Aan si fudud u baranno Anaplastic Large Cell Lymphoma (ALCL).

Ma maqashay Anaplastic Large Cell Lymphoma (ALCL)? Malaha magacani wuxuu u muuqdaa mid xoogaa adag. Laakiin ha welwelin, kani waa nooc kansar ah oo aad dhif u ah. Maanta waxaan ka hadli doonnaa waxa ALCL yahay, sida uu u soo baxo, calaamadaha ay yihiin, maxay yihiin daawaynta, iyo waxyaabo kale oo badan si aad u fudud oo aad fahmi karto. Sida la hadalka saaxiib.

Waa maxay ALCL (Anaplastic Large Cell Lymphoma)?

Si fudud haddii loo dhigo, ALCL waa nooc kansar ah oo naadir ah oo aan caadi ahayn oo ka tirsan koox kansar oo badan oo loo yaqaan Non-Hodgkin Lymphoma . Ma ogtahay in sida dhammaan Non-Hodgkin Lymphoma, ALCL sidoo kale ay tahay nooc kansar ah? Waxay dhacdaa marka nooc ka mid ah unugyada dhiigga cad ee loo yaqaan lymphocytes ee jirkeena uu ka baxo xakamaynta oo uu si ka dhakhso badan sidii la rabay u koro.

Ka fikir lymphocytes-kan inay yihiin askar yar oo ku jira jirkeena. Waa qayb ka mid ah habdhiska difaaca jirka, iyagoo naga ilaalinaya jeermiska iyo cudurrada. Waxaa jira laba nooc oo lymphocytes ah oo ugu muhiimsan: unugyada B iyo unugyada T. ALCL, lymphocytes-kaaga T, ama unugyada T, si aan caadi ahayn ayay u koraan.

Hadda aan aragno waxa magacan "lymphoma unugyada waaweyn ee anaplastic" macnihiisu yahay.

• Anaplastic : Ereygan macnihiisu waa marka lagu eego mikroskoob, unugyadan kansarka ah waxay u muuqdaan kuwo aad u qariib ah oo ka duwan marka loo eego unugyada T lymphocyte ee caafimaadka qaba. Waxay la mid tahay in qaabkooda iyo muuqaalkooda la qalloociyay.
• Unug Weyn : Tani waxay ka dhigan tahay in unugyada T-da ee aan caadiga ahayn ay u muuqdaan kuwo ka weyn unugyada T-da ee caadiga ah. Farqigani si cad ayaa looga arki karaa mikroskoob.
• Lymphoma : Lymphoma waa kansar ka dhasha koritaanka aan la xakamayn ee unugyada dhiigga cad ee loo yaqaan lymphocytes. ALCL waxay si gaar ah uga soo baxdaa T lymphocytes.

Ma maqashay? Si fudud haddii loo dhigo, ALCL waa kansar kaas oo unugyada T ay si aan caadi ahayn u weynaadaan, isbeddelaan, oo ay si aan la xakamayn karin u koraan.

Ma jiraan noocyo kala duwan oo ALCL ah?

Haa, waxaa jira noocyo kala duwan oo ALCL ah. Kuwaas waxaa lagu kala saaraa iyadoo lagu saleynayo goobta uu kansarku ku yaal jirkaaga iyo astaamaha unugyada kansarka.

ALCL nidaamsan

Kani waa nooca ugu weyn. "Nidaamsan" macnaheedu waa inay saameyn karto jirka oo dhan. Waxay saameyn kartaa qanjidhadaada limfiga , ama "qanjidhada" sida aan ugu yeerno, iyo xubnaha gudaha sida beerkaaga iyo sambabadaada, iyo mararka qaarkood maqaarkaaga.

ALCL-ka nidaamsan waxa loo qaybiyaa laba nooc. Mid waxay ku salaysan tahay in isbeddel ku yimaado hidda-wadaha loo yaqaan hidda-wadaha "Anaplastic Lymphoma Kinase (ALK)" . Hidde-sidayaashu waxay la mid yihiin buugaag yar yar oo tilmaamo ah oo loogu talagalay unugyadeenna, hidda-sidayaashuna waxay xitaa u sheegaan lymphocytes-ka T sida loo shaqeeyo.

