Aan wax ka baranno Transthyretin Amyloidosis (ATTR-CM), kaas oo si aamusnaan ah u saameeya wadnahaaga.

Mararka qaar ma dareentaa in wax qariib ah ama ka duwan ay ku jiraan wadnahaaga? Waxaa laga yaabaa inaysan ahayn arrin weyn, laakiin waxay noqon kartaa dhibaato yar haddii aan si sax ah loo ogaan. Maanta waxaan ka hadli doonnaa xaalad wadne oo xoogaa adag, laakiin waa mid mudan in qof walba uu ka warqabo. Taasi waa amyloidosis-ka transthyretin, ama sida dhakhaatiirtu ugu yeeraan, `(ATTR-CM)`.

Waa maxay amyloidosis-ka transthyretin (ATTR-CM)?

Si fudud haddii loo dhigo, `(ATTR-CM)` waa xaalad saameysa wadnaha, taas oo la xiriirta borotiin ku jira jirkeena. Aan si kooban u sharaxno arrintan, miyaanay ahayn?

Waa maxay transthyretin (TTR)?

Transthyretin, ama `(TTR)`, waa borotiin gaar ah oo laga helo dhiiggeenna, oo inta badan uu sameeyo beerkeenu. Waxay u shaqeysaa sida adeeg rarista ah oo jirkeena ku jira. Waa borotiinkan `(TTR)` kaasoo qaada fitamiin A (oo sidoo kale loo yaqaan retinol) iyo hoormoonka thyroxine, oo ay soo saarto qanjirka thyroid, una qaada qaybo kala duwan oo jirka ah, halkaas oo looga baahan yahay.

Waa maxay Amyloidosis?

Amyloidosis waa ururinta borotiinno aan caadi ahayn oo ku jira xubnaha kala duwan ee jirkeena. U arag sida tuulmo waxyaabo aan faa'iido lahayn oo gurigeenna ku jira. Marka borotiinnada sidan oo kale loogu shubo wadnaha, waxaan ugu yeernaa amyloidosis-ka wadnaha.

Borotiinnadan aan caadiga ahayn, sida kubbado yaryar oo dun ah, waxay sameeyaan qaab-dhismeedyo fiiqan oo loo yaqaan 'fibrils' . 'Fibrils'-yadan waxay ku dhammaadaan wadnaha, gaar ahaan ventricle-ka bidix, oo ah qolka ugu weyn ee dhiigga ku shuba jirka oo dhan. Tani waxay keentaa in wadnuhu si tartiib tartiib ah u qaro weynaado oo adkaado. Halkii uu noqon lahaa kubad jilicsan oo caag ah, wuxuu noqdaa sida kubad adag oo dhagax ah. Tani waxay ka dhigaysaa mid adag in wadnuhu si sax ah u ururo oo uu dhiig u shubo.

Waa maxay Cardiomyopathy (CM)?

Marka wadnuhu adkaado oo adkaado, muruqa wadnuhu wuu bukoodaa. Tani waa waxa aan caafimaad ahaan ugu yeerno cardiomyopathy (CM). Si fudud haddii loo dhigo, muruqa wadnuhu wuu daciifaa. Tani waxay keentaa in wadnuhu uusan awoodin inuu dhiig ku filan ku shubo jidhka. Tani waxay inta badan keentaa xaalad halis ah oo loo yaqaan wadne istaag.

Xasuuso, marka laga soo tago xaaladdan loo yaqaan `(ATTR-CM)`, waxaa sidoo kale jira nooc ka mid ah amyloidosis oo uu keeno borotiin kale oo loo yaqaan `(silsilad fudud)`. Waxaa loo yaqaan `(AL) amyloidosis`. Waa cudur ka duwan `(ATTR-CM)` ee aan maanta ka hadlayno.

