O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i le faʻamaʻi sili ona lelei, lea e aʻafia ai le vaʻai!

Ua amata ea ona e matauina pe ua e matauina e lau tama/teine ​​se suiga itiiti i le auala e te vaʻai saʻo ai i mea, o le le manino o le vaai? Pe atonu ua taʻu atu e se fomaʻi mata ia te oe pe se tasi o lou aiga e uiga i lenei igoa 'Maʻi Sili Ona Lelei'? O se tulaga e seasea tupu, ae e mafua mai i le tupuaga e mafai ona aʻafia ai mata uma e lua. O le asō la, seʻi o tatou talanoa faigofie e uiga i le uiga o lenei maʻi Sili Ona Lelei, le auala e tupu ai, o a faʻailoga, ma pe iai se togafitiga.

O le ā lenei fa'ama'i sili?

I se faaupuga faigofie, o le faʻamaʻi o Best o se tulaga faʻasolopito e aʻafia ai le retina o ou mata. O o tatou mata e pei o se meapueata. O le retina o le vaega i tua o le mata e fesoasoani ia i tatou e iloa ai ata pe a paʻi atu i ai le malamalama. O le vaega o le retina o loʻo i le ogatotonu o le retina e fesoasoani ia i tatou e vaʻai saʻo i luma o mea e taʻua o le macula. O lea la, i le faʻamaʻi o Best, e faʻavaivaia malie le macula. E mafai ona faigata ai ona vaʻai saʻo i luma o mea, e pei o mataʻitusi ma foliga o tagata, ma le manino. Ae o le tele o taimi , o le vaʻai mamao, poʻo le vaʻai i mea o loʻo siomia ai oe, e le afaina tele.

O lenei fa'ama'i e ta'ua i isi igoa. O nisi taimi e ta'ua fo'i e foma'i o le 'vitelliform macular dystrophy' po'o le 'vitelliform dystrophy'. O le 'Dytrophy' o se fa'aupuga fa'afoma'i mo le fa'aleagaina po'o le fa'avaivaia o se totoga patino.

E iai fo'i se isi tulaga fa'apenei, o se ituaiga fo'i lea o le 'vitelliform macular dystrophy'. Peita'i, e le amata i le taimi o le la'itiiti, ae e tupu a'o e matua, e masani lava i le va o le 40 ma le 60 tausaga. E ta'ua o le 'adult-onset type'.

E fa'apefea ona taatele le fa'ama'i Best?

E faigata ona maua ni fuainumera sa'o e uiga i le to'atele o tagata o lo'o maua i le fa'ama'i a Best. O nisi tagata e le iloa fo'i o lo'o maua i latou ona e leai ni o latou fa'ailoga. O se tasi su'esu'ega e fai mai e tusa ma le to'atasi i le 16,500 tagata, pe tusa ma le to'atasi i le 21,000, atonu e maua i ai. O se isi su'esu'ega e fai mai e tusa ma le to'atasi i le 15,000 . O le isi fo'i e fai mai atonu e to'atasi i le 10,000 . Peita'i, e mafai ona tatou malamalama o se fa'ama'i e seasea maua .

O a vaega o le ma'i Best?

E ono vaega autū e mafai ona oo i ai lenei faʻamaʻi. Seʻi o tatou vaʻai po o a ia vaega.

1. Vaega I - Vaega o le Previtelliform:

O le amataga lava lenei. O le tele o taimi, e te le lagonaina ni fa'ailoga i le taimi nei.E le'i amata ona fausia se mea samasama i lalo o lou retina. Atonu e iloa faafuase'i lenei mea i le taimi o se su'esu'ega o mata.

2. Vaega II - Vaega o le Vitelliform:

O le upu `vitelliform` o lona uiga ``foliga e pei o se fuamoa.`` I le taimi nei, e amata ona faaputuputu se mea samasama i lalo o lou retina, i le vaega o le ``macula``, le ogatotonu o lau vaai. Mafaufau i ai e pei o se fuamoa samasama laitiiti. Atonu o loo lelei pea lau vaai i le taimi nei.

