Je kaj nenavadnega z vašimi krvnimi žilami? Poglejmo si več o teh (žilnih malformacijah)?

Ali imate predele kože, ki so spremenili barvo, so videti kot majhne izbokline in vas včasih bolijo? Ali pa imate na telesu nenavadno mesto, s katerim se je rodil vaš dojenček, vendar se zdi, da postaja večje? To so lahko preproste stvari. Vendar pa so to včasih lahko znaki nenormalnega stanja, imenovanega žilne malformacije , ki so nepravilnosti v krvnih žilah oziroma krvnih žilah. Torej, brez skrbi. O tem se danes pogovorimo podrobneje in preprosto.

Kaj so žilne malformacije? Preprosto povedano ...

Žilne malformacije so nepravilnosti ali spremembe krvnih žil v našem telesu. Pogosto so prirojene. Včasih pa postanejo očitne v otroštvu, adolescenci ali celo v odrasli dobi.

Predstavljajte si sistem krvnih žil, ki teče po našem telesu, kot mrežo cest. Včasih se pri gradnji teh cest lahko pojavijo majhne nepopolnosti in napačne povezave. To se dogaja tudi tukaj.

Te žilne malformacije se lahko pojavijo kjer koli na telesu, od glave do prstov na nogah. Včasih se pojavijo kot masa mehkega tkiva , bolečina , oteklina ali razbarvanje kože . Nekatere se pojavijo na obrazu, vratu, v bližini možganov ali hrbtenjače. Druge so videti kot rojstni znaki ali rdeče pike.

Zelo redko se lahko ponovijo po travmi ali drugem dogodku ali celo v odrasli dobi. Če povzročajo bolečino, motijo ​​vid, ovirajo vsakodnevne aktivnosti, krvavijo ali povzročajo druge težave, je treba te žilne malformacije zdraviti.

Kje na telesu se to najpogosteje pojavlja?

Beseda "žilni" pomeni "povezan s krvnimi žilami". Torej lahko to stanje prizadene katero koli krvno žilo v našem krvnem obtoku. Lahko vpliva tudi na limfne žile v našem limfnem sistemu.

Vrste krvnih žil, ki jih lahko prizadene, so:

• Arterije in arteriole - To so krvne žile, ki prenašajo oksigenirano kri iz srca v druge organe.
• Kapilare - mreža zelo finih krvnih žil.
• Vene in venule - To so žile, ki vračajo rabljeno kri iz organov nazaj v srce.
• Limfni kanali- Te prenašajo limfno tekočino po telesu.

Katere so glavne vrste žilnih malformacij?

Ta stanja se lahko včasih pojavijo kot rojstni znaki na koži dojenčka. Ali pa se, kot smo že omenili, lahko razvijejo kjer koli v telesu, vključno z možgani in hrbtenjačo. Zdravniki določijo vrsto na podlagi vrste prizadete krvne žile.

To so nekatere najpogosteje opažene vrste:

• Venska malformacija: To je najpogostejša vrsta. Kot že ime pove, se razvije v veni. Vene so krvne žile v našem telesu, ki prenašajo kri, revno s kisikom, nazaj v srce. Te so lahko videti kot modrikasta bulica in so včasih boleče na dotik.
• Arteriovenska malformacija (AVM): To je nenormalno zlitje arterij in ven. Običajno se arterije končajo s kapilarami, nato pa se začnejo vene. Pri AVM pa kri iz arterij teče neposredno v vene skozi nenormalen snop kanalov, imenovan nidus . To stanje AVM lahko prizadene možgane ali hrbtenjačo.
• Kapilarna telangiektazija: To je majhno območje razširitve kapilar v možganih. Večinoma to ni problem. Vendar pa lahko zelo redko povzroči krvavitev .
• Kavernozne malformacije: Pri tem stanju so kapilare v možganih tesno stisnjene skupaj in tvorijo dolge "kaverne". Kri teče zelo počasi skozi te kaverne.
• Limfatične malformacije: Pri teh se limfni kanali povečajo in tvorijo ciste, napolnjene s tekočino. Najpogosteje jih opazimo v mehkih tkivih, kot so obraz, vrat in aksilarna področja.

