E le mafaamatalaina le olioli e te lagonaina pe a e vaai atu i lau pepe fou faatoa fanau mai, a ea? I le taimi lava e tasi, o loo i ai se tiutetauave tele i lou loto mo lena olaga laitiiti. O nisi taimi e masani lava ona e lagona le fefe tele ma le popole pe a e faalogo i nisi o faamai e mafai ona mafatia ai tamaiti laiti. O le asō, o loo tatou talanoa e uiga i se faamai fatu matuia e mafai ona tupu i pepe fou faatoa fananau mai, ae e seasea lava, ma e manaomia ai le vave fesoasoani faafomai. O lenei tulaga ua ta’ua o le Interrupted Aortic Arch, po o le (IAA) pe a faapuupuu.
I se faaupuga faigofie, o le a le Interrupted Aortic Arch (IAA)?
Ina ia malamalama i lenei mea, se’i o tatou tilotilo muamua i le auala e galue ai o tatou fatu. Mafaufau i o tatou fatu e pei o se pamu vai. O lenei pamu e fa ona potu autu. E lua i luga ma le lua i lalo. O le toto, lea ua fa’aaogaina e le tino ma e maualalo le maualuga o le okesene, lea e fai si lanumoana, e ulufale atu i le potu pito i luga taumatau. Mai iina, e alu atu i le potu pito i lalo ma pamuina atu i mama. I totonu o mama, o lenei toto ua lava le okesene ma ua lanu mumu matagofie.
O lea la ua ulufale atu lenei toto mumu ua tumu i le okesene i le potu agavale pito i luga o le fatu. Mai iina, e alu atu i le potu agavale pito i lalo ma pamuina i le tino atoa e ala i le ala toto aupito tele ma sili ona taua i o tatou tino, o le aorta . O lenei aorta e pei o le paipa autu e aveina ai le vai mai la tatou tane vai i le fale atoa. E foliga e pei o se lole.
O le mea la e tupu i se pepe e iai le tulaga e ta'ua o le Interrupted Aortic Arch (IAA) o le le atoatoa lea o le alatoto autū, le aorta. E iai se mea e poloka ai i totonu, e pei o se avanoa ua motusia. I se faaupuga faigofie, ua motusia le paipa autū o le vai i le ogatotonu. Ona o lenei mea, e tusa lava po o le a le malosi o le pamu a le fatu, o le toto lelei e tele ai le okesene e le alu i vaega pito i lalo o le tino.
O se tulaga matuia tele lea, e lamatia ai le ola auā afai e le maua e totoga o le tino le okesene, e amata ona tapunia. I foma'i, matou te ta'ua lenei mea o le alu i le 'te'i'.
E fa'apefea ona e iloa pe maua lau pepe i lenei tulaga? O a ni fa'ailoga?
O pepe e iai le IAA e masani ona amata ona faʻaalia ni faʻailoga i totonu o ni nai itula poʻo ni aso muamua talu ona fananau mai. I le avea ai ma matua, e taua tele lou nofouta i lenei mea.
| Fa'ailoga | O se fa'amatalaga faigofie |
|---|---|
| Le fia inu susu ma le vaivai | Atonu e lagona e le pepe le vaivai pe a uma ona susu, atonu e inu teisi ona le iloa lea o se mea, pe atonu foi e fia moe i taimi uma. |
| Manava vave | Atonu o loʻo manava tata ma vave atu le pepe nai lo le masani. E mafua ona o loʻo galue malosi le fatu. |
| Tata vave o le fatu | A e tuu lou lima i le fatafata o le pepe, o le a e lagonaina le tata vave tele o le fatu. |
| Vaivai e le masani ai ma le matapogia | Atonu e lagona e le pepe le leai o se ola, fia moe soo, ma faigata ona fafagu i luga. |
| Fa'aleagaina o le pa'u | O vae, alofivae, ma le vaega pito i lalo o le tino o le pepe, aemaise lava ona e leai se toto, e ono foliga mai efuefu pe lanumoana. E mafai ona iloa lenei eseesega pe a masani ona piniki lima ma foliga. |
Afai e te matauina se tasi pe sili atu foi o nei faailoga i lau pepe, e tatau ona e vave vaai se fomai pe ave loa lau pepe i le Emergency Treatment Unit (ETU) a le falemai i se taimi vave e aunoa ma se faatuai .
Aiseā e tupu ai lenei mea i pepe?
A e faʻalogo i se mea faapenei, o le fesili muamua e oso aʻe i lou mafaufau o se matua, "Aisea ua tupu ai lenei mea i la ma pepe? Pe na ma faia se mea sese?"
O le mea muamua e manatua, e lē mafua mai i se sese o mātua . O le IAA o se tulaga fa'ale- kenera .
I se faaupuga faigofie, e tupu lenei tulaga pe a tuputupu aʻe se pepe i totonu o le manava, ona o le leiloa o se vaega itiiti lava o le chromosome lea e aʻafia ai le fausiaina o le fatu ma alatoto tetele.
O pepe e iai le IAA e masani ona maua i le DiGeorge syndrome.E mafai ona tupu lea mea i se isi tulaga tau kenera e ta'ua o le DiGeorge syndrome. E mafua lea i le leiloa o se vaega o le chromosome lava e tasi e pei ona ta'ua i luga. O tamaiti e iai le DiGeorge syndrome e ono masani ona maua i fa'ama'i pipisi ma atonu e iai ni suiga i foliga (e pei o le laugutu mafiafia).
Isi fa'aletonu o le fatu e o fa'atasi ma le IAA
O pepe e iai le IAA e masani ona iai le tasi pe sili atu fo'i isi fa'aletonu o le fatu. O se tasi o fa'aletonu e sili ona taatele o le Ventricular Septal Defect (VSD).
