O le ā le Glucagonoma? Se'i o tatou talanoa e uiga i lenei tulaga e seasea tupu!

O le pancreas o se totoga laʻititi ae matuā tāua tele i lou tino. E gaosia ai ni homone se tele e manaʻomia e o tatou tino. O lea la, o nisi taimi, o se ituaiga kanesa e seasea tupu i le pancreas e mafai ona mafua ai ni faʻafitauli. O le mea lea e taʻua ai lenei tulaga o le Glucagonoma . Atonu ua e maua faʻafuaseʻi i le maʻisuka, pe ua e maua i se mea e pei o se mageso uiga ese i lou paʻu, e matuā tāua tele lou nofouta i lenei mea.

O le ā le glucagonoma? I se faaupuga faigofie...

O le Glucagonoma o se tumo kanesa e seasea tupu e tupu i lou pancreas. O lenei tumo e tele naua le hormone e ta'ua o le glucagon e gaosia. Atonu o lo'o e mafaufau po'o le a lenei glucagon.

O le Glucagon o se homone taua tele e fesoasoani e pulea le maualuga o le suka i o tatou tino, o lona uiga, o le maualuga o le kulukose i le toto . E gaosia e sela alpha, o se ituaiga sela faapitoa i lau pancreas. Se'i faapea pe afai e te le'i 'ai mo sina taimi, pe afai e te faamalositino malosi, pe afai e te 'ai se taumafataga e tele ai porotini, e mafai ona pa'ū ifo le maualuga o le suka i lou toto, a ea? O le taimi lena e sau ai lenei glucagon, e fa'asa'oloto ai le suka o lo'o teuina i lou ate, o lona uiga, o le glycogen , ma toe fa'afo'isia ai le maualuga o le suka i le toto. E pei o se tasi e fesoasoani e tausia le paleni o le suka i totonu o o tatou tino.

Peita'i, a iai se glucagonoma, e tele naua le gaosia o lenei hormone glucagon. Ona le mafai lea e o tatou tino ona taulimaina. O le tuufaatasiga o fa'ailoga e tutupu ona o lenei mea e ta'ua o le Glucagonoma Syndrome . E mafai ona o'o atu ai i le tele o fa'alavelave e pei o fa'afitauli o le pa'u ma le ma'isuka.

O lenei ituaiga kanesa, e ta'ua o le glucagonoma, e aofia i le vaega o pancreatic neuroendocrine tumors , po'o islet cell tumors . O le tele o taimi, e tula'i mai nei mea i le si'usi'u po'o le ogatotonu o le pancreas.

O le kanesa moni ea lenei?

Ioe, o le tele o taimi, o le glucagonoma o le kanesa . O le mea e faanoanoa ai, e tusa lava pe ua maua, i le tusa ma le 50% o mataupu, o lona uiga, e tusa ma le tasi mai le toalua, atonu ua salalau atu lenei kanesa (metastasized) i isi vaega o le tino, aemaise lava le ate .

E fa'apefea ona taatele lenei tulaga?

O le Glucagonoma o se tulaga e seasea tupu . E itiiti ifo ma le tasi i le miliona mataupu fou e maua i tausaga taʻitasi. E masani ona aʻafia ai tagata i le va o le 50 ma le 70 tausaga .

O a ni fa'ailoga o lenei mea?

E masani ona tupu malie le glucagonomas. O lea la, se'i vagana ua lava le glucagon e gaosia e lou tino e mafua ai fa'afitauli, atonu e leai ni ou fa'ailoga.

Peita'i, afai e tele naua le glucagon e gaosia e le glucagonoma ma e le mafai e le tino ona taulimaina, ona tupu lea o le glucagonoma syndrome na ta'ua muamua.E tupu lea mea. Ona e vaaia lea o ni faʻailoga manino. Afai e te maua nei faʻailoga, e taua tele lou vaʻai loa i se fomaʻi i se taimi vave e mafai ai.

Mageso o le pa'u (Necrolytic Migratory Erythema - NME)

O le fa'ailoga autū ma sili ona taatele lea o le glucagonoma syndrome. E tusa ma le 90% o tagata e maua i lenei syndrome e a'afia i lenei fa'afitauli o le pa'u. E ta'ua o le necrolytic migratory erythema (NME) .

Se'i mafaufau, o lou pa'u, aemaise lava i vaega tumaoti, puimanava, ma vae pito i lalo, e amata ona i ai ni vaega mumu, mageso, ma o nisi taimi e tiga. Mulimuli ane e liua i ni mageso, māvaevae, ma pa'u'ū. E tusa lava pe ua mae'a ona fa'amalolo, e ono tumau pea se vaega enaena. E mafai ona tupu lea mea i le tasi nofoaga, fa'amalolo, ona toe aliali mai lea i se isi nofoaga. E pei o se mageso e feavea'i mai lea nofoaga i lea nofoaga.

