Je desna stran vašega srca šibka? Spoznajmo to nevarno ARVD (aritmogeno displazijo desnega prekata)?

Oh, ali včasih občutite, kot da vam nenadoma razbija v prsih, imate občutek, kot da imate težave z dihanjem, ali pa preprosto občutek, kot da imate srčni napad? Verjetno ste že slišali, da lahko včasih celo mlad, zdrav športnik nenadoma doživi srčni napad. O tem bomo danes govorili, vendar gre za nekoliko manj znano, nekoliko redko srčno bolezen. To se imenuje »aritmogena displazija desnega prekata« ali na kratko ARVD.

Kaj je ARVD (aritmogena displazija desnega prekata)? Razložimo to zelo preprosto!

Preprosto povedano, ARVD je bolezen, ki prizadene srčno mišico, vrsta »kardiomiopatije«. Naše srce ima štiri prekate. Pri tem se zgodi , da namesto maščobnega in vlaknatega tkiva raste mišica v spodnjem prekatu na desni strani srca, »desni prekat«. Predstavljajte si, kot da bi zdravo mišico erodiralo in nadomestilo nekaj podobnega maščobi.

Kaj se zgodi, ko se to zgodi? Desni prekat se postopoma razteza, tanjši in se ne more pravilno krčiti. To pomeni, da njegova sposobnost črpanja krvi v srce oslabi.

Najpomembneje pa je, da novo nastalo maščobno ali vlaknasto tkivo moti električne signale srca. Zato se pri mnogih ljudeh z ARVD razvijejo nepravilni srčni utripi (aritmije). To je lahko zelo nevarno, saj poveča tveganje za nenaden srčni zastoj ali smrt.

Ta ARVD se imenuje tudi "aritmogena kardiomiopatija desnega prekata" (ARVC). Včasih lahko prizadene tudi levo stran, zato se imenuje tudi "aritmogena kardiomiopatija" (ACM).

Katere so faze ARVD?

Če imate ARVD, lahko sčasoma preide skozi več faz.

1. Prikrita faza: V tej fazi morda nimate nobenih simptomov. Vendar pa lahko med vadbo opazite nereden srčni utrip. Presenetljivo je, da nekateri testi, opravljeni v tej fazi, lahko pokažejo, da ni nič narobe.

2. Električna faza: V tej fazi je večja verjetnost za razvoj ventrikularnih aritmij. Prav tako obstaja večje tveganje za nenadno srčno smrt. EKG lahko zazna te težave s srčnim ritmom.

3. Strukturna faza: V tej fazi je tveganje za nenormalne srčne ritme (ventrikularne ritme) in nenadno srčno smrt še večje. Slikovni testi, kot so ultrazvoki, lahko jasno pokažejo spremembe v strukturi srca.

Koga ta ARVD najbolj prizadene?

Zdravniki to stanje najpogosteje opažajo pri mladih.To pomeni, da gre za najstnike ali mlade odrasle. ARVD je bil ugotovljen tudi kot vzrok nenadne srčne smrti pri nekaterih mladih športnikih. Nekatere študije kažejo, da je to stanje nekoliko pogostejše pri moških .

Glede na pogostost je ARVD relativno redka bolezen. Običajno naj bi prizadela enega od 1000 ali enega od 5000 ljudi. Lahko se pojavi, ne da bi jo imel kdo v družini, vendar se pogosto prenaša v družinah.

Kakšni so simptomi ARVC? Bodimo pozorni!

V zgodnjih fazah morda nimate nobenih simptomov ARVD, vendar obstaja tveganje za nenadno srčno smrt.

Glavni simptomi, ki jih je mogoče opaziti, so:

• Ventrikularne aritmije: Te so lahko zelo nevarne. Pri približno polovici ljudi s temi aritmijami je lahko izid usoden ali skoraj usoden. Najpogostejši ritem je ventrikularna tahikardija, ki se pojavi pri 77 % ljudi s to boleznijo.
• Supraventrikularne aritmije: Najpogostejše je stanje, imenovano atrijska fibrilacija.
• Srčne palpitacije: To se lahko zgodi, kot da vam nekaj razbija v prsih. To je posledica nenormalnega srčnega utripa.
• Omotica, vrtoglavica ali omedlevica: To je lahko tudi posledica nepravilnega srčnega utripa.
• Bolečine v prsih.
• Nenadna srčna smrt: To je lahko včasih prvi znak ARVD.
• Zasoplost.
• Otekanje nog, gležnjev, stopal ali trebuha.
• Srčno popuščanje.

