O e lagonaina le mumū i totonu o lou tino? Se'i o tatou a'oa'oina e uiga i lenei tulaga fou ua ta'ua o le VEXAS Syndrome.

E te lagona ea i nisi taimi e pei o loo sau se mea ese mai totonu o lou tino, e pei o le mumū? E te maua ea i nisi taimi le fiva, tiga o sooga, faʻafitauli o le paʻu, ma isi mea faapena? E ui atonu e foliga mai e le fesoʻotaʻi nei mea, ae atonu o le mafuaʻaga o nei mea uma e mafai ona mafua mai i le tulaga e seasea tupu. O se tasi o ia tulaga e taʻua o le VEXAS Syndrome . Seʻi o tatou talanoa teisi e uiga i lenei mea i le aso, aua e taua tele le iloa o lenei mea.

O le ā le VEXAS Syndrome? I se faapuupuuga...

I se faaupuga faigofie, o le VEXAS Syndrome o se tulaga e seasea tupu ona o le autoimmune . Atonu o loo e mafaufau po o le a lenei tulaga autoimmune. Vaai faalemafaufau, o loo i ai i o tatou tino se puipuiga o le tino. E pei o se autau e puipuia lo tatou atunuu. O le galuega a lenei faiga o le puipuia lea o i tatou e ala i le tau faasaga i siama ma faamai e sau mai fafo. Peitai, o nisi taimi o lenei puipuiga lava ia, o le puipuiga o le tino, e amata ona osofaia sese sela ma aano maloloina o o tatou lava tino . E peiseai tatou te le mafai ona iloa po o ai o tatou lava ma po o ai o le fili. O le mea lena tatou te ta'ua o le tulaga autoimmune.

O le mea lea e tupu i se tasi e maua i le VEXAS Syndrome. E osofaʻia e le puipuiga o le tino vaega eseese o le tino, ma mafua ai le mumū ma le fulafula . E pei lava o loo i ai pea se afi itiiti o loo tupu i totonu o le tino.

E mafai e le VEXAS Syndrome ona a'afia ai vaega nei o le tino:

• I lou toto
• I le ponaivi o le ponaivi
• I alatoto
• Mo lou pa'u
• Cartilage (aemaise lava i taliga ma isu)
• I so'oga
• I mama
• Mo mata
• O igoa o fuala'au i tane

Se'i mafaufau i le tele o fa'afitauli e ono tula'i mai pe a a'afia le tele o nofoaga i le taimi e tasi. O le mafua'aga o lenei fa'ama'i o se suiga o kenera . Ia sa'o, o se suiga i se kenera e ta'ua o le kenera UBA1 . O lenei kenera UBA1 e gaosia ai le E1 ubiquitin-activating enzyme, po'o le E1 enzyme pe a fa'apu'upu'u. O le galuega a lenei kenera o le fa'amamāina lea o otaota e pei o porotini e le mana'omia e fa'aputu i totonu o o tatou sela ma fesoasoani e toe fa'aleleia mea ua fa'aleagaina i sela. E pei o se tasi o lo'o ave'ese otaota i totonu o lo tatou fale. Ae a e maua i le VEXAS Syndrome, o le kenera E1 e gaosia e le kenera UBA1 e le galue lelei. O le a le mea e tupu i lea taimi? E fa'aputu otaota i totonu o sela.

O le mea e sili ona tāua, afai e le togafitia lelei lenei tulaga, e mafai i nisi taimi ona lamatia ai le ola.O le mea lea, e taua tele le sailia o se fautuaga faafoma'i pe afai e te maua ni fa'ailoga. O le a tu'uina atu e foma'i le togafitiga talafeagai e pulea ai ou fa'ailoga.

O le ā le uiga o le igoa VEXAS?

