Chii chinonzi AL Amyloidosis? Ngatitaurei nezvechirwere ichi chine njodzi!

Wakambonzwa nezvechirwere ichi chinonzi `AL Amyloidosis` here? Pamwe kwete, handiti? Izvi hazviwanzoitiki, zvichireva kuti hachisi chirwere chinokanganisa munhu wese. Zvisinei, kana zvikaitika, zvinogona kunge zvakakomba. Zvichitaurwa zviri nyore, kuchinja kwerudzi rwesero rinonzi ``Plasma cells`` yatinayo mumuviri wedu, uye mamwe mapuroteni anogadzirwa nawo anobuda asingachadzoreki uye anosara munhengo dzakasiyana dzemuviri wedu, achidzikuvadza. Zvakafanana nemuchina waishanda zvakanaka uye kamwe kamwe wakatanga kugadzira zvikamu zvisiri izvo. Ngatitaurei nezvazvo zvakadzama , nekuti zvakakosha kuziva izvi.

Chii chaizvo chinonzi `AL Amyloidosis`?

Iyi `AL amyloidosis` ndeimwe yemhando huru yezvirwere zvinonzi `Amyloidosis`. `Amyloidosis` chirwere chisingawanzoitiki chinoitika kana paine shanduko, kana `mutation`, mu`plasma cells` mumongo wedu wemapfupa. Aya masero eplasma akachinja anogadzira rudzi rusina kujairika rweprotein. Mapuroteni aya, akaita semabhora akapwanyika eshinda, anoungana pamwe chete, uye anosara munhengo dzedu dzinokosha.

Mu AL amyloidosis, rudzi rweprotein runokanganiswa seizvi i light chain protein. Aya ma light chain proteins zvikamu zve antibodies dzinoshandiswa nemiviri yedu kurwisa zvirwere. Aya ma antibodies anogadzirwa ne plasma cells dzandambotaura kare.

Kazhinji, AL amyloidosis inonyanya kukanganisa mwoyo yedu neitsvo . Zvisinei, dzimwe nguva inogona kukanganisa dumbu, ura, tsinga, neganda.

Chinhu chakanakisa ndechekuti kana chirwere ichi chikaonekwa nekukurumidza uye chikarapwa , dzimwe nguva chinogona kugadziriswa sechirwere chisingaperi. Zvisinei, kana chikasarapwa, chinogona kutungamira kumamiriro ezvinhu anotyisidzira hupenyu uye kunyange rufu. Saka ichi hachisi chinhu chekurerutsa.

Mabhii maviri ekuti `AL` muzita iri anorevei?

Kune mhando dzakasiyana dzeamyloidosis. Rudzi rumwe nerumwe runotumidzwa zita remapuroteni asina kujairika anokonzera chirwere ichi. Mu AL amyloidosis, bhii A rinomirira amyloidosis uye bhii L rinomirira puroteni inonzi light chain inokonzera chirwere ichi. Mamwe marudzi anozivikanwa eamyloidosis iAA amyloidosis (inokonzerwa neprotein ye serum amyloid A) uye ATTR amyloidosis (inokonzerwa ne transthyretin).

`AL amyloidosis` inokanganisa sei muviri wangu?

Zvichitaurwa zviri nyore, AL amyloidosis chirwere chemasero eplasma. Masero eplasma chikamu chemuviri wedu wekudzivirira muviri. Basa ravo guru nderekugadzira ma antibodies ekurwisa hutachiona. Fungidzira kuti mumiviri yedu, mune zviuru zvema clones emasero eplasma anogadzira marudzi akasiyana e antibodies ekurwisa zvirwere zvakasiyana. Sero rimwe replasma rinopatsanurana uye rinogadzira mamwe masero akawanda.

Muzvirwere zvinosanganisira 'masero eplasma', boka re 'masero eplasma' aya rinopatsanurana zvisingadzoreki, richigadzira huwandu hwakawanda hwe 'antibodies' dzakafanana.

Mu AL amyloidosis, kana ma antibodies agadzirwa, macheni maviri emapuroteni anonzi heavy chains nemacheni echiedza anogadzirwa. Chinoitika pano ndechekuti masero eplasma anogadzira mapuroteni akawanda echiedza. Macheni aya echiedza anopetana uye anobatana. Mapuroteni aya akaungana anonzi amyloid fibrils. Mafibrils aya anoiswa munhengo dzedu. Ndipo panotanga kukuvara kukuru kunhengo idzodzo, dzimwe nguva kusvika pakuva nengozi kuhupenyu.

