Čo potrebujete vedieť o Castlemanovej chorobe

Mali ste niekedy hrčku, to, čo nazývame „hrčka“, na krku, v podpazuší alebo v slabinách? Niekedy sa takéto hrčky zväčšia, keď máte bežné prechladnutie alebo nejakú infekciu. To je normálne. Ak však máte takéto opuchnuté hrčky bezdôvodne, dlhodobo a zároveň sa cítite unavení a chudnete, mali by ste byť trochu znepokojení. Dnes si povieme o zriedkavom stave, ktorý možno v takýchto chvíľach podozrievať. Je to Castlemanova choroba.

Jednoducho povedané, čo je Castlemanova choroba?

Predstavte si, že naše telo je ako krajina. Potom je náš imunitný systém armádou, ktorá túto krajinu chráni. Keď do tela zvonku vstúpi baktéria (nepriateľ), táto armáda ide do boja a porazí ho. Keď sa bitka skončí, armáda sa vráti do kasární a stíchne. Toto sa deje v tele zdravého človeka.

Ale u niekoho s Castlemanovou chorobou je to iné. Tu sa deje to, že armáda, ktorá išla do vojny, imunitný systém, sa neupokojí ani po skončení bitky. Zostáva aktívny. Je to, akoby bol neustále pripravený na vojnu. To spôsobuje dlhodobý zápal v tele. To môže poškodiť naše orgány.

Medzitým, naše lymfatické uzliny, tie malé veci, sú ako vojenské základne. Robia veľa práce, napríklad filtrujú baktérie a ukladajú imunitné bunky. Keďže imunitný systém neustále funguje, aj tieto lymfatické uzliny neustále fungujú. V dôsledku toho bunky v nich začnú nadmerne rásť. Preto lymfatické uzliny pri Castlemanovej chorobe opuchnú . Nie je to len opuch, ale dokonca to spôsobuje zmeny v tkanive týchto lymfatických uzlín.

Aké sú hlavné typy Castlemanovej choroby?

Casselmanova choroba sa delí na dva hlavné typy. Príznaky a liečba každého z nich sú veľmi odlišné. Preto je dôležité presne pochopiť tieto dva typy.

Existujú podtypy multicentrickej Castlemanovej choroby (MCD)?

Áno, MCD sa ďalej delí na niekoľko podtypov. Táto klasifikácia sa vykonáva na základe príčiny a ďalších stavov, ktoré sa s ňou vyskytujú.

• MCD spojená s POEMS: POEMS je veľmi zriedkavé ochorenie krvi. Niekedy sa MCD môže vyskytnúť spolu s POEMS.
• MCD asociovaná s HHV-8: Je spôsobená infekciou vírusom nazývaným ľudský herpesvírus 8 (HHV-8). Tento typ je obzvlášť častý u ľudí infikovaných HIV alebo u ľudí s oslabenou imunitou z iných dôvodov.
• Idiopatická MCD (iMCD): Lekársky termín „ idiopatická “ znamená „nebola zistená žiadna príčina“. Väčšina pacientov s MCD má tento typ. To znamená, že presná príčina ešte nie je známa.

Tento typ iMCD sa ďalej delí na tri menšie kategórie:

1. iMCD spojená s TAFRO: Názov TAFRO je odvodený od kombinácie niekoľkých symptómov. Medzi príznaky, ktoré sa pri tomto ochorení prejavujú, patria trombocytopénia (nízky počet krvných doštičiek), anasarka (opuch tela vodou), horúčka (horúčka), renálna dysfunkcia (oslabenie funkcie obličiek) a organomegália (zväčšenie pečene alebo sleziny).

2. iMCD s idiopatickou plazmocytovou lymfadenopatiou (iMCD-IPL): Pri tomto type môže byť zvýšený počet krvných doštičiek. Môže sa tiež vyskytnúť nadmerná produkcia protilátok bielymi krvinkami.

3. iMCD, nešpecifikovaná inak (iMCD-NOS): Do tejto kategórie patria pacienti s iMCD, ktorí nesúvisia s TAFRO a u ktorých nemožno nájsť žiadnu inú špecifickú príčinu.

