Ma ka warqabtaa cudurka Erdheim-Chester? Aan ka hadalno xaaladdan naadirka ah!

Ma maqashay cudurka Erdheim-Chester (ECD)? Waxaa laga yaabaa inaad la yaabtay markii aad maqashay magacan. Sababtoo ah kani waa cudur aad dhif u ah oo si dhif ah looga arko adduunka. Si kastaba ha ahaatee, maadaama uu saameyn karo nidaamyada kala duwan ee xubnaha jirkayaga, waa mid aad u qiimo badan in laga warqabo arrintan. Haddaba maanta, aan ka hadalno cudurka Erdheim-Chester (ECD).

Waa maxay cudurka Erdheim-Chester (ECD)?

Si fudud haddii loo dhigo, cudurka Erdheim-Chester (ECD) waa cudur dhiig oo aad dhif u ah. Waxa uu ka tirsan yahay koox cuduro ah oo loo yaqaan histiocytosis . Hadda waxaa laga yaabaa inaad la yaabban tahay waxa ay yihiin histiocytes-yadan. Histiocytes-ku waa nooc gaar ah oo unug ah oo ku jira habdhiska difaaca jirka . Waxay la mid yihiin askar yar yar oo ilaaliya jirkeena. Unugyadan waxaa badanaa laga helaa meelo sida dhuuxa lafaha, dhiigga, maqaarka, sambabada, beeryarada, iyo beerka.

Si kastaba ha ahaatee, qofka qaba cudurka Erdheim-Chester (ECD), unugyadan histiocytes-ka ah si aan la xakamayn karin ayay u koraan . Waxay la mid tahay inaad haysato askar aad u badan. Unugyadan histiocytes-ka dheeraadka ah waxay bilaabaan inay ku koraan qaybo kala duwan oo jirka ah meel aysan ahayn inay ku koraan. Kadib waxay samayn karaan burooyinka waxayna waxyeelayn karaan unugyada caafimaadka qaba . Tani waa waxa ka dhaca ECD.

Sidee ayuu cudurkani u badan yahay?

Sidaan horay u sheegnay, kani waa cudur aad dhif u ah . Bal qiyaas, tan iyo markii cudurka la helay markii ugu horreysay 1930, waxaa adduunka oo dhan laga soo sheegay qiyaastii 800 oo kiis. Si kastaba ha ahaatee, dhakhaatiirta qaar ayaa aaminsan in tiradani ay ka sii badan karto sababtoo ah dadka qaar ee qaba cudurkan si fiican looma ogaan. Tani waxay sidoo kale sabab u noqon kartaa xaqiiqda ah in dalalka adduunka oo dhan aysan hadda lahayn nidaam guud oo lagu hayo diiwaannada bukaanadan.

Cudurka Erdheim-Chester (ECD) wuxuu ugu badan yahay dadka waaweyn ee da'da dhexe . Dalka Mareykanka, celceliska da'da lagu ogaado cudurka waa 46 sano. Si kastaba ha ahaatee, waxaa laga soo sheegay carruurta aadka u yar. Wax kale ayaa ah in raggu ay u badan tahay inay qaadaan cudurka. Waxaa la soo sheegay in inta u dhaxaysa 70% iyo 75% bukaannada ay yihiin rag.

Waa maxay astaamaha?

Sida cudurka Erdheim-Chester (ECD) u saameeyo qof kasta aad ayuu u kala duwan yahay . Taas macnaheedu waa in qof walba uusan lahayn calaamado isku mid ah. Calaamaduhu waxay ku xiran yihiin qaybaha jirka ee ay waxyeeleeyeen unugyada xad-dhaafka ah ee histiocytes-ka, sida aan horay u soo sheegnay, iyo nidaamyada xubnaha ee ay saameeyeen. Mararka qaarkood, cudurku wuu jiri karaa isagoon muujin wax calaamado ah (astaamo la'aan). Xaaladdan oo kale, dhakhtarku wuxuu ka helayaa tilmaan ku saabsan sawir (`sawir`) ama baaritaanno dhiig (`baaritaanno shaybaar`) oo la sameeyay sabab kale awgeed.

