Strácate pomaly schopnosť hovoriť? Môže ísť o primárnu progresívnu afáziu (PPA).

Máte niekedy pocit, že neviete nájsť tie správne slová? Alebo je pre vás ťažké pochopiť, čo niekto hovorí? Možno poznáte niekoho vo svojej rodine, matku alebo otca, kto má tento druh ťažkostí? Hoci sa tieto veci môžu zdať ako bežné veci, ktoré sa dejú s pribúdajúcim vekom, niekedy môžu byť príznakom niečoho hlbšieho. Dnes hovoríme o jednom takomto stave, primárnej progresívnej afázii (PPA).

Čo je to vlastne PPA?

Jednoducho povedané, primárna progresívna afázia (PPA) je porucha mozgu. Je to neurodegeneratívne ochorenie, ktoré postupne oslabuje nervový systém a časom sa postupne zhoršuje. Konkrétne poškodzuje časti mozgu, ktoré sú zapojené do našej schopnosti hovoriť, čítať, písať a rozumieť jazyku.

Predstavte si, že náš mozog je ako veľká knižnica. Všetky knihy, slová a významy súvisiace s jazykom sú uložené v špeciálnej sekcii tejto knižnice. PPA je presne to, čo sa stane, keď knihy v tejto sekcii postupne, jedna po druhej, chátrajú a stávajú sa nepoužiteľnými.

PPA sa považuje za formu frontotemporálnej demencie (FTD) alebo Alzheimerovej demencie . Tieto ochorenia spôsobujú postupnú neaktiváciu frontálnych a temporálnych lalokov nášho mozgu. Naše jazykové schopnosti sú ovládané najmä týmito časťami.

Aké sú hlavné typy PPA?

PPA sa delí hlavne na tri typy. Charakteristiky každého typu sa mierne líšia. Poďme si to jasne predstaviť z tejto tabuľky.

Aké by mohli byť príznaky tohto ochorenia?

Príznaky sa líšia v závislosti od typu, o ktorom sme hovorili predtým. Tieto príznaky sa zvyčajne začínajú objavovať medzi 50. a 70. rokom života. Postupne sa časom zhoršujú.

Charakteristika logopenického variantu PPA

• Je ťažké nájsť to správne slovo.
• Ťažkosti s porozumením dlhých alebo zložitých viet.
• Je ťažšie povedať dlhé vety ako krátke.
• Časté pauzy pri rozprávaní.
• Nesprávna výslovnosť slov.
• Používanie iných slov namiesto niektorých slov (napr. hovorenie „mačka“ namiesto „pes“).

Funkcie neplynulého (agramatického) variantu PPA

• Ťažkosti s používaním pier a jazyka na správne vydávanie zvukov (apraxia).
• Ťažkosti s prehĺtaním.
• Problémy s chôdzou a pohybom (pomalý a stuhnutý pohyb, strata rovnováhy, časté pády).
• Odstraňovanie slov z viet a hovorenie jednoducho (napr. „Mama ide na večeru“ namiesto „Idem na večeru s mamou“).
• Ťažkosti s porozumením dlhých alebo zložitých viet.
• Niektorí ľudia môžu mať úplne ťažkosti s rozprávaním a môžu dokonca onemeť .

Funkcie sémantického variantu PPA

• Zabúdanie, čo sú známe veci a čo s nimi robiť.
• Nepamätanie si významu slov.
• Je ťažké nájsť to správne slovo.
• Ťažkosti s čítaním a písaním.

Čo spôsobuje PPA? Existujú nejaké rizikové faktory?

Tento stav sa vyskytuje preto, že bunky v častiach nášho mozgu, ktoré ovládajú reč, postupne odumierajú. To spôsobuje zmenšovanie mozgového tkaniva. V medicíne to nazývame atrofia .Hovorí sa, že toto zmenšovanie je dôvodom, prečo sa strácajú jazykové schopnosti.

Hoci sa tento stav môže vyskytnúť u kohokoľvek, niektorí ľudia sú vystavení vyššiemu riziku.