• ALK-positive ALCL: Kani waa nooc ka mid ah kansarka oo isbeddel ku yimaada hidda-wadaha ALK. Kani badanaa waa kansar daran. Si kastaba ha ahaatee, wuxuu ku badan yahay carruurta iyo dadka waaweyn ee da'da yar . Nasiib wanaag, noocani si fiican ayuu uga jawaabaa kiimoterabiga .
• ALK-negative ALCL : Noocani ma laha isbeddelka hidda-wadaha ALK. Kani sidoo kale waa kansar si degdeg ah u koraya (gardarro leh). Si kastaba ha ahaatee, wuxuu inta badan saameeyaa dadka waayeelka ah , badanaa kuwa ka weyn 60 sano. Noocani wuxuu geli karaa cafis ka dib kiimoterabiga ka dibna wuu soo noqdaa. Sidaa darteed, ALK-negative ALCL way adag tahay in la daweeyo, saadaashana way ka sii daran tahay ALK-negative ALCL.

Noocyada kale ee ALCL

Waxaa sidoo kale jira noocyo ALCL ah oo si tartiib tartiib ah u kora marka loo eego noocyada nidaamka.

• ALCL-ka maqaarka ee aasaasiga ah : Kani waa nooc inta badan saameeya maqaarka. Calaamadaha sida finanka, finanka, iyo cambaarta ayaa dhici kara. Inta badan (qiyaastii 90%) kuma faafo maqaarka.
• ALCL-ka la xiriira qalabka lagu tallaalo naaska (BIA-ALCL) : Kani waa nooc ka mid ah ALCL oo ka soo baxa agagaarka qalabka lagu tallaalo naaska. Badanaa waxaa la ogaadaa qiyaastii 10 sano ka dib qalliinka kordhinta naaska ama dib u dhiska naaska.

Yaa qaata ALCL?

In kasta oo ALCL ay ku dhici karto dadka da' kasta leh, noocyada qaar ayaa si weyn u saameeya kooxaha qaarkood.

• ALK-positive ALCL : Tani waxay inta badan saameysaa carruurta da'doodu ka yar tahay 10 sano ee dugsiga barbaarinta, dhallinyarada, iyo dadka waaweyn ee da'doodu u dhaxayso 20-meeyada iyo 30-meeyada . Waxay ku badan tahay ragga .
• ALK-negative ALCL : Tani waxay inta badan saameysaa dadka da'doodu ka weyn tahay 60 sano. Sidoo kale waxay ku badan tahay ragga.
• ALCL-ka maqaarka ee aasaasiga ah : Tani waxay inta badan ku dhacdaa dadka waaweyn ee da'doodu ka weyn tahay 40 sano. Waxay ku badan tahay ragga iyo dadka cadaanka ah.
• BIA-ALCL : Tan waxaa badanaa lagu ogaadaa dadka da'doodu tahay 50-meeyada . Waxay ku dhici kartaa dadka lagu tallaalay naaska silicone iyo milixda. Waxaa la ogaaday inay si gaar ah ula xiriirto naaska la tallaalay .

Sidee ayuu u badan yahay ALCL?

ALCL dhab ahaantii waa kansar aad u naadir ah . Kaliya 2% oo ka mid ah lymphoma-yada aan ahayn Hodgkin ee dadka waaweyn ayaa lagu ogaadaa inay yihiin ALCL. Taasi waa boqolkiiba aad u yar.

Waa maxay calaamadaha ALCL?

Calaamadaha ALCL way kala duwan yihiin iyadoo ku xiran nooca.

Calaamadaha ALCL ee nidaamsan

Labada ALK-positive iyo ALK-negative ALCL, qanjidhada limfaha ee barara ayaa ku badan meelaha kansarku ku korayo. Waxay u ekaan karaan buro meelaha sida qoortaada, kilkilooyinkaaga, ama gumaarkaaga . Calaamadaha kale waxaa ka mid ah:

• Qandho soo noqnoqda.
• Dareen aad u daal badan (`Daal`).
• Dhidid habeenkii (`Dhiidi habeenkii`).
• Miisaan lumis aan la garanayn.

