Počuli ste už o zriedkavom druhu rakoviny nazývanom chordóm? Poďme sa o tom porozprávať!

Možno ste o názve „chordóm“ ešte nepočuli. To nie je prekvapujúce, pretože ide o relatívne zriedkavý typ rakoviny. Aj keď je zriedkavý, je veľmi dôležité si ho uvedomovať. Tento typ nádoru sa totiž môže vyskytnúť v chrbtici alebo na spodnej časti lebky. Dnes si teda podrobne a veľmi jednoducho povieme, čo je tento chordóm, ako sa vyvíja, aké sú príznaky a aká je liečba.

Čo je Chordóma? Poďme to jednoducho zistiť!

Jednoducho povedané, chordóm je rakovinový nádor, ktorý sa tvorí v kostiach . Najčastejšie sa vyvíja v chrbtici alebo v spodnej časti lebky, kostiach nad krkom a pod mozgom. Lekári ho klasifikujú ako typ rakoviny nazývaný sarkóm. Sarkóm je všeobecný termín pre rakovinu, ktorá sa tvorí v kostiach a mäkkých tkanivách (spojivových tkanivách).

Chordómy zvyčajne rastú pomaly . Problém je však v tom, že ich liečba môže byť trochu náročná, pretože sa nachádzajú veľmi blízko nášho nervového systému, teda mozgu a miechy, a napádajú jemné tkanivá okolo seba.

Ďalšia vec je, že aj po liečbe majú tieto nádory vysokú pravdepodobnosť recidívy . Najčastejšie sa to deje na tom istom mieste, kde bol pôvodný nádor. Taktiež v 30 % až 40 % prípadov sa rakovinové bunky chordómu môžu rozšíriť do iných častí tela. Lekári to nazývajú „metastázovanie“.

Kam sa môže chordóm rozšíriť do iných častí tela?

Ak chordóm metastázuje, teda sa rozšíri do iných častí tela, najčastejšie miesta, kde sa môže šíriť, sú:

• Vaše pľúca
• Lymfatické uzliny v blízkosti nádoru
• Ostatné kosti
• Pečeň
• Koža

Kde sa môže vyvinúť chordóm?

Chordóm sa môže vyskytnúť kdekoľvek pozdĺž chrbtice, ale existujú tri najčastejšie miesta:

1. Krížová kosť: Toto je trojuholníková kosť medzi zadkom. Tu sa vyvíja približne 35 % chordómov.

2. Lebečná báza: Konkrétne na spodine lebky, v kostiach, ktoré podopierajú mozog. Tieto sa tiež nazývajú „cliválne chordómy“, pretože sa najčastejšie tvoria v kosti „clivus“, ktorá sa tu nachádza. Tento typ predstavuje aj približne 35 % všetkých chordómov.

3. V pohyblivých stavcoch chrbtice („stavce“): To znamená v stavcoch na krku, hrudníku a chrbte. Chordómy sa vyskytujú približne v 30 % z nich. Najčastejšie sa vyskytujú v druhom krčnom stavci. Môžu sa vyskytnúť aj v stavcoch v dolnej časti chrbta (bedrová chrbtica) a hrudníku (hrudná chrbtica).

Aké sú hlavné typy chordómov?

Svetová zdravotnícka organizácia (WHO) rozdelila chordóm na tri hlavné typy. Tieto klasifikácie sú založené na tom, ako rakovinové bunky vyzerajú pod mikroskopom („histológia“).

1. Klasický/konvenčný chordóm: Toto je najbežnejší typ (80 % až 90 % všetkých chordómov). Bunky v tomto type sú špeciálnym typom buniek, ktoré majú mierne „bublinastý“ vzhľad. Chondroidný chordóm je ďalším variantom tohto typu. Predstavuje 5 % až 15 % všetkých chordómov. Chondroidný chordóm sa najčastejšie vyvíja na spodnej časti lebky.

2. Dediferencovaný chordóm: Ide o veľmi zriedkavý typ (menej ako 5 %). Vyznačuje sa abnormálnou zmesou buniek. Tento typ rastie rýchlejšie, je agresívnejší a má väčšiu pravdepodobnosť metastázovania do iných častí tela ako iné typy.

3. Slabo diferencovaný chordóm: Tento typ je tiež veľmi zriedkavý . V zdravotných záznamoch bolo doteraz zaznamenaných menej ako 60 pacientov. Zvláštnosťou tohto typu je, že gén nazývaný „(SMARCB1)“ alebo „(INI1)“ je inaktivovaný (delécia). Tento typ chordómu sa najčastejšie vyskytuje u detí a mladých ľudí.

Kto má najväčšiu pravdepodobnosť vzniku chordómu?

Chordóm sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku a u kohokoľvek. Najčastejšie sa však vyskytuje u dospelých vo veku 50 až 80 rokov. Deti postihuje len malý počet prípadov, približne 5 % všetkých prípadov.

Zistilo sa tiež, že u mužov je približne 1,5-krát vyššia pravdepodobnosť vzniku chordómu ako u žien.

Aké je to bežné?