3. Vaega III - Vaega o le Pseudohypopyon:

I le taimi nei, e mafai e le mea samasama ona liu suavai ma fausia ai se kista i lalo o le retina. E pei o se tama'i mageso e tumu i le vai i totonu o le mata.

4. Vaega IV - Vaega o le Vitelliruptive:

O iinei e amata ai ona malepe ma salalau solo mea samasama sa masani ona faaputuputu. A o malepe lenei mea, e mafai ona faaleagaina sela i totonu o le retina. I le taimi nei, atonu e te amata ona matauina suiga i lau vaai, e pei o le le manino o le vaai.

5. Vaega V - Vaega o le Atrophic:

I le tulaga lea, ua toetoe lava a leai atoa le mea samasama. Ae o loo tumau pea ma’ila ma sela ua faaleagaina i le mea sa i ai. O lenei faaleagaina e mafai ona faaleagaina atili ai le vaai. O nisi o tagata suʻesuʻe e manatu o le tulaga mulimuli lea o le maʻi o Best.

6. Vaega VI - Choroidal neovascularization (CNV):

O nisi o saienitisi e manatu o lenei tulaga ua ta'ua o le `CNV` o le tulaga mulimuli lea o le ma'i Best. O isi e manatu o se fa'alavelave o le ma'i. E tusa ma le 20% o tagata e maua i le ma'i Best e ono a'afia i lenei tulaga. O le `Neovascularization` o le fausiaina lea o ni alatoto fou. O le `Choroid` o le membrane i le va o le `retina` ma le `sclera` o le mata. I lenei tulaga `CNV`, e fausia ai ni alatoto fou ma vaivai i le vaega `choroid`. O nei alatoto fou e matua vaivai lava e mafai ona tafe mai ai le toto po'o le vai. Afai e tupu lenei mea, e mafai ona fa'aleagaina lau va'ai.

O a ni fa'ailoga o le fa'ama'i Best?

O le tele o taimi, e te iloa ai le faʻamaʻi o Best pe a uma ona faia se suʻesuʻega o mata, auā o nisi taimi e leai ni faʻailoga vaaia. Ae afai e aliali mai ni faʻailoga, e ono aofia ai:

• Va'ai puaoa: O mea e va'aia sa'o i luma atonu e foliga le manino pe faanenefu.
• Fa'afitauli i le va'ai sa'o: O le fa'afitauli o le va'ai sa'o lea i mea i ou luma. Ae atonu e lelei lau va'ai i itu uma, po'o le va'ai i le itu.
• O le va'aia o mea e suia foliga (Metamorphopsia):Va'ai faalemafaufau, o lo'o e va'ai atu i se laina sa'o, ae foliga mai ia te oe o se laina fa'asolosolo ma pi'opi'o. Atonu e te va'ai i mea e pei o 'au o faitoto'a ma fa'avaa o fa'amalama o lo'o tusia. O le mea lea e ta'ua o le 'metamorphopsia'.
• Le lelei tele o le vaai: O nisi tagata atonu e tele se leiloa o le vaai i le aluga o taimi.
• Eseesega o le vaai i le va o mata e lua: Atonu e itiiti ifo le vaai i le tasi mata nai lo le isi. Pe atonu foi e le tutusa le faaitiitia o le vaai i mata e lua, ae atonu e eseese tikeri o le faaitiitia.

O le ā le māfuaʻaga o le maʻi Best?

E mafua le fa'ama'i o Best i se tulaga fa'ale-kenera. I se fa'apu'upu'uga faigofie, e mafua mai i se suiga i kenera tatou te maua mai o tatou matua.