Ti simptomi se običajno začnejo med 20. in 50. letom starosti. Zdravniki običajno diagnosticirajo ARVD v mladih letih (pogosto pred 40. letom starosti).

Kateri so vzroki za ARVD?

Približno 60 % ljudi z ARVD ima genetsko mutacijo. Raziskovalci so identificirali vsaj 13 genov, ki povzročajo bolezen.

Ti nenormalni geni poškodujejo beljakovine, ki pomagajo srčnim mišičnim celicam pri povezovanju in komunikaciji med seboj. To lahko povzroči ločitev in odmiranje srčnih mišičnih celic v desnem prekatu. To je lahko še posebej pogosto v času stresa ali napora.

Vsaj 30 % do 50 % bolnikov z ARVD ima družinsko anamnezo.Zato je zelo pomembno, da sorodnike prve in druge stopnje (starše, brate in sestre, otroke, vnuke, strice, tete, nečake, nečakinje) osebe z ARVD pregleda zdravnik. Tudi če ni simptomov, bi morali mladi sorodniki poiskati zdravniško pomoč.

Raziskovalci so odkrili dva vzorca dedovanja pri ARVD:

1. »Avtosomno dominantno«: Eden od staršev ima gensko mutacijo. V takih družinah imajo otroci 50-odstotno možnost, da podedujejo bolezen. Vendar pa se simptomi in starost ob pojavu bolezni lahko razlikujejo med družinskimi člani. ARVD je pogostejši na nekaterih geografskih območjih, kot je Italija.

2. »Avtosomno recesivno« (ni zelo pogosto): Oba starša imata gensko mutacijo, vendar ne kažeta simptomov. Primer tega je »Naxosova bolezen«. Povzroča odebelitev zunanje plasti kože (»hiperkeratoza«) in debele, »volni podobne« dlake (»volni podobni lasje«) na dlaneh in podplatih.

ARVD lahko povzročijo tudi drugi razlogi:

• Prirojene anomalije desnega prekata.
• Virusni ali vnetni "miokarditis" (vnetje srčne mišice).
• Razlogi še niso odkriti.

Kako se diagnosticira ARVD (aritmogena displazija desnega prekata)?

Zdravnik lahko diagnosticira ARVD na podlagi vaše zdravstvene anamneze, fizičnega pregleda in različnih testov.

Zdravnik vam lahko diagnosticira ARVD, če imate kombinacijo več od naslednjih težav:

• Nenormalno delovanje desnega prekata.
• Prisotnost maščobnega ali fibromaščobnega tkiva v srčni mišici ("miokardu") desnega prekata.
• Nenormalen izvid EKG (elektrokardiograma).
• Nepravilnosti srčnega ritma (aritmije): Na primer, supraventrikularna tahikardija, ventrikularna tahikardija ali ventrikularna fibrilacija, zlasti med vadbo.
• Družinska anamneza ARVD.

Glede na to, koliko teh dejavnikov imate, vam lahko zdravnik postavi diagnozo "gotovo", "mejno" ali "možno". V nekaterih primerih, vendar ne vedno, vas lahko zdravnik napoti tudi na genetsko testiranje .

Kateri testi se uporabljajo za diagnosticiranje ARVD?

• Elektrokardiogram (EKG/EKG): Preiskava, ki preučuje električno aktivnost srca.
• Transtorakalni ehokardiogram: Podobno kot ultrazvok srca lahko pregleda srčne komore, zaklopke in črpalno sposobnost srca.
• Holterjev monitor: To je kot majhen EKG, ki ga nosite 24 do 48 ur. Ves dan beleži vaš srčni utrip.
• Angiogram desnega prekata: To se redko uporablja.
• `Elektrofiziološko testiranje`:Poseben test za preverjanje težav z električnim sistemom srca.
• Slikanje srca z magnetno resonanco (MRI): To lahko ustvari podrobne slike srca. To je zelo pomembno pri odkrivanju stvari, kot so maščobne obloge v desnem prekatu pri ARVD.
• "Srčna računalniška tomografija (CT)": To je še ena metoda za pridobivanje slik srca.
• „Biopsija“ (odvzem vzorca tkiva): Tudi to se izvaja zelo redko. Iz srca se vzame majhen košček tkiva in pregleda.

