Nekatere bolezni so zelo redke. In življenje z njimi je velik izziv. Mukopolisaharidoza VI, MPS VI ali Maroteaux-Lamyjev sindrom, je ena takšnih redkih genetskih bolezni. Galsulfaza je posebno zdravljenje, ki olajša težave tistim, ki trpijo zaradi te bolezni. Danes govorimo o tem zelo pomembnem zdravljenju. Če je bilo to zdravljenje predpisano vam, vašemu otroku ali komu, ki ga poznate, vam bo ta članek zelo koristen.
Kaj je galsulfaza?
Preprosto povedano, galsulfaza je encimsko nadomestno zdravljenje. Zdaj pa poglejmo, kaj to pomeni.
Predstavljajte si naše telo kot veliko tovarno. Ta tovarna ima posebne delavce, ki opravljajo različna dela. Te delavce imenujemo encimi . Pri MPS VI telo ob rojstvu ne proizvaja posebnega encima, ki je potreben za razgradnjo kompleksnih sladkorjev v našem telesu, ali pa ga proizvaja zelo malo.
Ko se ta encim izgubi, se ti sladkorji začnejo kopičiti v telesnih celicah. Zaradi tega se poškodujejo različni organi, kot so kosti, srce, pljuča in oči, in pojavijo se simptomi.
To zdravilo, imenovano galsulfaza, deluje tako, da telesu od zunaj da encim, ki mu primanjkuje. Ko to zdravilo vstopi v telo, razgradi nakopičene sladkorje in pomaga nadzorovati simptome. Blagovna znamka tega zdravila je Naglazyme.
Pomembno: To ni zdravilo za bolezen. Vendar pa zagotavlja znatno olajšanje z nadzorom simptomov in izboljšanjem kakovosti življenja.
Stvari, ki jih morate povedati svojemu zdravniku pred začetkom zdravljenja
Preden začnete s tem zdravljenjem, je zelo pomembno, da svojega zdravnika obvestite o svoji celotni zdravstveni anamnezi. Povejte mu še posebej o naslednjem:
| Informacije, ki jih morate posredovati | Zakaj je to pomembno? |
|---|---|
| Alergije | Obvestite svojega zdravnika, če ste alergični na gliklazid, druga zdravila, hrano ali beljakovine hrčka. To je pomembno, ker se te snovi uporabljajo pri izdelavi nekaterih zdravil. |
| Smrčanje ali spalna apneja | Nekateri ljudje z MPS VI lahko doživijo apnejo v spanju. To zdravilo lahko spremeni to stanje, zato mora biti vaš zdravnik o tem seznanjen. |
| Vročina ali okužba | Če imate trenutno okužbo, kot je prehlad ali gripa, nam to povejte, preden se zdravite. |
| Nosečnost ali dojenje | Če ste noseči, poskušate zanositi ali dojite, pred zdravljenjem obvezno obvestite svojega zdravnika. |
Kako se to zdravljenje izvaja?
To ni zdravilo, ki ga lahko vzamete domov.
- Injekcija v veno: To je zdravljenje, ki se daje v veno, podobno kot fiziološka raztopina. V medicini temu pravimo intravenska infuzija .
- V bolnišnici ali kliniki: To zdravljenje izvaja usposobljen zdravnik ali medicinsko sestro v bolnišnici ali specializirani kliniki.
- Trajanje: To zdravljenje običajno traja nekaj ur, med katerimi boste pod zdravniškim nadzorom.
Je to primerno za otroke?
Da, to zdravilo se daje tudi otrokom, starejšim od 5 let. Vendar pa se odmerek določi s posebno skrbnostjo, pri čemer se upoštevajo dejavniki, kot sta otrokovo stanje in teža. Če torej to zdravilo dajete svojemu otroku, se o tem pogovorite s svojim pediatrom.
Kaj storiti, če ste pozabili vzeti odmerek?
