Kaj bi se zgodilo, če bi se v drobnih krvnih žilah v ledvicah oblikovali krvni strdki, ki bi blokirali pretok krvi v ledvice? Strašljivo je pomisliti na to, kajne? Točno o tem govorimo danes. Temu pravimo atipični hemolitično-uremični sindrom, skrajšano aHUS. Čeprav ga ni mogoče pozdraviti, ga je mogoče s pravilnim zdravljenjem dobro obvladovati. Zato se o tem naučimo več.
Kakšna je razlika med atipičnim in tipičnim HUS?
Morda ste že slišali za stanje, imenovano HUS. Mi mu pravimo "tipični HUS". Običajno ga povzroči bakterijska okužba, kot je E. coli, ki povzroča drisko. Toda stanje, o katerem govorimo danes, aHUS, je drugačno.
To stanje, imenovano aHUS, se lahko pojavi v kateri koli starosti. Pri majhnih otrocih enako prizadene tako dečke kot deklice. Vendar pa je pri ženskah večja verjetnost, da zbolijo za to boleznijo, ko se starajo. To je zato, ker je nosečnost lahko glavni sprožilec bolezni. Je tako redka, da nekatere študije kažejo, da ima bolezen le dva od milijona ljudi.
Zakaj se razvije aHUS?
Preprosto povedano, mnogi ljudje, ki razvijejo aHUS, imajo v telesu genetsko spremembo oziroma gensko mutacijo. Predstavljajte si, kot da imate v telesu »gumb«, ki lahko povzroči to bolezen. Vendar pa sam pritisk na ta gumb ne povzroči samodejno bolezni. Za »vklop« oziroma aktivacijo potrebuje nekaj zunanjega. Temu pravimo »sprožilci«.
Glavni sprožilci so lahko:
- Nosečnost
- Določene nalezljive bolezni
- Rak
- Nekatera zdravila
- Presaditev organa
- Nekatere dolgotrajne zdravstvene težave (kot sta sistemska skleroza ali maligna hipertenzija)
Presenetljivo je, da zdravniki pri približno polovici bolnikov z aHUS ne morejo najti genetske mutacije. Takšne primere imenujemo "idiopatski", kar pomeni, da vzrok ni znan. Raziskovalci verjamejo, da stanje povzroča še neidentificirana genetska mutacija.
Kakšni so simptomi?
Simptomi aHUS se običajno pojavijo nenadoma po sprožilnem dejavniku. Izbruhi so lahko blagi ali hudi. V blagih primerih ledvice morda niso močno prizadete, v hujših primerih pa lahko povzročijo odpoved ledvic .
Simptomi, ki jih lahko opazite v zgodnjih fazah:
- Bolečine v telesu in ekstremna utrujenost
- Splošno slabo počutje
To je progresivna bolezen. To pomeni, da se simptomi sčasoma slabšajo, še posebej, če se ne diagnosticirajo zgodaj. aHUS prizadene predvsem ledvice. Vendar pa lahko blokade krvnih žil prizadenejo tudi druge organe, kot so možgani, jetra, pljuča in srce.
| Ključne točke, ki jih je treba upoštevati pri diagnozi | Testi in kaj iščejo |
|---|---|
| 3 znaki, ki jih zdravnik išče | 1. Hemolitična anemija: Rdeče krvne celice se uničujejo hitreje, kot se proizvajajo. 2. Zmanjšano število trombocitov: Zmanjšano število celic, ki pomagajo pri strjevanju krvi. 3. Težave z ledvicami: Zmanjšano delovanje ledvic. |
| Testi |
|
Kako diagnosticirati bolezen?
Če v vaši družini nihče ni imel te bolezni, je lahko diagnoza aHUS nekoliko težka. Običajno je nefrolog ali hematolog najboljša oseba, ki bi morala to vedeti. Posebno pozornost bo namenil dejavnikom, navedenim v zgornji tabeli, in vas napotil na potrebne preiskave.