Xaaladdan (ATTR-CM) waxaa sidoo kale loo yaqaan dhowr magac oo kale. Tusaale ahaan, waxaad maqli kartaa iyadoo loogu yeero amyloidosis-ka wadnaha, amyloidosis ATTR, ama amyloidosis-ka wadnaha ee transthyretin oo ka yimid dhakhaatiirta ama meel kale.

Waa maxay noocyada ugu muhiimsan ee `(ATTR-CM)`?

Waxaa jira laba nooc oo ugu waaweyn oo cudurkan ``(ATTR-CM)`` ah.

1.Qoyska/Dhaxalka ATTR-CM:

Kani waa hal nooc. Si fudud haddii loo dhigo, waxaa loo gudbiyaa jiil ilaa jiil . Noocan waxaa sababa isbeddel ku yimaada hidda-sidayaashayada, isbeddel hidde-side. Waxaan tan ugu yeernaa ATTR-CM oo qoyska ama dhaxal ah. Xaaladdan, borotiinka aan caadiga ahayn waxaa lagu kaydin karaa oo keliya wadnaha, laakiin sidoo kale habdhiska neerfaha iyo mararka qaarkood kelyaha. Waxaa jira isbeddel hidde-side oo kala duwan oo saameeya tan kooxaha qowmiyadaha kala duwan ee adduunka.

2. Nooca duurjoogta ah ee ATTR-CM:

Nooca kale waa nooca duurjoogta ah ee ATTR-CM. Lama helin sabab gaar ah oo hidde-side ah . Waxay si kedis ah u dhacdaa, iyada oo aan jirin sabab cad. Noocani wuxuu sidoo kale inta badan saameeyaa wadnaha iyo habdhiska neerfaha.

Sidee ayuu cudurkan `(ATTR-CM)` u badan yahay?

Run ahaantii, xitaa khubarada caafimaadku ma sheegi karaan inta qof ee qaba cudurkan '(ATTR-CM)'. Si kastaba ha ahaatee, waxaa la aaminsan yahay in cudurkani uu ku badan yahay bulshada marka loo eego sida hadda loo malaynayo . Xaalado badan, cudurkan si sax ah looma ogaado, taasi waa, waa '(si aan loo ogaanin)'.

Kala duwanaanshaha hidde-sidaha ayaa laga yaabaa inuu saameeyo qowmiyado qaar in ka badan kuwa kale. Tusaale ahaan, isbeddelkan hidde-sidaha waxaa si weyn loogu arkaa dadka madow ee ku nool Mareykanka. Si kastaba ha ahaatee, waxa muhiimka ah ayaa ah in qof kasta oo qaba isbeddelka hidde-sidaha uusan ku dhici doonin cudurka.

Waa maxay sababaha keena `(ATTR-CM)`?

Sababta ugu weyn ee keenta ATTR-CM-ga qoyska waa cillad, ama isbeddel, oo ku dhaca hidda-wadaha sameeya borotiinka TTR ee aan hore uga soo hadalnay. Aad dhif u ah, qof ayaa markii ugu horreysay yeelan kara isbeddelka hidda-wadaha iyada oo aan qof qoyska ka mid ah hore u qabin xaaladdan. Tan waxaa loo yaqaan isbeddel de novo ah.

Dhakhaatiirtu weli si sax ah uma oga waxa sababa ATTR-CM-ga nooca duurjoogta ah. Si kastaba ha ahaatee, waxay ugu badan tahay ragga da'doodu ka weyn tahay 65 sano. Sidaa darteed, waxaa la aaminsan yahay in gabowga iyo, ilaa xad, jinsigu ay noqon karaan arrimo khatar ah.

