E masani ona pa'ū lau tama/teine? Pe e faigata ia te oe ona tu i luga, a'e i faasitepu, tamo'e, pe osooso? O nisi taimi o mea masani ia e tutupu i tamaiti laiti a o latou tuputupu a'e. Peita'i, o nisi taimi atonu e iai se fa'afitauli i maso i tua atu o latou e mana'omia le gauai atu i ai. O le mafua'aga lea o le a tatou talanoa ai e uiga i se vaega o fa'ama'i e fa'avaivaia malie ai maso.
O le ā le Muscular Dystrophy?
I se faaupuga faigofie, o le muscular dystrophy o se igoa lautele mo se vaega o faʻamaʻi e faʻavaivaia ai maso o o tatou tino i le aluga o taimi ma faʻaitiitia ai lo latou fetuutuunaʻi. O le mafuaʻaga autū o lenei mea o se faʻaletonu i totonu o kenera e fesoasoani e tausia o tatou maso ia maloloina.
O nisi tagata e ono aʻafia i le faʻamaʻi a o laiti, ae o isi atonu e le o iai ni faʻailoga seʻia oʻo ina sefulu pe sefululima tausaga le matutua, pe oʻo lava i le avea ma tagata matutua.
E eseese le auala e aʻafia ai tagata taʻitoʻatasi i lenei faʻamaʻi. E fuafua lava i le ituaiga o faʻamaʻi. Mo le toʻatele o tagata, e ono faasolosolo malie ona faʻateteleina le tulaga i le aluga o taimi. Atonu e oʻo lava ina leiloa e nisi tagata le mafai ona savali pe tautala. Peitaʻi, e le tupu lenei mea i tagata uma . O nisi tagata e ola i se olaga masani mo le tele o tausaga ma ni faʻailoga mama. O lea la e leai se manaʻoga e popole ai muamua.
O a ituaiga autū o lenei mea?
E silia ma le 30 ituaiga o le muscular dystrophy. Ae e 9 ituaiga autū tatou te vaʻaia soo. E eseese ituaiga taʻitasi i le tulaga o le gene e mafua ai, maso ua aʻafia, tausaga e amata ai faʻailoga, ma le saoasaoa o le alualu i luma o le faʻamaʻi.
| Igoa o le Fa'ama'i | Fa'amatalaga Pupuu |
|---|---|
| Fa'ama'i musele o le Duchenne (DMD) | O le ituaiga sili ona taatele lea. E aʻafia tele ai tama. E amata i le va o le 3-5 tausaga. |
| Fa'ama'i musele o Becker | E tutusa ma Duchenne, ae e le ogaoga tele fa'ailoga. E sili atu ona taatele fo'i lenei mea i tama. E aliali mai fa'ailoga i le va o le 11-25 tausaga. |
| Fa'ama'i musele myotonic | O le ituaiga e sili ona taatele i tagata matutua. O le fa'ailoga autū o le le mafai lea ona fa'amalūlū se maso pe a uma ona fa'ama'a'a. E mafai ona a'afia ai ali'i ma tama'ita'i. E masani ona amata i le 20 o tausaga. |
| Fa'ama'i maso fananau mai | E amata i le taimi e fanau mai ai pe i se taimi puupuu talu ona fanau mai. |
| Fa'aleagaina o maso o le tino ma le fusi o vae | E a'afia ai maso o lo'o siomia ai suilapalapa ma tau'au. E mafai ona amata i le talavou po'o le 20 tausaga. |
| Fa'ama'i musele o le fa'a-Facioscapulohumeral | E a'afia ai maso o foliga, tau'au, ma lima pito i luga. E mafai ona a'afia ai tagata mai tupulaga talavou e o'o atu i tagata matutua i le 40 o latou tausaga. |
| Fa'ama'i maso mamao | E a'afia ai maso o lima, vae, lima, ma tapuvae. E masani ona amata i le va o le 40-60 tausaga. |
| Fa'ama'i maso o le mata | E amata i le 40 ma le 50 tausaga. E mafua ai le vaivai o maso i le foliga, ua, ma tau'au, fa'api'o'o laumata (ptosis), ma le faigata ona folo (dysphagia). |
| Fa'ama'i muscular o Emery-Dreifuss | E masani ona a'afia ai tama ma e amata pe tusa o le 10 tausaga le matutua. I le fa'aopoopoga i le vaivai o maso, e mafai fo'i ona tutupu fa'afitauli o le fatu. |
Aiseā e tupu ai lenei ituaiga faʻamaʻi? (Mafuaʻaga)
E mafai ona maua i le tofi tuufaasolo lenei faʻamaʻi, pe mafai foʻi ona tupu muamua ia te oe poʻo lau tama e aunoa ma se tasi o lou aiga e maua ai. E mafua lea i se faʻaletonu i kenera .