Kakšne so možnosti zdravljenja?
Na srečo obstajata dve odobreni zdravili za aHUS.
- Ekulizumab (Soliris)
- Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)
Obe spadata v razred zdravil, imenovanih »monoklonska protitelesa«. Preprosto povedano, to so umetno izdelane beljakovine, ki delujejo kot naravna protitelesa našega telesa. Nadzorujejo del imunskega sistema telesa in preprečujejo strjevanje krvi.
Zdravilo, imenovano »ekulizumab«, lahko poveča število trombocitov in rdečih krvničk v krvi. Če se zdravljenje začne čim prej , lahko to zdravilo celo odpravi nekatere poškodbe ledvic.
Obe zdravili se dajeta z injekcijo. Lahko povzročita manjše neželene učinke, kot so glavobol, gripi podobni simptomi, prebavne motnje in bolečine v telesu. Najpomembneje pa je, da pri jemanju teh zdravil obstaja tveganje za resne okužbe, kot je meningitis (meningokokna bolezen). Zato vam bo zdravnik svetoval, da se cepite proti temu, in vam morda predpisal tudi antibiotike za preprečevanje okužbe.
Poleg teh zdravil se lahko uporabi tudi plazemska terapija . To vključuje dajanje pacientu plazme (tekočega dela krvi), odvzete zdravi osebi (infuzija plazme), ali pa odvzem pacientove plazme in njeno nadomestitev z zdravo plazmo (izmenjava plazme).
Če se ledvice ne odzovejo na nobeno od teh zdravljenj, je zadnja možnost dializa ledvic ali presaditev ledvice .
Možni zapleti in nujne primere
Poleg odpovedi ledvic lahko aHUS povzroči tudi druge zaplete.
| Možni zapleti aHUS | |
|---|---|
| |
| Kdaj nemudoma iti na urgenco (ETU) bolnišnice | |
| |
Življenje s to boleznijo in duševno zdravje
Normalno je, da se pri dolgotrajni bolezni, kot je ta, počutite depresivno in tesnobno. Ni vaša krivda. Zato je pomembno, da skrbite tako za svoje duševno kot tudi za fizično zdravje .
- Za pomoč prosite svojo zdravniško ekipo: zdravniki, medicinske sestre in socialni delavci vas lahko usmerijo do krajev, kjer lahko dobite potrebno psihološko podporo.
- Obiščite svetovalca: Pogovor z licenciranim svetovalcem vam lahko pomaga zmanjšati breme in okrepiti duševno moč, ki jo potrebujete za spopadanje s to situacijo.
- Poskrbite zase: Dovolj spite. Poiščite načine za zmanjšanje stresa. Jejte hrano, ki je prijazna do ledvic. Čim več se gibajte. Te stvari lahko močno vplivajo na vaše splošno počutje.
- Pogovorite se s svojimi najdražjimi: Če se o tem pogovorite z družino in prijatelji, boste deležni velikega olajšanja.
Sporočilo za domov
- aHUS je redko, a resno stanje, ki ga povzročata genetski vzrok in zunanji sprožilec, kot sta nosečnost in okužba.
- Do tega pride predvsem, ko se krvni strdki tvorijo v majhnih krvnih žilah ledvic in drugih organov.
- Glavni simptomi so anemija, nizke vrednosti trombocitov in okvarjeno delovanje ledvic.
- Čeprav te bolezni ni mogoče popolnoma ozdraviti, jo je z zgodnjo diagnozo in pravilnim zdravljenjem mogoče dobro nadzorovati, preprečiti zaplete in živeti normalno življenje.
- Če imate te simptome ali ste v dvomih glede tega, se nemudoma posvetujte z zdravnikom .
💬 Comments (0)
Noben komentar še ni bil objavljen. Tukaj prvič dodajte svoj komentar.
Dodajte svoj komentar