Ali ima vaš dojenček veno v srcu, ki je videti kot meč? Spoznajmo to redko stanje (sindrom sabljaste šape)!

»Oh, zdi se, da ima naš malček težave z dihanjem, sopiha tudi med dojenjem ... včasih je njegova koža modra ...« Ste že kdaj doživeli kaj podobnega? Ali pa ste to videli pri dojenčku koga, ki ga poznate? Včasih lahko te simptome povzročijo določene težave s srcem, s katerimi se dojenčki rodijo. Danes bomo govorili o eni takšni redki, a pomembni srčni bolezni, o kateri je vredno vedeti.

Kaj je Scimitarjev sindrom?

Temu pravimo Scimitarjev sindrom . Ime se sliši nekoliko nenavadno, kajne? »Scimitar« se nanaša na meč z ukrivljeno konico, ki so ga uporabljali v antičnih časih na Bližnjem vzhodu. Pri tem stanju se pljučna vena, ki prenaša kri iz desnega pljuča v srce, na rentgenskih slikah včasih pojavi v obliki ukrivljenega meča. Ali ni precej zanimivo, kako je nastalo ime?

Preprosto povedano, to je prirojena srčna napaka . To je stanje, ki se pojavi, ko je otrok še v maternici. Zdravniki to vrsto stanja imenujejo delni anomalni pljučni venski povratek (PAPVR). To pomeni, da gre za napako v načinu, kako se krvne žile iz pljuč povezujejo s srcem.

V tej situaciji je mogoče opaziti več glavnih simptomov:

• Desno pljučno krilo ni popolnoma razvito (hipoplastično desno pljučno krilo). To pomeni, da je manjše in manj funkcionalno kot pljučno krilo na drugi strani.
• Glavna arterija, ki prenaša kri v desno pljučno krilo (desna pljučna arterija), ni pravilno razvita (hipoplastična desna pljučna arterija). To lahko zmanjša tudi količino krvi, ki doseže desno pljučno krilo.

Ali lahko vsaj malo razumemo neverjetno delovanje naših src?

Da bi resnično razumeli, kaj se dogaja s Scimitarjevim sindromom, si najprej poglejmo, kako deluje zdravo srce, prav? Predstavljajte si naše srce kot neverjetno učinkovito črpalko. Črpa kri po celem telesu, podnevi in ​​ponoči.

To se običajno zgodi:

1. Rabljena, s kisikom revna kri iz vsega telesa se zbere in vrne na desno stran srca.

2. Ta kri, revna s kisikom, iz desne strani srca se po pljučnih arterijah pošlje v pljuča.

3. V pljučih je ta kri »nasičena s kisikom«, tako kot se umazana voda filtrira in prečišča.

4. Nato se ta s kisikom bogata kri vrne na levo stran srca skozi pljučne vene, ki prenašajo kisik iz pljuč v srce .

5. Leva stran srca črpa to s kisikom bogato kri po celem telesu skozi največjo krvno žilo, aorto .

Tako vsaka celica v našem telesu dobi kisik. Ali ni to zelo zapleten in neverjeten proces?

Kaj se torej zgodi pri Scimitarjevem sindromu?

Zdaj verjetno razumete, kako deluje zdravo srce. Pri osebi s Scimitarjevim sindromom se kri, ki bi morala prihajati iz pljuč, da bi zbrala kisik in šla na levo stran srca, namesto da bi prišla v to smer , gre v napačno smer in gre na desno stran srca.

Predstavljajte si, da bi cev, ki dovaja vodo v hišo, ponovno priključili na napačno mesto, morda v rabljen rezervoar za vodo. Potem se tisto, kar bi se moralo zgoditi, ne bo zgodilo pravilno. Lahko bi prišlo do situacije, ko se čista in umazana voda pomešata.

Pri tem se ena ali več ven (pljučnih ven), ki običajno prenašajo oksigenirano kri iz desnega pljuča, povežejo z desno stranjo srca namesto z levo. To omogoča, da se del oksigenirane krvi vrne v pljuča. Prav tako povzroči, da desna stran srca deluje močneje.

Včasih desno pljučno kri ne dobiva iz pljučnih arterij , temveč neposredno iz aorte . Aorta je pravzaprav glavna krvna žila, ki prenaša kri po celem telesu. Torej je tudi tukaj majhna težava. To lahko nepotrebno obremeni srce.

Kako pogosta je ta situacija? Ali bi se morali po nepotrebnem bati?

Morda se vam sliši strašljivo, toda Scimitarjev sindrom je zelo redka bolezen. Po statističnih podatkih prizadene le enega do tri dojenčke na 100.000. Ugotovljeno je tudi, da je dvakrat pogostejši pri deklicah kot pri dečkih.

Zato ne paničarite po nepotrebnem, saj se to dogaja zelo redko. Vendar je zelo pomembno, da se tega zavedate.

Kakšni so razlogi za to? Zakaj se to dogaja?