O le igoa VEXAS o se tuufaatasiga o mataitusi muamua o ni upu se tele e fesoasoani e faailoa ai lenei faamai. Se'i o tatou vaai po o a ia mea:

• V - Vacuoles: O ni avanoa lapotopoto ma gaogao ia e fausia i totonu o sela e le masani ai. E mafai ona vaaia nei vacuoles i sela o ponaivi o tagata e maua i le VEXAS Syndrome.
• E - E1 enzyme: E pei ona matou taʻua muamua, o le E1 enzyme lea e le galue lelei ona o se fesuiaʻiga i le gene UBA1.
• X - X-linked: Ua e silafia o lo tatou itupa e fuafua i chromosomes e lua. E iai chromosomes XX i fafine ae o loo iai chromosomes XY i alii. O le gene UBA1 ua suia e mafua ai le VEXAS Syndrome o loo i luga o le chromosome X.
• A - Autoinflammation: O le igoa faafoma'i lea mo le mumū e tupu pe a osofa'ia e le tino puipuia o le tino lona lava tino.
• S - Somatic: O le fesuia'iga o kenera e mafua ai le VEXAS Syndrome o se ituaiga fesuia'iga e ta'ua o le "somatic." O lona uiga e tupu fa'afuase'i ma e le tu'ufa'asolo mai matua. O lona uiga e te le tau popole i le maua e lau fanau ona ua na'o lou maua.

Ua e malamalama i le auala na mafua mai ai le igoa VEXAS? O nei mataitusi taitasi o loʻo taʻu mai ai se faʻamatalaga taua e uiga i le faʻamaʻi.

E fa'apefea ona taatele le VEXAS Syndrome?

O se tulaga e seasea tupu lenei. Fai mai tagata atamamai e oo lava i se atunuu e pei o Amerika, e tusa ma le toatasi mai le 13,000 tagata e aafia i lenei faamai. E ui e le sa'o fuainumera i Sri Lanka, ae ua manino lava o se tulaga e seasea tupu tele.

O a ni fa'ailoga o le VEXAS Syndrome?

O le fa'ailoga autū o lenei fa'ama'i o le mumū . O lea la, o isi fa'ailoga e fa'alagolago i le mea o lo'o tupu ai le mumū i le tino. Va'ai pe iai ni ou fa'ailoga nei:

• E masani ona ou maua i le fiva.
• Maualalo le maualuga o le okesene i le toto (hypoxemia) .
• Eseese mageso o le paʻu ma le eczema.
• Fula o le tino.
• Tiga o so'oga.
• Tale.
• Faigata ona manava (dyspnea).
• Mumu o mata.
• Tiga o le ulu.
• Fula o fuala'au 'aina i ali'i (orchitis).

Afai e tumau pea se tasi pe sili atu foʻi o nei faʻailoga, e atamai le sailia o se fautuaga faafomaʻi nai lo le manatu faatauvaa i ai o se faʻamaʻi masani.

Aiseā e tupu ai le VEXAS Syndrome? O le ā le māfuaʻaga?

E pei ona tatou talanoaina muamua, o le mafuaʻaga autū o lenei mea o le fesuiaʻiga o kenera i le kenera UBA1 . O fesuiaʻiga o kenera o suiga ia i la tatou faasologa o le DNA . Pe a vaeluaina sela, o lona uiga, pe a faia e sela ni kopi o i latou lava, o nisi taimi e mafai ona i ai se vaega o lenei faasologa o le DNA i le nofoaga sese, e le atoatoa, pe faaleagaina. O le taimi lena e aliali mai ai faailoga o tulaga tau kenera.

O le mea e tupu i se tasi e maua i le VEXAS Syndrome, o le le galue lelei o le gene UBA1, ma e le gaosia le enzyme E1 e pei ona tatau ai. I le tulaga masani, o le enzyme E1 e pei o se "faamama" i totonu o o tatou sela. O lana galuega o le faamamaina lea o otaota, e pei o porotini tuai ma faaleagaina, i totonu o sela. Ae a e maua i le VEXAS Syndrome, o lenei 'au "faamama" e le o galue lelei. O le a le mea e tupu i lea taimi? O porotini ua faaleagaina ma otaota e faaputu i totonu o sela. A vaai atu la tatou puipuiga o le tino i nei otaota ua faaputuina, e manatu o loo i ai se faamai po o se faamataʻu iina. Ae talu ai e leai se faamai iina, e osofaia e le puipuiga o le tino ni aano maloloina. O le mea lena e mafua ai le mumū. Mafaufau i ai e pei o le loli lapisi e le faamamaina le fale ma ua faaputuina otaota.