Mafaufau i ai, o nei kene e faʻatonuina sela i o tatou tino e fai ai porotini latou te manaʻomia e fai ai galuega eseese. E pei o se fua mo se taumafataga. Afai e leaga se kene, e mafai e sela ona fai le porotini sese, e itiiti ifo le porotini nai lo le mea latou te manaʻomia, pe o se porotini ua faaleagaina.
O tagata e maua i le muscular dystrophy e iai se fa'aletonu i genes e gaosia ai porotini e fa'atumauina ai le soifua maloloina ma le malosi o maso. Mo se fa'ata'ita'iga, i Duchenne ma Becker, e matua itiiti lava se porotini e ta'ua o le dystrophin e gaosia. O lenei porotini dystrophin e fa'amalosia ai maso ma puipuia ai mai le fa'aleagaina. A leiloa lenei porotini, e faigofie ona fa'aleagaina ma fa'avaivaia maso.
E faʻapefea ona iloa? (Faʻailoga)
E amata ona alia'e mai fa'ailoga o le tele o ituaiga o le tulaga i le tamaitiiti po'o le talavou. I se tulaga lautele, o se tamaititi e iai lenei tulaga e ono iai fa'ailoga nei:
- Pa'ū soo
- Lagona o le vaivai o maso
- Ma'i maso
- Faigata ona tu i luga mai le tulaga saofai, a'e i luga o faasitepu, tamo'e, pe osooso
- Savalivali i tamatamaivae po'o le savalivali solo
E tāua tele mo i tatou o mātua ona tatou mataala i gaioiga a a tatou fanau, aemaise lava a latou taʻaloga. Afai e te matauina se mea e le masani ai, aua le faatuai e talanoa i se fomaʻi.
E le gata i lea, o nisi tagata e ono aʻafia foʻi i ni faʻailoga e pei o:
- Scoliosis
- Laumata ua punou
- Fa'afitauli o le fatu
- Faigata ona manava pe foloina meaʻai
- Fa'aletonu o le va'ai
- Vaivai o maso o foliga
E faʻapefea ona faʻamaonia e le fomaʻi lenei mea? (Faʻamaoniga)
O le a faia e le foma'i ni suega se tele e iloa ai pe vaivai maso o lau tama. Muamua, o le a latou faia se su'esu'ega fa'aletino lautele, fesili atu ia te oe e uiga i le tala'aga fa'afoma'i o lou aiga, ma fesili e uiga i fa'ailoga o lau tama.
A maeʻa lena, e ono faia ni nai suega faapenei e iloa ai isi tulaga e ono mafua ai le vaivai o maso ma ia mautinoa ai le faʻamaʻi.
| Igoa o le Su'ega | I se faaupuga faigofie, o le mea lenei e te faia... (Faamatalaga Faigofie) |
|---|---|
| Su'ega toto | E siakiina le maualuga o nisi o enzymes e faaputuputu i le toto pe a faaleagaina maso. |
| Fa'amaumauga o le Electromyography (EMG) | E fa'apipi'i ni eletise laiti i totonu o maso ona fuaina lea o le gaioiga eletise o maso. |
| Biopsy o maso | E aveese se vaega itiiti lava o maso i se nila ma su'esu'eina i lalo o se microscope. E mafai ona iloa ai po'o fea porotini ua misi pe ua fa'aleagaina. |
| Fa'ata'ita'iga o le Electrocardiogram (EKG/ECG) | E fuaina faailoilo eletise o le fatu e siaki ai pe lelei le tata ma le saoasaoa o le fatu. |
| Su'ega fa'asolopito | E ala i le su'eina o se fa'ata'ita'iga o le toto, e mafai ai ona iloa tonu po'o fea sela leaga o lo'o mafua ai le vaivai o maso. |
O a togafitiga?
I le taimi nei, e leai se togafitiga mo le fa'ama'i o maso. Peita'i, e tele togafitiga e mafai ona fesoasoani e pulea ai fa'ailoga, fa'afaigofie ai le olaga, ma avatu ai i lau tama le tulaga sili ona lelei o le olaga. O le a fautuaina e lau foma'i le togafitiga sili ona talafeagai e fa'atatau i le ituaiga o tulaga o lo'o iai lau tama.