Isi vaega o le NME:

• E mafai ona sau ma toe alu lenei mea, ma e mafai foʻi ona gaoioi i le tino .
• E mafai ona matuā mageso ma tiga i le taimi muamua.
• E liu mumu le mageso ona mageso lea ma avea ma pa'u. A uma ona fa'amalolo, atonu e tumau pea se ila enaena.
• E mafai ona oʻo atu ai i mea e pei o le mageso i le laulaufaiva (glossitis ), mageso i le gutu, laugutu mageso, ma le angular cheilitis .
• E ono tupu fo'i le fula o laumata ( blepharitis ), gau o lauulu, ma fa'afitauli i fao.

Fa'ailoga o le ma'isuka

O lenei faʻamaʻi e mafua ai le maualuga o le suka i le toto ( hyperglycemia ), lea e mafai ona oʻo atu ai i le maʻisuka. O faʻailoga o le maʻisuka e aofia ai:

• Le paee e aunoa ma se māfuaaga.
• O le fiainu tele soo (Polydipsia) .
• O le tele o le mimi ( polyuria ), aemaise lava i le po.
• Soona fia 'ai ( Polyphagia ).

Isi fa'ailoga o le (glucagonoma syndrome)

E tele isi fa'ailoga:

• Manava tata tumau .
• Maualalo le hemoglobin i le toto (anemia ). E mafai ona mafua ai le vaivai ma le niniva.
• Toto poloka, aemaise lava i alatoto loloto o vae ( Deep Vein Thrombosis (DVT) ).

Fa'ailoga e feso'ota'i ma le mafaufau ma le faiga o neula

O nisi taimi, e mafai foʻi ona e vaʻaia ni faʻailoga e fesoʻotaʻi ma le mafaufau ma le tino o neula, e pei o le:

• Lotovaivai
• Fa'aletonu o le mafaufau
• Fa'alavelave
• Hyperreflexia (fa'avavevaveina o tali a le tino)
• Savalivali tautevateva (ataxia )
• Fa'aletonu o le Mafaufau ( Psychosis))
• Popolega ma masalosaloga lē talafeagai ( Paranoid Delusions )

O le ā e mafua ai le glucagonoma?

O le tele o taimi, e le iloa e foma'i le mafua'aga tonu o le glucagonoma. Peita'i, i le tusa ma le 10% o mataupu, o lenei kanesa e feso'ota'i ma se tulaga fa'ale- kenera e ta'ua o le Multiple Endocrine Neoplasia type 1 (MEN type 1) .

Ae ui i lea, e le o tagata uma e maua i le MEN ituaiga 1 e maua i le glucagonoma. O se pasene laʻititi tele foʻi lena.

E faʻapefea ona e iloa lenei mea?

Afai e iai sou fa'ama'i o le pa'u e pei o le necrolytic migratory erythema (NME) na ta'ua muamua, e ono masalomia e se foma'i le glucagonoma. Atonu latou te faia ni su'ega e pei o:

• Su'ega o le Suka i le Toto i le Anapogi: Afai e maualuga le maualuga o le suka, e mafai ona masalomia le glucagonoma ma e mafai ona fa'amaonia le ma'isuka e feso'ota'i ma lea tulaga.
• Su'ega Toto o le Glucagon i le Anapogi: E matuā maualuga tele le maualuga o le Glucagon i le glucagonoma – e masani lava e sili atu i le 500 picograms i le milliliter (pg/mL). O le maualuga masani o le glucagon i le anapogi e itiiti ifo i le 150 pg/mL.
• Su'ega o le Toto o le Amino Acid: E masani ona mafua mai i le Glucagonoma le maualalo o le maualuga o amino acids i le toto ( hypoaminoacidemia ).
• Faitau Atoa o le Toto (CBC): O lenei mea e siaki ai pe iai le anemia , aua e mafai ona tupu le anemia i le glucagonoma.

O su'ega fa'ata'ita'i e pei o nei e mafai ona fesoasoani e fa'amaonia pe o iai se pupuga:

• Su'esu'ega CT
• Su'esu'ega MRI
• Ultrasound Fa'a-Endoscopic

E fa'apefea ona togafitia?

O le togafitiga o le glucagonoma e tele lava ina faalagolago i le pe na o le pancreas (localized) le kanesa pe ua salalau atu i isi vaega o le tino (metastasized) .

Auala muamua e pulea ai faʻailoga

O le laasaga muamua o le puleaina lea o faailoga ma faigata e mafua mai i le tele o le glucagon. O le a togafitia lenei mea e pei ona taua i lalo:

• Vaila'au e pulea ai le tele o le glucagon: O tui e ta'ua o le Octreotide ma le Lanreotide e fesoasoani e fa'aitiitia ai a'afiaga o le tele o le glucagon ma taofi ai le gaosiga o le glucagon. E mafai fo'i e nei vaila'au ona fa'agesegese ai le tuputupu a'e o tumo. E maua ai fo'i le mapusaga mai fa'ailoga o le NME, ma'isuka, manava tata, ma fa'aletonu o neula.
• Pulega o le ma'isuka: Atonu e te mana'omia ni vaila'au mo le ma'isuka pe tui fo'i i le inisalini e fa'atumauina ai le maualuga o le suka i lou toto i le tulaga sa'o.
• Lagolago i meaʻai:E mafai ona tu'uina atu le Total Parenteral Nutrition (TPN) , amino acid ma fa'aopoopoga o le zinc e fa'aitiitia ai a'afiaga o le le lava o mea'ai.
• Togafitiga o fa'ama'i pa'u NME: E mafai e vaila'au fa'ama'i ma corticosteroids ona fa'aleleia atili le NME.
• Togafitiga e tete'e ai i le toto e fa'amālūlūina ai le toto: O vaila'au e fa'amama ai le toto e pei o le heparin e fesoasoani e puipuia ai le deep vein thrombosis (DVT) .