Marka dadka badankiis la ogaado, kansarku wuxuu ku faafay xoogaa, taasoo la micno ah inuu ku jiro 'marxalad horumarsan '. Xaaladdan oo kale, kansarku wuxuu ku faafay xubnaha sida sambabadaada, beerkaaga, ama lafahaaga. Kadib, calaamaduhu waxay dhici karaan iyadoo ku xiran xubinta ay saameysay. Tusaale ahaan, haddii aad qabtid cidhiidhi laabta ah ama qufac joogto ah, ALCL waxay saameyn ku yeelan kartaa laabta.

Astaamaha ALCL-ka maqaarka ee aasaasiga ah

Isbeddellada maqaarka waxaa lagu arki karaa noocan.

• Finan aan caadi ahayn oo casaan ama bunni ah ayaa ka soo baxa hal ama in ka badan oo maqaarka ah, kuwaas oo laga yaabo inay sii weynaadaan waqti ka dib.
• Burooyin kor u kacay , oo ka weyn qadaadiic. Mararka qaarkood waxay noqon karaan cuncun.
• Burooyinka ayaa laga yaabaa inay xanuunaan ka dibna ay noqdaan qolof .

Astaamaha BIA-ALCL (ALCL oo la xiriira beerista naaska)

Tan, waxaa lagu arki karaa isbeddello cad oo ku yimaada naasaha.

• Xanuunka naasaha.
• Bararka naasaha.
• Finan maqaarka ah ama cambaar.
• Barar ama dareere ku urura meel u dhow naaska lagaa tallaalay.
• Cuf adag oo u dhow qalabka naaska lagu tallaalo.

Isbeddelladan waxaa badanaa lagu arkaa hal naas, laakiin mararka qaarkood isbeddello ayaa lagu arki karaa labada naasba.

Maxaa sababa ALCL?

ALCL waxay dhacdaa marka unugyada lymphocytes-ka ee aan hore uga soo hadalnay ay si aan la xakamayn karin u tarmaan oo ay bilaabaan inay ka baxaan unugyada caafimaadka qaba ee ku hareeraysan. Cilmi-baarayaashu weli si sax ah uma oga sababta unugyada lymphocytes-ku ay u noqdaan kansar (unugyo xunxun).

Si kastaba ha ahaatee, waxay aqoonsadeen dhowr isbeddel hidde ah oo si caadi ah loogu arko ALCL. Waxaa la aaminsan yahay in isbeddellada hidde-sideyaashani ay sababi karaan in unugyo caafimaad qaba ay isu beddelaan unugyo kansar ah.

Tusaale ahaan, astaamaha ugu muhiimsan ee ALK-positive ALCL waa isbeddellada ku yimaada hidda-wadaha ALK . Sidoo kale, isbeddellada kale ee hidda-wadaha ayaa sidoo kale ku badan noocyada kale ee ALCL.

Sidee loo ogaadaa ALCL? (Baaritaan)

Dhakhtarkaagu marka hore wuxuu sameyn doonaa baaritaan jireed si uu u hubiyo calaamadaha ALCL, sida qanjidhada limfaha oo barara. Haddii ay ka shakiyaan tan, waxay sameyn doonaan baaritaanno iyo habab kala duwan.

• Habraacyada sawir-qaadista: Kuwani waxay kaa caawin karaan inaad aqoonsato meesha kansarku ku yaal. Nooca baaritaannada sawir-qaadista ee aad u baahan tahay way kala duwanaan doonaan iyadoo ku xiran nooca ALCL. Dhakhtarkaagu wuxuu sameyn karaa raajo laabta ah , sawir CT ah , ama MRI si uu u raadiyo burooyinka. Sawir PET/CT ah ama sawir PET ah ayaa kaa caawin kara inaad ogaato in kansarku ku faafay jirka oo dhan. Haddii laga shakiyo BIA-ALCL, waxaa laga yaabaa in la sameeyo sawir-qaadis naas .
• Shaqada Dhiigga : Dhakhtarku wuxuu sameyn doonaa baaritaanno dhiig oo kala duwan, sida tirinta dhiigga oo dhammaystiran (CBC), si uu u hubiyo calaamadaha ALCL. Haddii tirada unugyada dhiigga (unugyada dhiigga cas, unugyada dhiigga cad, ama platelets) ay tahay mid aan caadi ahayn, waxay noqon kartaa calaamad muujinaysa ALCL. Waxay sidoo kale raadin doonaan ensaymo gaar ah iyo calaamado kale oo dhiigga ku jira, maadaama ay sidoo kale noqon karaan calaamado muujinaya ALCL.
• Baayobsi : Sida kaliya ee lagu xaqiijin karo ogaanshaha ALCL waa in la sameeyo baayobsi. Baayobsi, dhakhtarku wuxuu qaadaa muunad yar oo unugyo laga shakiyo ah wuxuuna ku baarayaa mikroskoob. Isagoo baranaya unugyadan, dhakhtarku wuxuu go'aamin karaa nooca ALCL ee aad qabto. Tani waxay sidoo kale kaa caawinaysaa inaad qorsheysato daaweynta ugu waxtarka badan.