Aan eegno habdhiska xubnaha ee ugu badan ee saameeya iyo astaamaha la xiriira.

Sida ay u saamayso lafaha

ECD waxay sababi kartaa dhumuc aan caadi ahayn oo lafaha ah (osteosclerosis). Tani mararka qaarkood waxay sababi kartaa xanuun lafaha ah . Calaamadaha ugu badan ee cudurkan waa dhumucda lafaha iyo xanuunka, gaar ahaan labada lugood . Adkaanta lafahan waxaa si cad loogu arki karaa baaritaannada.

Saamaynta kelyaha

Kelyahayaga iyo unugyada ku xeeran ('retroperitoneum') ayaa sidoo kale waxyeello u geysan kara unugyadan histiocytes. Tani waxay keeni kartaa xaalado sida:

• Bararka kelyaha.
• Kelyaha oo go'a.
• Kelyaha oo shaqo gaba.

Saamaynta nidaamka endocrine (habka hormoonnada)

Haddii unugyadan histiocytes-ka ay waxyeello u geystaan ​​qanjidhada soo saara hoormoonada xakameeya hababka kala duwan ee jirkeena, waxaa soo bixi kara dhibaatooyin kala duwan oo hoormoon ah. Calaamaduhu way kala duwan yihiin iyadoo ku xiran qanjirka dhaawacan.

• Haddii qanjirka 'pituitary' uu dhaawacmo: Wax soo saarka hal ama in ka badan oo hoormoonada 'pituitary hormones' ah (hypopituitarism) oo yaraada.
• Haddii qanjirka thyroid-ka uu dhaawacmo: Hoos u dhac ku yimaada hoormoonada thyroid-ka (hypothyroidism).
• Haddii gonads-ku ay waxyeelloobeen: Heerarka hoormoonada galmada oo hoos u dhacay (sida testosterone iyo estrogen) ('hypogonadism').
• Haddii qanjirka 'adrenal' uu dhaawacmo: Hoos u dhac ku yimaada hoormoonada 'adrenal' (yaraanta adrenal).

Dhaawaca soo gaara qanjirka 'pituitary' wuxuu sababi karaa xaalad loo yaqaan ' diabetes insipidus' , taasoo keenta calaamado sida kaadida oo soo noqnoqda iyo haraad xad dhaaf ah. Waxaa la ogaaday in qiyaastii kala bar bukaanada qaba ECD ay sidoo kale qabaan xaaladdan.

Saamaynta habdhiska neerfaha

Maskaxdeena iyo habdhiska neerfaha waxaa sidoo kale dhaawici kara unugyadan histiocytes. Markaa waxaad arki kartaa astaamo sida:

• Lumitaanka dheelitirka marka la socdo, dhibaatooyinka isku-dubaridka (ataxia).
• Hadal aan sax ahayn (dysarthria) oo ay ugu wacan tahay awood la'aanta xakamaynta murqaha inta lagu jiro hadalka.
• Dhibaato ka fikirka, feejignaanta, ama xasuusashada.
• Madax-xanuun.

Saamaynta indhaha

ECD waxay saameyn kartaa hal ama labada indhoodba.

• Burooyin jaalle ah oo jilicsan oo ku yaal indhaha (xanthelasma).
• Soo bixidda indhaha (proptosis).
• Xanuunka indhaha.
• Aragga oo yaraada ama luma.

Saamaynta habdhiska neefsashada

In kasta oo baaritaannada ay muujinayaan in sambabada ay saameeyaan unugyadan histiocytes, haddana calaamadaha badanaa ma dhacaan . Si kastaba ha ahaatee, haddii calaamaduhu dhacaan, waxaa ka mid noqon kara:

• Qufac.
• Neefsasho dhib ah (dyspnea).

Haddii aan si habboon loo daweyn, waxay keeni kartaa nabarro joogto ah oo sambabada ah (pulmonary fibrosis), xaalad halis ah.