Pogosto imajo celo zdravniki težave z natančno določitvijo vzroka Scimitarjevega sindroma. Vendar pa obstajajo nekateri dejavniki tveganja, ki lahko povečajo tveganje za razvoj prirojene srčne napake pri otroku. Mednje spadajo:

• Genetika: Včasih lahko vplivajo genetske bolezni, ki se prenašajo skozi generacije.
• Nekatera zdravila, ki se jemljejo med nosečnostjo: Na primer, nekatera zdravila proti aknam, kot je "(izotretinoin - Accutane®)", so lahko nevarna. Zato je priporočljivo, da med nosečnostjo ne jemljete nobenih zdravil brez zdravniškega nasveta.
• Okoljski dejavniki: Če mati med nosečnostjo kadi ali pije alkohol, lahko to vpliva na razvoj otrokovega srca.
• Določene okužbe pri materi: Če se na primer mati med nosečnostjo okuži z okužbo, kot je rdečka , lahko to vpliva na razvoj otrokovega srca.
• Nenadzorovane kronične bolezni matere: Če bolezni, kot je sladkorna bolezen, med nosečnostjo niso ustrezno nadzorovane, lahko vplivajo tudi na otroka.

Pomembno je, da večino časa ni nihče kriv. Zato ne krivite sebe.

Kateri simptomi so prisotni?

Simptomi Scimitarjevega sindroma niso enaki za vse. Nekateri dojenčki lahko kažejo simptome takoj po rojstvu . V takih primerih morate biti pozorni na naslednje:

• Težave z dihanjem in dušenje med dojenjem.
• Modro/sivo obarvanje kože in ustnic (cianoza): To je posledica dejstva, da telo ne prejema dovolj kisika.
• Hitro dihanje.
• Otekanje (edem) v nogah, trebuhu in okoli oči.

Vendar pa nekateri dojenčki morda ne kažejo nobenih simptomov, dokler ne odrastejo. Nekateri lahko ostanejo asimptomatski v odrasli dobi. Če pa se simptomi pojavijo v odrasli dobi, imajo lahko:

• Pogoste okužbe pljuč.
• Težave z dihanjem (dispneja) med vadbo ali naporom.

Kako zdravniki to diagnosticirajo? (Diagnoza)

Zdravniki imajo na voljo več testov, ki pomagajo pri diagnosticiranju Scimitarjevega sindroma. Ti lahko preverijo stvari, kot so velikost desnega pljuča pri dojenčku ali odraslem in stanje desne pljučne arterije.

• Rentgenska slika prsnega koša: Ta slika lahko da grobo predstavo o srcu, pljučih, dihalnih poteh in krvnih žilah. Na njej lahko vidite obliko 'Scimitarja'.
• CT skeniranje: To zajema rentgenske žarke iz različnih kotov, da ustvari podrobne tridimenzionalne slike notranjosti telesa.
• MR angiografija: To je test, ki uporablja magnetne valove in računalnik za podroben pregled krvnih žil.
• Transtorakalni ehokardiogram (TTE): To je podobno ultrazvočnemu pregledu. Z njim lahko natančno pregledamo delovanje srca, srčne votline, zaklopke in pretok krvi.
• Srčna kateterizacija: Pri tem postopku se v krvne žile vbrizga posebno barvilo in se naredi rentgensko slikanje, da se vidi, kako kri teče skozi žile. Uporablja se tudi za merjenje tlaka v srcu in pljučih.

Ne bojte se vprašati o teh testih. Zdravniki jih opravljajo, da natančno diagnosticirajo stanje in zagotovijo najboljše možno zdravljenje.

Ali obstaja zdravljenje za to? (Metode zdravljenja)

Da, glavno zdravljenje Scimitarjevega sindroma je operacija.

• Pri dojenčkih, če zdravniki odkrijejo to stanje, so običajno v skušnjavi, da bi v prvih dveh mesecih življenja opravili operacijo. Prej ko se ta napaka odpravi, bolje je za otrokov razvoj in prihodnje zdravje.
• Za odrasle,Operacija ni potrebna pri vseh osebah s Scimitarjevim sindromom, razen če imajo hude simptome (npr. pogoste okužbe pljuč, huda zasoplost). Če pa so simptomi hudi, bo operacija morda potrebna.

Med operacijo lahko srčni kirurg naredi več stvari:

• Pljučna vena, ki je priključena na napačnem mestu , se preusmeri na levo stran srca. Včasih se za to uporabijo posebni obliži.
• V nasprotnem primeru se vena vsadi neposredno v levo stran srca.
• Zelo redko se lahko izvede pnevmonektomija, s katero se popolnoma odstrani nerazvito in nefunkcionalno desno pljučno krilo. Vendar se to stori le, če ni druge možnosti.

Ali obstaja način, da to preprečimo?

Pravzaprav ni mogoče popolnoma preprečiti prirojene srčne napake, kot je Scimitarjev sindrom, saj nanjo vplivajo tudi genetski dejavniki.

