O le cystine ea le mafuaʻaga o maʻa i fatugaʻo? (Maʻa Cystine) Seʻi o tatou iloa tonu lenei mea!

O maa fatuga'o o se mea e fefe ai i tatou uma, a ea? Atonu ua e faalogo i lena tiga. Ae pe na e iloa ea e iai ituaiga eseese o maa fatuga'o? O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se ituaiga maa e seasea tupu ae taua tele. O maa cystine lea. Se'i o tatou vaai pe aisea e mafua ai, o a faailoga, ma mea e mafai ona fai i ai.

I se faaupuga faigofie, o a maa cystine?

O Ma'a Cystine o se ituaiga fo'i o ma'a fatuga'o. O ma'a fatuga'o o ni fausaga malo, e pei o ma'a e fausia e ala i le fa'aputuina o vaila'au eseese i totonu o tatou mimi. O ma'a Cystine e faia i se vaila'au e ta'ua o le cystine . O le Cystine o se amino acid taua mo o tatou tino. Ia sa'o, o se vaega itiiti lea o porotini e fesoasoani e fausia ai maso ma toe fa'aleleia a'ano i totonu o tatou tino.

E masani lava, e toe mitiia e o tatou fatuga'o lenei cystine i totonu o le tino. Ae i nisi tagata, e le galue lelei lenei faiga. Ona faaputuputu lea o le cystine e le mafai ona mitiia i le mimi ma, i le aluga o taimi, e fausia ai maa. E mafai ona tuputupu a'e teisi nei maa cystine nai lo isi maa fatuga'o. O lea la, o nisi taimi e mana'omia ai ona aveese e ala i se taotoga e taofi ai le faaleagaina o fatuga'o po o le ala mimi.

O le ā la le Cystinuria?

O le mafuaʻaga autū o nei maʻa cystine o se tulaga faʻasolopito e taʻua o le cystinuria . O se tulaga e seasea tupu mai, e tupuga mai i le tofi. I se faaupuga faigofie, afai e te maua i lenei tulaga, e le mafai e lou tino ona faʻataʻapeʻapeina lelei se vailaʻau e taʻua o le cystine. O lea e faaputuputu ai i lau mimi ma fausia ai maʻa.

Talu ai o se tulaga fa'ale- kenera lea, e tatau i se tamaititi ona mautofi le kenera mai lona tina ma lona tama ina ia maua ai . O se tagata e maua i lenei tulaga e ono maua i ma'a cystine i ni nai taimi i lona olaga atoa.

E fa'apefea ona taatele lenei tulaga? O a ni fa'ailoga?

E lē o se mea e tupu i tagata uma lenei mea, e seasea lava tupu. E masani lava, afai e te filifilia le to’atasi pe to’alua mai le to’a 100 o tagata e maua i ma’a fatuga’o, e na’o le to’atasi pe to’alua o i latou e maua i ma’a cystine. Ae o le mea e ofo ai, o lenei tulaga e sili atu ona vaaia i tamaiti ma talavou matutua . E tusa ma le 80% o tagata e maua i ma’a cystine e maua a latou ma’a muamua a’o le’i atoa le 20 tausaga. Peita’i, e mafai ona tupu nei ma’a i so’o se matua.

A o le tulaga o fa'ailoga, e tai tutusa lava ma fa'ailoga o isi ma'a fatuga'o. E masani ona lē lagona fa'ailoga se'ia vagana ua tupu se ma'a.

O nisi taimi, e mafai e nei maa cystine ona lava le lapopo'a e poloka ai le ala mimi ma mafua ai se fa'ama'i pipisi o le ala mimi (UTI) .

O a ni fa'alavelave e mafai ona tutupu?

O le Cystinuria o se ma'i e tumau i le olaga atoa, ma afai e le pulea lelei, e mafai ona o'o atu ai i ni fa'alavelave. E taua tele le galulue fa'atasi ma lau foma'i e pulea lenei ma'i.

O faʻafitauli e ono tulaʻi mai e aofia ai:

• Fa'ama'i fatuga'o: E mafai e ma'a ona poloka le tafe o le mimi ma fa'ataga ai siama e ulu atu i fatuga'o.
• Poloka o le ureter: E mafai ona poloka le paipa e feavea'i ai le mimi mai le fatuga'o i le tagāmimi (ureter) i se maa.
• Fa'ama'i pipisi masani o le ala mimi (UTIs).
• Fa'aleagaina tumau o fatuga'o:Afai e le togafitia mo se taimi umi, e ono fa'aitiitia le galuega a fatuga'o.