O le ma'i o Best o se tulaga "autosomal dominant". O se faaupuga faafoma'i lea, ae e faigofie ona malamalama i ai. O le "autosomal dominant" o lona uiga e le tatau i se tamaititi ona mautofi le kene ua suia mai matua uma e toalua, na'o le toatasi. O lona uiga afai o se tasi o matua e iai le kene ua suia, e tusa ma le 50% le avanoa e maua ai e a latou fanau le ma'i. E pei o le togiina o se tupe siliva ma maua ai ulu.

O le mea e ofo ai, o le kene lava lea e tasi e mafua ai le faʻamaʻi o Best e mafua ai foʻi nisi ituaiga o faʻamaʻi mata e tuʻufaʻasolo mai e taʻua o le retinitis pigmentosa. O lona uiga o suiga i lenei kene e mafai ona mafua ai le tele o faʻamaʻi mata.

E fa'apefea ona iloa le fa'ama'i o le Best?

O le tele o taimi, o le a faia e se fomaʻi se suʻesuʻega i le faʻamaʻi o Best pe a e i le va o le lima ma le sefulu o ou tausaga, pe a sili atu foi pe a e 20 ou tausaga.

A e asiasi atu i se fomaʻi faʻapitoa mo mata mo se faʻafitauli o mata, o le a latou fesiligia muamua oe e uiga i lou talaʻaga faafomaʻi, fesili pe i ai se tasi o lou aiga e iai ni faʻafitauli o mata, ona faia lea o se suʻega mata. E le gata i lea, atonu latou te faia foʻi ni suʻega faʻapitoa. Mo se faʻataʻitaʻiga:

• Fluorescein angiography: O se suega ata lea. E tuiina se vali faapitoa i totonu o se alatoto i lou lima ma e pu'eina ata o alatoto i totonu o lou mata. E mafai ona fesoasoani lea e iloa ai pe i ai ni tafega po'o ni fa'aletonu i alatoto.
• Optical coherence tomography (OCT): O se su'ega ata fo'i lea e le fa'alavelaveina ai le tino. E fa'aaogaina ave malamalama e pu'e ai ata fa'alava o tua o lou mata, aemaise lava le retina ma le macula. E pei o le tipiina o se keke ma tilotilo i totonu. E mafai ona iloa ai mea e pei o le mafiafia o vaega o le retina, so'o se fula, ma le fa'aputuina o vai.
• Ata vali lanu o le fundus: O lenei ata e pu'eina ai ata manino o lou retina, ona alatoto e feso'ota'i i ai, ma le ulu o le neula optic. E mafai ona fesoasoani lea ia te oe e iloa ai pe i ai ni mea e pei o ni fuamoa samasama.
• Ophthalmic electrophysiology: O se faasologa lea o suega. O nei suega e fuaina ai le gaioiga eletise e le manino e tupu pe a tali atu o tatou mata i le malamalama. E mafai ona maua ai se manatu pe faapefea ona galulue lelei sela i totonu o le retina.
• Su'ega fa'ale-kenera: O nei su'ega e mafai ona fa'amaonia ma le mautinoa pe i ai ni suiga i ou kenera e feso'ota'i ma le fa'ama'i Best.

O nisi taimi e ono manaʻo le fomaʻi e talanoa i isi tagata o lou aiga pe siaki foʻi o latou mata, auā o se tulaga e tupuga mai i le tofi.

E fa'apefea ona togafitia le fa'ama'i Best?

E oo mai i le aso, e leai se togafitiga mo le faʻamaʻi o Best. O le mea muamua lena e tatau ona tatou malamalama i ai.

E sili ona lelei le puleaina o le faʻamaʻi e faʻatatau i ou faʻailoga ma le tulaga o le faʻamaʻi. A maeʻa ona maua, e taua tele lou faia o suʻesuʻega mata masani. Ona mafai lea ona e vave iloa soʻo se suiga i ou mata ma faia ni gaioiga talafeagai.