O ai e sili atu le lamatia i le maua o le VEXAS Syndrome?

Ua maua i suʻesuʻega e sili atu ona ono maua i alii lenei faʻamaʻi. E sili atu foʻi ona taatele i tagata e silia ma le 50 tausaga le matutua. O lona uiga o suiga faʻasolopito e oʻo mai faʻatasi ma le matua e ono i ai sona sao.

O a ni fa'alavelave e ono tula'i mai ona o le VEXAS Syndrome?

Afai e a'afia lou ponaivi i le mumū e mafua mai i le VEXAS Syndrome, e mafai ona i'u ai i se tulaga e ta'ua o le bone marrow failure. E mafai ona lamatia ai le ola.

E fuafua i le mea e tupu ai le mumū, o se tasi e maua i le VEXAS Syndrome e sili atu ona ono aʻafia i isi faʻafitauli tau soifua maloloina, e pei o:

• Leukemia ( o se ituaiga kanesa o le toto)
• Myocarditis (pupuga o le maso o le fatu)
• Anemia
• Dermatitis ( mumula o le paʻu)
• Chondritis (pupuga o le cartilage)
• Vasculitis (pupuga o alatoto)
• Arthritis ( pupuga o so'oga)
• Toto poloka i totonu o le alatoto loloto (Deep Vein Thrombosis - DVT)
• Colitis (pupuga o le manava tele)

Va'ai pe fa'apefea ona ogaoga tulaga e ono mafua mai i lenei mea. O le mafua'aga lea e taua ai le vave iloa ma togafitia.

E fa'apefea ona su'esu'eina e foma'i le VEXAS Syndrome?

O le a su'esu'eina oe e se foma'i i le VEXAS Syndrome e ala i le su'esu'eina fa'aletino o oe ma faia ni su'ega tau kenera . O le a ia iloiloina ma le fa'aeteete ou fa'ailoga ma fesili atu ia te oe pe o le a le umi talu ona iai nei fa'ailoga ia te oe.

Ae ui i lea, na o le pau lava le auala e iloa ai ma le mautinoa pe o iai sou VEXAS Syndrome o le faia lea o suega o kenera. I lenei tulaga, o le a ave e lau fomaʻi se faʻataʻitaʻiga o lou toto, paʻu, lauulu, poʻo isi aano ma auina atu i se fale suʻesuʻe. O le a faia e le au tekinisia se suega o lau DNA e vaʻai pe iai sou suiga i le kenera UBA1 e mafua ai le VEXAS Syndrome.

O a togafitiga mo le VEXAS Syndrome?

O togafitiga autū i le taimi nei mo lenei tulaga o:

• E fa'aitiitia e le corticosteroids le mumū.
• E fa'agesegese e vaila'au e taofia ai le puipuiga o le tino (immunosuppressants) lou puipuiga o le tino.
• Afai o lo'o fa'aalia e lou ponaivi ni fa'ailoga o le le manuia, atonu e te mana'omia se suiga o ponaivi . E mafai fo'i e le suiga o ponaivi ona fa'aitiitia le ogaoga o nisi o fa'ama'i e mafua mai i le autoimmune.

E mafai fo'i ona fa'asino oe i se foma'i o ponaivi , o se foma'i e fa'apitoa i fa'ama'i o so'oga ma fa'ama'i e puipuia ai le tino mai le tino, o ia lea e mafai ona tu'uina atu le ta'iala sili ona sa'o i le togafitia o nei tulaga.

E mafai ona puipuia le VEXAS Syndrome?

E fa'anoanoa, e leai se auala e puipuia ai lenei fa'ama'i i le taimi nei . E tupu fa'afuase'i le fesuia'iga o le kene UBA1, e aunoa ma se mafua'aga e iloa. O lea la e le mafai ona tatou taofia muamua.