Afai e gata i le pancreas...

Afai e na'o le pancreas le kanesa, o le taotoga o le togafitiga autū lea . Afai e mafai e le foma'i tipitipi ona aveese atoa le tumo, e masani ona fa'amalolo le fa'ama'i . A uma ona aveese le glucagonoma, e tatau ona toe fo'i le maualuga o lou glucagon i le tulaga masani. E tatau fo'i ona mou atu ou fa'ailoga.

Afai ua sosolo atu i isi nofoaga (metastasized)...

Soo se taimi e mafai ai, e fautuaina e foma'i le aveeseina o tumo i se taotoga. Atonu e aofia ai le aveeseina o tumo i le pancreas, lymph nodes lata ane, ma le ate.

Ae afai e le mafai e le fomaʻi tipitipi ona aveese se vaega poʻo le vaega atoa o le pu, e ono fautuaina e lau fomaʻi se tasi pe sili atu foʻi o nei togafitiga:

• Chemotherapy: O lenei togafitiga e aoga e ala i le faʻaumatia o sela o le kanesa ma taofia ai lo latou tuputupu aʻe.
• Fa'amamāina o le Radiofrequency: E fa'aaoga ai le vevela mai galu leitio e fasiotia ai sela o le kanesa.
• Fa'amamāina o le tino (Cryosurgical Ablation): E fa'aaoga ai vaila'au malulu tele, e pei o le naitorosene vai, e fa'aumatia ai sela o le kanesa.
• Chemoembolization: O lenei togafitiga e poloka ai le tafe toto i le kanesa.

O le ā le va'aiga mo le toe malosi mai lenei tulaga?

O le vaʻaiga mo se tasi e maua i le glucagonoma e faʻalagolago i le tele o mea:

• Lou tausaga ma lou soifua maloloina lautele .
• Le tele o le tumo o le kanesa .
• Pe ua sosolo le kanesa pe leai .

Afai e na'o le pancreas e a'afia ai le kanesa, e masani lava e lelei le tulaga. O le taotoga e aveese ai le tumo e masani ona fa'amalolo, ae o le tulaga lea mo na'o le tusa ma le 20% o gasegase glucagonoma.

Ona e seasea lava ona maua le glucagonoma, e le lava ni faʻamaumauga e taʻu tonu mai ai le umi e te ola ai pe o le a foʻi le iʻuga pe a sosolo le kanesa. O le a mafai e lau 'au fomaʻi ona tuʻuina atu nisi faʻamatalaga e faʻatatau i lou tulaga patino.

E mafai ona taofia lenei mea?

Ona e le iloa e saienitisi le mafuaʻaga o le tele o mataupu o le glucagonoma, e leai se mea e mafai ona e faia e puipuia ai .

Ae peita'i, afai o se tasi o ou aiga muamua (matua moni ma uso ma tuafafine) ua maua i le MEN (Multiple Endocrine Neoplasia) , talanoa i lau foma'i e uiga i su'ega o kenera. Afai fo'i e iai sau MEN, e mafai e su'ega o kenera ona fesoasoani e iloa ai kanesa i o latou la'asaga muamua.

O le maua i le kanesa o se aafiaga e matuā fa’anoanoa ai. Afai o se mea e seasea tupu e pei o le glucagonoma, e sili atu ona faigata. Ae ia manatua, o lau 'au foma'i o lo'o i ai e tali au fesili ma lagolagoina oe. Afai e te lagona le tu'ua to'atasi fa'alemafaufau ma fa'alagona ona o le glucagonoma, fesili i lau foma'i e uiga i polokalame ma auaunaga e mafai ona fesoasoani ia te oe.

Ma le mea mulimuli, mea e manatua (Savali e Ave i le Fale)

O lea la, e ui lava o le glucagonoma o se tulaga e seasea tupu, ae e taua le nofouta i ai. Aemaise lava pe afai e te faafuaseʻi ona aliaʻe ni faʻailoga e tutusa ma le maʻisuka faʻatasi ai ma se mageso ese o le paʻu (NME), e pei ona taʻua, vaʻai loa i se fomaʻi. Afai e iloa vave, e mafai ona togafitia. E ui e seasea tupu lenei mea, ae o loʻo i ai togafitiga.

Aua e te popole, e te lē o tuua toʻatasi. O le a fesoasoani atu lau fomaʻi ma le 'au faʻafomaʻi ia te oe i lenei malaga. Ia e malosi ma mulimuli i fautuaga latou te tuʻuina atu ia te oe.

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