E fa'apefea ona su'esu'eina e le foma'i lenei mea? O a togafitiga?

Afai e iai ni ou fa'ailoga e tutusa ma ma'a fatuga'o, o le a faia e lau foma'i ni su'ega se tele e iloa ai pe o ni ma'a cystine ia.

Metotia fa'amaonia

• Fesili atu ia te oe mo nisi fa'amatalaga: O le a fesili le foma'i e uiga i ou fa'ailoga ma pe i ai se tasi o lou aiga na i ai ni fa'afitauli fa'apena.
• Su'ega: E ono fa'atonuina se su'ega o le mimi ma su'ega o ata e pei o le ultrasound scan po'o le CT scan .
• Su'ega o le ma'a: Afai e iai sau ma'a ua alu ese mai lau mimi, e mafai ona auina atu i se fale su'esu'e e fai ai su'ega e iloa tonu ai po'o le a le ituaiga ma'a. Pau lava lea o le auala e fa'amaonia 100% ai o se ma'a cystine.

Auala e togafitia ai

O le autū autū o le togafitia o maa cystine o le taofia lea o le fausiaina o ni maa fou ma aveese ai maa ua iai. O le a faia e lau fomaʻi se fuafuaga togafitiga e fetaui ma oe.

• Suiga i le olaga ma meaʻai
• Inu tele vai: O le mea sili lea ona tāua. Atonu e fai atu lau fomaʻi ia e inu ia le itiiti ifo i le 3-4 lita o le vai i le aso. O lona uiga e tatau ona e faia ma masani le inuina o se ipu vai i itula uma. Aua le ofo pe a e ala i le pō e inu vai. E faʻavaivaia e le vai lau mimi ma faʻaitiitia ai le faʻaputuina o le cystine.
• Puleaina o le masima (sodium): Fa'aitiitia le tele o le masima e te fa'aopoopo i au mea'ai. Alo'ese mai mea'ai e pei o mea'ai apa ma mea'ai fa'a'aisa po'o mea'ai ua uma ona teuina, o lo'o tele ai le masima.
• Fa'aitiitia le aofa'i o porotini mai manu: E mafai ona fa'aitiitia le aofa'i o porotini mai manu e pei o aano o manu, i'a, ma fuāmoa ma taula'i i porotini mai la'au.

• O vaila'au

Afai o e lagonaina le tiga ona o se maa, o le a faatonuina e lau fomaʻi ni vailaʻau faʻaitiitia tiga. E le gata i lea, o loʻo i ai ni vailaʻau faʻapitoa e mafai ona fesoasoani e puipuia ai le fausiaina o ni maa fou o le cystine. O le Tiopronin ma le d-penicillamine o ni vailaʻau faʻapena. E fesoasoani nei vailaʻau e faʻataʻapeʻape le cystine. E tatau ona faʻaaogaina nei vailaʻau i lalo o le vaavaaiga a se fomaʻi .

• Ta'otoga

Afai e matuā tetele lava maa, ma poloka ai le ala mimi, pe mafua ai le tiga tele, atonu e manaʻomia ona aveese e ala i se taotoga.

• Ureteroscopy: E tu'uina atu i lalo le urethra se mea pu'eata la'ititi ma fetu'una'i e su'e ai le ma'a ma nutililii i ni fasi pe aveese atoa.
• Nephrolithotomy Fa'apipi'i i le Pa'u:O se faiga e faia ai se tipi la'ititi i le pa'u o le tua ma tu'u atu ai se paipa i totonu o fatuga'o e aveese ai le ma'a. E masani ona faia lea mea mo ma'a tetele.

E fa'apefea ona e ola i lenei tulaga? Pe o se mea ea e te fefe ai?

O le Cystinuria o se tulaga e tumau i le olaga atoa. Ae afai e pulea lelei, e leai se mea e popole ai. E seasea ona lamatia le ola i lenei tulaga. Afai e togafitia lelei, e seasea ona oo atu i ni tulaga matuia e pei o le faaletonu o fatuga'o.

Ina ia mata'ituina le manuia o le togafitiga, o le a faia e le foma'i ni su'ega mimi e siaki ai le maualuga o le cystine i le mimi. Afai e mana'omia, o le a fetu'una'i le fuafuaga togafitiga e tusa ai. Talu ai o se tulaga fa'ale- kenera lea, atonu o se manatu lelei fo'i le sailia o fautuaga fa'ale- kenera pe afai o lo'o e fuafua e amata se aiga.