Vendar pa obstajajo stvari, ki jih lahko mati stori med nosečnostjo, da poveča svoje možnosti za zdravega otroka:

• Med nosečnostjo se popolnoma izogibajte alkoholu, cigaretam in drugim drogam.
• Preden vzamete katero koli zdravilo, se posvetujte z zdravnikom o njegovih tveganjih in koristih.
• Če še niste prejeli cepiva proti rdečkam , je pomembno, da ga dobite pred zanositvijo, saj lahko okužba z rdečkami med nosečnostjo vpliva na otrokovo srce.
• Če imate kronične bolezni, kot je sladkorna bolezen , jih med nosečnostjo dobro nadzorujte.
• Jemljite folno kislino in druge prenatalne vitamine, kot vam je naročil zdravnik.

Kakšno bo življenje v tej situaciji? (Vizija prihodnosti)

Ljudje, ki so operirani zaradi Scimitarjevega sindroma, imajo običajno odlične dolgoročne rezultate . Večina ljudi po operaciji ne občuti več nobenih simptomov.

Vendar pa se včasih, zlasti pri dojenčkih in majhnih otrocih, preusmerjena pljučna vena lahko zoži. Če se to zgodi, bo morda potrebno nadaljnje zdravljenje.

Nekateri odrasli s Scimitarjevim sindromom lahko živijo zdravo življenje brez kakršnih koli simptomov. Vendar pa lahko pri drugih odraslih stanje povzroči druge težave s srcem. V takih primerih je lahko kakovost življenja prizadeta. Če se pojavijo simptomi (kot so huda zasoplost, okužbe pljuč), bo morda potrebna operacija. Morda boste morali opraviti tudi posebne preiskave za preverjanje visokega krvnega tlaka v arterijah v pljučih.

Ali obstajajo še druge srčne bolezni, povezane s Scimitarjevim sindromom?

Da, mnogi ljudje s Scimitar sindromom imajo lahko tudi druge srčno-žilne težave. Nekateri se rodijo z več srčnimi napakami. Ali pa lahko Scimitar sindrom povzroči druge zaplete.

Druge situacije, ki so lahko povezane, vključujejo:

• Defekt atrijskega septuma (ASD): luknja med zgornjima prekatoma srca.
• Podkvasta pljuča: Nenormalna povezava med dvema deloma pljuč.
• Pljučna hipertenzija: Visok tlak v pljučnih arterijah.
• Pljučna sekvestracija (dodatna pljuča): Nefunkcionalen, ločen del pljučnega tkiva z nenormalno oskrbo s krvjo.
• Tetralogija Fallot: Pogosta srčna napaka, ki zahteva zdravljenje za črpanje krvi v pljuča pri dojenčkih.
• Ventrikularna septalna napaka (VSD): Luknja med dvema spodnjima črpalnima komorama srca.

Slišati te stvari je lahko še bolj strašljivo. Vendar pa obstajajo medicinski načini zdravljenja za vsa ta stanja. Najpomembneje je, da se pogovorite s svojim zdravnikom, razumete svoje natančno stanje in dobite potrebno zdravljenje.

Pomembna vprašanja, ki jih morate zastaviti svojemu zdravniku

Če ugotovite, da imate vi ali vaš otrok Scimitarjev sindrom, lahko zdravniku postavite vprašanja, kot so ta:

• Kaj je najverjetnejši vzrok za Scimitarjev sindrom?
• Ali jaz/moj otrok potrebujem operacijo?
• Kaj se zgodi, če ne opravite operacije?
• Kako skrbeti za zdravje srca s Scimitar sindromom?
• Če imam to bolezen, kakšne so možnosti, da jo bo imel tudi moj otrok?
• Če imam prvega otroka s Scimitarjevim sindromom, kakšne so možnosti, da ga bo imel tudi moj drugi otrok?

Nikoli se ne bojte in ne sramujte postavljati teh vprašanj. Zelo pomembno je, da v sebi odpravite vse dvome.

Končno, stvari, ki si jih je treba zapomniti (Sporočilo za domov)

Scimitarjev sindrom je redka prirojena srčna napaka , ki prizadene predvsem desno pljučno krilo in krvne žile, ki ga povezujejo s pljuči.

Nekateri dojenčki morda sploh ne kažejo nobenih simptomov, drugi pa bodo morda potrebovali operacijo v prvih dveh mesecih življenja.

Dojenčki, ki potrebujejo operacijo v zgodnji fazi, lahko kasneje potrebujejo več zdravljenja, ker se preusmerjena krvna žila zoži. Vendar pa mnogi odrasli in otroci, ki so operirani zaradi Scimitarjevega sindroma, živijo zelo dobro zdravje in normalno življenje.

Upamo, da so vam te informacije v pomoč. Če imate še kakšna vprašanja o tem, se posvetujte s svojim zdravnikom. Ostanite zdravi!

`Scimitarjev sindrom, srčne bolezni, prirojene napake, pljuča, krvni obtok, simptomi pri dojenčku, operacija