Imate vse hipofizne hormone nizke? Pogovorimo se o panhipopituitarizmu!

Včasih stvari v našem telesu ne delujejo po pričakovanjih, kajne? Hormoni so skupina zelo pomembnih prenašalcev, ki sodelujejo v skoraj vseh procesih v našem telesu. Če pride do težav s tem hormonskim sistemom, lahko to vpliva na celotno naše življenje. Danes bomo govorili o redkem stanju, ki bi se ga moral zavedati vsak. To je panhipopituitarizem.

Kaj je panhipopituitarizem?

Preprosto povedano, panhipopituitarizem je redko stanje, pri katerem hipofiza, majhna žleza v naših možganih, ne proizvaja dovolj ali pa ji primanjkuje vseh hormonov, ki jih proizvaja. Beseda »pan« pomeni »vsi«. To stanje lahko prizadene dojenčke, otroke in odrasle.

Zdaj se verjetno sprašujete: "Kaj so ti hormoni? Zakaj so tako pomembni?" V redu, poglejmo si to.

Hormoni so kot prenašalci sporočil v našem telesu. So posebne kemikalije. Potujejo po naši krvi in ​​prenašajo sporočila različnim organom, mišicam in drugim tkivom. Koordinirajo, torej nadzorujejo in usklajujejo različna dejanja našega telesa, tako da mu govorijo: "Naredi to, naredi to ob tem času, naredi to na ta način."

Naša hipofiza je približno velika kot grah. Nahaja se na dnu možganov, tik pod hipotalamusom. (Hipotalamus je pomembno središče v možganih, ki nadzoruje številne pomembne stvari, vključno z našim avtonomnim živčnim sistemom.) Kljub svoji majhnosti ima hipofiza zelo pomembno vlogo v našem endokrinem sistemu. To pomeni, da so ti hipofizni hormoni tisti, ki nadzorujejo številne stvari v našem telesu, kot so presnova, rast in razmnoževanje.

Običajno naša telesa skrbno uravnavajo raven teh hormonov. Če pa kateri od teh hormonov postane prenizek, lahko to povzroči različne simptome in zdravstvene težave. Panhipopituitarizem je stanje, ko so vsi hormoni, ki jih proizvaja hipofiza, prenizki, kar povzroča vrsto simptomov.

Kakšna je razlika med panhipopituitarizmom in hipopituitarizmom?

Ti dve imeni sta si nekoliko podobna, zato lahko povzročita zmedo. Pomislite, hipopituitarizem je stanje, pri katerem hipofiza proizvaja enega ali več hormonov. Panhipopituitarizem je poseben, bolj celovit primer istega stanja. To pomeni, da je panhipopituitarizem pomanjkanje vseh hormonov, ki jih proizvaja hipofiza. Beseda "pan" pomeni "vsi", zato pojasnjuje to stanje.

Katere hormone proizvaja hipofiza?

Naša hipofiza proizvaja in izloča (sprošča) več vrst hormonov. Vsak od njih ima specifično funkcijo. Poglejmo si, kaj so:

• Adrenokortikotropni hormon (ACTH ali kortikotropin): Ta hormon spodbuja naše nadledvične žleze k proizvodnji hormona, imenovanega kortizol. Ta kortizol imenujemo tudi "stresni hormon". Zelo pomemben je za nadzor krvnega tlaka in ravni glukoze v krvi.
• Folikle stimulirajoči hormon (FSH): Ta hormon pomaga spodbuditi proizvodnjo sperme pri moških in spodbuja jajčnike pri ženskah, da proizvajajo hormon estrogen in dozorijo jajčeca.
• Rastni hormon (GH): Kot že ime pove, je bistvenega pomena za rast otrok. Pri odraslih pomaga tudi pri ohranjanju zdravih mišic in kosti ter vpliva na porazdelitev telesne maščobe. GH sodeluje tudi pri našem metabolizmu.
• Luteinizirajoči hormon (LH): LH je potreben za spodbujanje ovulacije pri ženskah in za spodbujanje proizvodnje testosterona pri moških.
• Prolaktin: Ta hormon spodbuja nastajanje materinega mleka po rojstvu otroka. Vpliva lahko tudi na menstrualni cikel pri ženskah ter na plodnost in spolno funkcijo pri odraslih.
• Ščitnično stimulirajoči hormon (TSH): Ta spodbuja našo ščitnico k proizvodnji ščitničnih hormonov, ki uravnavajo presnovo, energijo in živčni sistem.