Aké by mohli byť príznaky tohto ochorenia?

Príznaky sa líšia v závislosti od typu Castlemanovej choroby, ktorú máte.

Unicentrická Casselmanova choroba (UCD) zvyčajne nemá žiadne príznaky . Jediným príznakom je opuchnutá lymfatická uzlina (adenoid). Niekedy sa príznaky (napr. bolesť, dýchavičnosť) objavia iba vtedy, keď opuchnutá uzlina tlačí na iný orgán.

Pri multicentrickej Castlemanovej chorobe (MCD) sú však príznaky zreteľnejšie. Okrem opuchnutých žliaz sa môžu vyskytnúť:

• Častá horúčka
• Pocit extrémnej únavy a vyčerpania bez dôvodu (môže to byť spôsobené aj anémiou)
• Nadmerné potenie v noci
• Nevoľnosť a vracanie
• Neočakávaný úbytok hmotnosti
• Opuch nôh, členkov alebo brucha
• Zväčšená slezina (splenomegália) alebo zväčšená pečeň (hepatomegália)
• Necitlivosť v rukách a nohách (periférna neuropatia)

Prečo sa toto ochorenie vyskytuje? Existujú nejaké rizikové faktory?

V skutočnosti vedci zatiaľ nenašli konkrétnu príčinu unicentrickej Castlemanovej choroby (UCD) .

Multicentrická Castlemanova choroba (MCD) je spojená s vyššie uvedeným vírusom HHV-8 . Výskumníci však stále skúmajú, či za neznámy typ iMCD môžu byť zodpovedné iné infekcie, génové mutácie alebo autoimunitné reakcie.

Pokiaľ ide o rizikové faktory, nie sú známe žiadne rizikové faktory pre UCD a iMCD. Ak však máte HIV infekciu alebo iný oslabený imunitný systém, máte vyššie riziko vzniku MCD spojenej s HHV-8.

Hoci sa toto ochorenie môže vyvinúť u ľudí v akomkoľvek veku, najčastejšie sa vyskytuje u ľudí vo veku 30 až 60 rokov .

Aké sú možné komplikácie tohto ochorenia?

Castlemanova choroba môže mierne zvýšiť riziko vzniku iných ochorení, najmä rakoviny , ako je lymfóm, rakovina lymfatického systému.

Okrem toho sú ľudia s UCD vystavení riziku vzniku zriedkavého, ale závažného kožného ochorenia nazývaného paraneoplastický pemfigus (PNP). Ľudia s MCD majú zvýšené riziko vzniku rôznych infekcií. Ak sa tieto infekcie neliečia, môžu spôsobiť poškodenie orgánov a dokonca smrť.

Ale nebojte sa, váš lekár bude tento stav neustále sledovať a podnikne potrebné kroky, aby týmto komplikáciám čo najviac predišiel.

Ako lekár presne diagnostikuje túto chorobu?

Keďže príznaky Castlemanovej choroby sú podobné príznakom iných ochorení, ako je bežné prechladnutie alebo chrípka, lekár najprv vyšetrí, či nemá bežné ochorenia. Až potom bude mať podozrenie na Castlemanovu chorobu a vykoná špecifické testy.

Vykonávajú sa hlavne tieto testy:

• Laboratórne testy: Vaša krv bude vyšetrená pod mikroskopom, aby sa skontrolovali abnormality v krvnom obraze a iné abnormality. Ak existuje podozrenie na MCD súvisiacu s HHV-8, môže sa vykonať aj test na HIV.
• Zobrazovacie vyšetrenia: CT a PET vyšetrenia môžu pomôcť presne určiť, kde sa v tele nachádzajú opuchnuté lymfatické uzliny. Môžu tiež skontrolovať zväčšenie orgánov, ako sú pečeň a slezina.
• Biopsia lymfatických uzlín: Toto je jediný a najdefinitívnejší spôsob potvrdenia ochorenia . Zahŕňa odobratie veľmi malého kúska tkaniva z opuchnutej lymfatických uzlín a jeho vyšetrenie pod mikroskopom. To potom môže s istotou určiť, či existujú nejaké špecifické bunkové zmeny spojené s Casselmanovou chorobou.