Sidee loo daaweeyaa ALCL?

Daaweynta caadiga ah ee ALCL ee nidaamsan waa kiimoterabi . Qalliinku waa daawaynta ugu wanaagsan ee loogu talagalay ALCL iyo BIA-ALCL ee maqaarka ku jira.

Daaweynta ALCL-ka nidaamsan

Lymphomas-ka unugyada waaweyn ee ALK-positive iyo ALK-negative badanaa si fiican ayay uga jawaabaan kiimoterabiga nidaamsan. Kiimoterabiga nidaamsan wuxuu ku lug leeyahay bixinta daawooyinka kansarka dila iyada oo loo marayo xidid, kuwaas oo ku dhex mara jirka oo dhan iyada oo loo marayo dhiigga si loo dilo unugyada kansarka.

Daaweynta kiimikada ee ALCL ee nidaamsan badanaa waxay isticmaashaa isku-darka daawooyin si wadajir ah u shaqeeya si loo dilo unugyada kansarka. Tusaalooyinka qaarkood waxaa ka mid ah:

• BV-CHP : Tan waxaa ka mid ah daawooyinka 'Brentuximab Vedotin', 'Cyclophosphamide', 'Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)', iyo 'Prednisone'.
• CHOP : Tani waxay ku lug leedahay isticmaalka daawooyinka loo yaqaan 'Cyclophosphamide', 'Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)', 'Vincristine (Oncovin®)', iyo 'Prednisone'.
• CHEOP : Tani waxay ku lug leedahay isticmaalka daawooyinka loo yaqaan 'Cyclophosphamide', 'Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)', 'Etoposide', 'Vincristine (Oncovin®)', iyo 'Prednisone'.

Daawayntani waxay badanaa sababi kartaa in dhammaan calaamadaha kansarka ay baaba'aan muddo gaaban gudaheed (waxaan tan ugu yeernaa 'ka-fiditaanka').(Waxaa loo yaqaan "dib u soo noqosho") Si kastaba ha ahaatee, kansarku wuu soo laaban karaa. Haddii dhakhtarkaagu u maleeyo in kansarku uu soo noqon doono, waxay kugula talin karaan in lagu tallaalo unugyada asliga ah inta aad ku jirto cafis. Qalliinka unugyada asliga ah wuxuu beddelaa unugyada lagu burburiyay kiimoterabiga unugyada caafimaadka qaba. Unugyadan caafimaadka qaba waxay markaa soo saaraan unugyo dhiig oo caafimaad qaba (aan kansar ahayn).

Haddii kansarku soo noqdo, dhakhtarkaagu wuxuu kugula talin karaa daaweyno kiimiko oo dheeraad ah oo kala duwan oo loogu talagalay in lagu daaweeyo lymphoma.

Daaweynta ALCL-ka maqaarka ee aasaasiga ah

Daawaynta ugu badan ee tan waa qalliin . Haddii kansarku ku faafo qanjidhada limfaha, waxaa laga yaabaa inaad sidoo kale u baahato daaweyn shucaac . Daawaynta shucaacu waxay u shaqaysaa iyadoo tamarta ku hagaysa unugyada kansarka oo burburinaysa.

