Mali by sme si byť vedomí PTLD (posttransplantačných lymfoproliferatívnych porúch) po transplantácii orgánov?

Vy alebo niekto, koho poznáte, ste pravdepodobne podstúpili rozsiahly chirurgický zákrok, ktorý vám zachránil život, ako napríklad transplantáciu orgánov alebo transplantáciu kmeňových buniek. Po týchto operáciách sa vyskytujú zriedkavé, neočakávané komplikácie. Jednou z takýchto komplikácií je PTLD alebo potransplantačná lymfoproliferatívna porucha. Keďže to môže byť trochu vážne, porozprávajme sa o tom jednoduchým spôsobom, ktorému budete rozumieť.

Čo je vlastne PTLD?

Jednoducho povedané, PTLD je život ohrozujúca komplikácia, ktorá sa môže vyskytnúť po transplantácii orgánov alebo alogénnej transplantácii kmeňových buniek. V tomto prípade sa typ bielych krviniek v našom tele, nazývaný lymfocyty, rýchlo delí a nekontrolovateľne sa zvyšuje.

Tento stav nazývaný PTLD je v skutočnosti typom lymfómu . Lymfóm je typ rakoviny, ktorá sa vyvíja v našom lymfatickom systéme. Tento stav vzniká, keď sa biele krvinky stanú rakovinovými a rýchlo rastú bez toho, aby odumierali.

PTLD je často spôsobená vírusom Epstein-Barrovej (EBV) . Je to vírus, ktorý máme všetci v tele. Existujú rôzne typy PTLD a spôsob, akým ovplyvňuje človeka, sa môže líšiť. Dobrou správou je, že lekári ju dokážu liečiť. Niekedy sa však stav môže vrátiť.

Aké sú hlavné typy PTLD?

Lekári rozdeľujú PTLD na štyri hlavné typy na základe toho, ako bunky lymfómu vyzerajú pod mikroskopom:

• Včasná lézia: Títo ľudia pociťujú príznaky podobné tým, ktoré sa vyskytujú pri víruse Epstein-Barrovej (EBV).
• Polymorfná PTLD: Tu sú lymfómové bunky zmiešané s inými typmi bielych krviniek, ako sú normálne lymfocyty a plazmatické bunky.
• Monomorfná PTLD: Toto je najbežnejší typ PTLD . Lymfómové bunky sú tu podobné bunkám nachádzajúcim sa v iných typoch lymfómov, ako sú „non-Hodgkinove lymfómy“. Napríklad „difúzny veľkobunkový B-bunkový lymfóm“ alebo „Burkittov lymfóm“.
• Klasický Hodgkinov lymfóm – typ PTLD: Toto je najmenej častý typ PTLD .

Aký častý je tento stav nazývaný PTLD?

Ako už bolo spomenuté, PTLD je veľmi zriedkavý stav . To znamená, že sa nevyskytuje u každého. Zhruba povedané, PTLD sa vyvinie u približne 2 zo 100 ľudí, ktorí podstúpili transplantáciu kmeňových buniek („(2 %)“). Ľudia, ktorí podstúpili transplantáciu orgánu, majú o niečo vyššiu pravdepodobnosť vzniku PTLD. To sa však líši aj v závislosti od transplantovaného orgánu.

Predstavte si to takto: zatiaľ čo tento stav sa vyvinie približne u troch zo 100 ľudí, ktorí podstúpili transplantáciu obličky („3 %)“, odborníci tvrdia, že tento stav sa môže vyvinúť približne u desiatich zo 100 ľudí, ktorí podstúpili transplantáciu pľúc („10 %)“. Takže sa niet čoho obávať, toto sa nestáva väčšine ľudí.

Aké sú možné príznaky PTLD?

Niektorí ľudia nemusia mať spočiatku žiadne príznaky. Príznaky PTLD sa môžu objaviť kedykoľvek, od niekoľkých mesiacov do niekoľkých rokov po transplantácii. Ak sa príznaky objavia, môžu zahŕňať:

• Pocit veľkej únavy („Únava“) : Len pocit bezmocnosti.
• Horúčka bez dôvodu .
• Jedlo je bez chuti .
• Neočakávaný úbytok hmotnosti .
• Nadmerné potenie v noci („nočné potenie“) .
• Opuchnuté lymfatické uzliny : Cítite sa ako hrčky na krku a v podpazuší.