Ndiani ane mukana mukuru wekuwana chirwere ichi?

Amyloidosis chirwere chisingawanzoitiki. Zvinofungidzirwa kuti inobata vanhu vari pakati pe9 ne14 pamiriyoni muUnited States uye vanhu vari pakati pe5 ne12 pamiriyoni mune dzimwe nzvimbo dzepasi. AL amyloidosis inowanikwa zvakanyanya muvarume kupfuura vakadzi. Inowanzo batawo vanhu vane makore anopfuura makumi matanhatu. Avhareji yezera rekuongororwa chirwere ichi inosvika makore makumi matanhatu nemana.

Ndezvipi zviratidzo zve `AL amyloidosis`?

`AL amyloidosis` inogona kukanganisa kwete nhengo dzemuviri wedu chete, kubva mumusoro kusvika kutsoka, asiwo makumbo. Kazhinji, zviratidzo zvechirwere ichi zvinogona kufanana nezviratidzo zvezvimwe zvirwere zvisina kunyanya kuoma. Zvakare, zviratidzo zvinoonekwa zvishoma nezvishoma . Saka ungasakurumidza kuona shanduko mumuviri wako.

Zviratidzo zvine chekuita nemusoro nemutsipa:

• Unonzwa dzungu here kana kuti musoro wakacheneruka (`lightheadedness`) paunomuka?
• Une mapundu ane ruvara rwepepuru akakomberedza maziso ako here kana kuti pamaziso ako?
• Rurimi rwako runonzwa rwakakura kupfuura zvakajairika here?

Zviratidzo zvine chekuita nemaoko netsoka:

Maoko anogona kunge aine hunhu hunotevera:

• Unonzwa kukwenya, kutsva, kana kuti kurwadza mumaoko ako here? Izvi zvinogona kuva zviratidzo zvechirwere chinonzi ``Peripheral Neuropathy``.
• Uri kunzwa kukwenya uye kusanzwa simba muminwe yako here? Izvi zvinogona kunge zviri zviratidzo zve "Carpal Tunnel Syndrome".

Zviratidzo mumakumbo netsoka zvinogona kusanganisira:

• Makumbo ako kana tsoka dzako dzakazvimba here ?
• Makumbo ako anonzwa seasina hupenyu here?

Pamusoro pezvo, unogona kuona kuti ganda rako rinokuruma zviri nyore , rinobuda ropa zviri nyore, kana kuti rinoita ruvara rwepepuru kana paine makwinya.

Zviratidzo zvinoratidza matambudziko emwoyo nemapapu:

Zviratidzo zviri pazasi zvinogonawo kuva zviratidzo zvezvimwe zvirwere, asi chenjera:

• Kurova kwemoyo: Kunzwa sekunge moyo uri kurova uye kumhanya.
• Kushaya mweya (dyspnea): Kunzwa kubatwa muchipfuva, sekunge haugone kufema zvakadzika.
• Kurwadziwa pachipfuva : Kurwadziwa chero kupi zvako muchipfuva. Kurwadziwa uku kunogona kuva kwakanyanya, kusingafadzi, kana kuti kunouya kwozopera. Kurwadziwa pachipfuva kunogonawo kuva chiratidzo chechirwere chemwoyo, saka kana uine kurwadziwa pachipfuva kunotora maminitsi anopfuura mashanu uye kusingapere nekuzorora kana mishonga, fonera 911 nekukasika kana kuti mumwe munhu akuendese kuchipatara.
• Kuneta : Kunzwa kuneta zvekuti haugone kuita mabasa ako ezuva nezuva, sekunge muviri wako hauna hupenyu.

Zviratidzo zvinoratidza matambudziko emudumbu kana mudumbu:

AL amyloidosis inogonawo kukanganisa maitiro ako ekudya. Unogona kuona zviratidzo zvakaita se:

• Kusada kudya : Kusada kudya kwemunhu wese kunochinja nguva nenguva. Asi kana ukarasikirwa nekudya kwemazuva akati wandei pasina chikonzero, zvinogona kuva chiratidzo chedambudziko remudumbu rine chekuita neAL amyloidosis.
• Kuzvimba kana kuti gasi rakawandisa : Kuzvimba uye gasi zviratidzo zvakajairika, asi dzimwe nguva zvinonyadzisa. Zvisinei, kana uine gasi risingaperi, rinogona kuva chiratidzo chedambudziko remudumbu rine chekuita neAL amyloidosis.
• Kuzvimbirwa : Kuzvimbirwa zvinoreva kuita matumbu asingasviki katatu pasvondo. Kana uine kuvimbirwa kwemavhiki anopfuura matatu, idambudziko raunofanira kutaura nachiremba wako nezvaro.
• Manyoka : Tsvina ine mvura. Kana manyoka akaramba aripo, unofanirawo kuudza chiremba wako.