Chordóm je veľmi zriedkavé ochorenie . Každý rok postihuje približne jedného človeka z milióna. To znamená, že napríklad v Spojených štátoch je každý rok diagnostikovaných iba približne 300 nových prípadov.

Chordómy tvoria 1 % až 4 % všetkých primárnych kostných nádorov.

Aké sú príznaky chordómu?

Ako chordóm rastie, môže vyvíjať tlak na okolitú miechu alebo mozog. Tento tlak spôsobuje príznaky . Príznaky sa môžu líšiť aj v závislosti od toho, kde sa nádor v chrbtici nachádza.

Medzi bežné príznaky chordómu patrí bolesť, slabosť a/alebo necitlivosť chrbta, rúk alebo nôh .

Charakteristika chordómu lebečnej bázy:

Ak máte chordóm na spodnej časti lebky, ktorý sa nachádza pod mozgom, môžu sa u vás vyskytnúť príznaky ako:

• Dvojité videnie (diplopia)
• Rozmazané videnie
• Bolesť hlavy
• Necitlivosť alebo bolesť tváre

Charakteristika chordómu v kostrči/krížovej kosti:

Ak máte chordóm v najnižšej časti chrbtice, blízko krížovej kosti, môžete pociťovať príznaky ako:

• Hrčka alebo hrčka, ktorá vyčnieva cez kožu
• Ťažkosti s močením alebo defekáciou (dysfunkcia močového mechúra alebo čriev)
• Bolesť v oblasti dolnej časti chrbta alebo zadku

Majte na pamäti, že tieto príznaky sa niekedy dajú zamieňať s inými bežnými zdravotnými problémami. Preto je dôležité vyhľadať lekársku pomoc, ak máte akékoľvek pretrvávajúce, nezvyčajné príznaky.

Prečo sa vyvíja chordóm? Aké sú príčiny?

Výskumníci stále presne nevedia, čo spôsobuje chordóm, ale domnievajú sa, že sú za tým mutácie v géne nazývanom TBXT.

Existujú správy o niekoľkých rodinách s chordómom. Pri testovaní sa zistilo, že zdedili duplikáciu génu „(TBXT)“. Zmeny v géne „(TBXT)“ boli tiež zistené u ľudí, ktorí majú chordóm, ale nikto v rodine nemá toto ochorenie.

Chordóm sa vyvíja z buniek v štruktúre nazývanej „notochord“. Táto „notochord“ je dočasná štruktúra, ktorá je veľmi dôležitá pre vývoj miechy embrya počas jeho vývoja. Zvyčajne táto „notochord“ mizne približne do ôsmeho týždňa tehotenstva. U veľmi malého počtu ľudí však niektoré z týchto buniek „notochord“ môžu zostať v kostiach chrbtice alebo v spodnej časti lebky.

Súčasný názor je teda taký, že ak dôjde k zmene v predtým spomínanom géne „(TBXT)“, tieto zostávajúce bunky „(notochord)“ môžu začať abnormálne rásť a tvoriť chordóm.

Ľudia s genetickým ochorením nazývaným „tuberózna skleróza“ majú tiež zvýšené riziko vzniku chordómu. Toto ochorenie „tuberózna skleróza“ môže spôsobiť epilepsiu, oneskorenie vývoja a nádory v rôznych častiach tela. Je to spôsobené mutáciami v dvoch génoch nazývaných „TSC1“ a „TSC2“.

Ako rozpoznať chordóm?

Ak máte príznaky chordómu, lekár sa vás najprv opýta na vaše príznaky a anamnézu. Potom vykoná fyzické a neurologické vyšetrenie.

Ak má lekár podozrenie na nádor, nariadi zobrazovacie vyšetrenie, ako je röntgen, počítačová tomografia (CT) alebo magnetická rezonancia (MRI). Toto MRI vyšetrenie je často užitočné pri diagnostikovaní chordómu.

Potom vás lekár pravdepodobne odporučí k špecialistovi na rakovinu kostí, aby potvrdil diagnózu a získal druhý názor. Môže tiež vykonať ďalšie zobrazovacie vyšetrenia na určenie presnej polohy chordómu, zistiť, či sa rozšíril do iných častí tela, a vykonať ďalšie testy.

Jediným spôsobom, ako definitívne diagnostikovať chordóm, je však biopsia . To zahŕňa odobratie malej vzorky hrčky, zvyčajne pomocou ihlovej biopsie, a jej vyšetrenie pod mikroskopom. Až potom môže špecialista s istotou povedať, či ide o chordóm.

Aké sú spôsoby liečby chordómu?

Hlavnou a najlepšou liečbou chordómu je odstránenie celého nádoru chirurgickým zákrokom . Lekári to nazývajú „resekcia en bloc“. Ak sa nádor týmto spôsobom úplne odstráni, pacient má najlepšiu šancu na dlhý život.

Avšak v závislosti od toho, kde sa nádory nachádzajú, to môže byť veľmi ťažké. Najmä je často nemožné úplne odstrániť chordómy nachádzajúce sa na spodnej časti lebky.

