Seʻi o tatou aʻoaʻoina e uiga i le Anaplastic Large Cell Lymphoma (ALCL) i ni faaupuga faigofie.

Ua e faʻalogo ea i le Anaplastic Large Cell Lymphoma (ALCL)? Atonu e foliga mai e fai si faigata lenei igoa. Ae aua le popole, o se ituaiga kanesa e seasea maua. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i le ALCL, pe faʻapefea ona atiaʻe, o a faʻailoga, o a togafitiga, ma le tele o isi mea i se auala faigofie e te malamalama ai. E pei lava o le talanoa i se uo.

O le ā le ALCL (Anaplastic Large Cell Lymphoma)?

I se faaupuga faigofie, o le ALCL o se ituaiga kanesa e seasea tupu ma e le masani ai, e patino i se vaega tele o kanesa e taʻua o le Non-Hodgkin Lymphoma . Pe na e iloa e pei o Non-Hodgkin Lymphoma uma, o le ALCL o se ituaiga kanesa foi? E tupu pe a tupu tele se ituaiga sela toto paʻepaʻe e taʻua o le lymphocytes i totonu o o tatou tino ma le vave tele nai lo le mea e tatau ai.

Mafaufau i nei lymphocytes o ni fitafita laiti i o tatou tino. O se vaega o lo tatou puipuiga o le tino, e puipuia i tatou mai siama ma faʻamaʻi. E lua ituaiga autū o lymphocytes: sela B ma sela T. I le ALCL, o au lymphocytes T, poʻo sela T, e tuputupu aʻe i se tulaga e le masani ai.

Se'i o tatou va'ai nei po'o le a le uiga o le igoa "anaplastic large cell lymphoma".

• Anaplastic : O le uiga o lenei upu, a va'ai i lalo o le microscope, e foliga ese ma eseese nei sela o le kanesa pe a fa'atusatusa i sela T lymphocyte maloloina. E peisea'ī ua fa'api'opi'oina o latou foliga ma foliga vaaia.
• Sela Tele : O lona uiga o lymphocytes T e amio ese e foliga mai e sili atu ona tetele nai lo sela T masani. O lenei eseesega e manino lava le vaaia i lalo o se microscope.
• Lymphoma : O le Lymphoma o se kanesa e mafua mai i le tuputupu aʻe lē pulea o sela toto papaʻe e taʻua o lymphocytes. E atiina ae faapitoa le ALCL mai lymphocytes T.

Ua malamalama? I se faaupuga faigofie, o le ALCL o se kanesa lea e matua tetele ai sela T, suia, ma tuputupu a'e e le mafai ona pulea.

E i ai ni ituaiga eseese o le ALCL?

Ioe, e eseese ituaiga o le ALCL. O nei ituaiga e fa'avasegaina e fa'atatau i le nofoaga o le kanesa i lou tino ma uiga o sela o le kanesa.

ALCL fa'ale-fa'ale-tino

O le ituaiga autū lea. O le uiga o le "Systemic" e mafai ona aʻafia ai le tino atoa. E mafai ona aʻafia ai ou lymph nodes , poʻo "glands" e pei ona tatou taʻua ai, ma totoga i totonu e pei o lou ate ma mama, ma o nisi taimi o lou paʻu.

E vaevaeina le ALCL fa'avae i ni ituaiga se lua. O le tasi e fa'avae i luga o le i ai pe leai se fesuia'iga i se kene e ta'ua o le kene "Anaplastic Lymphoma Kinase (ALK)" . O kene e pei o ni tusi fa'atonuga laiti mo o tatou sela, ma o nei kene e ta'u atu ai i se T lymphocyte le auala e galue ai.

• ALK-positive ALCL: O se ituaiga kanesa lea e iai se fesuia'iga i le kene ALK. E masani lava o se kanesa malosi tele lea. Peita'i, e sili atu ona taatele i tamaiti ma tagata matutua talavou . O le mea e lelei ai, e tali lelei lenei ituaiga i le chemotherapy .
• ALK-negative ALCL : O lenei ituaiga e leai se suiga o le kene ALK. O se kanesa fo'i e vave ona tupu (o'ona). Peita'i, e masani ona a'afia ai tagata matutua , e masani lava i latou e silia ma le 60 tausaga le matutua. Atonu e mou atu lenei ituaiga pe a uma le chemotherapy ona toe tupu lea. O le mea lea, e sili atu ona faigata ona togafitia le ALK-negative ALCL, ma e sili atu le leaga o le tulaga nai lo le ALK-positive ALCL.