Zviratidzo zvinoratidza matambudziko eitsvo kana dundira:

Unogona kuona shanduko pakuonekwa kweweti yako kana kuti unofanira kuita weti kangani. Zviratidzo izvi zvinogona kusanganisira:

• Unoona maburi akawanda muweti yako kupfuura zvawagara uchiita here?
• Uri kuita weti shoma pane yawagara uchiita, kana kuti unofanira kumuka husiku kuti uite weti here?

Chii chinokonzera AL amyloidosis?

Takambotaura nezvazvo zvishoma kare. `AL amyloidosis` inokonzerwa ne`plasma cells` dzinogadzira `antibodies`, mapuroteni anonzi `heavy chains` uye `light chains`, apo mapuroteni iwayo e`light chain` anogadzirwa akawanda. `Light chains` idzi dzinopetana, dzinobatana, uye dzinoumba `amyloid fibrils` dzinobva dzaiswa munhengo dzedu dzemuviri. Ndipo panotangira matambudziko.

Vanachiremba vanoongorora sei AL amyloidosis?

Vanachiremba vanoshandisa bvunzo dzinoverengeka kuti vaongorore AL amyloidosis. Muedzo unonyanya kukosha ndewekutora sampuli diki yenyama kana nhengo inofungidzirwa kuti yakakanganiswa nechirwere ichi. Izvi zvinonzi biopsy. Biopsy inogona kurongwa seizvi:

• Kuongororwa kwemapfupa emubofu : Izvi zvinosanganisira kutora sampuli diki yemapfupa ari mukati mebhofu.
• Kuongororwa kweitsvo : Zvidimbu zvidiki zvenyama yeitsvo zvinogona kutorwa.
• Kuongororwa kwemoyo : Zvidimbu zvidiki zvetsandanyama yemoyo zvinogona kutorwa.
• Kuongororwa kwemafuta : Kanyama kadiki kemafuta kanotorwa kubva mudumbu. Iyi bvunzo iri nyore.

Miedzo yekuwedzera

Chiremba wako anogona kuita mimwe miedzo kuti aone kuti nhengo dzako dziri kushanda zvakanaka sei. Izvi zvinogona kusanganisira:

• Kuongororwa kweropa : Izvi zvinoitirwa kutarisa mashandiro ari kuita itsvo dzako, moyo, nechiropa, uye kuongorora huwandu hwemaketani akareruka muropa rako.
• Kuongororwa weti : Iyi inowanzo kuve bvunzo yekutora weti inotorwa maawa makumi maviri nemana. Unotora weti yako kumba woiendesa kuna chiremba wako. Kuongororwa uku kunoongorora kana itsvo dzako dzakanganiswa neamyloidosis.
• Electrocardiogram (ECG): ECG inoyera mashandiro emagetsi emwoyo.
• Echocardiogram : Dzimwe nguva inonzi ultrasound yemoyo, iyi inoshandisa mafungu eruzha ane frequency yakakwira kuyera mafambiro emoyo.
• Cardiac MRI (Cardiac Magnetic Resonance Imaging) : Kuongororwa uku kunogona kutora mifananidzo yakajeka uye yakadzama yemoyo.

AL amyloidosis inorapwa sei?

Vanachiremba vanorapa AL amyloidosis kuderedza zviratidzo zvako, kudzora kukuvara kwenhengo dzemuviri, uye kuderedza kana kumisa kuunganidzwa kwemapuroteni asina kujairika eamyloid.

Vanachiremba vanogona kurapa AL amyloidosis ne chemotherapy, immunotherapy, kana steroids. Vanhu vazhinji vanopiwa mushonga mumwe kana miviri yechemotherapy, kazhinji pamwe chete ne steroids. Mishonga iyi inoshanda pamwe chete kuparadza masero eplasma anogadzira mapuroteni e light chain.

Zvakakosha, kunyange zvazvo mishonga iyi ichigona kumisa kana kuderedza kufambira mberi kweAL amyloidosis, haigone kubvisa amyloid fibrils dzakatoungana munhengo dzako dzemuviri. Kana kurapwa kwatanga, masoja emuviri wako anogona kubvisa zvishoma nezvishoma mapuroteni aya asina kujairika. Vaongorori vari kutsvagawo ma antibodies matsva anogona kubvisa aya mafibrils.