Sabab kasta ha ahaatee, waxa ugu dambeyntii dhaca ayaa ah in jirkeenu uu bilaabo inuu soo saaro borotiinno aan caadi ahayn oo aan caadi ahayn oo `(TTR)` ah. Borotiinnadan aan caadiga ahayn si fudud ayay u jabaan, way isku dhex milmaan, oo way 'si khaldan u laalaadaan'. Sidan ayay u laabmaan, iyagoo sameeya jajabyo yaryar oo loo yaqaan 'amyloid fibrils'. Kuwani waxay ku safraan jirka oo dhan iyagoo maraya dhiigga waxayna ku shubmaan xubno kala duwan, sida wadnaha iyo neerfayaasha. Waqti ka dib, xubnahani waxay bilaabaan inay waxyeelloobaan.

Waa maxay calaamadaha cudurka `(ATTR-CM)`?

Calaamadaha cudurkan `(ATTR-CM)` aad bay u kala duwanaan karaan qof ilaa qof. Sidoo kale, calaamadaha way kala duwan yihiin iyadoo ku xiran nooca cudurka.

• Dadka qaar ee qaba ATTR-CM nooca duurjoogta ah waxaa laga yaabaa inaysan lahayn wax astaamo ah.Haddii calaamaduhu soo baxaan, badanaa waxay bilaabaan inay soo muuqdaan ka dib da'da 65 sano.
• Calaamadaha ATTR-CM ee qoyska badanaa waxay marka hore soo baxaan ka dib da'da 50. Si kastaba ha ahaatee, mararka qaarkood calaamaduhu waxay bilaaban karaan ka hor, 20-meeyada, ama xitaa wax badan ka dib, 80-meeyada.

Badanaa, calaamadahan `(ATTR-CM)` waxay aad ugu eg yihiin calaamadaha `(Wadnaha oo shaqada joojiya)`. Ka fikir inaad dhawaanahan dareemaysay waxyaalahan:

• Neefsasho gaaban: Dareemidda neefsasho gaaban, gaar ahaan marka aad sariirta jiifto, ama xitaa dhaqdhaqaaq yar oo jireed, sida socodka masaafada gaaban.
• Dareemidda buuxnaanta iyo bararka .
• Jahwareersan , dhib ku ah fikirka si cad.
• Qufac, dareemid sida gorgor (gaar ahaan marka la jiifo).
• Bararka lugaha, anqawyada, iyo cagaha (bararka) (sida iyadoo biyo lagu shubay).
• Kala-goysyadu waa garaaca wadnaha oo aan joogto ahayn, mararka qaarkoodna loo yaqaan garaaca wadnaha oo degdeg ah, gaar ahaan xaalad loo yaqaan 'atrial fibrillation'.
• Garaaca wadnaha waa dareen ah garaaca wadnaha oo aad u degdeg badan, taasoo la macno ah inuu dareemayo sidii wadnuhu uu garaacmayo/garaacayo .
• Daalku waa dareemid daal iyo daal mar walba sabab la'aan .
• Dareemidda wareerka, ama sidii inaad miyir beelayso .

Waa maxay dhibaatooyinka suurtagalka ah ee `(ATTR-CM)`?

Transthyretin amyloidosis (ATTR-CM) waxay sababi kartaa khalkhal ku yimaada garaaca wadnaha, gaar ahaan wadne xanuunka iyo fibrillation-ka atrial (Afib).

Intaa waxaa dheer, haddii kaydka amyloid-kan uu ku ururo habdhiska neerfaha, dhibaatooyinka soo socda ayaa dhici kara:

• Cudurka tunnel-ka Carpal: Waa xaalad ay neerfaha curcurka ku jira uu cadaadis galo. Badanaa, faraha labada gacmoodba way kabuuboobaan oo way xanuunaan, mararka qaarna xanuunku habeenkii ayuu ku toosiyaa.
• Aragista dhibco madow oo dul sabeynaya indhaha hortooda (indhaha oo sabeynaya).
• Dareemaha neerfaha ee ku wareegsan: Tani waa dhaawac soo gaara neerfayaasha ku jira addimada. Tani waxay sababi kartaa kabuubyo, xanxanto, xanuun, iyo suurtogalnimada luminta dareenka addimada.