Isi ituaiga o ALCL

E iai fo'i ituaiga o ALCL e telegese le tuputupu a'e nai lo ituaiga fa'aletino.

• ALCL pa'u autū : O se ituaiga lea e a'afia tele ai le pa'u. E ono tutupu fa'ailoga e pei o mageso, fulafula, ma le eczema. I le tele o tulaga (pe tusa ma le 90%) e le sosolo atu i tua atu o le pa'u.
• ALCL e fesoʻotaʻi ma le faʻapipiʻiina o susu (BIA-ALCL) : O se ituaiga ALCL lea e atiaʻe i tafatafa o faʻapipiʻi susu. E masani ona iloa pe tusa ma le 10 tausaga talu ona faia se togafitiga e faʻateleina ai le susu poʻo le toe fausiaina o le susu.

O ai e maua le ALCL?

E ui e mafai ona atiaʻe le ALCL i tagata o soʻo se vaitausaga, ae o nisi ituaiga e sili atu ona aʻafia ai nisi vaega patino.

• ALK-positive ALCL : E masani ona aʻafia ai tamaiti aʻoga faataʻitaʻi tuai, talavou, ma tagata matutua talavou i o latou 20 ma le 30 tausaga . E sili atu ona taatele i alii .
• ALK-negative ALCL : E a'afia tele ai tagata e silia ma le 60 tausaga. E sili atu fo'i ona taatele i ali'i.
• ALCL pa'u autū : E masani ona tupu lenei mea i tagata matutua e silia ma le 40 tausaga. E sili atu ona taatele i alii ma tagata papa'e.
• BIA-ALCL : E masani ona maua lenei mea i tagata ua silia ma le 50 o latou tausaga . E mafai ona tupu i tagata ua uma ona faia i ai ni implant o le susu e aofia ai le silicone ma le saline. Ua iloa e fesoʻotaʻi faapitoa lava ma implant o le susu e iai ni textured .

E fa'apefea ona taatele le ALCL?

O le ALCL o se kanesa e seasea maua . E na'o le 2% o lymphoma non-Hodgkin i tagata matutua e maua i le ALCL. O se pasene la'ititi lava lea.

O a ni fa'ailoga o le ALCL?

E eseese faʻailoga o le ALCL e fuafua i le ituaiga.

Fa'ailoga o le ALCL fa'aletino

I le ALK-positive ma le ALK-negative ALCL, e masani ona fulafula ni lymph nodes i le mea o loʻo tupu ai le kanesa. Atonu e pei o ni fulafula i nofoaga e pei o lou ua, lima, poʻo le vaega o le vae . O isi faʻailoga e aofia ai:

• Fiva soo.
• Lagona le matuā vaivai (`Fatigue`).
• Afu i le pō ('Afu i le pō').
• Pa'ū o le mamafa e le'i fa'amatalaina.

A maua le toʻatele o tagata i le maʻi, atonu ua sosolo teisi le kanesa, o lona uiga ua i ai i se tulaga "tulaga maualuga" . I lea tulaga, atonu ua sosolo le kanesa i totoga e pei o ou mama, ate, poʻo ponaivi. Ona ono tulaʻi mai lea o faʻailoga e fuafua i le totoga ua aʻafia. Mo se faʻataʻitaʻiga, afai e te lagona le mageso o le fatafata pe tale soo, atonu ua aʻafia le fatafata i le ALCL.

Uiga o le ALCL pa'u muamua

E mafai ona iloa suiga o le paʻu i lenei ituaiga.

• E aliali mai ni pupuga mūmū pe mūmū-enaena e lē masani ai i le tasi pe sili atu foʻi vaega o le paʻu, ia e ono tupu tele i le aluga o taimi.
• O ni pupuga ua si'itia , e sili atu nai lo se tupe siliva. O nisi taimi e mafai ona mageso ai.
• Atonu e tiga ia fulafula ona iu ai lea ina avea ma pa'u .

Uiga o le BIA-ALCL (Breast Implant-Associated ALCL)

I lenei mea, e mafai ona iloa atu ai suiga manino i susu.

• Tiga o le susu.
• Fula o le susu.
• O se mageso o le pa'u po'o le eczema.
• Fula pe fa'aputuina le vai e lata ane i lou susu.
• O se malō mafiafia e lata ane i le mea na totoina ai le susu.