I le amataga, atonu e te le manaʻomia se togafitiga. Peitaʻi, afai e iai ni ou faʻaletonu i le vaʻai, e pei o le vaʻai mamao, atonu e te manaʻomia le faʻaaogaina o mata tioata. O tagata e maua i le faʻamaʻi o Best e masani ona iai ni faʻafitauli i le vaʻai mamao. E le gata i lea, afai e te maua i le katarata, atonu e te manaʻomia le faia o se taotoga o le katarata.

Ae afai e iai sou tulaga e pei ona tatou talanoaina muamua e ta'ua o le choroidal neovascularization (CNV), o le fausiaina lea o ni alatoto fou vaivai, e ono fautuaina e lau foma'i ni togafitiga faapenei e taofi ai le tuputupu a'e o na alatoto fou:

• O vaila'au e tete'e atu i le tuputupu a'e o le endothelial vascular (Anti-VEGF): O nei vaila'au o ni vaila'au ia. O nei vaila'au e tuiina i totonu o le vitreous cavity i totonu o lou mata. O le sini ia taofi le tuputupu a'e o na alatoto fou ma tafe ma fa'aitiitia.
• Togafitiga laser: O lenei togafitiga e faʻaaogaina ai ave laser e tapuni pe faʻaumatia ai alatoto e le masani ai.
• Togafitiga fa'a-photodynamic (PDT): O se togafitiga e fai si lavelave. O iinei, e tuiina ai se vaila'au fa'apitoa i lou tino, ona fa'amalamalama lea o le vaila'au, ma fa'asaga tonu atu se ave laser i alatoto ua a'afia, ma fa'aleagaina ai ma taofia ai le tafe toto.

E le gata i lea, e ono fautuaina oe e lau fomaʻi e faʻaaoga ni fesoasoani e faʻaitiitia ai le vaʻai, e pei o masini faʻalautele, moli faʻapitoa, ma polokalama faakomepiuta e faigofie ona faitauina.

Ua uma ona suʻesuʻeina e saienitisi pe mafai ona faʻaaogaina mea tau kenera e togafitia ai pe puipuia ai le faʻamaʻi. O loʻo iai pea le togafitiga o kenera i le tulaga o suʻesuʻega, ae o loʻo faʻamoemoe o le a maua ai ni taunuuga manuia i le lumanaʻi.

E mafai ona fa'aitiitia le lamatiaga o le maua i le fa'ama'i Best?

E moni, e leai se mea e mafai ona e faia e puipuia ai le faʻamaʻi o Best. O se tulaga faʻasolopito o le tupuʻaga. Ae afai e iai se tasi i lou aiga e maua i le faʻamaʻi o Best, pe afai e te iloa ua maua oe, atonu e taua le maua o se fautuaga faʻasolopito o le tupuʻaga aʻo leʻi maua sau fanau. E mafai e se faufautua faʻasolopito o le tupuʻaga ona vaʻai i lou talafaasolopito o le aiga ma faʻamatalaina le lamatiaga o le maua e lau fanau o le faʻamaʻi.

O le ā e tupu pe afai ua ou maua i le fa'ama'i Best?

E lē o se faʻamaʻi oti le maʻi o Best. O lona uiga e lē o se faʻamaʻi e lamatia ai le ola. Ae, e pei ona taʻua muamua, e lē mafai ona faʻamaloloina. E te lē tauaso atoa ona o le maʻi o Best. Ae atonu e leaga lau vaʻai. O lona uiga atonu e faigata teisi ona fai galuega i aso uma, ae e te lē leiloa atoa lau vaʻai.

E fa'apefea ona ou tausia a'u lava?

O nisi meaʻai e lelei mo le soifua maloloina o mata.

"E matuā tāua tele se taumafa lelei mo mata."