Aké sú na to liečebné postupy?

Metódy liečby sa úplne líšia v závislosti od typu ochorenia.

Liečba unicentrickej Casselmanovej choroby (UCD)

Hlavnou a najúspešnejšou liečbou UCD je chirurgické odstránenie postihnutej lymfatickej uzliny . Vo väčšine prípadov je ochorenie po tejto operácii úplne vyliečené.

Niekedy, ak je nádor veľký, sa pred operáciou podáva rádioterapia alebo imunoterapia, aby sa zmenšil a uľahčilo sa jeho odstránenie.

Ak sa hrčka nachádza na mieste, ktoré sa nedá chirurgicky odstrániť a nemáte žiadne príznaky, lekár sa môže rozhodnúť, že ju nebude liečiť a bude ju len pozorovať. Avšak u niekoho, kto nie je kandidátom na operáciu a stále má príznaky, sa môže podať rovnaká liečba ako pri MCD.

Liečba multicentrickej Casselmanovej choroby (MCD)

Keďže MCD je ochorenie, ktoré sa šíri do viacerých častí tela, nedá sa vyliečiť chirurgickým zákrokom ani rádioterapiou. Preto sa používajú iné liečebné postupy. Liečba závisí od toho, či máte HHV-8 a aké závažné je ochorenie.

Poskytujú sa najmä tieto liečebné postupy:

• Kortikosteroidy: Tieto lieky pomáhajú kontrolovať príznaky znížením zápalu v tele.
• Chemoterapeutické lieky: Tieto lieky fungujú tak, že kontrolujú rýchlosť, akou bunky v lymfatickom systéme rastú príliš rýchlo. Rituximab sa bežne používa pri MCD spojenej s HHV-8.
• Imunoterapia: Tieto liečebné postupy fungujú tak, že upokojujú hyperaktívny imunitný systém vášho tela. Siltuximab (Sylvant®) je jediný liek schválený na liečbu iMCD.
• Antivírusové lieky: Ak máte MCD asociovanú s HHV-8, môžu vám byť podané tieto lieky na kontrolu infekcie HIV alebo HHV-8.

Kedy by som mal navštíviť lekára?

Ak si na krku, v podpazuší alebo v slabinách spozorujete hrčku alebo hrboľ , ktorý môžete nahmatať, určite o tom informujte svojho lekára .

Taktiež, ak príznaky uvedené v tomto článku, ako je nevysvetliteľná horúčka, úbytok hmotnosti a nadmerná únava, pretrvávajú niekoľko týždňov, určite vyhľadajte lekársku pomoc.

Je možné s touto chorobou žiť?

Odpoveď na túto otázku závisí od typu Casselmana, ktorý máte.

Osoba s UCD môže očakávať veľmi dobré výsledky . Po chirurgickom odstránení nádoru je ochorenie často úplne vyliečené. Po liečbe to neovplyvní vašu bežnú dĺžku života.

Prognóza pre ľudí s MCD je trochu komplikovaná . Líši sa v závislosti od typu a závažnosti ochorenia. U niektorých sa príznaky môžu náhle stať závažnými a život ohrozujúcimi. U iných môžu príznaky pretrvávať dlho, ale existuje nádej. 65 % až 75 % ľudí s diagnostikovanou MCD žije viac ako päť rokov . S novými liečebnými postupmi sa to zlepšuje.

Neexistuje jednoduché a univerzálne riešenie pre Casselmanovu chorobu. Bude to závisieť od vašich skúseností, typu ochorenia, ktoré máte, a od toho, či máte aj iné ochorenia, ako napríklad HIV, TAFRO alebo POEMS. Niekedy postačí chirurgický zákrok a neustále lekárske sledovanie. Alebo možno budete musieť počas života podstúpiť viacero liečebných postupov. Preto je najlepšie otvorene sa porozprávať so svojím lekárom o vašom stave, liečbe a budúcnosti.