- Togafitiga faaletino: O faamalositino ma faaloaloa eseese e fesoasoani e faamalosia ma fetuutuunai maso.
- Togafitiga fa'atino galuega:E aʻoaʻoina le tamaititi i le auala e faatino ai galuega i aso taitasi (e pei o le fai lavalava, tusitusi) i le mea sili latou te mafaia. E aʻoaʻoina foʻi i latou i le faʻaaogaina o masini e pei o nofoa faataavalevale ma tootoo.
- Togafitiga tautala: Afai e faigata ona e tautala ona o le vaivai o maso o ou foliga poʻo le faʻaʻī, matou te aʻoaʻoina oe i ni auala faigofie e fai ai.
- O vaila'au:
- Fualaau fa'apitoa, e pei o le `Eteplirsen (Exondys 51)`, lea e fa'ateleina ai le gaosiga o le dystrophin mo nisi ituaiga o DMD.
- Fualaau e fa'aitiitia ai le mageso o maso.
- Vaila'au mo le toto maualuga mo fa'afitauli o le fatu.
- E mafai e steroids e pei o le 'Prednisone' ona fa'agesegese ai le fa'aleagaina o maso. Peita'i, e iai a'afiaga leaga o nei mea ma e tatau ona fa'aaogaina pe a fautuaina e se foma'i .
- Ta'otoga: Atonu e mana'omia se taotoga mo ni fa'alavelave e pei o le stenosis o le tuasivi ma fa'afitauli o le fatu.
Mea e mafaufau i ai pe a tausia se tamaititi
E masani lava i mātua ona lagona le faanoanoa pe a faasolosolo malie ona mou atu le malosi o la la’ua fanau ma ua lē mafai ona taufetuli ma taalo e pei o isi tamaiti. Ae e mafai ona e fesoasoani i lau tama ia ola fiafia e ui lava i lenei lu’itau.
- Ia saunia mea'ai paleni: O se taumafa paleni e fesoasoani i lau tama/teine e faatumauina lona mamafa maloloina. E mafai ona fa'aitiitia ai mea e pei o faigata ona mānava.
- Ia e gaoioi malosi: O faamalositino e le afaina tele e pei o le aau e mafai ona fesoasoani e faamalosia ai maso. Fesili i lau foma'i fa'aletino e uiga i lenei mea.
- Faaaoga mea fesoasoani: Fa'amalosi'au lau tama e fa'aaoga nofoa fa'ata'avalevale, tootoo, ma isi mea fa'apena pe a mana'omia.
- Ia e malosi: Talanoa i lou aiga, uo, po'o se faufautua e uiga i le atuatuvale, fa'anoanoa, ma le ita o lo'o e lagonaina i le taimi o lenei malaga. E le gata i lea, o vaega lagolago ma isi matua o fanau e iai lenei tulaga e mafai ona avea ma puna tele o le malosi.
E lē tutusa le aʻafiaga o lenei faʻamaʻi i tagata uma. O nisi tamaiti e vave ona mou atu le malosi o maso. O isi atonu e vave ona mou atu. O le mea lea, e taua le talanoa saʻoloto ma le fomaʻi a lau tama e uiga i lona tulaga ma faia se fuafuaga togafitiga e sili ona fetaui ma ia.
Savali e Ave i le Fale
- O le muscular dystrophy o se faʻamaʻi tuʻufaʻatasi e mafua ai ona vaivai maso i le aluga o taimi.
- O fa'ailoga muamua i tamaiti e ono aofia ai le pa'ū soo, faigata ona tu i luga, ma le savali i tamatamaivae.
- Talu ai e tele ituaiga o lenei faʻamaʻi, e taua tele le sailia o se fautuaga faʻafomaʻi mo se faʻamaoniga saʻo.
- E ui e leai se fofo atoatoa, ae o togafitiga faaletino, vailaau, ma isi togafitiga e mafai ona pulea ai faailoga ma faatumauina ai se olaga lelei.
- E matuā tāua tele le tuʻuina atu o le lagolago faʻalemafaufau ma se siosiomaga lelei mo le tamaititi ma le aiga. Talanoa i lau fomaʻi e uiga i soʻo se atugaluga.
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E leai ni fa'amatalaga ua fa'ailoa mai. Fa'aopoopo lau fa'amatalaga iinei mo le taimi muamua.
Faaopoopo lau faamatalaga