O le fa'ama'i Fabry o se tulaga e seasea tupu mai, e mafua mai i le tupu'aga ona o le le lava o se enzyme taua tele i o tatou tino. E mafai ona a'afia ai vaega eseese o le tino, e pei o le fatu, fatuga'o, ma le faiga o neula, i le aluga o taimi. O lea la, afai e te maua fo'i i le fa'ama'i Fabry, atonu ua fa'atonuina e lau foma'i se vaila'au e ta'ua o le Agalsidase Beta. O le asō, o le a tatou talanoaina ai lenei vaila'au i se auala faigofie ma manino.
O le ā le ituaiga vaila'au lenei?
I se faaupuga faigofie, o le Agalsidase Beta (igoa tau fefaatauaiga Fabrazyme) o se togafitiga e sui ai le enzyme ua le lava i le tino o se tagata e maua i le faʻamaʻi Fabry. I faaupuga faafomaʻi, e taʻua lea o le 'Enzyme Replacement Therapy' (ERT).
O le mea e sili ona tāua, e lē o se fofo lea mo le faʻamaʻi. Peitaʻi, e mafai e lenei togafitiga ona fesoasoani tele e pulea ai le faʻaleagaina o le tino e mafua mai i le faʻamaʻi ma faʻaitiitia ai faʻailoga.
O mea e sili ona taua e taʻu atu i lau fomaʻi
A'o le'i amataina lenei togafitiga, e taua tele le iloa e le foma'i o nisi o mea e uiga i lou tulaga soifua maloloina. O le mea lea, afai e te maua nisi o mea nei, ia mautinoa e te ta'u i le foma'i.
- Afai e iai sou faʻamaʻi fatu .
- Afai na iai sou tali atu i le Agalsidase Beta, mannitol, po'o se isi lava vaila'au, mea'ai, po'o vali.
- Afai o loʻo e maʻitaga , pe o loʻo e faʻamoemoe e te maʻitaga i se taimi lata mai.
- Afai o oe o se tina o loʻo faʻasusu i lau tama .
E fa'apefea ona e fa'aaogaina lenei vaila'au?
O lenei vailaʻau e tuʻuina atu i totonu o se alatoto (infusion) i totonu o se alatoto. E lē mafai ona e faia lenei mea i le fale. E naʻo se fomaʻi ua aʻoaʻoina i totonu o se falemaʻi poʻo se falemaʻi e tuʻuina atu lenei togafitiga, i lalo o le vaavaaiga a se fomaʻi.
Fa'aaoga mo tamaiti laiti
E tatau ona fa'aeteete fa'apitoa pe a avatu lenei vaila'au i tamaiti laiti. O nisi taimi e avatu ai i tamaiti e o'o atu i le 2 tausaga le matutua, ae na'o le foma'i e su'esu'eina le tamaititi e faia le fa'ai'uga.
Fa'apefea pe a tele naua la'u vaila'au e inu?
Talu ai o lenei vailaʻau e tuʻuina atu i le falemaʻi, i lalo o le vaavaaiga a se tagata tomai faapitoa, e masani lava ona matua maualalo lava le avanoa e soona faʻaaogaina ai. Peitaʻi, afai e te masalomia ua tupu se mea, valaʻau loa le Nofoaga Autu mo Faʻamatalaga o Mea Oona i le Falemaʻi a le Atunuʻu o Colombo , pe alu i le Emergency Treatment Unit (ETU) lata ane.
O le ā se mea e fai pe afai e misia se inumaga o le vailaʻau?
E matuā tāua tele le inuina o le vailaʻau i le aso atofaina ma le taimi atofaina mo lenei togafitiga. Afai e iai se mafuaʻaga e te lē mafai ai ona sau i le falemaʻi i le aso atofaina, ia logo muamua lau fomaʻi poʻo le falemaʻi ma faatulaga se isi aso.
O fea e te teu ai le vaila'au?
Talu ai o lenei vailaʻau e tuʻuina atu i le falemaʻi poʻo le falemaʻi, e le faʻatagaina oe e ave i le fale pe teuina.