Kaydkani mararka qaarkood wuu ku ururi karaa laf-dhabarta, taasoo keenta xinjirowga laf-dhabarta. Waxay sidoo kale ku ururi karaan unugyo kala duwan oo jirka ah, taasoo keenta xaalado sida dillaaca seedaha.

Wax kale oo muhiim ah ayaa ah in amyloidosis mararka qaarkood ay la socoto xaalad loo yaqaan aortic stenosis. Tani waa cidhiidhi ku yimaada waalka aortic kaas oo dhiigga ka qaada qolka ugu weyn ee wadnaha. Haddii dhakhtarkaagu uu kugu ogaaday stenosis aortic, dhakhtarkaagu wuxuu sidoo kale kaa baari karaa amyloidosis.Tani waxay si gaar ah muhiim u tahay haddii aad leedahay calaamado kale, sida garaaca wadnaha oo aan caadi ahayn iyo cilladda tunnel-ka carpal.

Sidee loo ogaadaa cudurka `(ATTR-CM)`?

Xaqiiqdii, ogaanshaha cudurkan "ATTR-CM" mararka qaarkood waxay noqon kartaa mid xoogaa adag. Sababtoo ah, tusaale ahaan, nooca dhaxalka ah wuxuu muujin karaa calaamado la mid ah cudurka wadnaha oo uu keeno dhiigkarka. Sidaa darteed, dadka qaar xitaa waxay heli karaan "baaritaan khaldan" marka hore.

Dhanka kale, nooca duurjoogta ah had iyo jeer ma muujiyo calaamado muuqda. Sidaa darteed, cudurka lama ogaan karo ilaa uu ka dhaco dhibaato halis ah sida wadne xanuun.

Waxaa jira dhowr baaritaan oo muhiim ah oo ay dhakhaatiirtu u isticmaalaan si ay u ogaadaan cudurka:

• Baaritaanka ECG (Electrocardiogram): Tani waxay hubineysaa dhaqdhaqaaqa korantada ee wadnaha.
• Baaritaannada sawir-qaadista wadnaha: Echocardiogram (tani waxay eegaysaa qaabka iyo shaqada wadnaha), sawirka MRI, sawirka PET, iwm.
• Sawirka lafaha / Sawirka lafaha: Tani waxay hubin kartaa kaydka amyloid ee jirka.
• Baaritaanka wadnaha: Tani waxay ku lug leedahay in qayb aad u yar oo unug ah laga soo qaado wadnaha oo lagu baaro mikroskoob si loo arko haddii ay jiraan kaydadka amyloid.
• Baaritaannada dhiigga: Kuwani waxay ogaan karaan isbeddellada ama isbeddellada ku yimaada hidda-wadaha `(TTR)`.

Waa maxay daawaynta `(ATTR-CM)`?

Tani waa su'aasha ugu muhiimsan dad badan. Si daacad ah, weli ma jirto daawo buuxda oo loogu talagalay ATTR-CM. Sidoo kale, ma jirto si cad oo looga saari karo fiilooyinka amyloid ee horey ugu jiray jirka.

Laakiin, ha cabsan! Hadda waxaa jira daawooyin yareyn kara ururinta borotiinnadan cusub ee waxyeelada leh oo hoos u dhigi kara horumarka cudurka. Tani waa gargaar weyn.

Intaa waxaa dheer, daaweyn gaar ah ayaa la bixiyaa si loo xakameeyo calaamadaha ay keenaan dhibaatooyinka soo raaca cudurkan, sida wadne istaagga, garaaca wadnaha, iyo neuropathy-ga.