Kakšna so zdravljenja za ARVD?

Trenutno ni zdravila za ARVD. Vendar pa bo vaš zdravnik poskušal storiti naslednje:

• Nadzorujte nepravilnosti srčnega ritma (ventrikularne aritmije).
• Preprečite nastanek krvnih strdkov.
• Obvladujte srčno popuščanje.

Zdravljenje ARVD je naslednje:

• Antiaritmična zdravila: Preprečujejo dolgotrajne nepravilne srčne utripe in/ali nenadno smrt. To je zdravljenje, ki ga zdravniki najpogosteje uporabljajo. Morda vam bodo predpisali zdravila, kot sta sotalol ali amiodaron.
• Zdravila za krvni tlak: Zdravila, kot so diuretiki (ki odstranjujejo odvečno tekočino iz telesa) ali zaviralci beta (ki zmanjšujejo obremenitev srca).
• Antikoagulant (zdravilo za redčenje krvi): Zdravila, kot je varfarin, se dajejo za preprečevanje strjevanja krvi.
• Radiofrekvenčna katetrska ablacija: Zdravljenje pogostih nepravilnosti srčnega ritma, ki jih ni mogoče nadzorovati z zdravili. Pri tem se uniči majhen del srca, ki povzroča nepravilen srčni utrip.
• Vsadni kardioverter-defibrilator (ICD): Majhna naprava, ki se vsadi v srce ljudi, ki jim grozi nenadna smrt. Če zazna nevaren srčni ritem, ga zazna in v srce pošlje električni šok, da ga popravi.
• Presaditev srca: To se izvede, ko so vsi drugi načini zdravljenja odpovedali. Le majhen odstotek ljudi s to boleznijo, približno 2 % do 4 %, potrebuje novo srce.

Ne pozabite, da boste za to bolezen morda potrebovali več kot eno zdravljenje v življenju.

Ali obstajajo kakšni zapleti ali stranski učinki zdravljenja?

Da, pri nekaterih zdravljenjih je treba biti previden.

• Če jemljete varfarin, boste morali redno opravljati krvne preiskave . Zdravnik bo moral zagotoviti, da prejemate pravilen odmerek. Odmerek se lahko prilagodi glede na rezultate preiskav.
• Čeprav je zdravljenje s katetrsko ablacijo sprva uspešno pri mnogih ljudeh, se lahko pri približno 60 % ljudi, ko se bolezen sčasoma poslabša, ponovijo nepravilnosti srčnega ritma.
• Žice v napravi ICD se lahko premikajo ali ne delujejo pravilno, zato jih morate redno preverjati.

Kako naj poskrbim zase? Katere spremembe življenjskega sloga naj naredim?

Zelo pomembno je, da v svojem življenjskem slogu naredite nekaj sprememb, da olajšate svoje srce.

• Omejite uživanje alkohola.
• Popolnoma prenehajte uporabljati tobačne izdelke.
• Jejte zdravo prehrano (malo maščob, veliko sadja in zelenjave)
• Omejite uživanje hrane in pijač, ki vsebujejo kofein (kot so kava, čaj, čokolada).
• Vzdržujte ustrezno telesno težo.
• Omejite naporno telesno aktivnost.

Najpomembneje: Preden začnete z vadbo, se vedno posvetujte z zdravnikom. Tekmovalni športi niso priporočljivi. Športi nizke intenzivnosti so morda sprejemljivi.

Med zdravljenjem se redno posvetujte z zdravnikom. Poskrbel bo, da boste prejemali pravilen odmerek zdravil. Z rednimi kontrolnimi pregledi lahko zgodaj odkrijete morebitne spremembe v svojem stanju.

Ali je mogoče tveganje zmanjšati?