Za uspeh zdravljenja je zelo pomembno, da se zdravljenja udeležite ob dogovorjenem datumu in uri. Če iz kakršnega koli razloga ne morete priti na zdravljenje ob dogovorjenem datumu, ga ne izpustite. Čim prej pokličite svojega zdravnika ali bolnišnico in se dogovorite za drug datum.
Kaj pa, če se odmerek zdravila poveča (preveliko odmerjanje)?
Ker se zdravilo daje v bolnišnici pod zdravniškim nadzorom, je možnost prevelikega odmerjanja zelo majhna. Če pa sumite, da se je to zgodilo, o tem nemudoma obvestite zdravstveno osebje. Po potrebi se bodo za nasvet obrnili na Nacionalni center za informacije o zastrupitvah v Nacionalni bolnišnici v Colombu ali vas napotili na enoto za nujno medicinsko pomoč (ETU) .
Kakšni so možni stranski učinki zdravila?
Kot pri vseh zdravilih se lahko tudi pri galsulfazi pojavijo nekateri neželeni učinki. Nekateri od teh so lahko resni, zato je pomembno, da se jih zavedate.
| Neželeni učinki, o katerih je treba nemudoma obvestiti zdravnika | |
|---|---|
| 🔴 Alergijske reakcije | Kožni izpuščaj, srbenje, otekanje obraza, ustnic ali jezika. |
| 🔴 Težave z dihanjem | Težave z dihanjem, piskanje. |
| 🔴 Bolečine v prsih | Občutek tiščanja ali bolečine v prsih. |
| 🔴 Drugi resni simptomi | Spremembe vida, bolečine v ušesu ali okužba ušesa, omotica, vročina ali mrzlica, visok krvni tlak. |
| Običajno ni resno (vendar obvestite svojega zdravnika , če vztraja) | |
| 🟢 Bolečine v telesu (bolečine v mišicah in sklepih) | Bolečine v mišicah in sklepih. |
| 🟢 Težave s prebavnim sistemom | Bolečine v želodcu, slabost, bruhanje, driska. |
| 🟢 Druge manjše funkcije | Glavobol, utrujenost. |
Ta seznam ne vključuje vseh možnih neželenih učinkov. Če opazite kakršne koli druge simptome, obvestite svojega zdravnika.
Druga zdravila, ki lahko vplivajo na to zdravilo
Nekatera zdravila lahko medsebojno delujejo z galsulfazo. Na primer:
- Klorokin
- Gentamicin
- Hidroksiklorokin
To ni popoln seznam. Zato obvestite svojega zdravnika o vseh zdravilih, ki jih jemljete (zdravila na recept, zdravila brez recepta, vitamine, tradicionalna zdravila, ajurvedska zdravila). Obvestite ga/jo tudi, če kadite ali pijete alkohol.
Vemo, da življenje s tako redko boleznijo ni lahko. Vendar vam lahko sodobni načini zdravljenja, kot je ta, pomagajo obvladovati simptome in živeti boljše življenje. Najpomembneje je, da vzdržujete redne stike z zdravnikom in natančno upoštevate njegova navodila.
Sporočilo za domov
- Galsulfaza je encimsko nadomestno zdravljenje, ki nadzoruje simptome redke bolezni, imenovane MPS VI. Bolezni ne ozdravi popolnoma.
- To zdravljenje se izvaja v bolnišnici ali kliniki, skozi veno. Ni ga mogoče odnesti domov in uporabiti.
- Pred začetkom zdravljenja je nujno, da svojega zdravnika obvestite o vseh alergijah, ki jih imate, drugih zdravstvenih stanjih in vseh zdravilih, ki jih jemljete.
- Če se pojavijo resni alergijski simptomi, kot so težave z dihanjem in otekanje obraza, nemudoma poiščite zdravniško pomoč.
- Ne zamudite načrtovanega datuma zdravljenja. Če ga zamudite, nemudoma pokličite svojega zdravnika.
💬 Comments (0)
Noben komentar še ni bil objavljen. Tukaj prvič dodajte svoj komentar.
Dodajte svoj komentar