• Waxaa jira daawooyin gaar ah oo loo bixiyo qoyska ATTR-CM. Kuwaas waxay ku shaqeeyaan iyagoo ku xiraya borotiinka TTR, xasilinaya, iyo ka hortagga inuu borotiinka si qaldan u laalaabmo. Tusaalooyinka waxaa ka mid ah Tafamidis (Vyndaqel®, Vyndamax®) iyo Diflunisal (Dolobid®). Diflunisal dhab ahaantii waa NSAID (daawo aan steroidal ahayn oo ka hortagta bararka). Mararka qaarkood dhakhaatiirtu waxay u isticmaalaan 'aan calaamad lahayn', taasoo la micno ah inaan si gaar ah loogu ansixin xaaladdan, laakiin sababtoo ah waxaa loo oggolaaday xaalado kale waxaana laga yaabaa inay faa'iido u leedahay xaaladdan.
• Waxaa jira daawooyin kale, sida Inotersen (Tegsedi®) iyo Patisiran (Onpattro®), kuwaas oo ka shaqeeya hoos u dhigista soo saarista beerka ee borotiinnadan cilladaysan ee amyloid.

Aad dhif u ah, xaaladaha sii xumaanaya cudurka, waxyaabaha soo socda ayaa laga yaabaa inay lagama maarmaan noqdaan:

• Beerka lagu tallaalo.
• Qalliin kelyaha lagu tallaalo.
• Qalabka caawinta wadnaha ee bidix (LVAD) (mashiin yar oo ka caawiya wadnaha inuu dhiigga ku shubo) waa caadi, ama waa xalka ugu dambeeya, qalliin wadnaha lagu tallaalo.

Cudurka `(ATTR-CM)` ma laga hortagi karaa?

Haddii aad leedahay isbeddelka hidda-wadaha `(TTR)` ee sababa `(Qoyska) ATTR-CM` qoyska, carruurtaadu waxay leeyihiin fursad 50% ah inay dhaxlaan isbeddelka hidda-wadaha. Taas macnaheedu waa, ma aha ilmo kasta, laakiin fursad ah mid ka mid ah laba meelood meel inay ilmo dhalaan. Si kastaba ha ahaatee, waxa muhiimka ah in la xasuusto ayaa ah in ilmo kasta oo dhaxla isbeddelka hidda-wadaha uusan yeelan doonin `(ATTR-CM)`.

Haddii aad leedahay arrin khatar hidde-side ah sida tan, waa fikrad wanaagsan inaad la hadasho la-taliye hidde-side marka aad qorsheyneyso inaad carruur dhasho. Kadib waxaad wax ka baran kartaa fursadaha sida baaritaanka hidde-sideyaasha kahor-ku-tallaalidda (PGD). Habkan, uurjiifka laga sameeyay bacriminta in vitro (IVF) waxaa lagu tijaabiyaa jiritaanka hidde-side cilladaysan ka hor inta aan lagu tallaalin ilmo-galeenka. Uurjiifka caafimaadka qaba ee aan cilladaha lahayn ayaa markaa la dooran karaa oo lagu tallaali karaa ilmo-galeenka si loo yareeyo khatarta ah in ilmuhu dhaxlo xaaladda hidde-sideyaasha.

Waa maxay rajada mustaqbalka ee bukaanada `(ATTR-CM)`?

Cudurka amyloidosis-ka Transthyretin (ATTR-CM) waa cudur sii socda oo ugu dambeyntii horseedi kara dhibaatooyin halis ah. Laakiin ha welwelin! Iyada oo la adeegsanayo dawooyin cusub sida Tafamidis, iyo sidoo kale daaweyn cusub oo hadda ku jira tijaabooyinka kiliinikada, cimriga iyo tayada noloshu way soo fiicnaanayaan. Daraasad ayaa muujisay in bukaannada qaatay daawada Tafamidis muddo 30 bilood ah ay heleen koror 13% ah oo ku yimid badbaadada.

Waxa ugu muhiimsan waa inaad si joogto ah ula kulanto dhakhtarka wadnaha oo aad raacdo talooyinkooda si aad u hubiso inaad qaadanayso daawooyinka saxda ah ee wadnahaaga.

