Se'i o tatou a'oa'oina e uiga i le Pulmonary Alveolar Proteinosis (PAP), o se fa'ama'i e mafua ai ona poloka taga ea i totonu o mama.

E te lagona ea i nisi taimi e pei ua faigata ona e manava, e pei ua mimigi lou fatafata? E te lagona ea le vaivai e tusa lava pe ua e savalivali mo sina taimi puupuu? E masani ona tatou galo nei mea, ma manatu o se vaivai masani lava. Ae ui i lea, o le asō o le a tatou talanoa ai e uiga i se tulaga faafomaʻi matuia e mafai ona mafua ai nei faailoga, e ui lava e seasea tupu. O le Pulmonary Alveolar Proteinosis lea, poʻo le PAP pe a faapuupuu.

I se faapuupuuga, o le a le Pulmonary Alveolar Proteinosis (PAP)?

Se'i faapea ua tumu o tatou mama i le faitau miliona o tama'i taga ea. Tatou te ta'ua nei tama'i taga ea o alveoli . A tatou manava, e ala atu i nei taga ea tatou te manavaina ai le okesene.

O lea la, i le PAP, o le mea e tupu o le faaputuputuina lea o porotini, ga'o, ma isi mea i totonu o nei tama'i taga ea, e pei o otaota. O le mafuaaga o lenei mea ona o sela e faamama ai le mea e pei o le suauu e ta'ua o le surfactant, lea e masani ona i ai i puipui o nei taga ea, e le galue lelei. Ona faaputuputu lea o lenei surfactant ma poloka ai taga ea. O lea la, e le mafai e le ea ona ulufale lelei i totonu, o lea e le maua ai e le toto le tele o le okesene e manaomia. E mafua ai ona faigata ona manava.

E i ai ni ituaiga autū o PAP?

Ioe, e vaevaeina le PAP i ni ituaiga se tolu. E eseese mafuaʻaga o ituaiga taʻitasi.

O ai e sili atu le lamatia o le maua i lenei faʻamaʻi?

E masani ona aʻafia tagata i le va o le 30 ma le 60 tausaga le matutua e le autoimmune ma le PAP lona lua. O nei ituaiga e lua e sili atu ona taatele i alii . O tagata e ulaula tapaa ma i latou e aʻafia i le efuefu poʻo vailaʻau e sili atu ona lamatia.

E masani ona aʻafia tamaiti e i lalo ifo o le 10 tausaga le matutua i le PAP fananau mai, ae e mafai ona tupu i soʻo se matua.

O a ni fa'ailoga o le fa'ama'i PAP?

O le fa'ailoga autū ma sili ona taatele o lenei fa'ama'i o le pu'upu'u o le mānava (dyspnea) . O le to'atele o tagata e pu'upu'u le mānava i taimi o fa'amalositino po'o galuega. Peita'i, o nisi tagata e ono o'o i lenei faigata tusa lava pe na'o le tutu pea.

E le gata i lea, e mafai foi ona e matauina nei faʻailoga:

• Tiga o le fatafata
• Tale (atonu ma le fulu po'o le toto)
• Liu lanu moana o le pa'u ma fao (cyanosis) - E tupu lenei mea pe a le lava le okesene i le toto.
• Vaivai faifai pea
• Fiva
• Fa'ama'i pipisi masani o mama
• Tamailima ua tautau i le kalapu
• Pa'u o le mamafa e aunoa ma se mafua'aga

E faʻapefea ona suʻesuʻeina e se fomaʻi lenei faʻamaʻi?

Afai e te masalomia ua e maua i le faʻamaʻi PAP, o le a muamua suʻesuʻeina oe e lau fomaʻi ma faʻalogologo i ou mama i se stethoscope. Ona latou fesiligia lea o oe e uiga i lou talaʻaga faʻafomaʻi faʻaleaiga ma lou olaga. Afai e te ulaula, pe aʻafia i le efuefu poʻo vailaʻau, e tatau lava ona e taʻu i lau fomaʻi .