E masani ona vaaia nei suiga i le tasi susu, ae o nisi taimi e mafai ona vaaia suiga i susu uma e lua.

O le ā e mafua ai le ALCL?

E tupu le ALCL pe a fa'ateleina ma le le mafai ona taofiofia sela lymphocyte na tatou talanoaina muamua ma amata ona tuputupu a'e i tua atu o a'ano maloloina o lo'o siomia ai i latou. E le'i iloa tonu e le au su'esu'e pe aisea e avea ai nei sela lymphocyte ma kanesa (sela malignant).

Peita'i, ua latou fa'ailoa mai ni fesuia'iga o kenera e masani ona va'aia i le ALCL. E manatu o nei fesuia'iga o kenera e mafai ona mafua ai ona liua sela maloloina i sela o le kanesa.

Mo se faʻataʻitaʻiga, o le uiga autū o le ALK-positive ALCL o fesuiaʻiga i le gene ALK . E faʻapena foʻi, o isi fesuiaʻiga o gene e taatele foʻi i isi ituaiga o ALCL.

E fa'apefea ona su'esu'eina le ALCL? (Su'esu'ega)

O le a faia muamua e lau fomaʻi se suʻesuʻega faaletino e siaki ai faʻailoga o le ALCL, e pei o le fulafula o lymph nodes. Afai latou te masalomia lenei mea, o le a latou faia ni suʻega ma ni togafitiga eseese.

• Faiga fa'ata'ita'i ataE mafai ona fesoasoani nei mea e iloa ai po o fea o iai le kanesa. O le ituaiga o su'ega ata e te mana'omia o le a eseese e fuafua i le ituaiga o le ALCL. Atonu e faia e lau foma'i se X-ray o le fatafata , CT scan , po'o le MRI e su'e ai ni tumo. O le PET/CT scan po'o le PET scan e mafai ona fesoasoani e iloa ai pe ua salalau le kanesa i le tino atoa. Afai e masalomia le BIA-ALCL, e mafai ona faia se ultrasound o le susu .
• Su'esu'ega o le Toto : O le a faia e le foma'i ni su'ega toto eseese, e pei o le faitauga atoa o le toto (CBC), e siaki ai fa'ailoga o le ALCL. Afai e le masani le aofa'i o sela toto (sela toto mumu, sela toto pa'epa'e, po'o platelets), atonu o se fa'ailoga lea o le ALCL. O le a latou va'ava'ai fo'i mo ni enzymes ma isi fa'ailoga i le toto, aua e mafai fo'i ona avea nei ma fa'ailoga o le ALCL.
• Biopsy : Pau lava le auala e fa'amaonia ai le ma'i o le ALCL o le faia lea o se biopsy. I le biopsy, e ave e le foma'i se tama'i fa'ata'ita'iga o le aano e masalomia ma su'esu'eina i lalo o se microscope. I le su'esu'eina o nei sela, e mafai ai e le foma'i ona iloa tonu po'o le a le ituaiga ALCL o lo'o ia te oe. E fesoasoani fo'i lea e fuafua ai le togafitiga sili ona aoga.

E fa'apefea ona togafitia le ALCL?

O le togafitiga masani mo le systemic ALCL o le chemotherapy . O le taotoga o le togafitiga e sili ona lelei mo le primary cutaneous ALCL ma le BIA-ALCL.

Togafitiga o le ALCL fa'aletino

E masani ona tali lelei atu fa'ama'i pipisi tetele o le sela e ta'ua o le ALK-positive ma le ALK-negative i le chemotherapy. O le chemotherapy fa'apitoa e aofia ai le tu'uina atu o vaila'au e fasiotia ai le kanesa e ala i se alatoto, lea e feoa'i solo i le tino e ala i le toto e fasioti ai sela o le kanesa.

O le togafitiga o le chemotherapy mo le systemic ALCL e masani ona faʻaaogaina ai se tuʻufaʻatasiga o vailaʻau e galulue faʻatasi e fasiotia ai sela o le kanesa. O nisi faʻataʻitaʻiga e aofia ai:

• BV-CHP : E aofia ai vailaʻau 'Brentuximab Vedotin', 'Cyclophosphamide', 'Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)', ma le 'Prednisone'.
• CHOP : E aofia ai le fa'aaogaina o vaila'au e ta'ua o le `Cyclophosphamide`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)`, `Vincristine (Oncovin®)`, ma le `Prednisone`.
• CHEOP : E aofia ai le fa'aaogaina o vaila'au e ta'ua o le `Cyclophosphamide`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)`, `Etoposide`, `Vincristine (Oncovin®)`, ma le `Prednisone`.