- Fa'aletonu o le Ventricular Septal Defect (VSD): I se faapuupuuga, o se pu lea i le puipui (septum) i le va o potu autu e lua o le fatu (ventricles). E ui o se fa'aletonu masani lea, ae o le VSD e mafai ona avea ma se fa'aola mo se pepe e maua i le IAA. Va'ai faalemafaufau pe a le mafai e le toto ona tafe ifo i le aorta, o nisi o le toto ua tumu i le okesene i le itu tauagavale o le aorta e mafai ona tafe atu i lenei pu i le itu taumatau, lea e mafai ona tafe atu ai i mama e avatu ai sina toto i vaega pito i lalo o le tino. E pei o le i ai o se tama'i auala e ui atu ai pe a poloka le auala autu. Ae o se fofo mo sina taimi lenei.
O a auala e iloa ai ma togafitia ai?
E taua tele le iloa ma togafitia lenei tulaga i se taimi vave e mafai ai.
Su'esu'ega
E masani ona fa'amaonia lenei tulaga i le Echocardiogram . Matou te ta'ua lava o le 'Echo test'. E pei o se scan o le fatu. O lenei suega e leai se tiga e mafai ona va'aia manino ai le foliga ma le galuega a potu o le fatu, valves, ma alatoto. O nisi taimi, e mafai fo'i ona vave fa'amaonia lenei tulaga i scans e faia a'o iai pea le pepe i le manava.
Togafitiga
O le togafitiga mo le IAA o le taotoga . Peita'i, se'ia o'o ina sauni le pepe mo le taotoga, o le a faia muamua e foma'i se isi mea e fa'asaoina ai le ola o le pepe.
1. Laasaga Muamua - Tausia o le Paipa Fa'aumiumi e Tatala:
O pepe fou uma lava e iai se fesootaʻiga le tumau i le va o le fatu, le aorta, ma le paipa e ave ai le toto i mama e taʻua o le Ductus Arteriosus . E matuā tāua tele lenei mea a o iai le pepe i le manava. E tapunia lava lenei paipa i totonu o ni nai itula talu ona fanau mai.
Ae i se pepe e iai le IAA, ona ua masaesae le aorta, na o le pau lava le auala e mafai ai e le toto ua tumu i le okesene ona tafe ifo i le tino o le Ductus Arteriosus. O le mea muamua la e fai e fomaʻi o le tuʻuina atu lea i le pepe o se vailaʻau e taʻua o le Prostaglandin E1 , lea e taofia ai le tatalaina o le paipa le tumau e aunoa ma le tapunia. E fesoasoani lea e faʻatumauina ai le sapalai o le toto i le tino o le pepe seʻia oʻo i le taotoga.
2. Laasaga lona lua - Ta'otoga:
O le taimi lava e mautu ai le tulaga o le pepe, ona faia lea e fomaʻi tipitipi faʻapitoa le taotoga. E aofia ai:
- Ave'ese pito e lua o le aorta ua gaui ma fa'afeso'ota'i fa'atasi e fai ai se ala toto atoa e aunoa ma se poloka.
- Tapuni le Ductus Arteriosus le tumau lea na tatalaina e ala i le tuʻuina atu o le prostaglandin.
- Afai e iai se VSD (se pu i le puipui o le fatu), o le a tapunia fo'i i le taimi o lenei taotoga.
O le ā le lagona o le pepe pe a uma le taotoga?
E leai se mea e sili atu ona faigata i mātua ona onosaia nai lo le faalogo ua maua se pepe fou i se maʻi e lamatia ai le ola. Ae mai mea ua tatou talanoaina, e mafai ona e iloa e mafai ona taulimaina ma le manuia lenei tulaga pe a vave ona maua i se fesoasoani faafomaʻi.
E mafai ona matuā lelei le soifua maloloina o tamaiti pe a uma le taotoga IAA. E tusa ai ma fuainumera, e tusa lava pe 10 tausaga talu ona maeʻa le taotoga, e 81% o tamaiti o loʻo soifua pea. O lona uiga e matuā maualuga lava le fua faatatau o le manuia.
Ae o se fa'alavelave fa'afuase'i lenei. O le taimi lava e iloa ai fa'ailoga, e tatau ona tu'uina le pepe i le iunite tausiga fa'apitoa (ICU) a le falema'i ma amata loa togafitiga. Tusa lava pe a uma le taotoga, e taua tele le fa'aauau pea ona ave le pepe i le falema'i ma faia su'ega talafeagai, e pei ona fautuaina e foma'i.
Savali e Ave i le Fale
- O le Interrupted Aortic Arch (IAA) o se malepe o le aortic arch i se pepe fou. O se tulaga matuia tele ae e seasea tupu.
- E mafua lea i se mafuaʻaga tau kenera, ae le o se faatamala o mātua i le taimi o le maitaga.
- Afai e te matauina ni faʻailoga e pei o le faigata ona faʻasusu i le susu o le pepe, manava vave, soona moe, ma le lanu efuefu o le paʻu, ia vave saili se fautuaga faafomaʻi .
- E mafai ona togafitia lelei lenei tulaga pe afai e vave ona iloa se mafua'aga ma faia se taotoga, ma mafai ai e le tamaititi ona ola i se olaga maloloina.
- Afai e iai ni ou atugaluga e uiga i le soifua maloloina o lau pepe, aua le fa'atamala i ai e pei o se mataupu fa'atauva'a. Ia talanoa pea i lau foma'i .











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E leai ni fa'amatalaga ua fa'ailoa mai. Fa'aopoopo lau fa'amatalaga iinei mo le taimi muamua.
Faaopoopo lau faamatalaga