Mo se faʻataʻitaʻiga, o le 'ai iʻa i ni nai aso o le vaiaso, ma le faʻaopoopoina o fualaau faisua lanumeamata, fualaʻau ʻaina, ma nati i lau taumafataga e lelei mo ou mata. O nei mea e maua ai meaʻai e lelei mo mata e pei o omega-3 fatty acids ma vitamini.

Afai e te maua i le faʻamaʻi o Best, e taua tele lou faia o siaki faafomaʻi masani, aemaise lava siaki mata. Afai e te matauina ni suiga i lau vaʻai poʻo lou soifua maloloina lautele, taʻu loa i lau fomaʻi. E mafai foʻi ona e fesili i lau fomaʻi ni fesili e pei o:

• " E mafai ona e fautuaina mai se faufautua tau kenera e fesoasoani ia te aʻu e filifili pe tatau ona fai ni fanau?"
• "E agavaa ea aʻu e auai i se suʻega faafomaʻi mo lenei faʻamaʻi?"
• " E mafai ona e fautuaina se foma'i mata e fa'apitoa i le va'ai vaivai?"
• " O se togafitiga ea mo aʻu le togafitiga o kenera?"

O le a le eseesega i le va o le Best disease ma le Stargardt disease?

O le fa'ama'i Stargardt ma le fa'ama'i Best o ni fa'ama'i fa'atupuina, ma e a'afia uma ai le ogatotonu o le va'ai i le mata (le macula). O lona uiga e a'afia ai le va'ai sa'o i luma.

Ae o nei faʻamaʻi e lua e mafua mai i suiga i kene eseese.

I le fa'ama'i Stargardt, e mafai ona e va'aia ni fasi samasama pe pa'epa'e i luga o lou retina. Ae i le fa'ama'i Best, e mafai ona e va'aia se cyst tele, samasama, e pei o le fuāmoa samasama i lalo o le macula. O lea la, o nei fa'ama'i e lua e mafai ona iloa e ala i nei fa'ailoga ma su'ega fa'asolopito o kenera.

O le ola ma se tulaga e lamatia ai le vaai e mafai ona faigata. Ae afai e te maua i le faʻamaʻi o Best, e tele punaoa ma auaunaga e mafai ona fesoasoani e faafaigofie ai mea. Fesili i lau fomaʻi e uiga i ai.

Ma le mea mulimuli, o mea e manatua

Ua lelei, ua tele la tatou talanoaga e uiga i le Best disease. Se'i o tatou toe fa'amatala:

• O le fa'ama'i o Best o se tulaga e tupuga mai i le tupu'aga e a'afia ai le ogatotonu o le va'ai i le mata (le macula). E mafai ona mafua ai ona leaga le va'ai.
• E ui e le mafai ona fa'amaloloina atoatoa, ae e le o se mea e lamatia ai le ola. E ono leaga le va'ai, ae e le tupu le tauaso atoa.
• E matuā tāua tele le vave iloa o le faʻamaʻi ma faia ni suʻesuʻega faafomaʻi masani.
• E iai togafitiga mo faʻafitauli e pei o le `CNV`.
• O le fautuaga tau kenera o se mea e tāua tele mo i latou o loʻo fuafuaina se aiga.
• O le 'ai i mea'ai e lelei mo mata ma le fa'aaogaina o mea fesoasoani e fa'aitiitia ai le va'ai e mafai ona fa'afaigofie ai le olaga.

Ia manatua, e te lē o tuua toʻatasi. E iai fomaʻi, faufautua, ma metotia e mafai ona fesoasoani ia te oe e ola ai ma nei tulaga. O le mea e sili ona tāua, ia e malosi ma mulimuli i faʻatonuga talafeagai. Afai e iai ni au fesili poʻo ni masalosaloga, talanoa saʻoloto ma lau fomaʻi.

` Fa'ama'i sili, Fa'ama'i sili, fa'ama'i mata, nofoaga va'ai, macula, fa'ama'i kenera, leiloa o le va'ai, su'ega mata