Ma waxaad maqaarkaaga ku arkaysaa dhibco qariib ah? Ma laga yaabaa inay sabab u tahay (Incontintia Pigmenti)?

Ma maqashay xaaladdan oo loo yaqaan `(Incontinentia Pigmenti)` ama `(IP)`? Malaha marka aad maqasho magacan, waxay u ekaan kartaa mid dhib badan oo qariib ah. Laakiin kani waa mowduuc muhiim ah oo aan u baahanahay inaan ka hadalno, sababtoo ah waa xaalad hidde-side oo naadir ah oo saameyn karta carruurta qaar, gaar ahaan gabdhaha. Markaa maanta waxaan ka hadli doonnaa waxyaabo badan si fudud, sida waxa `(Incontinentia Pigmenti)` yahay, maxay yihiin astaamihiisa, iyo sida loo daweeyo.

Waa maxay `(Incontinentia Pigmenti)`? Aan si fudud u fahanno!

Si fudud haddii loo dhigo, Incontinent Pigmenti waa cudur hidde-side oo ku xiran X-linked. Waxaa laga yaabaa inaad isweydiinayso, "Oh, dhakhtar, tan ma fahmin." Hagaag, aan si dheeraad ah u fududeyno. Waa xaalad lagu gudbiyo hiddo-sideyaasha, taasoo la micno ah inay u gudubto waalidka ilaa ilmaha. Waxay ka tirsan tahay koox cuduro ah oo loo yaqaan cudurrada neerfaha. Taas macnaheedu waa in noocyadan cudurrada ah ay saameyn karaan habdhiska neerfaha dhexe (taas oo ah, maskaxda iyo laf-dhabarta), maqaarka, indhaha, ilkaha, iyo habdhiska lafaha .

Marka laga hadlayo `(IP)`, isbeddello gaar ah (isbeddello) oo ku yimaada hidde-sideyaashayadu waxay keenaan muuqaal tartiib tartiib ah oo dhibco iyo balastarro ah oo maqaarka ku yaal. Tani waa calaamadda ugu weyn uguna badan ee cudurkan. Dhibcaha maqaarka ku yaal waxaa la arki karaa marka la dhalayo, mararka qaarkoodna waxay soo muuqan karaan xitaa dhowr toddobaad ka dib dhalashada.

Waxaa jira afar nooc oo dhibco ah oo ku yaal maqaarka!

Dhibcaha maqaarkan waxay mid mid u soo muuqan karaan, afar marxaladood. Mararka qaarkood marxaladahani way soo bixi karaan, ama marxalad ayaa isla markiiba soo bixi karta. Ka fikir sida xilliyadu isu beddelayaan, laakiin mararka qaarkood xilli ayaa dhammaada ka hor inta uusan kan xiga bilaaban.

1. Marxaladda Vesicular: Tani waa marka nabarro yaryar oo casaan ah, oo biyo ka buuxaan ay ka soo baxaan maqaarka. Waxay la mid yihiin nabarrada soo baxa xilliga busbuska. Waxay u muuqan karaan sidii xariijimo jidhka oo dhan ah, gaar ahaan addimada.

2. Marxaladda Verrucal: Waqti ka dib , dhibco u eg burooyin, kor u kacay, oo kor u kacay ayaa bilaaba inay ka soo muuqdaan meesha ay nabarradu joogeen. Kuwaas mararka qaarkood waxay sii jiri karaan dhowr bilood.

3. Marxaladda midab-kala-soocidda: Marka xigta, dhibco cawlan, buluug-bunni ah ayaa ka soo muuqda maqaarka. Kuwaas si aan caadi ahayn ayay uga soo muuqdaan jirka iyo addimada, iyagoo u eg qaabab marmar ah ama xariiqyo mowjado leh . Dhibcahani waa mid ka mid ah sababaha loo sameeyay magaca `(Incontinent Pigmenti)`. "Pigmenti" macnaheedu waa midab. Marxaladani waxay socon kartaa sannado.

4. Marxaladda hypopigmentation: Ugu dambeyntii, dhibcaha mugdiga ah waxaa lagu beddeli doonaa dhibco cirro leh, mararka qaarkoodna nabar u eg . Kuwaas badanaa way sii jiri karaan cimrigooda oo dhan.