Chiremba wako achataurawo newe nezvekuti ungabatsirwa here ne "kuisirwa bone marrow" kana "kuisirwa stem cell." Kunyangwe aya ari marapirwo akaomarara, anogona kubudirira zvikuru kune vamwe vanhu.

Kukura kwe `AL amyloidosis` kunogona kudzivirirwa here?

Zvinosuwisa kuti kwete. Hapana nzira yekudzivirira AL amyloidosis kana chero rumwe rudzi rweamyloidosis. AL amyloidosis inoitika kana sero rimwe chete replasma rikava risina kujairika uye rotanga kupatsanuka zvisingadzoreki. Ichi hachisi chinhu chatinogona kudzora.

Unogona kurarama kwenguva yakareba sei uine `AL amyloidosis`?

Vanachiremba vava kubatsira vanhu vane AL amyloidosis kurarama kwenguva yakareba. Kune vamwe, AL amyloidosis chirwere chinogara kwenguva refu, kana kuti chisingaperi, chinogona kurapwa nemishonga. Zvisinei, zvakakosha kuyeuka kuti ichi chirwere chakakomba zvikuru uye chinogona kutungamira kumatambudziko ehutano anotyisidzira hupenyu.

Nekuti AL amyloidosis chirwere chisingawanzoitiki, zvakaoma kuti vanachiremba vazive kuti munhu ane chirwere ichi anogona kurarama kwenguva yakareba sei. Kana uine AL amyloidosis, bvunza chiremba wako nezveramangwana rako mushure mekurapwa. Chiremba wako anogona kukupa ruzivo rwakanakisisa nezvezvaunotarisira.

Ndinozvitarisira sei ?

Kana uine AL amyloidosis, chiremba wako anonyanya kutarisa pakurapa zviratidzo zvako uye kumisa kana kuderedza kufambira mberi kwechirwere. Ungangoda kuramba uchitora mishonga, uye mishonga iyoyo inogona kuva nemigumisiro yakaipa. Imwe nzira yaunogona kuzvitarisira nayo ndeyekudzidza nezvemigumisiro yemishonga yako uye maitiro ekuigadzirisa. Heano mamwe mazano:

• Mamwe marapirwo anogona kukanganisa chishuwo chako chekudya.Kana zvakadaro, bvunza chiremba wako nezvekudya zvine hutano zvinokubatsira kuti urambe wakasimba panguva yekurapwa. Kudya chikafu chakakwana kwakakosha zvikuru.
• Edza kuwana zororo rakakwana . Zororo rinokosha mumuviri kana uchirwisa chirwere chakadai.
• Kurovedza muviri inzira yakanaka yekuchengetedza pfungwa dzako dzichifara uye kukubatsira kuchengetedza huremu hwakanaka. Zvisinei, bvunza chiremba wako kuti akupe mazano ekurovedza muviri kusingazoremedzi muviri wako zvakanyanya.
• Nekuti AL amyloidosis chirwere chisingawanzoitiki, unogona kunzwa kusurukirwa uye kusurukirwa . Vamwe vangasanzwisisa chirwere ichi. Bvunza chiremba wako nezvemapoka ekutsigira kana mapurogiramu evanhu vane AL amyloidosis. Kutaura nevanhu vakadaro kunogona kukupa simba guru.

Pakupedzisira, pfungwa shoma dzakakosha (Mharidzo Yekuenda Kumba)

AL amyloidosis (Amyloid light chain kana kuti primary amyloidosis) chirwere chisingawanzoitiki chinokonzerwa nekuiswa kwemapuroteni asina kujairika munhengo dzemuviri wedu. Chinogona kuva chirwere chakakomba , dzimwe nguva chinorapwa sechirwere chisingaperi, asi chinogonawo kukonzera zvirwere zvinouraya.

Asi musazvidya moyo, vanachiremba vari kutsvaga nzira itsva dzekubatsira vanhu vane AL amyloidosis kurarama kwenguva yakareba uye hupenyu huri nani. Kana uine AL amyloidosis, bvunza chiremba wako nezvemiedzo mitsva yekiriniki uye tsvakurudzo yekurapa chirwere ichi. Kuonekwa nekukurumidza uye kurapwa ndizvo zvakakosha. Zvakakoshawo kuramba uine tariro uye kutevedzera zano rachiremba wako.

AL amyloidosis, primary amyloidosis, plasma cells, light chain proteins, amyloid fibrils, chirwere cheitsvo, chirwere chemwoyo