Isi vailaʻau e ono fegalegaleai ma lenei vailaʻau
O nisi o vailaʻau o loʻo e faʻaaogaina e ono fegalegaleai ma le Agalsidase Beta. O le mea lea, e taua tele lou taʻu atu i lau fomaʻi e uiga i vailaʻau uma o loʻo e faʻaaogaina (vailaʻau faʻatonuina, vailaʻau e faʻatau fua, vailaʻau mai laʻau, vitamini). Aemaise lava pe afai o loʻo e faʻaaogaina soʻo se tasi o vailaʻau nei:
- amiodarone
- klorokuni
- gentamicin
- Hydroxychloroquine
- monobenzone
E lē aofia i lenei lisi fegalegaleaiga uma e ono tutupu i vailaʻau, o lea e sili atu ona saogalemu le logoina o lau fomaʻi e uiga i mea uma o loʻo e inuina.
O a ni aafiaga e ono tula'i mai?
E pei o so'o se vaila'au, e mafai ona i ai ni a'afiaga i lenei vaila'au. O nisi e ogaoga, o nisi e masani ona a'afia ai. E taua le nofouta i nei mea.
| Aafiaga i le itu | Fa'amatalaga |
|---|---|
| A'afiaga e tatau ona lipotia vave i le foma'i po'o le tausima'i | |
| Tali atu i le Allergy Matuia | Mageso o le pa'u, mageso, fulafula o foliga, laugutu po'o le laulaufaiva. |
| Faigata ona manava | Pupuu le manava, vave le manava. |
| Tiga o le fatafata pe fe'ai fo'i | O le lagona e pei ua tātā lou fatu. |
| Tata vave o le fatu | O le lagona e pei ua vave le tata o lou fatu pe ua suia fo'i le tata o lou fatu. |
| Isi | Nifo tele, fulafula o lima po'o vae, ma le loto mafatia. |
| O aʻafiaga e masani ona lē ogaoga (ae e tatau ona lipotia i le fomaʻi pe a faʻaauau pea) | |
| O le a sou lagona pe a e tuiina le vailaʻau | Fiva pe lagona le malulu. |
| Tiga lautele | Tigā o le tino, ma le tiga o le ulu. |
| Fa'afitauli o le faiga o mea'ai | Fa'afiu, pua'i, tiga o le manava po'o le le to'a. |
| Tulaga o le mafaufau | Lagona le lē mautonu, ma le popole. |
E le aofia i lenei lisi aafiaga uma e ono tutupu. Afai e te aʻafia i se mea e ese ai, talanoa i lau fomaʻi e uiga i ai.
Savali e Ave i le Fale
- O le Agalsidase Beta (Fabrazyme) o se togafitiga e sui ai le enzyme mo le faʻamaʻi o Fabry. E ui e le faʻamaloloina atoatoa le faʻamaʻi, ae e mafai ona fesoasoani tele i le puleaina o faʻailoga ma faʻalavelave.
- O lenei vailaʻau e tuiina i le alatoto i le falemaʻi, o lea e taua tele ai le maua o togafitiga i le taimi atofaina.
- E tatau ona e ta'u i lau foma'i so'o se isi vaila'au o lo'o e fa'aaogaina, so'o se mea e te ma'ale'ale ai, ma pe o e ma'itaga pe fa'asusu.
- Afai e te lagonaina ni fa'ailoga e pei o le faigata ona manava, tiga o le fatafata, po'o le mageso o le pa'u i le taimi e tuiina ai le vaila'au pe a uma fo'i ona tuiina, ta'u loa i lau foma'i po'o le tausima'i.
- Afai e iai ni au fesili e uiga i lenei vailaʻau, aua le fefe pe faatuai e fesili i lau fomaʻi.
💬 Comments (0)
E leai ni fa'amatalaga ua fa'ailoa mai. Fa'aopoopo lau fa'amatalaga iinei mo le taimi muamua.
Faaopoopo lau faamatalaga