Waxa muhiimka ah ayaa ah in qof walba uusan afartan daqiiqadood u kala horrayn doonin sidan. Dadka qaar waxay arki karaan hal daqiiqad oo keliya si cad, halka kuwa kalena ay arki karaan dhowr jeer hal mar.

Inta badan, IP-gu waxaa sababa isbeddel ku yimaada hidda-wadaha loo yaqaan NEMO (NF-kappaB modulator muhiim ah). Hidda-wadaha NEMO-gu waa hidda-wade muhiim ah oo ka caawiya xakamaynta shaqada unugyada ee jirkeenna, sidoo kalena ka caawiya dhimashada unugyada ee barnaamijaysan. Nasiib darro, weli ma jiro daawo gaar ah oo loogu talagalay IP-ga.

Waa maxay dhibaatooyinka suurtagalka ah ee `(Incontinentia Pigmenti)`?

IP-gu ma aha oo kaliya xaalad maqaar. Mararka qaarna wuxuu sababi karaa dhibaatooyin caafimaad oo kale. Aad ayay muhiim noogu tahay inaan taasna ka warqabno.

Dhibaatooyinka neerfaha

• Qalliinka maskaxda.
• Godad yaryar oo ku yaal walaxda cad ee ku taal bartamaha maskaxda.
• Burburinta unugyada neerfaha ee xuubka maskaxda.

Sababahan awgood, qiyaastii 20% carruurta qabta `(IP)` waxay yeelan karaan xaaladahan soo socda:

• Xirfadaha dhaqdhaqaaqa oo dib u dhacay (tusaale ahaan, gurguurashada oo dib u dhacday, socodka oo dib u dhacay).
• Naafonimada garaadka (sida naafonimada waxbarashada).
• Daciifnimo muruqa.
• Suuxdin (qalal).

Dhibaatooyinka aragga

Carruurta qaar ee qaba `(IP)` ayaa sidoo kale laga yaabaa inay qabaan dhibaatooyin aragga. Tusaale ahaan:

• Indhaha isdhaafsan (strabismus).
• Cataract-ka.
• Xaaladaha daran qaarkood, waxaa dhici karta in aragga oo gebi ahaanba la waayo .

Dhibaatooyinka ilkaha

Dhibaatooyinka ilkaha waxaa sidoo kale lagu arki karaa `(IP)`.

• Ilko qaar ayaa maqan.
• Ilkuhu waa "qaab biin ah".
• Ilka soo bixitaan dib u dhacay.

Tani waa sababta ay aad muhiim u tahay inaad talo ka raadsato dhakhtarka ilkaha.

Waa maxay '(Incontinentia Pigmenti Achromians)'?

Xaalad kale oo waxoogaa la mid ah tan waa `(incontinentia pigmenti achromians)`. Tan, maqaarku wuxuu yeeshaa laalaab khafiif ah, cirro leh (hypopigmented) . Si ka duwan meelaha mugdiga ah ee `(IP)`, xaaladdani waxay leedahay oo keliya dhibco midab khafiif ah. Si kastaba ha ahaatee, sida `(IP)`, xaaladdan `(incontinentia pigmenti achromians)` waxay sidoo kale la xiriiri kartaa dhibaatooyinka habdhiska neerfaha.

Sidee loo daweeyaa '(Incontinentia Pigmenti)'?

Sidaan horay u sheegnay, weli ma jirto daawo gaar ah oo loogu talagalay `(IP)`. Si kastaba ha ahaatee, waxaa jira daaweyno kala duwan oo la heli karo si loo xakameeyo astaamaha iyo dhibaatooyinka ka dhasha xaaladdan. Daaweynta waxaa lagu go'aamiyaa astaamaha qof kasta.