O le a le umi e tatau ona ola ai se tasi e maua i le VEXAS Syndrome?

O se mataupu maaleale tele lenei. O le mea moni, e eseese tagata uma, ma o le auala e aʻafia ai lou tino e le VEXAS Syndrome e mafai ona eseese mai lea tagata i lea tagata. Peitaʻi, e pei ona matou taʻua muamua, o lenei tulaga e mafai ona lamatia ai le ola pe afai e le togafitia. O lea ia talanoa saʻoloto ma lau fomaʻi e uiga i mea e te ono faʻamoemoeina ma poʻo a togafitiga e sili ona lelei mo oe. E mafai ona ia fesoasoani ia te oe e pulea ou faʻailoga ma faasino oe i tagata tomai faapitoa i le soifua maloloina o le mafaufau ma isi auaunaga lagolago pe a manaʻomia.

O afea e tatau ai ona ou vaai se foma'i?

Afai e te lagonaina ni fa'ailoga o le VEXAS Syndrome, e pei o le fiva, mageso o le pa'u, po'o le faigata ona manava, ia mautinoa e te va'ai i se foma'i. Talu ai ona o le VEXAS Syndrome e mafua ai le tele o fa'ailoga e foliga mai e le feso'ota'i, o nisi taimi e faigata ona iloa i le taimi muamua. Ae ui i lea, fa'alogo i lou tino, ma afai e iai ni fa'ailoga e te le malamalama i ai pe e le feso'ota'i ma isi ou tulaga fa'alesoifua maloloina, talanoa i se foma'i e uiga i ai.

Afai ua uma ona maua oe i le VEXAS Syndrome, ma e te lagona o loʻo e aʻafia i ni faʻailoga fou pe ua faʻateteleina faʻailoga o loʻo iai, vaʻai loa se fomaʻi.

Fa'alavelave Fa'afuase'i! Afai e sili atu lou fiva i le 103°F (39.5°C) mo le sili atu ma le lua itula e ui lava i togafitiga i le fale, alu i le potu fa'afuase'i. Afai e faigata ona e manava, alu loa i le falema'i pe vala'au le 911 (pe lau numera fa'afuase'i i le lotoifale).

O a fesili e tatau ona ou fesiligia i la'u foma'i?

A e alu e vaai le fomaʻi, ia sauni e fai atu ni fesili e pei o nei:

• O a'u ea o lo'o maua i le VEXAS Syndrome, pe o se isi tulaga?
• E manaʻomia ea ona ou faia ni suʻega tau kenera?
• O le ā le ituaiga togafitiga ou te manaʻomia?
• O a ni fa'ailoga po'o ni suiga e tatau ona ou va'ava'ai i ai?
• O se lamatiaga ea i loʻu ola le VEXAS Syndrome?

O nei fesili o se amataga lelei lea mo oe e amata ai se talanoaga ma lau fomaʻi.

Mulimuli ane, mulimuli ane, ia manatua lenei mea (Savali e Ave i le Fale)

O le VEXAS Syndrome o se faʻamaʻi e seasea tupu e mafua mai i se suiga faapitoa o le kenera. E mafai ona mafua ai le mumū i lou tino atoa ma e ono lamatia ai le ola pe a le togafitia. Ae aua le fiu i le faʻamoemoe . E mafai e lau fomaʻi ona fesoasoani ia te oe e suʻe le togafitiga saʻo e pulea ai ou faʻailoga.

Afai e te lagonaina ni fa'ailoga o le VEXAS Syndrome, va'ai se foma'i. Ia e fa'atuatua ia te oe lava, fa'alogo i lou tino. Aua le fa'atamala i fa'ailoga e pei o le fiva, mageso, ma le faigata ona manava. Fa'atasi ai ma le vave su'esu'eina ma togafitiga talafeagai, e mafai ona e ola i se olaga soifua maloloina.

` VEXAS Syndrome, Fa'ama'i o le Autoimmune, Fula, Suiga o le Gene, Gene UBA1, Ponaivi