O nei togafitiga e masani lava ona mafua ai ona mou atu faailoga uma o le kanesa i totonu o se taimi puupuu (matou te ta'ua lenei mea o le 'faamagaloga').(E ta'ua o le "toe fo'i mai") ​​Peita'i, e mafai ona toe fo'i mai le kanesa. Afai e manatu lau foma'i e ono toe fo'i mai le kanesa, atonu latou te fautuaina se suiga o sela autū a'o e i ai i le tulaga e malolo ai. O le suiga o sela autū e sui ai sela na fa'aumatia e le chemotherapy i sela maloloina. Ona gaosia lea e nei sela maloloina ni sela toto maloloina (e le o ni kanesa).

Afai e toe foʻi mai le kanesa, e ono fautuaina e lau fomaʻi ni togafitiga faʻaopoopo o le chemotherapy ua mamanuina e togafitia ai le lymphoma.

Togafitiga o le ALCL pa'u muamua

O le togafitiga masani mo lenei mea o le taotoga . Afai ua sosolo le kanesa i lymph nodes, atonu e te manaʻomia foʻi le radiation therapy . E galue le radiation therapy e ala i le faʻatonuina o le malosi i sela o le kanesa ma faʻaumatia ai.

E masani ona toe tupu le ALCL muamua i totonu o le lima tausaga talu ona togafitia. Afai e tupu lenei mea, o le a toe manaʻomia le taotoga ma le togafitiga i le radiation.

Afai e iai ni ou tumo i totonu e le mafai ona aveeseina i se taotoga, pe afai foi e toe foi mai pea le kanesa, atonu e te manaʻomia isi togafitiga. E ono aofia ai:

• Methotrexate e inu : O se vailaʻau e faʻaaoga e togafitia ai le lymphoma e le o le Hodgkin.
• Bexarotene : O se vailaʻau e faʻaaogaina e togafitia ai le lymphoma T-cell e aʻafia ai le paʻu.
• Brentuximab Vedotin : O se vailaʻau e faʻaaogaina e togafitia ai le ALCL faʻaletino ma isi ituaiga o le ALCL toe fai.
• Interferon : O se vailaʻau e fesoasoani i lou puipuiga o le tino e iloa ma tau ma sela o le kanesa, e aofia ai le lymphoma.

Togafitiga o le BIA-ALCL

E masani lava ona mafai ona fa'amalolo le BIA-ALCL i se taotoga e aveese ai lau mea fa'apipi'i i le susu ma so'o se sela o le kanesa o lo'o siomia ai. Afai e le mafai ona faia se taotoga, e mafai ona tu'uina atu le togafitiga fa'avevela e fasioti ai sela o le kanesa.

Afai e toe foʻi mai le kanesa pe sosolo i tua atu o le susu, e ono fautuaina e lau fomaʻi togafitiga o le chemotherapy e faʻaaoga e togafitia ai le ALK-negative ALCL. E ono aofia ai le chemotherapy CHOP ma togafitiga e pei o le Brentuximab Vedotin.

O le ā le ogaoga o le ALCL?

E tusa lava po'o le a le ituaiga, o le ALCL o se kanesa tuga e mana'omia ai le mata'ituina ma le fa'aeteete ma togafitiga talafeagai. Peita'i, o lau va'aiga ma le fuafuaga togafitiga e fa'alagolago i mea e pei o le ituaiga o le ALCL o lo'o ia te oe, le auala e te tali atu ai i togafitiga, ma lau togi Fa'avaomalo o le Fa'asinomaga o le Va'aiga (IPI) .

Na atiae e foma'i onkology le IPI e fesoasoani e vavalo ai le i'uga o lymphoma non-Hodgkin e vave ona tupu, e aofia ai le systemic ALCL. O le togi e fa'avae i luga o mea nei:

• lou tausaga.
• Lou gafatia e faatino ai galuega i aso taitasi.
• O le mamao ua salalau ai lou kanesa (tulaga o le kanesa).
• Le aofaʻi o sebaceous glands ua aʻafia.

Afai e iai sou ALCL fa'alenatura, fesili i lau foma'i pe fa'apefea ona a'afia e lau togi IPI ou avanoa e toe malosi ai.

O le a le fua faatatau o le ola mo le ALCL?