• Ak mal niekto v rodine PPA.
• Majú určité genetické varianty , ako napríklad „(C9orf72, MAPT alebo GRN)“.
• Ak ste mali ako dieťa poruchu učenia.
• S Alzheimerovou chorobou.

Ale niekedy sa táto situácia môže vyskytnúť bez zjavného dôvodu.

Ako to lekár zistí?

Ak máte problémy s rečou, určite by ste mali navštíviť lekára. Lekár sa vás opýta na vaše príznaky a anamnézu vašej rodiny. Potom môže vykonať niekoľko testov na potvrdenie diagnózy.

• Neurologické vyšetrenie: Kontroluje sa vaša rovnováha, reflexy a funkcia nervového systému.
• Kognitívne testy: Testy, ktoré merajú pamäť, schopnosť myslenia a jazykové schopnosti.
• Skenovanie mozgu: Môže sa vykonať MRI (magnetická rezonancia) alebo CT (počítačová tomografia), aby sa zistilo, či došlo k zmenšeniu alebo iným zmenám v mozgu.

Štádiá ochorenia PPA

Keďže sa toto ochorenie postupne zhoršuje, bolo identifikovaných niekoľko štádií.

1. Štádium 1 (veľmi mierne): Sú evidentné veľmi malé jazykové ťažkosti. Môže sa predpokladať, že sú spôsobené starnutím alebo stresom. V tomto štádiu je diagnóza zriedkavá.

2. Štádium 2 (mierne): Často sa vyskytujú problémy s rečou. Tento rozdiel si začínajú všímať aj členovia vašej rodiny. To začína ovplyvňovať každodenné činnosti.

3. Fáza 3 (Stredná): Denné úlohy sa stávajú veľmi náročnými na vykonávanie samostatne. Rozprávanie sa s ostatnými a spoločenský život môžu byť veľmi frustrujúce.

4. Štádium 4 (Závažné): Je veľmi ťažké hovoriť a rozumieť jazyku. Je potrebná pomoc s každodennými činnosťami. Život osamote môže byť nebezpečný.

5. Štádium 5 (veľmi závažné): Porozumenie reči a jazyku je do značnej miery stratené. Vyskytujú sa zmeny v správaní a myslení. Vyžaduje sa 24-hodinová starostlivosť.

6. Štádium 6 (konečné): Neschopnosť hovoriť alebo rozumieť jazyku. Môže vydávať neverbálne zvuky. Môže stratiť schopnosť pohybu.

Existuje na to liečba?

Bohužiaľ, zatiaľ nebola nájdená žiadna liečba, ktorá by dokázala PPA úplne vyliečiť.A nie je možné zabrániť zhoršovaniu choroby. Existujú však liečebné postupy, ktoré môžu pomôcť zvládnuť príznaky, spomaliť progresiu ochorenia a uľahčiť život.

Váš lekár môže odporučiť liečbu, ako napríklad:

• Logopédia: Pomáha udržiavať jazykové zručnosti čo najdlhšie a učiť sa nové komunikačné techniky.
• Učenie sa nových komunikačných metód: Zvyknutie si na používanie vecí, ako je posunková reč alebo obrázkové karty.
• Lieky: Na kontrolu zmien správania, depresie alebo úzkosti môžu byť predpísané lieky, ako sú selektívne inhibítory spätného vychytávania serotonínu (SSRI) .
• Lieky na Alzheimerovu chorobu: Ak je príčinou PPA Alzheimerova choroba, môžu sa predpísať lieky ako donepezil alebo rivastigmín používané na tento stav.

Aký bude život s touto chorobou?

PPA je stav, ktorý sa časom zhoršuje. Nakoniec môže dôjsť k úplnej strate jazykových a komunikačných zručností. Keď sa ochorenie šíri do ďalších častí mozgu, ovplyvňuje sa aj myslenie a správanie.

Priemerná dĺžka života po nástupe príznakov je vo všeobecnosti päť až sedem rokov, ale to sa u jednotlivých ľudí značne líši. Preto sa neľakajte štatistikami. Najlepšie informácie o vašom stave vám môže poskytnúť iba váš lekár.