Goorma ayay tahay inaad dhakhtar aragto?

Haddii aad leedahay mid ama in ka badan oo ka mid ah calaamadaha soo socda, aad bay muhiim u tahay inaad dhakhtar u tagto sida ugu dhakhsaha badan oo aad talo raadsato adigoon iska indha tirin:

• Jahwareer degdeg ah ama dhibaatooyin xasuus.
• Inaad aragto waxyaabo sida dhibco madow oo ku dul sabeynaya indhaha hortooda waxaa la yiraahdaa "Eye floaters".
• Garaaca wadnaha oo aan caadi ahayn ama dareen garaaca wadnaha oo degdeg ah (garaaca wadnaha oo degdeg ah).
• Neefsashada oo dhib ah.
• Sabab aan muuqan awgeedBararka iyo miisaanka oo kordha.

Su'aalo noocee ah ayaad weydiisan kartaa dhakhtarkaaga?

Haddii lagaa helo cudurka (ATTR-CM), ama aad ka shakisan tahay inaad qabto, waa fikrad wanaagsan inaad dhakhtarkaaga weydiiso su'aalo sidan oo kale ah:

• Nooc noocee ah oo Transthyretin Amyloidosis ah ayaan qabaa? (Dhaxal mise nooc duurjoog ah?)
• Maxaa xaaladdan ii keenaya?
• Ma leeyahay isbeddel, ama cillad, hidda-wadaha `(TTR)`?
• Daawaynta noocee ah ayaad ii soo jeedinaysaa?
• Waa maxay waxyeellooyinka daawooyinkan?
• Ma u baahan doonaa wax la mid ah xubinta taranka mustaqbalka?
• Waa maxay calaamadaha dhibaatooyinka ee aan si gaar ah uga walaacsanahay?

Qaar ka mid ah waxyaabaha ugu muhiimsan ee aan u baahanahay inaan ka xasuusanno sheekadan waa

Transthyretin amyloidosis, ama "ATTR-CM", waa xaalad uu borotiinka "Transthyretin" si khaldan u laalaabto oo uu isku dhejiyo wadnaha isagoo ah "fibrils" yar yar. Tani waxay sababi kartaa in qolalka wadnaha ay qaro weynaadaan oo ay daciifaan, taasoo keenta xaalad loo yaqaan "Cardiomyopathy".

Dadka qaar ayaa laga yaabaa inay qabaan xaaladdan oo ku dhacda qoysaska (ATTR-CM qoyska). Taas macnaheedu waa in ay jirto saameyn hidde-side. Kuwa kale, xaaladdan waxay ku dhici kartaa da'da iyada oo aan la garanayn sabab (ATTR-CM nooca duurjoogta ah).

In kasta oo aan weli la daweyn, haddana waxaa jira daawooyin iyo daawayn wax ku ool ah oo gacan ka geysan kara xakamaynta kaydadka borotiinka cusub, yareynta calaamadaha, iyo ka hortagga xaaladaha halista ah sida wadne xanuunka. Aad dhif u ah, haddii cudurku sii socdo, wax la mid ah tallaal xubin ah ayaa laga yaabaa inay lagama maarmaan noqoto.

Waxa ugu muhiimsan waa haddii aad leedahay calaamado aan caadi ahayn ama raaxo la'aan la xiriirta wadnahaaga, ha iska indha tirin 'way dhacday' oo isla markiiba raadso talo caafimaad. Sababtoo ah, sida cudur kasta, sida ugu dhakhsaha badan ee tan loo ogaado, ayaa sii kordheysa fursadda lagu bilaabayo daaweynta, yareynta dhibaatooyinka, iyo ku noolaanshaha nolol caadi ah.

' Amyloidosis Transthyretin, ATTR-CM, cudurka wadnaha, amyloidosis, wadne xanuun, dhigista borotiinka, cudurada dhaxalka