Leiloa faafuaseʻi le mafaufau? Seʻi o tatou aʻoaʻoina e uiga i lenei tulaga e seasea tupu (Primary Periodic Paralysis)

Se'i faapea, o loo e malosi lelei ae faafuasei ona gase se tasi o ou lima po o ou vae ma e te le iloa se mea. Pe ua matua vaivai lou tino atoa ma e le mafai ona e gaoioi. E masani lava ona e lagona le fefe tele pe a tupu se mea faapenei. E toatele tagata e manatu o le mafua'aga lea o le vaivai po o se isi lava mea. Ae ui i lea, o nisi taimi atonu e iai se mafuaaga faafomai i tua atu o lenei mea e manaomia ona talanoaina atili. O le asō o loo tatou talanoa ai e uiga i se tulaga faafomai e seasea tupu ae taua tele e tatau ona e nofouta i ai.

I se faaupuga faigofie, o le ā le Primary Periodic Paralysis (PPP)?

O le Primary Periodic Paralysis, po'o le PPP pe a fa'apu'upu'u, o se vaega o tulaga e seasea tupu e fa'afuase'i ona a'afia ai o tatou maso. O le mea e tupu, e aunoa ma se lapataiga , e fa'afuase'i ona vaivai ou maso, fa'ama'a'a, pe gase atoa. E mafai ona tumau lenei tulaga mo ni nai minute mo nisi tagata, ae mo isi e mafai ona tumau mo ni aso.

O le mafuaʻaga autū o lenei mea o loʻo i totonu o o tatou sela maso. Seʻi faapea o o tatou sela maso e iai ni auala laiti. O nei auala o loʻo ulufale mai ai ma alu ese ai minerale taua e pei o le potassium, sodium, ma le calcium mai sela. Mo se maso e galue lelei, e tatau ona paleni lelei le aofaʻi o nei minerale i totonu ma fafo o le sela. O le mea e tupu i se tasi e iai le PPP o le leiloa lea o lenei paleni ona o se faaletonu i nei auala. Ona le mafai lea ona galue lelei maso.

O le tele o taimi, e amata nei fa'ailoga i le la'itiiti po'o le talavou, ae o nisi tagata atonu e le o fa'aalia ni fa'ailoga se'ia o'o i le 60 pe 70 tausaga le matutua.

O a ituaiga autū o lenei faʻamaʻi?

E vaevaeina le PPP i ni ituaiga autū se tele. O lenei fa'avasegaga e fa'alagolago tele i le fa'aletonu o le alavai minerale o lo'o iai i totonu o ou sela maso.

O a ni māfuaʻaga ma ni "mea e mafua ai" lenei tulaga?

E mafua le PPP i se fa'aletonu fa'ale-kenera . I se fa'apu'upu'uga faigofie, e mafua mai i se fa'aletonu i kenera e pulea ai auala i totonu o sela maso na tatou talanoaina muamua. O le tele o taimi, e maua e se tamaititi lenei kenera fa'aletonu mai se tasi o ona matua. Peita'i, e seasea lava, e mafai e se tamaititi ona maua i le fa'ama'i e tusa lava pe leai lenei kenera i matua.

O lea la, se'i o tatou tilotilo i mea e mafai ona "fa'atupuina" ai lenei vaivai o maso. E mafai ona eseese nei mea mai lea tagata i lea tagata.

• Taumafa: So'ona 'ai tele o mea'ai e tele ai le potassium (i le hyperKPP) pe maualalo fo'i le potassium (i le hypoKPP). E le gata i lea, o le 'ai o mea'ai e tele ai le carbohydrates (masoa/suka).
• Faamalositino : A malolo pe a uma se faamalositino mamafa.
• Malolo: O le nofo i le tulaga lava e tasi mo se taimi umi, pe a ala i le taeao, pe a uma se moe.
• Isi māfuaʻaga: Lotovaivai, faʻamalūlū tele, inu ava malosi, ma nisi vailaʻau (e.g., vailaʻau e faʻamalū ai maso, nisi vailaʻau mo le tale, vailaʻau e faʻaitiitia ai le tiga).

O a ni fa'ailoga autū?

O le fa'ailoga autū o le vaivai fa'afuase'i o maso po'o le gase atoa. E mafai ona a'afia ai na'o le tasi le lima po'o le vae i le taimi e tasi, pe o le tino atoa fo'i i isi taimi.

