Ilmahaagu si lama filaan ah ma u bararaa? Aan ka hadalno 'Cudurka Angioedema ee Dhaxalka (HAE)'!

Ma aragtay ilmahaaga yar oo si lama filaan ah u bararaya qaybo kala duwan oo jirkiisa ah, mararka qaarkood wejigiisa, gacmihiisa, iyo cagihiisa? Mise ilmahaagu wuxuu muujinayaa calaamado neefsasho oo dhib ah oo ay weheliso calool xanuun? Malaha waxaa jira xaalad aad dhif u ah laakiin muhiim ah oo ka dambeysa calaamadahan. Maanta waxaan ka hadli doonnaa mid ka mid ah xaaladahaas, oo ah 'Heraditary Angioedema (HAE). Ha welwelin, waxaan uga hadli doonnaa si fudud oo aad fahmi karto.

Waa maxay 'Cudurka Angioedema ee Dhaxalka (HAE)'?

Si fudud haddii loo dhigo, 'Anjioedema-ka dhaxalka' (oo sidoo kale loo yaqaan 'HAE' marka la soo gaabiyo) waa xaalad aad dhif u ah, oo hidde ah (macnaheedu waa in jiilal loo gudbin karo). Waxay keentaa barar qaybo kala duwan oo jirka ilmahaaga ah. Bararkani wuxuu ka dhici karaa meelaha dibadda laga arki karo, sida gacmaha, lugaha, iyo wejiga, ama mararka qaarkood meelaha aan naga muuqan, sida unugyada marinnada hawada ee ilmaha (habdhiska neefsashada) ama habdhiska dheefshiidka (mindhicirrada) .

Hadda waxaa laga yaabaa inaad la yaabban tahay sababta bararkan u dhaco. Bararkani wuxuu dhacaa sababtoo ah xididdada dhiigga yar yar ee jirka ilmaha, oo loo yaqaan "Capillaries," ayaa dareere ka daadanaya oo ku ururaya unugyada ku hareeraysan. Marka dareerahani ururo, wuxuu xannibi karaa socodka dhiigga ama limfaha. Way adag tahay in la saadaaliyo goorta uu bararkan iyo astaamaha la xiriira (oo sidoo kale loo yaqaan "weerarrada HAE") dhici doonaan. Sidoo kale, mararka qaarkood tani waxay ku joogsan kartaa barar yar, laakiin mararka qaarkood waxay noqon kartaa mid daran oo halis gelin karta nolosha.

Daawada, ereyga "angio" (`Angio-`) wuxuu loola jeedaa xididdada dhiigga. "Eedema` (`-edema`) wuxuu loola jeedaa barar ka dhasha dareeraha ku ururay unugyada. Waxaa jira noocyo badan oo ah 'angioedema', mid walbana wuxuu leeyahay sababo kala duwan. 'HAE' waa kan ugu naadirsan. Waxaa loo yaqaan 'dhalasho', taasoo la micno ah in qofku uu ku dhashay xaaladdan.

Haddii ilmahaaga lagu ogaado HAE, waxaa laga yaabaa inaad dareento shaki aad u weyn oo ku saabsan waxa la filayo. Laakiin ogaanshaha tan waxay kaa caawin kartaa inaad maskaxdaada dejiso: Cilmi-baaris ayaa socota oo ku saabsan daawaynta cusub ee loogu talagalay dadka da' kasta leh ee qaba HAE, oo ay ku jiraan carruurta. Dhakhtarkaagu wuxuu kaa caawin karaa inaad fahamto daawaynta ku habboon ilmahaaga iyo waxa laga filayo mustaqbalka.

Ma jiraan noocyo 'HAE' ah?

Haa, inkastoo "HAE" uu yahay nooc ka mid ah "angioedema", dhakhaatiirtu waxay "HAE" u qaybiyaan dhowr nooc oo kale:

• Nooca I HAE: Kani waa nooca ugu badan . Qiyaastii 85% dhammaan bukaanada HAE waxay leeyihiin noocaan. Tani waxaa sababa jirka ilmaha oo aan soo saarin borotiin ku filan oo gaar ah oo loo yaqaan C1-inhibitor (oo sidoo kale loo yaqaan C1-INH). Marka borotiinkan C1-INH uu hooseeyo, barar iyo barar ayaa ka dhici kara jirka. Tan waxaa sidoo kale loo yaqaan yaraanta C1-INH.
• Nooca II HAE: Kani waa nooca labaad ee ugu badan. Xaaladdan, jirka ilmuhu wuxuu soo saaraa borotiinka C1-INH, laakiin si sax ah uma shaqeeyo.
• HAE oo leh C1-INH caadi ah: Kani waa nooca ugu yar ee caadiga ah . Heerarka borotiinka C1-INH iyo dhaqdhaqaaqa ilmaha waa caadi, laakiin sababo kale ayaa keena barar.