Da, do neke mere. Če ima kdo v vaši družini ARVD, je čimprejšnji pregled najboljši način za zmanjšanje tveganja. Preprosti, neboleči testi vam lahko povedo, ali imate tveganje za nenormalen srčni ritem. Če ste, vam lahko zdravnik pomaga razviti načrt zdravljenja, ki je pravi za vas.

Kakšna je pričakovana življenjska doba z ARVD?

Pričakovana življenjska doba za ARVD se razlikuje glede na to, kdaj je bila diagnosticirana. Najbolje je, da bolezen diagnosticirate čim prej in se zdravite, da preprečite nepravilen srčni utrip. Ta bolezen se sčasoma poslabša.

Če se ARVD ne zdravi, lahko odpove desni prekat. Nato lahko odpove tudi levi prekat. To lahko privede do stanj, kot sta "srčno popuščanje" in "atrijska fibrilacija". Raziskovalci menijo, da je stanje slabše, če ARVD prizadene oba prekata.

Vendar pa lahko z zdravljenjem dobite pomoč, ki jo potrebujete za zmanjšanje obremenitve srca in preprečevanje nevarnih srčnih napadov. Nekatere študije kažejo, da pri nekaterih ljudeh bolezen diagnosticirajo po 65. letu starosti. Ocenjuje se tudi, da se pri približno enem od petih ljudi z ARVC simptomi pojavijo po 50. letu starosti. Zato je z ARVC mogoče živeti dolgo življenje.

Dandanes napredne slikovne tehnologije, kot sta CT in MRI, omogočajo zgodnjo diagnozo in zdravljenje, zato so dolgoročne napovedi za ljudi z ARVD dobre.

Vendar pa se lahko nenadna smrt pojavi tudi pri tistih, ki jim bolezen ni bila postavljena ali ne prejmejo potrebnega zdravljenja. ARVD naj bi bil vzrok za 11 % nenadnih srčnih smrti pri ljudeh, mlajših od 35 let, in 22 % nenadnih srčnih smrti pri športnikih.

Kdaj naj obiščem zdravnika? Kdaj naj grem na urgenco?

Če imate ARVD, boste morali vse življenje opravljati zdravniške preglede.Zdravnik vas bo moral redno pregledovati, da se prepriča, da prejemate pravilno zdravljenje. Če imate vgrajen implantabilni kardiostimulator (ICD), ga bo treba redno pregledovati.

Kaj storiti v nujnih primerih?

Če se nekdo nenadoma zgrudi in se ne odzove na vaše klice, takoj pokličite 1990 (nujna reševalna služba Šrilanke). Nato, če je mogoče, začnite s kardiopulmonalnim oživljanjem (CPR) ali vsaj s kardiopulmonalnim oživljanjem.

Če obstaja tveganje za nenaden srčni zastoj, je dobro, da osebe, ki so z vami doma, opravijo usposabljanje za oživljanje.

Katera vprašanja naj zastavim svojemu zdravniku?

• Ali lahko telovadim ali se ukvarjam s športom? Če da, s kakšnimi športi?
• Katero zdravljenje je zame najboljše?
• Ali v tem trenutku potrebujem ICD?

Ker je ARVD težko diagnosticirati, preden se pojavijo simptomi, je pomembno poznati družinsko anamnezo. Če ste zaradi družinske anamneze bolezni v nevarnosti, vas lahko zdravnik pregleda.

Sporočilo za domov

V redu, zdaj bolje razumete, o čem smo danes govorili, o ARVD. Čeprav je redka, je lahko resna srčna bolezen. Pogosto jo povzročajo genetski dejavniki . Če ima kdo v vaši družini to bolezen, je zelo pomembno, da se testirajo tudi drugi.

Z zgodnjim diagnosticiranjem bolezni, ustreznim zdravljenjem in potrebnimi spremembami življenjskega sloga lahko s to boleznijo dobro živite. Ostanite v stiku z zdravnikom in upoštevajte njegova navodila. Če se zavedate pomena oživljanja, vam lahko v nujnih primerih rešite življenje. Ne bojte se, ozaveščenost je največja moč!

ARVD , aritmogena displazija desnega prekata, srčna bolezen, srčni infarkt, kardiomiopatija, nenadna srčna smrt, genetska bolezen, srčni infarkt