ALCL-ka maqaarka ee aasaasiga ah badanaa wuu soo laaban karaa shan sano gudahood marka la daaweeyo. Haddii ay taasi dhacdo, qalliin iyo daaweyn shucaac ayaa loo baahan doonaa mar kale.

Haddii aad leedahay buro ku taal meel kuu dhow oo aan qalliin lagu saari karin, ama haddii kansarku uu soo noqdo, waxaa laga yaabaa inaad u baahato daaweyn kale. Kuwaas waxaa ka mid noqon kara:

• Daawada afka laga qaato ee Methotrexate : Waa daawo loo isticmaalo daaweynta lymphoma-ka aan ahayn Hodgkin.
• Bexarotene : Dawo loo isticmaalo daaweynta lymphoma-ka unugyada T ee saameeya maqaarka.
• Brentuximab Vedotin : Waa daawo loo isticmaalo daaweynta ALCL-ka nidaamsan iyo noocyada kale ee ALCL-ka soo noqnoqda.
• Interferon : Daawo ka caawisa habdhiska difaaca jirka inuu aqoonsado oo uu la dagaallamo unugyada kansarka, oo ay ku jiraan lymphoma.

Daaweynta BIA-ALCL

BIA-ALCL badanaa waxaa lagu daaweyn karaa qalliin si looga saaro unugyada kansarka ee ku jira naaska iyo unugyada kansarka ee ku wareegsan. Haddii qalliinku aanu suurtogal ahayn, waxaa la bixin karaa daaweyn shucaac ah si loo dilo unugyada kansarka.

Haddii kansarku soo laabto ama uu ku faafo meel ka baxsan naaska, dhakhtarkaagu wuxuu kugula talin karaa daawaynta kiimoterabiga ee loo isticmaalo daaweynta ALK-negative ALCL. Kuwaas waxaa ka mid noqon kara kiimoterabiga CHOP iyo daawaynta sida Brentuximab Vedotin.

Sidee bay ALCL u daran tahay?

Iyadoo aan loo eegin nooca, ALCL waa kansar halis ah oo u baahan la socod taxaddar leh iyo daaweyn habboon. Si kastaba ha ahaatee, saadaashaada iyo qorshahaaga daaweyntu waxay ku xiran yihiin arrimo ay ka mid yihiin nooca ALCL ee aad qabtid, sida aad uga jawaabto daaweynta, iyo dhibcahaaga Tusmada Saadaasha Caalamiga ah (IPI) .

IPI waxaa sameeyay dhakhaatiirta kansarka si ay u saadaaliyaan natiijada lymphoma-ka aan ahayn Hodgkin ee si degdeg ah u koraya, oo ay ku jiraan ALCL-ka nidaamsan. Dhibcuhu wuxuu ku salaysan yahay arrimaha soo socda:

• da'daada.
• Awooddaada aad ku qaban karto hawlaha maalinlaha ah.
• Inta uu kansarkaagu ku faafay (marxaladda kansarka).
• Tirada qanjidhada sebaceous ee ay saameysay.

Haddii aad leedahay ALCL nidaamsan, weydii dhakhtarkaaga sida dhibcahaaga IPI ay u saameeyaan fursadahaaga soo kabashada.

Waa maxay heerka badbaadada ee ALCL?

Heerarka badbaadada ee ALCL-ka nidaamsan aad bay u kala duwan yihiin. ALCL-ka ALK-positive-ka ah waxaa lala xiriiriyaa waqti badbaado oo ka dheer ALCL-ka ALK-negative. Iyada oo ku xidhan arrimaha sida nooca kansarkaaga iyo dhibcaha IPI, heerka badbaadada shan sano ee ALK-positive ALCL wuxuu u dhexeeyaa 33% ilaa 90%. Sidoo kale, heerka badbaadada shan sano ee ALK-negative ALCL wuxuu u dhexeeyaa 13% ilaa 74%.

ALCL-ka maqaarka ee aasaasiga ah iyo BIA-ALCL waxay leeyihiin heerar badbaado oo aad u wanaagsan . In kasta oo ALCL-ka maqaarka ee aasaasiga ah badanaa uu noqdo mid cafis ah oo uu soo laabto shan sano gudahood, daawaynta dabagalka ah waxay kordhin kartaa cimrigaaga. Heerka badbaadada waa qiyaastii 80% shan sano ka dib marka la ogaado. BIA-ALCL, haddii kansarka gebi ahaanba laga saaro qalliin, kansarku badanaa wuu baaba'aa.