• Dhibcaha maqaarka: Inta badan, dhibcahan maqaarka, gaar ahaan finanka iyo dhibcaha qallafsan ee soo baxa marxaladaha hore, ayaa si tartiib tartiib ah u baaba'a iyada oo aan wax daaweyn ah la helin, ha ahaato xilliga qaangaarnimada ama qaangaarnimada.Meelahaas madow (hyperpigmentation) iyo meelaha iftiinka leh (hypopigmentation) waxay socon karaan muddo dheer, mararka qaarna nolosha oo dhan. Laakiin badanaa ma keenaan wax xanuun ah.
• Calaamadaha habdhiska neerfaha: Haddii aad qabtid suuxdin, tabar darro muruqa ah, ama murqo xanuun aan caadi ahayn, dhakhtarka neerfaha ayaa kuu qori kara daawooyin iyo qalab caafimaad qaarkood .
• Dhibaatooyinka aragga: Haddii aad aragti xun leedahay, dhakhtarkaagu wuxuu kugula talin karaa muraayadaha indhaha, daawooyinka, ama, xaaladaha daran, qalliin .
• Dhibaatooyinka Ilkaha: Khabiirada caafimaadka ilkaha ayaa daweyn kara dhibaatooyinka ilkaha. Waxay qaban karaan waxyaabo ay ka mid yihiin buuxinta iyo ilkaha beenta ah.

Sidee bay noloshu noqon doontaa xaaladda `(Incontinentia Pigmenti)`? (Saadaal)

Tani waa dhibaato dad badan haysata. Qof kasta oo qaba IP-ga ma yeesho dhibaatooyin halis ah. Dad badan, gaar ahaan kuwa aan la kulmin dhibaatooyin halis ah inta lagu jiro carruurnimada ama carruurnimada, waxay ku noolaan karaan nolol caadi ah oo caafimaad qabta. Dhibcaha midabka ee ka soo baxa maqaarka ayaa badanaa baaba'a waqti ka dib, mararka qaarkoodna gebi ahaanba way baaba'aan.

Si kastaba ha ahaatee, dadka qaar ayaa laga yaabaa inay sii wataan dhibaatooyin neerfaha iyo jireed. Markaa, haddii adiga ama ilmahaagu uu qabo IP, waxaa ugu wanaagsan inaad la hadasho dhakhtarkaaga ama la-taliyaha hidde-sidaha si aad u go'aamiso qorshaha daryeelka caafimaad ee ugu fiican adiga.

Cilmi-baarayaashu waxay hadda sameynayaan daraasado isku xidhka hidde-sidaha si ay u ogaadaan meesha ay ku yaalaan hiddo-sidayaasha la xiriira xanuunnada neerfaha sida IP. Waxay sidoo kale baranayaan sida isbeddellada hidde-sidaha ay u saameeyaan horumarka iyo shaqada maskaxda iyo habdhiska neerfaha. Cilmi-baarista noocan oo kale ah waxay naga caawin doontaa inaan wax badan ka fahanno cudurrada hidde-sidaha waxayna u gogol xaaraysaa daaweynta mustaqbalka.

Waxyaabaha ugu muhiimsan ee la xasuusto (Fariinta Guriga La Qaado)

• Incontintia Pigmenti waa xaalad naadir ah oo hidde-side ah oo inta badan saameysa maqaarka, laakiin sidoo kale saameyn karta habdhiska neerfaha, indhaha, iyo ilkaha.
• Dhibco maqaar ah ayaa ka soo muuqan kara afar marxaladood. Kuwaas badanaa way baaba'aan waqti ka dib.
• Qof kastaa ma yeesho dhibaatooyin halis ah. Dadka badankood waxay ku noolaan karaan nolol caadi ah.
• Daaweynta waxaa lagu go'aamiyaa calaamadaha. Waxaad caawimo ka raadsan kartaa khabiiro ku takhasusay neerfaha, indhaha, iyo ilkaha.
• Haddii adiga ama ilmahaagu aad ka welwelsan tihiin xaaladdan, isla markiiba raadso talo caafimaad. Waxa ugu muhiimsan waa inaadan argagaxin, helin macluumaadka saxda ah, oo aad raadsato daaweynta lagama maarmaanka ah.

Waxaan rajeynayaa in macluumaadkani uu ku anfici doono. Haddii aad qabtid wax su'aalo ah, ha xishoon oo weydii dhakhtar. Dhammaanteen waxaan halkaan u joognaa inaan ku caawinno.

` Incontintia Pigmenti, IP, cudurada maqaarka, cudurada hidde-sideyaasha, hidda-wadaha NEMO, dhibco maqaarka ah, cudurada neerfaha, cudurada carruurta