Labada nooc ee ugu horreeya (Nooca I iyo Nooca II HAE) marka la isku daro, waxay saameeyaan qiyaastii 1 ka mid ah 50,000 oo qof . Taas macnaheedu waa in waddan sida Mareykanka oo kale ah, qiyaastii 6,000 oo qof ay la ildaran yihiin noocan HAE. Cilmi-baarayaashu si sax ah uma oga inta qof ee qaba HAE ee leh heerarka caadiga ah ee C1-INH, laakiin waxay leeyihiin waa mid aad dhif u ah.

Waa maxay calaamadaha HAE?

Calaamadaha HAE way kala duwanaan karaan qof ilaa qof. Qaar ka mid ah calaamadaha caadiga ah waxaa ka mid ah:

• Barar ka soo baxa qaybo kala duwan oo jirka ilmaha ah, tusaale ahaan gacmaha, lugaha, indhaha, bushimaha, iyo meelaha taranka .
• Calaamadaha bararka ee habdhiska dheefshiidka ilmaha (mareenka caloosha iyo mindhicirka (GI). Tan waxaa ka mid noqon kara lallabbo, matag, calool xanuun, iyo shuban .
• Calaamadaha ay keento bararka afka, cunaha, iyo marinnada hawada ee ilmaha. Kuwaas waxaa ka mid noqon kara dhibka liqidda, carrab bararsan, dhawaaq degdeg ah marka la neefsanayo, iyo isbeddel ku yimaada codka .

Tan ugu muhiimsan: Haddii ilmahaagu uu dhibaato ka qabo neefsashada ama liqidda, wac qolka gurmadka degdegga ah ee ugu dhow ama isla markiiba gee ilmahaaga isbitaalka. Bararka marinnada hawadu waa dhibaato aad u daran oo halis gelin karta nolosha HAE. Waxay noqon kartaa mid dilaa ah haddii aan si dhakhso ah loo daweyn.

HAE ma keento finan. Tani waa farqiga ugu weyn ee u dhexeeya HAE iyo noocyada kale ee caabuqa maqaarka, sida caabuqa maqaarka ee xasaasiyadda daran. Si kastaba ha ahaatee, dadka qaar ee qaba HAE waxay yeelan karaan finan casaan ah oo aan cuncun lahayn ka hor inta uusan bararku dhicin, taasoo noqon karta calaamad muujinaysa weerar soo socda.

"Weerarka HAE" wuxuu caadi ahaan socdaa qiyaastii saddex ilaa shan maalmood . "Weeraradani" si lama filaan ah ayay u yimaadaan oo u tagaan, sidaa darteed way adag tahay in la sheego goorta iyo sida saxda ah ee ay u dhici doonaan.

Goorma ayay calaamadaha HAE bilaabmaan?

Calaamadaha HAE waxay badanaa ka bilaabmaan carruurnimada ama qaangaarnimada . Waxay noqon karaan kuwo aad u daran inta lagu jiro qaangaarnimada. Carruurta qaar ayaa laga yaabaa inay bilaabaan inay la kulmaan calaamadaha da'doodu tahay 2 sano . Qiyaastii 50% dadka qaba nooca HAE I ama II waxay yeeshaan calaamado marka ay gaaraan da'da 10. Ka dib qaangaarnimada, weerarradani waxay noqon karaan kuwo soo noqnoqda oo daran. Ku dhawaad ​​​​qof kasta oo qaba nooca HAE I ama II wuxuu yeeshaa calaamado marka uu gaaro da'da 20.

Dadka qaba HAE ee leh heerarka caadiga ah ee C1-INH waxay u muuqdaan inay yeeshaan calaamado soo noqnoqda oo xoogaa ka dambeeya - badanaa markay qaangaarayaan ama qaangaarnimadooda hore.

Waa maxay waxyaabaha keena weerarka HAE?

Had iyo jeer ma cadda waxa saxda ah ee "kiciyaha" keena weerarka HAE. Si kastaba ha ahaatee, qaar ka mid ah "kiciyeyaasha" la aqoonsaday waa:

• Dhaawac jireed ama shil yar: Bal qiyaas in ilmahaagu uu dhaco isagoo ciyaaraya maalin.
• Daaweynta ilkaha: Waxyaabaha sida soo saarista ilkaha ama buuxintooda.
• Qalliin: Qalliin , ha ahaado mid yar ama mid weyn.
• Cadaadis ama cadaadis shucuureed: Imtixaan dugsi ama xitaa dagaal yar oo lala galo saaxiib ayaa saameyn ku yeelan kara.
• Caabuqyada fayraska: Waxyaabaha sida hargabka iyo hargabka.
• Dhaqdhaqaaqyo jireed qaarkood: Tusaale ahaan, waxyaabaha sida qorista si joogto ah, garaacista dubbe, ama qodista hoe.