Su'aalo noocee ah ayaan weydiiyaa dhakhtarkayga?

Waa kuwan su'aalo muhiim ah oo aad weydiisan karto dhakhtarkaaga:

• Noocee ALCL ah ayaan haystaa?
• Kansarkaygu ma hal meel ayuu ku kooban yahay, mise wuu ku faafay?
• Waa kuma khubarada ku jira kooxdayda daryeelka?
• Daawadee ayaad ii soo jeedinaysaa?
• Sideen u maareeyaa dhibaatooyinka ka dhasha daawaynta?
• Waa maxay dhibcahayga IPI?
• Waa maxay fursadaha uu kansarkaygu u geli karo "sabab"?
• Waa maxay fursadaha uu kansarkaygu dib ugu soo laaban karo?
• Immisa jeer ayaan u baahanahay inaan imaado booqashooyin dabagal ah si aan ula socdo xaaladdayda?

Waa caadi inaad cabsi dareento marka aad ogaato inaad qabto kansar. Si kastaba ha ahaatee, waxa ugu muhiimsan ee la xasuusto waa in ALCL aysan ahayn hal nooc oo kansar ah oo leh natiijo isku mid ah . Nooca ALCL ee aad qabto ayaa go'aamiya inuu si dhakhso ah ama si tartiib ah u faafo. Taasi waxay qaabayn doontaa fursadahaaga daaweynta iyo aragtidaada. ALCL-ka dadka qaar si dhakhso ah ayuu u faafaa. Kuwa kale, si tartiib tartiib ah ayuu u koraa, taasoo ku siinaysa waqti ku filan oo aad ku hesho daaweyn kaa caawin karta xakamaynta kansarka. Kala hadal dhakhtarkaaga natiijooyinka suurtagalka ah iyadoo lagu salaynayo ogaanshahaaga.

Waxyaabaha ugu muhiimsan ee aad u baahan tahay inaad xasuusato (Fariinta Guriga La Qaado)

Hagaag, aan soo koobno ​​qaar ka mid ah waxyaabaha ugu muhiimsan ee aad u baahan tahay inaad xasuusato wixii aan ka soo hadalnay.

• ALCL waa nooc kansar ah oo naadir ah, waxaana jira noocyo kala duwan.
• Dhammaan noocyada ALCL isku mid ma aha. Qaarkood si dhakhso ah ayay u faafaan, qaarna si tartiib ah ayay u faafaan.
• Daawaynta iyo fursadaha soo kabashada way kala duwan yihiin iyadoo ku xiran nooca ALCL ee aad qabtid, da'daada, iyo caafimaadkaaga guud.
• In kasta oo ALCL-positive ALK uu si joogto ah ugu dhaco dadka da'da yar, haddana si fiican ayuu uga jawaabaa daaweynta.
• ALK-negative ALCL waxay saamaysaa dad badan waxayna noqon kartaa mid aad u dhib badan in la daweeyo.
• Saadaasha ALCL-ka maqaarka iyo ALCL-ka la xiriira naaska ee la geliyo (BIA-ALCL) guud ahaan waa wanaagsan tahay.
• Ha argagixin. Haddii aad shaki ama astaamo qabtid, isla markiiba raadso talo caafimaad.
• Si furan ula hadal dhakhtarkaaga xaaladdaada, daaweyntaada, iyo wixii su'aalo ah ee aad qabtid. Iyaga ayaa ah kuwa ugu fiican ee ku caawin kara.

Xasuusnow, dhammaan ogaanshaha kansarka si isku mid ah uma aha kuwo halis ah. Xitaa haddii ALCL la helo, iyadoo la helo baaritaan sax ah, daaweyn degdeg ah, iyo la socosho wanaagsan, dad badan ayaa gaari kara natiijooyin guul leh.

Lymphoma Unug Weyn oo Anaplastic ah, ALCL, Lymphoma, Kansarka, Unugyada T, Hidde-sidayaasha ALK, Kiimikada