Pretože chordóm v chrbtici môže poškodiť miechu a dôležité nervy a cievy okolo nej. Ak sa počas operácie poškodí, môže to spôsobiť dlhodobé postihnutie alebo dokonca smrť. Taktiež je ťažké úplne odstrániť chordóm na spodnej časti lebky, pretože je tak blízko mozgového kmeňa, hlavových nervov a miechy. Neurochirurgovia sa snažia odstrániť čo najviac nádoru, pričom sú čo najbezpečnejší.

Chordómy zvyčajne nereagujú dobre na rádioterapiu alebo chemoterapiu ako primárnu liečbu. Po operácii však váš lekársky tím môže odporučiť rádioterapiu, aby sa zabránilo návratu nádoru.

Výskumníci v súčasnosti skúmajú nové spôsoby liečby chordómu, ako je cielená terapia a imunoterapia. Môžu sa dokonca uskutočniť klinické skúšky, ktorých sa môžete zúčastniť.

Dá sa predísť chordómu?

Úprimne povedané, neexistuje nič, čo by ste mohli urobiť, aby ste zabránili vzniku chordómov. Väčšinou sa vyvíjajú náhodne.

Ak však niekto vo vašej rodine mal chordóm alebo ak máte ochorenie nazývané „tuberózna skleróza“, je dôležité, aby ste pravidelne navštevovali lekára na preventívne prehliadky. Lekár vás potom môže sledovať na príznaky chordómu. Čím skôr sa zistí, tým je pravdepodobnejšie, že liečba bude úspešná.

Aká je šanca na zotavenie z chordómu? (Prognóza)

Prognóza alebo výhľad pre chordóm závisí od niekoľkých faktorov:

• Umiestnenie nádoru a aká časť sa dá chirurgicky odstrániť: Ak sa nádor dá úplne odstrániť, šanca na zotavenie je vysoká. Ak sa použijú iba iné liečebné postupy bez chirurgického zákroku, šanca je nízka.
• Či sa rakovina rozšírila do iných častí tela (metastázovala): Ak sa rozšírila do vzdialených miest, miera prežitia môže byť znížená.
• Váš vek pri diagnostikovaní: Vo všeobecnosti je miera prežitia u ľudí nad 60 rokov o niečo nižšia.
• Či je nádor dediferencovaný alebo nie: Typy ako „slabo diferencovaný chordóm“ majú horšiu prognózu ako „konvenčný chordóm“.

Váš lekársky tím vám môže poskytnúť najpresnejšie informácie o tom, čo môžete očakávať na základe vášho stavu, takže sa ich nebojte pýtať.

Mohlo by to byť smrteľné?

Áno, chordóm môže byť smrteľný. Najčastejšie k úmrtiu dochádza po recidíve nádoru, ktorý zničí tkanivo v mieche, mozgu alebo mozgovom kmeni.

Štúdia 357 pacientov s chordómom ukázala, že miera prežitia bola nasledovná:

• Po troch rokoch: 80,5 %
• Po piatich rokoch: 68,4 %
• O desať rokov neskôr: 39,2 %

Pamätajte však, že ide len o priemery. Váš lekársky tím vám môže poskytnúť podrobnejšie informácie o miere prežitia na základe vašej konkrétnej situácie.

Je chordóm rakovina alebo normálny nádor?

Chordóm je určite malígny (rakovinový). Žiadny z jeho podtypov sa nepovažuje za nekancerózny.

Kedy by som mal navštíviť lekára?

Chordóm sa môže objaviť recidívou aj po liečbe, dokonca aj po rokoch. Preto je dlhodobé sledovanie lekárskym tímom veľmi dôležité.

Ak sa u vás objavia akékoľvek nové príznaky alebo ak sa vaše existujúce príznaky zhoršia , určite sa poraďte so svojím lekárom.

Na záver, niekoľko vecí, ktoré si treba zapamätať (Posolstvo na odnesenie domov)

Je normálne cítiť strach a stres, keď sa dozviete, že máte zriedkavý druh rakoviny kostí. Chordóm je rakovina, ktorú je ťažké liečiť kvôli jej lokalizácii.

Verte však, že váš lekársky tím vytvorí podrobný liečebný plán, ktorý je prispôsobený vám a pomôže vám liečiť váš chordóm a zlepšiť kvalitu vášho života .

• Je dôležité rozpoznať príznaky včas: vyhľadajte lekársku pomoc, ak máte pretrvávajúcu bolesť, necitlivosť alebo zmeny videnia.
• Vyhľadajte odbornú lekársku pomoc: Keďže chordóm je zriedkavé ochorenie, je veľmi dôležité vyhľadať liečbu u skúseného lekárskeho tímu.
• Pravidelné kontroly sú potrebné aj po liečbe: Keďže existuje riziko recidívy ochorenia, dochádzajte na kontroly podľa pokynov lekárov.

Dúfam, že vám tieto informácie budú užitočné. Ak máte akékoľvek otázky, neváhajte sa opýtať svojho lekára.

Chordóm , rakovina, rakovina kostí, chrbtica, lebka, krížová kosť, klivus