Prečo sa táto PTLD vyskytuje? Aké sú príčiny?

Je to trochu ťažké pochopiť. PTLD vzniká preto, lebo veľmi bežný vírus využíva slabosť nášho imunitného systému .

Predstavte si, že sa pripravujete na transplantáciu kmeňových buniek. Predtým dostanete chemoterapiu na zničenie rakovinových buniek v kostnej dreni. Toto sa nazýva kondicionovanie. Oslabuje schopnosť vášho imunitného systému chrániť vás pred chorobou. Konkrétne kondicionovanie znižuje aktivitu T buniek (T-buniek), ktoré boli infikované EBV a opäť sa stávajú neaktívnymi.

Potom, po transplantácii kmeňových buniek alebo orgánu, sa telu podajú imunosupresívne lieky , ktoré zabraňujú odmietnutiu nového orgánu. Tieto lieky síce chránia nový orgán alebo bunky, ale zároveň oslabujú obranyschopnosť tela, čím ho robia zraniteľnejším voči cudzím votrelcom, ako sú vírusy.

Pri PTLD je hlavným vírusovým agensom vírus Epstein-Barrovej (EBV) . EBV sa spája s PTLD, ktorá sa vyvíja do jedného alebo dvoch rokov po transplantácii kmeňových buniek alebo orgánov. Presná príčina PTLD, ktorá sa vyvíja roky po transplantácii, však stále nie je známa. Odborníci tiež skúmajú, či môžu zohrávať úlohu vírusy ako cytomegalovírus (CMV) alebo adenovírus (Adenovírus).

Podľa odborníkov bolo približne 90 % našej populácie infikovaných vírusom EBV v určitom období detstva alebo dospievania. Môžete mať vírus bez akýchkoľvek príznakov a možno o tom ani neviete. Vírus EBV infikuje naše B bunky a zostáva v tele „spieť“, teda v „latentnom“ stave bez toho, aby spôsoboval akékoľvek problémy. (Vírus ste mohli získať aj od darcu.)

Pretože užívate tieto imunosupresívne lieky, váš imunitný systém nedokáže udržať tento spiaci EBV pod kontrolou. B bunky infikované EBV sa potom začnú rýchlo deliť a množiť. To vedie k PTLD.

Kto má vyššie riziko vzniku PTLD?

Vaše riziko vzniku PTLD môže byť zvýšené z nasledujúcich dôvodov:

• Prítomnosť vírusu Epstein-Barrovej (EBV) vo vašom tele alebo v tele osoby, ktorá vám darovala orgán/bunky („(darca)“).
• Po absolvovaní liečby („predtransplantačnej prípravy“), ktorá znižuje normálnu funkciu vašich T-buniek pred transplantáciou.
• Užívanie imunosupresívnych liekov , aby sa zabránilo odmietnutiu nového orgánu alebo buniek vaším telom.
• Variácie v určitých génoch („(gény)“) , ktoré zvyšujú riziko vzniku PTLD.

Ako lekári diagnostikujú tento stav nazývaný PTLD?

Lekári najprv vykonajú fyzické vyšetrenie a dôkladne si preštudujú vašu anamnézu. Okrem toho zvyčajne vykonajú nasledujúce testy:

• Kompletný krvný obraz (KK) .
• Komplexný metabolický panel .
• Hladina laktátdehydrogenázy (LDH) .
• Analýza moču vrátane hladiny kyseliny močovej.
• Test na detekciu protilátok produkovaných v tele proti vírusu EBV .
• CT vyšetrenie („počítačová tomografia – CT vyšetrenie“) .
• MRI vyšetrenie (magnetická rezonancia - MRI) .
• PET vyšetrenie („pozitrónová emisná tomografia – PET vyšetrenie“) .
• Biopsia kostnej drene .

Tieto testy umožňujú lekárom presne určiť, či je PTLD prítomná alebo nie, a ak áno, ako vyzerá.

Aké sú liečebné postupy pre PTLD?