Kakšna je razlika med žilnimi malformacijami in hemangiomi?

Oboje povzročajo žilne anomalije. Oboje se lahko pojavi kot pike, podobne rojstnim znamenjem. Vendar obstajajo jasne razlike med njima.

• Hemangiomi: To so nekancerozni (benigni) žilni tumorji. Nastanejo, ko se krvne žile zlepijo pod kožo. Vrsta, imenovana "jagodni hemangiomi", se običajno pojavi po rojstvu otroka. V prvih šestih mesecih otrokovega življenja hitro rastejo. Vendar ti tumorji redko povzročajo težave in pogosto izginejo sami od sebe brez zdravljenja. Če je hemangiom velik, moti določene dejavnosti, povzroča bolečino ali druge težave, ga je mogoče nadzorovati z zdravili, ki povzročijo njegovo hitro krčenje. Kirurški poseg je redko potreben.

• Žilne malformacije:To so stvari, ki so prisotne ob rojstvu, vendar morda niso vidne do otroštva ali odraslosti. Rastejo počasi. Prav tako se lahko razširijo globoko v okoliška tkiva in strukture ter povzročijo težave. Žilne malformacije pogosto zahtevajo zdravljenje.

Preprosto povedano: hemangiom je benigni tumor, ki pogosto izgine sam od sebe. Vendar pa so žilne malformacije vztrajna stanja, ki lahko rastejo in povzročajo težave. Zato je pomembno razlikovati med obema.

Kaj so malformacije žil s počasnim in hitrim pretokom?

Številne žilne malformacije spadajo v kategorijo "počasnega pretoka" . To pomeni, da se kri zelo počasi giblje skozi prizadete krvne žile. Primeri tega so venske, limfatične ali obojestranske (venolimfatične) malformacije.

Vendar pa je AVM (arteriovenska malformacija) žilna malformacija s "hitrim pretokom" . Pri njej kri teče iz arterij v vene z veliko hitrostjo, običajno skozi nenormalno krvno žilo, imenovano nidus . Ko kri potuje tako hitro v veliki AVM, mora srce delati bolj intenzivno. To poveča tveganje za srčno popuščanje .

Kako pogoste so te?

Žilne malformacije so zelo redke bolezni. Pojavijo se pri približno 1 % vseh rojstev. Med njimi venske malformacije, najpogostejša vrsta, prizadenejo približno enega od 5000 do 10.000 ljudi.

Kaj povzroča žilne malformacije?

Najpogosteje jih povzroči nepravilnost v razvoju krvnih žil in/ali limfnih kanalov, medtem ko plod raste v maternici (in utero). To pomeni, da so običajno prirojene .

Redkeje lahko poškodba krvnih žil med poškodbo ostane neopažena in se sčasoma razvije v žilno malformacijo. Venske malformacije se lahko prvič pojavijo tudi po nesreči ali zaradi hormonskih sprememb med puberteto ali nosečnostjo .

V zelo redkih primerih nekateri ljudje podedujejo genetske mutacije , ki povečajo tveganje za razvoj žilnih malformacij. Raziskovalci še vedno izvejo več o teh genetskih vzrokih.

Kdo ima večje tveganje za razvoj teh bolezni?

Nekateri ljudje podedujejo genetske spremembe, ki lahko povečajo tveganje za žilne malformacije. Nekatera od teh stanj vključujejo:

• Sindrom modrega gumijastega nevusa: To povzroča venske malformacije v črevesju in prebavnem sistemu. Lahko povzroči tudi temno modre, rdeče ali črne lezije na koži.
• CLOVES sindrom (prirojena lipomatozna prekomerna rast, žilne malformacije, epidermalni nevusi in deformacije hrbtenice): Zaradi tega se v hrbtenjači pojavijo AVM. Lahko povzroči tudi skoliozo ( ukrivljenost hrbtenice), rast maščobnega tkiva in temno rdeč izpuščaj.
• Dedna hemoragična telangiektazija (znana tudi kot Osler-Weber-Rendujev sindrom): To povzroča nenormalne zaplete ali AVM v majhnih kapilarah.
• Klippel-Trenaunayev sindrom (KTS): To povzroča rdečkasto-vijolične rojstne znamke, imenovane "madeži portovega vina", izrastke kosti ali tkiva ter malformacije, ki vključujejo vene ali limfne kanale.
• Parks-Weberjev sindrom: Zaradi tega se AVM oblikujejo v rokah ali nogah.