Poleg teh hipofiza shranjuje in po potrebi sprošča še dva hormona. Vendar pa ju proizvaja hipotalamus:

• Antidiuretični hormon (ADH ali vazopresin): Ta hormon uravnava količino vode in natrija (soli) v našem telesu.
• Oksitocin: Pomaga ženskam pri krčenju maternice med porodom in spodbuja pretok mleka. Pravijo tudi, da ta hormon vpliva na vez med starši in dojenčki.

Poglejte, kako pomembno delo opravlja ta majhna hipofiza! Zmanjšanje vseh teh hormonov ima lahko velik vpliv.

Koga to stanje panhipopituitarizma najbolj prizadene?

Pravzaprav se to stanje, imenovano panhipopituitarizem, lahko pojavi pri kogarkoli, v kateri koli starosti. Ni posebne starostne meje ali segmenta.

Kako pogosta je ta situacija?

To je zelo redko stanje. Po vsem svetu se ta bolezen pojavi le pri štirih od sto tisoč ljudi na leto. Zato se o njej pogosto ne sliši veliko.

Ali je lahko panhipopituitarizem smrtno nevaren?

Da, v nekaterih primerih je to stanje lahko smrtno nevarno. Še posebej, če je hormon adrenokortikotropni hormon (ACTH) zelo nizek, je lahko nevarno.

Razlog za to je, da lahko pomanjkanje ACTH povzroči nujno stanje, imenovano adrenalna kriza . Temu pravimo tudi »akutna insuficienca kortizola«. ACTH uravnava raven kortizola. Ko ACTH ni več, se kortizol ne proizvaja več. Ta adrenalna kriza je stanje, ki zahteva takojšnjo zdravniško pomoč in je lahko celo smrtno nevarna.

Simptomi adrenalne krize lahko vključujejo:

• Vročina
• Huda šibkost
• Zmedenost (nerazumljivost)
• Nizek krvni tlak (hipotenzija)
• Hitro bitje srca (tahikardija)
• Bruhanje
• Driska
• Nizek krvni sladkor (hipoglikemija)

Če imate vi ali vaš otrok katerega od teh simptomov, nemudoma pojdite v najbližjo bolnišnico ali pokličite 1990. To je nujno stanje!

Kakšni so simptomi panhipopituitarizma?

Simptomi te bolezni se lahko zelo razlikujejo od osebe do osebe, odvisno od tega, koliko posameznega hipofiznega hormona primanjkuje in kako hitro ali počasi stanje napreduje.

Tukaj je nekaj pogostih simptomov, ki jih lahko opazimo pri otrocih in odraslih:

• Slabost ali omotica
• Ekstremna utrujenost
• Depresija in/ali tesnoba
• Pogoste okužbe
• Nizek krvni sladkor (hipoglikemija)
• Nezmožnost prenašanja mraza
• Nenavadno suha koža
• Izguba ali pridobivanje teže brez razloga
• Nepravilne ravni lipidov in holesterola v krvi (dislipidemija)
• Hitro bitje srca (tahikardija)
• Prekomerna žeja in pogosto uriniranje
• Neredni menstrualni cikli pri ženskah
• Ženska neplodnost
• Moška neplodnost

Obstajajo dodatni simptomi, ki posebej prizadenejo novorojenčke, dojenčke in/ali majhne otroke:

• Dolgotrajna zlatenica pri novorojenčkih
• Majhen penis pri moških dojenčkih (mikropenis)
• Zaostala rast (ne raste višje)
• Zapoznela puberteta

Ker so ti simptomi lahko podobni drugim zdravstvenim stanjem, je pomembno, da dobite pravilno diagnozo, če se pojavijo novi ali vztrajni simptomi, kot so ti. Zato se posvetujte z zdravnikom.

Kateri so vzroki za panhipopituitarizem?