E matuā eseese lava fua faatatau o le ola mo le systemic ALCL. O le ALK-positive ALCL e fesoʻotaʻi ma se taimi e ola ai e umi atu nai lo le ALK-negative ALCL. E fuafua i mea e pei o lou ituaiga kanesa ma le IPI score, o le fua faatatau o le ola e lima tausaga mo le ALK-positive ALCL e mafai ona mai le 33% i le 90%. E faapena foi, o le fua faatatau o le ola e lima tausaga mo le ALK-negative ALCL e mafai ona mai le 13% i le 74%.

E matuā lelei lava le fua faatatau o le ola o le ALCL muamua ma le BIA-ALCL. E ui o le ALCL muamua e masani ona mou atu lona tulaga ma toe foʻi mai i totonu o le lima tausaga, ae o togafitiga faʻaopoopo e mafai ona faʻalauteleina ai lou ola. O le fua faatatau o le ola e tusa ma le 80% i le lima tausaga talu ona maua i le maʻi. I le BIA-ALCL, afai e aveese atoa le kanesa i se taotoga, e masani ona mou atu atoa le kanesa.

O a fesili e tatau ona ou fesiligia i la'u foma'i?

O nisi nei o fesili taua e te fesili ai i lau fomaʻi:

• O le ā le ituaiga ALCL o loʻo ia te aʻu?
• Ua na'o le tasi lava le vaega o lo'u kanesa ua a'afia ai, pe ua sosolo?
• O ai tagata tomai faapitoa i la'u 'au tausi?
• O le ā le togafitiga e te fautuaina mo a'u?
• E fa'apefea ona ou taulimaina aafiaga e mafua mai i togafitiga?
• O le ā la'u togi IPI?
• O a ni avanoa e ono "toe fa'aleleia" ai lo'u kanesa?
• O a ni avanoa e toe foʻi mai ai loʻu kanesa?
• E fa'afia ona ou mana'omia le alu atu mo ni asiasiga fa'aopoopo e mata'ituina ai lo'u tulaga?

E masani lava ona e lagona le fefe pe a e iloa ua e maua i le kanesa. Ae ui i lea, o le mea e sili ona taua e manatua o le ALCL e lē o se ituaiga kanesa e tasi e tutusa le iʻuga . O le ituaiga ALCL o loʻo ia te oe e fuafua ai pe vave pe lemu lona sosolo. O le a faʻatulaga ai au filifiliga togafitiga ma lau vaʻaiga. O nisi tagata e vave ona sosolo le ALCL. Mo isi, e lemu lona tuputupu aʻe, ma maua ai le taimi e lava e maua ai togafitiga e mafai ona fesoasoani e pulea ai le kanesa. Talanoa i lau fomaʻi e uiga i iʻuga e ono tulaʻi mai e faʻatatau i lau faʻamaʻi.

O mea e sili ona tāua e te manaʻomia ona manatua (Savali e Ave i le Fale)

Ia, se'i o tatou aoteleina nisi o mea sili ona taua e te mana'omia ona manatua mai mea ua tatou talanoaina.

• O le ALCL o se ituaiga kanesa e seasea maua, ma e eseese ituaiga o ia kanesa.
• E lē tutusa uma ituaiga ALCL. O nisi e vave ona sosolo, o nisi e lemu.
• E eseese togafitiga ma avanoa e toe malosi ai e fuafua i le ituaiga ALCL o loʻo e maua, lou matua, ma lou soifua maloloina lautele.
• E ui o le ALK-positive ALCL e masani ona tupu i tagata talavou, ae e tali lelei lava i togafitiga.
• E tele atu tagata matutua e a'afia i le ALK-negative ALCL ma e ono faigata teisi ona togafitia.
• E masani lava ona lelei le tulaga e ono tulaʻi mai ai le ALCL cutaneous ma le ALCL e fesoʻotaʻi ma le implant breast (BIA-ALCL).
• Aua le popole. Afai e iai ni ou masalosaloga po o ni faʻailoga, saili loa se fautuaga faafomaʻi.
• Ia talanoa sa'oloto ma lau foma'i e uiga i lou tulaga, lau togafitiga, ma so'o se fesili e te ono maua. O i latou ia e mafai ona fesoasoani sili ia te oe.

Ia manatua, e lē tutusa uma le ogaoga o faʻamaʻi o le kanesa. E tusa lava pe iai le ALCL, faatasi ai ma se faʻamaʻi saʻo, togafitiga vave, ma le mataʻituina lelei, e mafai e le toʻatele o tagata ona ausia ni taunuuga manuia.

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