Če imate takšne genetske bolezni, je pomembno, da se jih zavedate.

Kakšni so simptomi žilnih malformacij?

Simptomi so odvisni od vrste malformacije. Vaskularna malformacija, ki prizadene vašo kožo, je lahko videti kot dvignjeno rdeče, modro, vijolično, rjavo ali črno rojstno znamenje . Te lise lahko otečejo, krvavijo ali so boleče.

Če imate AVM v možganih , morda ne boste imeli nobenih simptomov, dokler ne pride do krvavitve. Če pride do krvavitve AVM v možganih, se lahko pojavijo glavoboli, epileptični napadi ali paraliza na eni strani telesa .

Venske malformacije lahko povzročijo bolečino, otekanje, težave s strjevanjem krvi in ​​poškodbe organov.

Kako to prepoznate? Kako zdravnik to ugotovi?

Ker žilne malformacije ne povzročajo vedno simptomov, zdravniki včasih odkrijejo stanje, ko opravljajo teste za drugo težavo.

Zdravniki uporabljajo posebne slikovne preiskave za pregled pretoka krvi in ​​odkrivanje žilnih malformacij. Te preiskave vključujejo:

• Ultrazvok , imenovan tudi žilni ultrazvok .
• MRI (slikanje z magnetno resonanco) , ki vključuje tudi preiskavo, imenovano MR angiografija (MRA) .
• CT (računalniška tomografija), ki vključuje tudi preiskavo, imenovano CT angiogram .
• Angiogram in/ali venograf .
• Redni rentgenski žarki .

Ti testi lahko jasno vidijo stanje krvnih žil na tem območju, način pretoka krvi in ​​ali obstaja kakršno koli nenormalno zoženje ali razširitev.

Kakšno je zdravljenje za to?

Glavni cilj zdravljenja žilnih malformacij je zmanjšanje simptomov in morebitnih zapletov. Malformacije, ki ne povzročajo težav, morda ne potrebujejo zdravljenja in jih je mogoče preprosto opazovati sčasoma.

Zdravljenje je odvisno od vrste prizadete krvne žile. Pogosto ta zdravljenja vključujejo zaprtje ali kirurško odstranitev prizadete krvne žile. Številne malformacije je mogoče zdraviti z minimalno invazivnimi tehnikami . Zdravniki lahko uporabijo metode, kot so:

• Skleroterapija: Pri tej metodi se v prizadeto krvno žilo vbrizga posebno zdravilo, ki povzroči krčenje in zapiranje krvne žile.
• Embolizacija katetra: Pri tem postopku se skozi krvno žilo vstavi majhna cev (kateter) in nenormalna krvna žila se od znotraj zapre.
• Lasersko zdravljenje: Uporablja se pri nekaterih kožnih malformacijah.
• Radioterapija (radiokirurgija): Uporablja se pri nekaterih globokih, težko operabilnih malformacijah.

Včasih vam lahko zdravnik priporoči biopsijo , ki vključuje odvzem koščka tkiva za pregled. To lahko pomaga potrditi diagnozo in/ali pridobiti tkivo za genetsko testiranje .

Ker so žilne malformacije kompleksna in redka stanja, jih je najbolje obravnavati s timskim pristopom, ki ga sestavlja več specialistov .

Se lahko te težave po zdravljenju ponovno razvijejo?

Da, žilne malformacije se lahko ponovijo tudi po zdravljenju. Zato boste morda morali redno obiskovati zdravnika in opravljati preiskave, da bi zgodaj odkrili morebitne ponavljajoče se malformacije.

Ali obstaja način, da preprečimo njihov nastanek?