Lekári zvyčajne začínajú znížením množstva imunosupresívnych liekov, ktoré užívajú . Niekedy to môže mať veľký význam. Okrem toho existujú aj iné liečebné postupy, ako napríklad:

• Chemoterapia : Liek, ktorý ničí rakovinové bunky.
• Rádioterapia : Ničenie rakovinových buniek pomocou vysokoenergetických lúčov.
• Imunoterapia monoklonálnymi protilátkami : Zahŕňa použitie špecifických proteínov (monoklonálnych protilátok) na napadnutie rakovinových buniek.
• Chirurgický zákrok : Toto sa vykonáva zriedkavo. Chirurgický zákrok sa zvažuje iba vtedy, ak je PTLD lokalizovaná a možno ju bezpečne odstrániť. Napríklad, ak sú mandle postihnuté PTLD, mandle sa môžu odstrániť.

Môžeme urobiť niečo, aby sme zabránili vzniku PTLD?

V skutočnosti nemôžeme urobiť nič, aby sme priamo zabránili PTLD. Lekári a výskumníci však skúmajú niektoré lieky, ktoré by sa mohli použiť pred a/alebo po transplantácii na zníženie rizika PTLD. Existuje teda nádej, že v budúcnosti budú existovať lepšie riešenia.

Čo sa stane, ak sa u vás vyvinie PTLD? Dá sa vyliečiť?

Vaša reakcia na PTLD sa môže u jednotlivých ľudí líšiť. Závisí to od mnohých faktorov.

Napríklad, niekedy sa PTLD zlepší, aj keď lekári jednoducho znížia dávku imunosupresív.

Nedávne štúdie ukázali, že u 60 % až 70 % ľudí, u ktorých sa po transplantácii orgánov vyvinul lymfóm a ktorí sú liečení imunoterapiou a chemoterapiou, došlo k zníženiu alebo vymiznutiu symptómov (remisii) .

Dá sa PTLD vyliečiť? Áno, PTLD sa dá vyliečiť iba imunoterapiou alebo v kombinácii s chemoterapiou. Štúdie ukázali, že 50 % až 60 % ľudí, ktorí podstúpia túto liečbu, sa úplne uzdraví . Je to teda dôvod na nádej.

Aké sú najdôležitejšie otázky, ktoré by som mal položiť svojmu lekárovi?

Ak máte PTLD, je dobré položiť svojmu lekárovi otázky, ako sú tieto:

• Prečo sa mi to stalo?
• Ako sa lieči PTLD?
• Ak znížim dávku imunosupresívnych liekov, aká je pravdepodobnosť, že moje telo nový orgán/bunky odmietne?
• Ak bude moja liečba úspešná, aká je pravdepodobnosť, že sa tento stav vráti?

Okrem týchto otázok sa nebojte lekára opýtať na čokoľvek, čo vás napadne.

Kedy by som mal navštíviť lekára?

Ak máte PTLD, váš lekár bude dôkladne sledovať váš celkový zdravotný stav . Bude hľadať príznaky zhoršovania vášho stavu. Ak sa liečite na PTLD, váš lekár vám vysvetlí, aké zmeny pociťujete alebo či sa vaše príznaky zhoršujú. Je dôležité, aby ste to okamžite oznámili svojmu lekárovi.

Nakoniec, veci, ktoré treba mať na pamäti

Transplantácie orgánov a transplantácie kmeňových buniek môžu niekedy zachrániť alebo predĺžiť život . Keďže však ide o závažné lekárske zákroky, môžu so sebou prinášať riziká. Posttraumatická choroba pľúc (PTLD) je jednou z takýchto zriedkavých, ale potenciálne závažných komplikácií.

Ak ste kandidátom na transplantáciu orgánu alebo kmeňových buniek, váš zdravotnícky tím sa s vami porozpráva o vašom riziku vzniku PTLD , ako aj o mnohých ďalších rizikových faktoroch. Lekári a výskumníci hľadajú spôsoby, ako znížiť riziko PTLD. Najdôležitejšie je byť si toho vedomý a položiť svojmu zdravotníckemu tímu všetky otázky, ktoré by ste mohli mať.

`PTLD, potransplantačné lymfoproliferatívne poruchy, transplantácia orgánov, lymfóm, vírus Epstein-Barrovej, imunológia, rakovina