Za to stanje obstaja več možnih vzrokov. Včasih zdravniki ne morejo najti specifičnega vzroka. To se imenuje idiopatski panhipopituitarizem.

Na splošno je glavni razlog za to, da sta bila naš hipotalamus in/ali hipofiza na nek način poškodovana, zaradi česar eden ali oba ne delujeta pravilno.

Da bi razumeli te razloge, morate imeti nekaj razumevanja, kako delujeta naš hipotalamus in hipofiza.

Razmerje med hipotalamusom in hipofizo

Predstavljajte si naš hipotalamus, hipofizo in hipofizo kot generalnega direktorja in menedžerja velikega podjetja. Skupaj ta dva delujeta kot glavno kontrolno središče naših možganov (hipotalamus-hipofizni kompleks), ki nadzoruje zelo pomembne procese v telesu.

Hipotalamus je del naših možganov, ki je odgovoren za več osnovnih telesnih funkcij. Pošilja sporočila našemu avtonomnemu živčnemu sistemu. Prav tako hipofizi naroči, naj "proizvaja te hormone, sprošča te". Ti hipofizni hormoni vplivajo na druge dele telesa.

Hipofiza je s hipotalamusom povezana s steblom, ki vsebuje krvne žile in živčna vlakna, imenovanim "hipofizni steblo". Skozi to steblo hipotalamus komunicira s hipofizo.

Hipotalamus proizvaja več hormonov, ki stimulirajo hipofizo:

• Kortikotropin sproščujoči hormon
• Dopamin
• Gonadotropin sproščujoči hormon
• Rastni hormon, ki sprošča hormon
• Somatostatin
• Tirotropin sproščujoči hormon

Ker hipofiza in hipotalamus tesno sodelujeta, lahko poškodba ene vpliva na hormonsko delovanje druge. To je osnovno ozadje za razvoj panhipopituitarizma.

Vzroki, povezani s hipofizo

Stanja, ki lahko poškodujejo hipofizo in povzročijo panhipopituitarizem, vključujejo:

• Adenomi hipofize (to so nekancerozni tumorji)
• Operacija hipofize (pogosto za odstranitev teh adenomov)
• Radioterapija za adenom hipofize
• Apopleksija hipofize (nenadno uničenje tkiva hipofize zaradi zmanjšane oskrbe s krvjo v hipofizi ali krvavitve)
• Hipofiza se ob rojstvu ne razvije pravilno ali pa se oblikuje nepravilno.

Vzroki, povezani s hipotalamusom

Stanja, ki lahko poškodujejo hipotalamus in povzročijo panhipopituitarizem, vključujejo:

• Travmatska poškodba možganov (TBI)
• Operacija možganov, izvedena na hipotalamusu ali blizu njega
• Nekancerozni tumorji, ki se razvijejo v hipotalamusu (npr. kraniofaringiomi)
• Rak, ki se je razširil (metastaziral) v hipotalamus iz drugih delov telesa (npr. rak pljuč, rak dojke)
• Hidrocefalus (pritisk, ki ga povzroča kopičenje tekočine v možganih)
• Možganska kap
• Tuberkulozni meningitis

Kako se diagnosticira panhipopituitarizem?

Če imate simptome te bolezni, vas bo zdravnik najprej vprašal o vaših simptomih in zdravstveni anamnezi, nato pa opravil fizični pregled.

Nato se naročijo potrebni testi za potrditev stanja panhipopituitarizma in izključitev drugih stanj, ki bi lahko povzročala te simptome.

Kateri so diagnostični testi?

Zdravniki običajno opravijo več testov za diagnosticiranje te bolezni, vključno s slikovnimi testi in testi ravni hormonov.

Slikovni testi

Panhipopituitarizem povzroča poškodba hipotalamusa ali hipofize, za ugotavljanje vzroka pa je mogoče opraviti slikovne preiskave, kot so te:

• Slikanje z magnetno resonanco (MRI) možganov: Slikanje z magnetno resonanco uporablja radijske valove in močno magnetno polje za ustvarjanje podrobnih slik notranjosti telesa. Slikanje z magnetno resonanco velja za najboljši način za odkrivanje tumorjev hipofize. Pomaga lahko tudi pri diagnosticiranju drugih težav s hipotalamusom ali hipofizo.
• CT (računalniška tomografija) možganov: CT preiskava uporablja rentgenske žarke in računalnik za ustvarjanje podrobnih slik možganov. Ta preiskava se lahko uporabi za preverjanje možganskega tumorja ali adenoma hipofize. Pomaga lahko tudi pri diagnosticiranju drugih težav s hipotalamusom ali hipofizo.