Vaskularne malformacije so pogosto prirojene , kar pomeni, da jih ni mogoče preprečiti.

Če pa ima kdo v vaši družini genetsko bolezen, ki povzroča žilne malformacije, boste morda morali obiskati genetskega svetovalca.Ta specialist vam lahko razloži možnosti, ki so na voljo za zmanjšanje tveganja prenosa te bolezni na vaše otroke.

Kakšni zapleti se lahko pojavijo zaradi teh žilnih malformacij?

Nekatere malformacije ne povzročajo težav in jih je mogoče le opazovati. Vendar pa lahko v mnogih primerih povzročijo bolečino in oteklino .

Nekatere malformacije lahko povzročijo bolečino ali prizadetost mišic, sklepov ali živcev, kar lahko ovira vadbo, šport, delo ali vsakodnevne aktivnosti .

Velike malformacije z visokim pretokom lahko sčasoma privedejo do srčnega popuščanja .

Vaskularne malformacije v trdnih organih, kot so jetra, ledvice ali maternica, lahko povzročijo disfunkcijo organov in druge zaplete.

Nekatere žilne malformacije, kot so AVM v možganih ali hrbtenjači, lahko zmanjšajo količino oksigenirane krvi, ki doseže možgane. To lahko povzroči življenjsko nevarne težave, kot so:

• Anevrizme ( oslabitev stene krvnih žil in izboklina kot balon)
• Intrakranialna krvavitev
• Strokes

Kakšna je prihodnost ljudi s to boleznijo? Kako to vpliva na njihova življenja?

Žilne malformacije, ki so videti kot rojstna znamenja, lahko vplivajo na videz in samozavest osebe. To lahko vodi do psiholoških stanj, kot sta depresija in tesnoba . Vendar pa se mnoge od teh malformacij dobro odzivajo na zdravljenje.

Resnejše malformacije, kot so AVM v možganih, so lahko smrtno nevarne, če začnejo krvaveti.

Najpomembneje pa je, da je večino malformacij mogoče zdraviti in se dobro odzivajo na zdravljenje. Zato je pomembno, da poiščete ustrezno zdravniško pomoč brez panike.

Kaj bi morali vprašati svojega zdravnika?

Če imate kakršne koli dvome o tem stanju ali če vam je bila diagnosticirana, lahko svojemu zdravniku postavite naslednja vprašanja:

• Kako sem dobil to žilno malformacijo? (Kaj je vzrok?)
• Kakšno vrsto žilne malformacije imam?
• Katero zdravljenje je zame najboljše?
• Kakšna so možna tveganja ali stranski učinki zdravljenja?
• Ali naj me skrbijo simptomi zapletov? Kateri so ti simptomi?

Zastavite si ta vprašanja in si pridobite jasno predstavo o svoji situaciji.

Končno, najpomembnejše stvari, ki si jih je treba zapomniti (Sporočilo za domov)

V redu, poglejmo si torej glavne točke, ki si jih morate zapomniti iz tega, o čemer smo govorili.

• Vaskularne malformacije so redke nepravilnosti krvnih žil, ki so pogosto prisotne že ob rojstvu.
• Te se lahko pojavijo kjerkoli na telesu , kažejo različne simptome ali včasih sploh ne kažejo nobenih simptomov.
• Hemangiomi in žilne malformacije sta dve različni stvari. Pomembno je poznati razliko med njima.
• Za to stanje obstajajo različni načini zdravljenja. Zdravnik bo določil najboljše zdravljenje za vaše stanje.
• Nekatere resne vrste, zlasti AVM v možganih, lahko povzročijo zaplete, zato je pomemben ustrezen zdravniški nadzor.
• Če imate vi ali vaš otrok katerega od teh simptomov, ne paničarite in se posvetujte z zdravnikom.

Ne pozabite, da se s to boleznijo ne soočate sami. S pravimi informacijami in zdravniško podporo je to stanje mogoče dobro obvladovati.

` Žilne malformacije, nepravilnosti krvnih žil, rojstni znaki, AVM, venske malformacije, težave s krvnimi žilami, prirojene bolezni