Ona mafai lea ona faia ni nai suega e faʻamaonia ai le faʻamaʻi:

• Su'ega toto: Siaki le maualuga o le okesene i le toto. E mafai fo'i ona faia ni su'ega fa'apitoa e pei o le GM-CSF autoantibody e iloa ai le mafua'aga o le fa'ama'i PAP.
• Su'ega o le galuega a ou mama: Fuafua le lelei o le galue o ou mama.
• X-ray o le fatafata po'o le CT scan: Ina ia iloa manino ai le tulaga o mama.
• Bronchoscope:O se faiga e fa'aofi ai se paipa manifinifi e fa'apipi'i ai se mea pu'eata e ala i le gutu i lalo o le vai fa'agase e su'esu'e ai le totonu o le ala ea ma mama.
• Biopsy o le mama: E aveese se fasi'ie la'ititi o le aano mai le mama i le taimi o le bronchoscopy po'o le taimi o le taotoga mo se su'esu'ega.

O a togafitiga mo le PAP?

E leai se fofo mo le PAP i le taimi nei, ae o loʻo i ai togafitiga aoga tele e mafai ona fesoasoani ia te oe e pulea ai ou faʻailoga ma ola i se olaga sili atu.

O le togafitiga autū ma e masani ona faʻaaogaina mo le PAP o le "Whole-Lung Lavage" (WLL) .

O le ā lenei fufuluina o mama?

O le mea e tupu i lenei mea, e faʻaaoga e le fomaʻi se bronchoscope (o se paipa o le meapueata) e fufulu ai mama taʻitasi i le saline (vai masima ua faʻamamāina) e aveese ai porotini ma gaʻo ua maileia. A maeʻa lenei mea, e faigofie tele ona mānava.

A faia lenei togafitiga:

• O le a fa'agase atoa lou tino, o lea e te le toe lagonaina ai se mea.
• E fa'aofi e le foma'i le bronchoscope i le gutu ma fa'asino i le tasi mama.
• E sapalaiina atu le okesene i le isi mama e se masini.
• O nisi taimi e te ofuina ai se peleue gatete e si'omia ai lou fatafata. O lenei gatete e fa'amatu'u ai mea o lo'o pipi'i i totonu o au taga ea.
• Ona tuiina lea o le vai saline i totonu o mama, ma a aveese mai, e sau faatasi ma le mea na pipii.
• Atonu e fufuluina fo'i le isi mama i le taimi lava e tasi, pe a mavae ni nai aso.

Isi togafitiga

• Fuala'au Fa'amama Bronchodilators: O nei vaila'au e fa'amalūlū ai maso o lo'o siomia ai ala ea, ma faigofie ai ona mānava.
• Togafitiga sui o le GM-CSF: E mānavaina lea i se nebulizer pe tu'uina atu fo'i o se tui. E fa'aleleia atili ai le galuega a sela e fa'amamā ai ala ea.
• Totogiina o mama: O tagata ua matuā ogaoga o latou maʻi ma ua faaleagaina o latou mama atonu e manaʻomia se totoga maloloina o mama e fai ma fofo mulimuli.
• Plasmapheresis ma le fesuia'iga o le plasma: E aofia ai le aveeseina o le vaega vai o le toto (plasma) ma sui i le plasma mai se tagata soifua maloloina. I le autoimmune PAP, e fesoasoani lea e taofia ai le osofa'ia e le puipuiga o le tino o sela maloloina.
• Okesene faaopoopo: E tuuina atu le okesene e ala i se ufimata po o se tamai paipa e tuu i le isu e faigofie ai le manava.

O le a se mea e mafai ona ou faia i le avea ai ma se tasi e iai le PAP?

Afai e iai sau PAP, e taua tele lou mulimuli i le togafitiga ua fa'atonuina e lau foma'i ma ia tausia fo'i lou olaga.

• 'Alo'ese atoa mai le ulaula tapa'a ma 'alo'ese mai le i ai i nofoaga o lo'o ulaula ai isi tagata.
• Ia maua tui puipui o le fulū (fulū) ma le niumonia e pei ona fautuaina e lau fomaʻi.
• Aloese mai tagata o loʻo mamaʻi.
• 'Ai mea'ai paleni ma pulea lou mamafa.
• Fufulu lelei ou lima pe a uma ona faʻaaoga le faleuila ma aʻo leʻi 'ai ma pe a uma foʻi ona 'ai.
• Talanoa i lau foma'i ma fa'atulaga se fuafuaga fa'amalositino saogalemu e fetaui ma oe.