Saamaynta nidaamka wadnaha iyo xididdada dhiigga

Dhakhtarkaagu wuxuu sidoo kale ku arki karaa baaritaannada in unugyada histiocytes ay saameeyeen wadnahaaga iyo xididdada dhiiggaaga. Tani waxay noqon kartaa mid nolosha halis gelin karta haddii aan la daaweyn. ECD waxay sababi kartaa kuwan soo socda:

• Barar ku dhaca bacda ku wareegsan wadnaha (dheecaanka wadnaha).
• Dhiigkar sare (karka kelyaha oo kordha) wuxuu dhacaa sababtoo ah socodka dhiigga ee kelyaha oo xaddidan.
• Wadne istaag.

Saamaynta maqaarka

Calaamadaha ugu muhiimsan ee maqaarka lagu arko waa burooyin huruud ah ('xanthelasma') oo ka soo baxa indhaha. Intaa waxaa dheer, burooyin huruud-bunni ah ayaa sidoo kale lagu arki karaa meelahan:

• Wajiga.
• Qoorta.
• Laabta iyo caloosha (`Torso`).
• Aagga gumaarka.

Intaa waxaa dheer, unugyadan xad-dhaafka ah ee histiocytes-ka ayaa ururin kara oo dhaawici kara unugyada meelaha sida beeryarada, beerka, iyo dhuuxa lafaha.

Maxay yihiin sababaha keena cudurka?

Hadda waxaan ognahay in ECD uu yahay cudur ay unugyada histiocytes si aan la xakamayn karin u tarmaan, u faafaan, oo ay waxyeeleeyaan unugyada iyo xubnaha caafimaadka qaba. Si kastaba ha ahaatee, saynisyahannadu weli si sax ah uma oga sababta unugyadani si aan la xakamayn karin u koraan. Si kastaba ha ahaatee, cilmi-baaris dhowaan la sameeyay ayaa lagu ogaaday in isbeddellada hidda-wadaha qaarkood ay door ka ciyaaraan.

In ka badan kala bar dadka qaba cudurka Erdheim-Chester (ECD) ayaa la ogaaday inay leeyihiin isbeddel ku yimaada hidda-wadaha BRAF, kaasoo sababa in unugyada histiocytes-ku ay si aan la xakamayn karin u koraan.

In kasta oo hidda-wadaha BRAF uu yahay isbeddelka ugu badan, haddana saynisyahannadu waxay aqoonsadeen dhowr isbeddel oo kale oo hidde-side ah oo la xiriira ECD. Daah-furkani wuxuu u oggolaaday saynisyahannada inay sameeyaan daaweyn bartilmaameedsanaya hidda-wadahaas isbeddelay oo joojiya koritaanka aan caadiga ahayn ee histiocytes-ka.

Sidee loo ogaadaa cudurkan?

Maadaama ECD uu yahay cudur aad dhif u ah, calaamaduhuna way kala duwan yihiin qof ilaa qof, dhakhaatiirtu si dhakhso ah uma tuhunsana xaaladda. Sidaa darteed, waxay qaadan kartaa waqti in la ogaado . Waxaa laga yaabaa inaad u baahato inaad la kulanto dhowr dhakhtar.

Dhakhtarkaagu wuxuu tixgelin doonaa calaamadahaaga iyo natiijooyinka baaritaanno kale oo dhowr ah si loo ogaado inaad qabto ECD iyo in kale. Kuwa soo socda ayaa ah qaar ka mid ah waxyaabaha kaa caawin kara inaad ogaato:

• Habraacyada Sawir-qaadista: Sawir-qaadisyo kala duwan (raajada X-ray, sawir-qaadista lafaha, sawir-qaadista PET, sawir-qaadista CT, MRI-yada) ayaa loo isticmaali karaa in lagu arko meesha ay unugyadan histiocytes-ku ku soo galeen jirka. Waxay sidoo kale muujin karaan waxyeello soo gaartay unugyada jilicsan sida maskaxda, laabta, iyo xubnaha caloosha.
• Baaritaanada shaybaarka:Baaritaannadani waxay ogaan karaan dhibaatooyin gaar ah oo la xiriira shaqada xubnaha (oo laga yaabo inay la xiriiraan ECD), iyo sidoo kale inay hubiyaan waxyaabaha sida bararka, cilladaha tirada unugyada dhiigga, iyo isbeddellada heerarka hoormoonka.
• Biopsy: Biopsy waxaa ku jira qaadashada muunad yar oo unugyada ay saameysay ah oo lagu baaro mikroskoob. Unugyada waxaa markaa laga baaraa calaamadaha ECD iyo isbeddellada hidde-sidaha sida BRAF. Ogaanshaha astaamaha unugyadan waxay ka caawin kartaa dhakhtarkaaga inuu go'aamiyo daaweynta kuugu habboon.

Waa maxay daawaynta?

Haddii aadan lahayn wax calaamado ah oo ECD-gaagu uusan saameyn ku yeelanayn caafimaadkaaga, dhakhtarkaaga ayaa laga yaabaa inuu go'aansado inuu la socdo xaaladdaada. Si kastaba ha ahaatee, dadka badankood ee qaba ECD waxay u baahan doonaan daaweyn . In kasta oo aysan jirin daawo, haddana waxaa jira dhowr daaweyn oo kaa caawin kara maaraynta xaaladda.

Waa kuwan hababka ugu muhiimsan ee daaweynta:

• Daaweynta la beegsanayo: Tani waxay ku lug leedahay isticmaalka daawooyinka bartilmaameedsada isbeddellada hidde-sidaha ee sababa in unugyada histiocytes-ku ay si aan la xakamayn karin u tarmaan. FDA waxay ansixisay daawo la yiraahdo Vemurafenib bukaanada ECD ee qaba isbeddelka hidde-sidaha BRAF, iyo daawo la yiraahdo Cobimetinib kuwa qaba isbeddelka hidde-sidaha MEK. Iyada oo ku xidhan nooca isbeddelka unugyadaada, dhakhtarkaagu wuxuu kugula talin karaa daawooyinkan ama daawooyinka kale ee la beegsanayo ama isku-darka daawooyinka.
• Daaweynta Difaaca Jirka: Daawooyinkani waxay ka caawiyaan habdhiska difaaca jirkeena inuu si fiican u aqoonsado oo uu ula dagaallamo unugyada kansarka (xaaladdan, unugyada aan caadiga ahayn ee histiocytes). Interferon-alpha waa daawo si caadi ah loogu isticmaalo daaweynta difaaca jirka ee ECD.
• Daaweynta Kiimikada: Daaweynta kiimikada waxay isticmaashaa daawooyin si ay u disho unugyada kansarka (unugyada aan caadiga ahayn) jirka oo dhan una joojiso koritaanka burooyinka. Daawada kiimikada ee ugu badan ee loo isticmaalo ECD waa cladribine . Si kastaba ha ahaatee, dhakhtarkaagu wuxuu kugula talin karaa daawooyin kale oo kiimikada ah ama isku-darka daawooyinka.

Marka laga soo tago daawayntan ugu muhiimsan, dhakhtarkaagu wuxuu kugula talin karaa daawayn kale si loo yareeyo astaamahaaga. In kasta oo daawayntani aysan joojin doonin unugyada histiocytes inay soo galaan unugyadaada, haddana waxay kaa caawin karaan yareynta raaxo-darrada aad dareemayso.

• Qalliinka: Waxaa laga yaabaa in qalliin loo baahdo si loo hagaajiyo qaar ka mid ah dhaawaca unugyada ee uu keeno ECD. Tusaale ahaan, bararka iyo unugyada dhaawacan ayaa xannibi kara tuubooyinka qaada kaadida (kaadida). Haddii ay taasi dhacdo, waxaa laga yaabaa in loo baahdo qalliin si loo hagaajiyo.
• Daaweynta shucaaca:Daawaynta shucaaca waxaa lagu talin karaa in lagu burburiyo unugyada aan caadiga ahayn ee ku yaal qayb gaar ah oo jirka ah lana yareeyo calaamadaha aan raaxada lahayn ee ay keenaan.
• Corticosteroids: Daawooyinkani waxay yareyn karaan bararka ay keento soo gelitaanka unugyada histiocytes.

