Pe o galue lelei le metabolism o lau tama/teine? (Se’i o tatou a’oa’oina e uiga i Mea Sese Fa’anatinati o le Metabolism)

E lē o tupu le mamafa o lau tama e pei ona faʻamoemoeina? Pe ua vaivai ma fia moe i taimi uma? O nisi taimi, i tua atu o nei mea, atonu e iai se tulaga faʻafomaʻi tatou te lē tele se faʻalogo i ai, ae e mafai ona matuā tāua tele. O le asō o loʻo tatou talanoa ai e uiga i sea tulaga. O mea sese ia na fananau mai ma ia o le metabolism, poʻo le tulaga e taʻua o Inborn Errors of Metabolism (IEM) . Aua le fefe, e tusa lava pe fai si faigata o le igoa, seʻi o tatou talanoa faigofie i ai.

O le ā lenei 'faiga o le metabolism'?

I se faaupuga faigofie, e pei o tatou tino le afi o se taavale. O meaʻai tatou te 'ai ma inu o le suauʻu lea e faʻamalosia ai lenei afi. O le metabolism o le faagasologa atoa lea o le faʻaaogaina o lenei suauʻu ma liua i le malosi, faia ai mea e manaʻomia e le tino mo le tuputupu aʻe, ma le aveeseina o otaota. A galue lelei lenei mea, e maloloina o tatou tino.

O lea la, o se mea sese fa'alenatura o le metabolism (IEM) o se mea sese fa'alenatura la'ititi lea i totonu o lenei afi, o lenei faiga o le metabolism. E mafua ai ona le mafai e le tino ona liua lelei nisi o mea'ai i le malosi, pe le mafai fo'i ona aveese mea oona mai le tino, ia e fa'aputu i totonu o le tino.

O a ituaiga autū o le lelei o le IEM?

E faitau selau tulaga faapena. E eseese tulaga taitasi. Ae se'i o tatou nofouta i ni nai ituaiga e masani ona tupu. E masani ona faaigoa nei mea i le enzyme e le lava lona gaioiga.

Aiseā e tupu ai lenei mea? O ai e tupu i ai lenei mea?

O le mea sili lea ona tāua. O nei tulaga e mafua mai i se fesuiaʻiga o kenera . O lona uiga, e le mafua mai i se sese i le itu a le tina po o le tama. E mafua mai i se suiga e matuā maaleale lava e tupu i le taimi o le vaevaeina o sela pe a afuafua se tamaititi.

O genes i o tatou tino e faʻatonuina i tatou e fai ni porotini e taʻua o enzymes e manaʻomia mo faiga o le metabolism. Mafaufau i nei enzymes o ni tagata faigaluega i o tatou tino. I le tulaga o le IEM, o le mea e tupu, ona o lena faʻaletonu o le kenera, e le maua e nei tagata faigaluega faʻatonuga e galulue lelei ai.

O a ni fa'ailoga o lenei tulaga?

E mafai ona matuā eseese fa'ailoga mai lea tagata i lea tagata ma e fuafua i le ituaiga o fa'ama'i. O nisi taimi e mafai ona matuā lē iloa lelei fa'ailoga, ae o isi taimi e mafai ona ogaoga. O nisi ia o fa'ailoga e masani ona a'afia ai.

• Le manuia o le tuputupu aʻe: Le manuia o le faaopoopoina o le mamafa po o le umi.
• Mana'o e 'ai:O le lē fia 'ai pe inu susu o le tamaititi.
• Lagona le vaivai ma le fia moe i taimi uma: E masani ona vaivai le tamaititi ma lē gaoioi.
• Pa'u o le mamafa.
• O le ma'i mālūlū (ma'i oso).
• Manogi ese mai le mimi, afu, po'o le mānava: Mo se fa'ata'ita'iga, o nisi fa'ama'i atonu e iai se manogi suamalie, ae o isi atonu e matua'i ese lava le manogi.
• Tiga le manava ma le pua'i.

E lē o tamaiti uma e iai nei faʻailoga e maua i le IEM, ae afai e tumau pea se tasi pe sili atu foʻi o nei faʻailoga, e taua le vave vaʻai o se fomaʻi.

E faʻapefea ona iloa lenei tulaga?

O le mea e lelei ai, i aso nei, e mafai ona iloa le tele o nei faʻamaʻi i se taimi vave lava talu ona fananau mai. I nisi atunuu, e iloa nei mea e ala i le suʻesuʻeina o pepe fou fananau mai. I Sri Lanka, e faia foʻi nei suʻega mo nisi faʻamaʻi.

O suʻega autū e faʻaaogaina e iloa ai le faʻamaʻi o:

• Su'ega o le toto ma le mimi (Su'ega o le metabolism): E mafai e nei su'ega ona iloa ai ni vaila'au fa'akemikolo e le masani ai ua fa'aputu i le tino.
• Su'ega fa'ale-kenera: O se fa'ata'ita'iga o le toto po'o se faua e mafai ona fesoasoani e iloa tonu po'o le fea kenera e fa'aletonu.
• Amniocentesis: I le taimi o le maitaga, e mafai ona ave se tama'i fa'ata'ita'iga o le vai o le amniotic o lo'o si'omia ai le pepe e va'ai pe maua le pepe i lenei tulaga.
• Su'ega mata: E mafai fo'i ona faia se su'ega mata, aua o nisi tulaga IEM e mafai fo'i ona a'afia ai mata.

E fa'apefea ona togafitia?

E eseese auala e togafitia ai e fuafua i le ituaiga o faʻamaʻi, ae o le sini autū o le taofia lea o le tino mai le mitiia o mea e le mafai ona taulimaina ma aveese mea oona ua faʻaputu i le tino.

1. Suiga o lau taumafa: O le togafitiga autū lea. E tatau ona e aveese atoa meaʻai e le mafai e le tino ona faʻaaogaina (e pei o nisi porotini, gaʻo) mai lau taumafa. E manaʻomia ai le fautuaga a se fomaʻi ma se tagata tomai faapitoa i meaʻai.

2. Inu vailaʻau: E mafai ona tuʻuina atu ni vailaʻau e sui ai le enzyme poʻo vailaʻau e fesoasoani e aveese ai mea oona e sui ai enzymes ua le lava i le tino.

3. Dialysis: I nisi tulaga ogaoga, o mea oona ua faaputuputu i le toto atonu e manaomia ona aveese i le fesoasoani a se masini.

4. Suiga o totoga: I tulaga ogaoga tele, atonu e manaʻomia se suiga o le ate, mo se faʻataʻitaʻiga.

O afea e tatau ai ona ou vaai se foma'i?

Afai o oe o se tina ma'itaga, talanoa i lau foma'i e uiga i suega e mafai ona faia mo lau pepe.

Afai e iai ni fa'ailoga o lau tama o lo'o ta'ua i luga, aemaise lava pe a iai ni fa'afitauli i le tuputupu a'e, ia mautinoa e va'ai se foma'i tamaiti.

E sili ona tāua: Afai e maua lau tama i le ma’i oso a’e pe ua matuā vaivai fo’i, ave loa o ia i le Emergency Treatment Unit (ETU) a le falema’i e sili ona lata ane.

O le ola ai ma nei tulaga e mafai ona faigata, aemaise lava pe a oo i meaʻai. Ae faatasi ai ma fautuaga faafomai ma togafitiga saʻo, e mafai e nei tamaiti ona ola i ni olaga masani ma fiafia.