• Jedzte zdravú stravu (nízkotučná, veľa ovocia a zeleniny)
• Obmedzte potraviny a nápoje, ktoré obsahujú kofeín (ako je káva, čaj, čokoláda).
• Udržiavajte si správnu telesnú hmotnosť.
• Obmedzte namáhavú fyzickú aktivitu.

A čo je najdôležitejšie: Pred začatím cvičenia sa vždy poraďte so svojím lekárom. Súťažné športy sa neodporúčajú. Športy s nízkou intenzitou môžu byť v poriadku.

Počas liečby pravidelne komunikujte so svojím lekárom. Zabezpečí, aby ste dostávali správnu dávku liekov. Pravidelnými kontrolnými prehliadkami môžete tiež včas odhaliť akékoľvek zmeny vo vašom stave.

Dá sa riziko znížiť?

Áno, do istej miery. Ak má niekto vo vašej rodine ARVD, čo najskoršie vyšetrenie je najlepší spôsob, ako znížiť riziko. Jednoduché a bezbolestné testy vám môžu povedať, či máte riziko abnormálneho srdcového rytmu. Ak áno, váš lekár vám môže pomôcť vyvinúť liečebný plán, ktorý je pre vás vhodný.

Aká je priemerná dĺžka života s ARVD?

Priemerná dĺžka života pri ARVD sa líši v závislosti od toho, kedy bola diagnostikovaná. Najlepšie je diagnostikovať ochorenie čo najskôr a začať liečiť, aby sa zabránilo nepravidelnému srdcovému rytmu. Toto ochorenie sa časom zhoršuje.

Ak sa ARVD nelieči, môže zlyhať vaša pravá komora. Potom môže zlyhať aj ľavá komora. To môže viesť k stavom, ako je „srdcové zlyhanie“ a „fibrilácia predsiení“. Vedci sa domnievajú, že situácia je horšia, ak ARVD postihuje obe komory.

Ale s liečbou môžete získať pomoc, ktorú potrebujete na zníženie záťaže srdca a prevenciu nebezpečných infarktov. Niektoré štúdie naznačujú, že u niektorých ľudí je toto ochorenie diagnostikované po dovŕšení 65 rokov. Odhaduje sa tiež, že približne u jedného z piatich ľudí s ARVC sa príznaky začnú prejavovať po 50. roku života. Preto je možné žiť s ARVC dlho.

V súčasnosti pokročilé zobrazovacie technológie, ako sú CT a MRI, umožňujú včasnú diagnostiku a liečbu, takže dlhodobý výhľad pre ľudí s ARVD je dobrý.

Náhla smrť však môže nastať aj u tých, u ktorých nie je diagnostikovaná alebo nedostávajú potrebnú liečbu. Údajne je ARVD príčinou 11 % náhlych srdcových úmrtí u ľudí mladších ako 35 rokov a 22 % náhlych srdcových úmrtí u športovcov.

Kedy by som mal navštíviť lekára? Kedy by som mal ísť na pohotovosť?

Ak máte ARVD, budete musieť počas celého života absolvovať lekárske prehliadky.Váš lekár vás bude musieť pravidelne kontrolovať, aby sa uistil, že dostávate správnu liečbu. Ak máte ICD, bude potrebné ho pravidelne kontrolovať.

Čo robiť v prípade núdze?

Ak niekto náhle skolabuje a nereaguje na vaše volania, okamžite zavolajte na číslo 1990 (záchranná služba na Srí Lanke). Potom, ak je to možné, začnite s KPR (kardiopulmonálnou resuscitáciou) alebo aspoň s KPR iba rukami.

Ak vám hrozí náhla zástava srdca, je dobré, aby osoby, ktoré sú s vami doma, absolvovali školenie o KPR.

Aké otázky by som mal položiť svojmu lekárovi?

• Môžem cvičiť alebo sa venovať športu? Ak áno, akým športom?
• Aká liečba je pre mňa najlepšia?
• Potrebujem v tejto chvíli ICD?

Keďže ARVD môže byť ťažké diagnostikovať skôr, ako sa objavia príznaky, je dôležité poznať rodinnú anamnézu. Ak ste v rizikovej skupine kvôli rodinnej anamnéze tohto ochorenia, váš lekár vás môže vyšetriť.

Posolstvo na odnesenie domov

Dobre, teraz lepšie rozumiete tomu, o čom sme dnes hovorili, ARVD. Hoci je zriedkavé, môže ísť o vážne srdcové ochorenie. Často je spôsobené genetickými faktormi . Preto, ak má niekto vo vašej rodine toto ochorenie, je veľmi dôležité dať otestovať aj ostatných.

Čo najvčasnejšou diagnostikou ochorenia, správnou liečbou a potrebnými zmenami životného štýlu môžete s týmto ochorením žiť dobre. Zostaňte v kontakte so svojím lekárom a riaďte sa jeho radami. Taktiež, ak sa uistíte, že vaši blízki sú informovaní o „KPR“, môže to v prípade núdze pomôcť zachrániť vám život. Nebojte sa, povedomie je najväčšou silou!

ARVD , arytmogénna dysplázia pravej komory, srdcové ochorenie, infarkt myokardu, kardiomyopatia, náhla srdcová smrť, genetické ochorenie, infarkt myokardu