Waxa kale oo laga yaabaa inaad fursad u hesho inaad ka qaybgasho tijaabo caafimaad . Tijaabada caafimaadku waa daraasad tijaabisa badbaadada iyo waxtarka daawaynta cusub iyo isku-darka daawaynta cusub. Weydii dhakhtarkaaga haddii aad ka qayb qaadan karto tijaabo caafimaad oo loogu talagalay cudurka Erdheim-Chester (ECD).

Ma laga hortagi karaa arrintan?

Nasiib darro, ma jirto si looga hortago cudurka Erdheim-Chester (ECD). Si kastaba ha ahaatee, cudurka waxaa inta badan lagu maarayn karaa daaweyn.

Intee in le'eg ayaad la noolaan kartaa cudurka?

Saadaashaadu waxay ku xiran tahay qaybaha jirkaaga ee ay saameeyaan unugyada histiocytes-ka iyo sida aad uga jawaabto daaweynta. Si kastaba ha ahaatee, iyadoo la horumarinayo daaweyn cusub, sida daaweynta la beegsanayo, natiijooyinka badbaadada ee la xiriira ECD hadda si weyn ayay u soo fiicnaadeen.

Bal qiyaas, sannadkii 1996, heerka badbaadada shanta sano ee bukaannada qaba ECD wuxuu ahaa 43% oo keliya. Si kastaba ha ahaatee, sida laga soo xigtay daraasad dhowaan la sameeyay, heerkaas ayaa kor u kacay ilaa 83%!

Kala hadal dhakhtarkaaga mustaqbalka xaaladdaada cudurka iyadoo lagu saleynayo xaaladdaada iyo jawaabta daaweynta.

Goorma ayay tahay inaad dhakhtar aragto?

ECD waxay u baahan tahay daaweyn iyo kormeer joogto ah . Dhakhtarkaagu wuxuu kugula talin doonaa inta jeer ee aad u baahan tahay inaad la kulanto dhakhtarkaaga, iyo inaad sameyso baaritaanno iyo baaritaanno dhiig.

Daawayn badan oo loogu talagalay ECD waxay sababi kartaa waxyeelooyin aan fiicnayn. Marka laga soo tago kooxdaada daaweynta ECD, helitaanka caawimo kooxda daryeelka xanuunka ayaa kaa caawin karta inaad maareyso waxyeelooyinka daaweyntan iyo inaad la qabsato walbahaarka la socda ogaanshaha.

Ugu dambeyntii, waxa ugu muhiimsan (Fariinta Guriga La Qaado)

Cudurka Erdheim-Chester (ECD) waa xaalad si kala duwan u saamaysa qof kasta, taasoo ay keento soo saarista xad-dhaafka ah ee unugyada histiocytes, kuwaas oo waxyeeleeya unugyada. Calaamadaha iyo astaamaha cudurkani way kala duwan yihiin qof ilaa qof. Kuwani waxay saameyn karaan waayo-aragnimadaada guud, oo ay ku jiraan daawaynta la heli karo.

Laakiin, nasiib wanaag, horumarradii ugu dambeeyay awgood, saynisyahannadu waxay awoodeen inay helaan daaweyn hagaajisa saadaasha ECD.Si furan ula hadal dhakhtarkaaga fursadaha daaweynta ee kugu habboon iyo natiijooyinka aad filan karto, iyadoo lagu saleynayo astaamaha gaarka ah ee xaaladdaada. Xusuusnow, xitaa xaaladdan naadirka ah, waxaad si xoog leh ugu gudbi kartaa talada iyo taageerada caafimaad ee saxda ah.

Cudurka Erdheim -Chester, ECD, histiocytosis, cuduro naadir ah, isbeddellada hidde-sidaha, BRAF, calaamadaha, daaweynta