Hormonski testi

Če imate simptome panhipopituitarizma, bo moral zdravnik izmeriti raven vsakega hormona, ki ga sprošča hipofiza. To bo pomagalo ugotoviti, kako nizek je posamezen hormon, in izključiti druga stanja.

Medtem ko so nekateri hipofizni hormoni običajno prisotni v naši krvi na konstantni ravni, pa raven drugih hormonov čez dan močno niha. Zato je nekatere hormonske teste mogoče opraviti kot preproste krvne preiskave, medtem ko drugi zahtevajo posebne stimulacijske teste.

Testi za raven hormonov vključujejo:

• Krvne preiskave: Preproste krvne preiskave lahko merijo hipofizne hormone, kot so tirotropin (TSH), prolaktin, folikle stimulirajoči hormon (FSH) in luteinizirajoči hormon (LH). Prav tako lahko merijo druge hormone, na katere vplivajo hipofizni hormoni, kot so tiroksin, estrogen in testosteron.
• Test stimulacije z ACTH:S tem se preveri, kako se vaše nadledvične žleze odzivajo na adrenokortikotropni hormon (ACTH). To vključuje injiciranje sintetičnega ACTH in redno odvzemanje vzorcev krvi.
• Stimulacijski test rastnega hormona (GH): Za ta test vam bo zdravnik injiciral zdravilo. To zdravilo običajno stimulira hipofizo k sproščanju rastnega hormona. Nato vam bodo odvzeli vzorec krvi in ​​izmerili raven GH.
• Test tolerance na inzulin: Ta test pomaga prepoznati pomanjkanje rastnega hormona (GH) in ACTH.

Kako se zdravi panhipopituitarizem?

Zdravljenje tega stanja se razlikuje od osebe do osebe. Odvisno je od tega, kako nizke so ravni hormonov hipofize in kaj je osnovni vzrok. Zato je načrt zdravljenja zelo individualen. Vaša zdravniška ekipa bo določila najboljši načrt zdravljenja za vas.

Nekatere pogosto uporabljene možnosti zdravljenja so:

• Hormonsko nadomestno zdravljenje: Cilj je obnoviti raven izčrpanih hipofiznih hormonov na zdravo raven. Ljudje s panhipopituitarizmom bodo potrebovali vseživljenjsko hormonsko nadomestno zdravljenje, razen če je mogoče zdraviti osnovni vzrok. Nekatera hormonska nadomestna zdravila se jemljejo v obliki tablet, druga pa v obliki injekcij.
• Kirurški poseg: Če je stanje posledica možganskega tumorja ali adenoma hipofize, vam lahko zdravnik priporoči operacijo za odstranitev tumorja.
• Radioterapija: Če je stanje posledica možganskega tumorja ali adenoma hipofize, se lahko priporoči radioterapija za zdravljenje ali krčenje tumorja.
• Kortikosteroidi: Morda boste morali jemati visoke odmerke kortikosteroidov pred in/ali med katerim koli dogodkom, ki povzroča fizični ali duševni stres. Fizični stresorji vključujejo bolezen, okužbo in operacijo. Ti kortikosteroidi se dajejo za nadomestitev nadledvičnih hormonov, ki se ne proizvajajo zaradi pomanjkanja ACTH. Ti hormoni so bistveni, ko je telo pod stresom.

Ali je panhipopituitarizem mogoče popolnoma ozdraviti?

V nekaterih primerih je panhipopituitarizem mogoče odpraviti z zdravljenjem osnovnega vzroka (na primer s kirurško odstranitvijo adenoma hipofize, ki je pritiskal na hipofizo, če žleza ni poškodovana). Vendar pa v večini primerov hormonske pomanjkljivosti, ki jih povzroča panhipopituitarizem, zahtevajo vseživljenjsko zdravljenje.