I le faaopoopo atu i lenei faailoga autu, o nisi tagata atonu e aafia foi i isi faailoga pe a latou lagonaina lenei vaivaiga:

• Vaivai o maso o foliga
• Tiga ma le ma'a'a o maso
• Tata le fatu e le masani ai
• Faigata ona manava pe folo

HypoKPP (ituaiga maualalo le potassium)

E mafai ona tutupu soo fa'ailoga e pei o le faatasi i le aso, pe seasea foi e pei o le faatasi i le tausaga. E mafai ona tumau mo le itula pe lua, pe mafai foi ona tumau mo aso e lua pe tolu. I le aluga o taimi, e ono vaivai tumau maso.

HyperKPP (ituaiga o le faʻateleina o le potassium)

Atonu e puupuu le vaivai, ae e mafai ona tupu soo. Atonu e faafuasei ona oo mai faailoga, ma o nisi taimi e oo lava ina tumau mo ni nai minute. Tusa lava pe leai se vaivai, atonu e te lagonaina le gatete o maso po o le ma’a’a.

Fa'ama'i o le Andersen-Tawil (ATS)

I le faaopoopo atu i le vaivai o maso, o loo vaaia foi isi faailoga faaletino.

• Tata vave pe le tumau o le fatu
• Scoliosis
• Tamailima e iai upega
• Lima ma vae e laiti ifo nai lo le masani
• O nisi suiga i foliga (e pei o le muaulu lautele, taliga maulalo)

E faʻapefea ona iloa lelei lenei faʻamaʻi?

Ona o le PPP o se tulaga e seasea tupu ma e tutusa ona faʻailoga ma isi faʻamaʻi masani, e ono tele se taimi e faʻamaonia ai ma le saʻo le faʻamaʻi. O le mea lea, afai e te maua nei faʻailoga, e sili ona lelei le vaʻai i se fomaʻi e faʻapitoa i faʻamaʻi e fesoʻotaʻi ma le faiga o neula (Neurologist) .

Atonu e fesili atu lau fomaʻi i ni fesili faapenei e suʻesuʻe ai le tulaga:

• O anafea na amata ai nei fa'ailoga?
• E iai se isi tagata o le aiga e iai se tulaga faapena?
• O le ā e tupu pe a tupu le vaivai?
• Pe na e lagonaina ea na mafua ai lenei mea i se meaʻai po o se gaioiga patino?

E le gata i lea, e mafai ona faia ni nai suʻega e faʻamaonia ai le faʻamaʻi:

• Su'ega toto: Siaki le maualuga o le potassium, hormones o le thyroid, ma isi mea.
• Electromyography (EMG): E siaki ai le galuega a maso ma neula.
• Electrocardiogram (EKG): E siaki ai le sa'o o le tata o le fatu.
• Biopsy o maso: Aveina o se fasi maso la'ititi ma su'esu'e.

E fa'apefea ona togafitia ma pulea?

O le togafitiga autū mo lenei mea o le iloa lea ma aloese mai mea e faʻaosofia ai . O lona uiga o le faia o ni suiga i lau meaʻai ma lau faasologa o faamalositino.

E le gata i lea, o loʻo i ai vailaʻau e pulea ai le maualuga o le potassium i le tino.

• Ua fa'amaonia le vaila'au Dichlorphenamide (Keveyis) e togafitia ai le hypoKPP ma le hyperKPP.
• O nisi taimi e fautuaina fo'i e foma'i se vaila'au e ta'ua o le Acetazolamide (Diamox) .
• E tu'uina atu fa'aopoopoga o le potassium ia i latou e maua i le HypoKPP.
• E mafai e se tagata e iai le HyperKPP ona pulea o latou vaivaiga e ala i le inuina o se meainu suamalie (e pei o le soda) i le taimi lava e amata ai.

E mafai ona e pulea lelei lenei tulaga e ala i le faia o ni suiga laiti i lou olaga.

• Mea'ai: Afai e te maua i le hyperKPP (maualuga le potassium), e tatau ona e fa'atapula'aina mea'ai e tele ai le potassium e pei o fa'i, tamati, broccoli, ma pinati. Afai e te maua i le hypoKPP (maualalo le potassium), e tatau ona e fa'atapula'aina mea'ai e tele ai le carbohydrate e pei o falaoa, pasta, araisa, ma mea suamalie. Ia maua le fautuaga sa'o mai lau foma'i e uiga i lenei mea.
• Faamalositino: E pei lava o le soona faamalositino, e leai foi se faamalositino e leaga. Talanoa i lau foma'i e uiga i le tulaga o faamalositino e talafeagai mo oe.