Ali se je tej situaciji mogoče izogniti?

V večini primerov panhipopituitarizma ni mogoče preprečiti. Če pa obstaja tveganje za to stanje, obstajajo načini za zgodnje odkrivanje.

Če ste imeli katerega od naslednjih simptomov, imate povečano tveganje za razvoj panhipopituitarizma:

• Če ste imeli operacijo možganov ali hipofize.
• Če ste bili podvrženi obsevanju možganov in/ali hipofize.
• Če so možgani utrpeli šok zaradi nesreče (travmatska poškodba možganov).
• Če imate hidrocefalus (kopičenje tekočine v možganih).

Če ste v ogroženi skupini, vam bo zdravnik pogosto priporočil preverjanje delovanja in zdravja hipofize in/ali hipotalamusa.

Kakšna je prognoza panhipopituitarizma?

Napoved za to bolezen, torej kako se bo bolnik v prihodnosti obnašal, je odvisna od več dejavnikov:

• Koliko je posamezen hipofizni hormon nizek.
• Vaša starost ob začetku bolezni.
• Se bo ta situacija razvijala počasi ali hitro?
• Kako hitro je mogoče diagnosticirati bolezen in začeti zdravljenje?

Ugotovljeno je bilo, da je panhipopituitarizem povezan z znatno zmanjšano kakovostjo življenja in pričakovano življenjsko dobo.

Ljudje s to boleznijo imajo pogosto povečano tveganje za debelost, zmanjšano pusto telesno maso in srčno-žilne bolezni. Lahko imajo tudi povečano tveganje za osteoporozo (redčenje kosti) in zlome kosti.

Vendar pa lahko skrbno, popolno hormonsko nadomestno zdravljenje in natančno spremljanje dejavnikov tveganja za srčno-žilne bolezni izboljšata izide. Zato je zelo pomembno upoštevati zdravniška navodila.

Kdaj morate obiskati zdravnika, če imate panhipopituitarizem?

Če imate simptome panhipopituitarizma ali če vam je bila ta bolezen diagnosticirana, boste verjetno morali obiskati endokrinologa, zdravnika, specializiranega za zdravljenje hormonskih motenj.

Redno morate obiskovati endokrinologa, da zagotovite pravilno delovanje hormonskega nadomestnega zdravljenja in se izognete prekomernemu jemanju hormonov.

Normalno je, da se ob novi diagnozi počutite prestrašeni. Vendar se ne bojte zdravnika vprašati o panhipopituitarizmu. Ker pogosto zahteva vseživljenjsko zdravljenje in spremljanje hormonov, je pomembno, da redno obiskujete zdravnika. Če se pojavijo novi ali zaskrbljujoči simptomi, o tem takoj obvestite svojega zdravnika. Tam vam je, da vam pomaga.

Pomembne stvari, ki si jih je treba zapomniti (Sporočilo za domov)

V redu, torej povzamemo nekaj stvari, ki si jih morate zapomniti iz tega, o čemer smo govorili:

• Panhipopituitarizem je redko, a resno stanje, pri katerem se zmanjšajo vsi hormoni, ki jih proizvaja hipofiza.
• Za to je lahko veliko razlogov, predvsem poškodba hipofize ali hipotalamusa.
• Simptomi so različni, včasih pa se lahko pojavijo celo smrtno nevarna stanja, kot je adrenalna kriza . Zato se v primeru simptomov nemudoma posvetujte z zdravnikom.
• Za natančno diagnozo so potrebne stvari, kot so krvne preiskave in MRI/CT preiskave.
• Zdravljenje pogosto vključuje vseživljenjsko hormonsko nadomestno terapijo.
• S tesnim sodelovanjem z zdravnikom in ustreznimi preiskavami ter zdravljenjem lahko s tem stanjem uspešno živite.

Upam, da so vam te informacije v pomoč. Ne pozabite, da niste sami in da so vam zdravniki in zdravstveni delavci na voljo za pomoč.

Panhipopituitarizem , hipofiza, hormonska pomanjkljivost, hipotalamus, hormonska terapija, možganski tumorji, ACTH