Waxaa laga yaabaa inaadan isla markiiba fahmin waxa ku kiciya ilmahaaga inuu weeraro. Si kastaba ha ahaatee, waxay noqon kartaa mid aad waxtar u leh inaad haysato joornaal ku saabsan wakhtiga weerarku dhacay iyo waxa ilmuhu samaynayay wakhtigaas (tusaale ahaan, in ilmuhu xanuunsan yahay ama uu walwalsan yahay) .

Waa maxay sababta dhabta ah ee HAE?

Labada nooc ee HAE I iyo II waxaa sababa isbeddel (ama isbeddel) ku yimaada hidda-wadaha loo yaqaan SERPING1. Hidda-wadahani waxay u sheegaysaa jirka ilmahaaga sida loo sameeyo borotiin loo yaqaan C1-INH. Haddii ilmahaagu qabo nooca HAE I, isbeddelka hidda-wadahani wuxuu ka dhigan yahay in jidhkoodu uusan samayn karin C1-INH ku filan. Haddii ilmahaagu qabo nooca HAE II, jidhkoodu wuxuu samayn karaa C1-INH, laakiin isbeddelka hidda-wadaha wuxuu ka dhigan yahay in borotiinku uusan si sax ah u shaqaynayn.

Cilmi-baarayaashu wali waxay baarayaan sababaha HAE ee heerarka caadiga ah ee C1-INH, laakiin waxay ogyihiin in isbeddellada ku yimaada hiddo-wadaha soo socda ay mas'uul ka noqon karaan:

• 'F12'
• 'ANGPT1'
• 'PLG'
• `KNG1`

Xaaladaha qaarkood, HAE way jiri kartaa iyada oo aan la aqoonsan wax isbeddel hidde ah. Dhakhaatiirtu waxay tan ugu yeeraan "HAE-aan la aqoon."

Isbeddellada hidde-sidaha ee keena HAE waxay sababaan in borotiinno gaar ah oo ku jira jirka ilmaha aysan si sax ah u shaqeyn. Borotiinnadani waxay ka caawiyaan dareerayaasha inay si caadi ah ugu socdaan xididdada dhiigga yar yar ee ilmaha (capillaries). Markaa, marka borotiinnadani aysan si sax ah u shaqeyn, dareerayaashu way daadanayaan oo waxay ku ururaan unugyada ku wareegsan xididdada dhiigga ee ilmaha. Taasi waa waxa sababa calaamadaha HAE.

HAE ma ka timid qoyska?

Haa, HAE waxaa lagu dhaxlaa qaab autosomal dominant ah. Si fudud haddii loo dhigo, waxay u baahan tahay hal hiddo-side oo aan caadi ahayn si ay xaaladda u keento. Ilmuhu wuxuu ka dhaxli karaa hiddo-wadaha aan caadiga ahayn hooyadooda ama aabbahood.

Dad badan oo qaba HAE waxay leeyihiin taariikh qoys oo cudurka ah. Si kastaba ha ahaatee, mararka qaarkood qofku wuxuu si aan kala sooc lahayn u yeelan karaa isbeddel hidde ah (isbeddel "de novo" ama "cusub") iyada oo aan lahayn taariikh qoys.

Sidee ayay dhakhaatiirtu ku helaan tan?

Haddii ilmahaagu muujiyo calaamadaha HAE, dhakhtarku wuxuu sameyn doonaa waxyaabaha soo socda:

• Waxay samaysaa baaritaan jireed .
• Waxaa lagu weydiin doonaa calaamadaha iyo taariikhda caafimaad ee ilmahaaga.
• Baaritaannada dhiigga waxaa la sameeyaa si loo hubiyo heerka 'C1-INH' ee ilmaha iyo dhaqdhaqaaqa uu sameeyo .
• Xaaladaha qaarkood, baaritaanka hidde-sidaha ayaa la sameeyaa si loo ogaado haddii ay jiraan isbeddello hidde-sidaha ah oo sababa HAE.

Waa maxay daaweynta HAE?

Waxaa jira laba nooc oo daawooyin ah oo ugu muhiimsan dadka qaba HAE:

• Daawooyinka Dalabka Loo Baahan Yahay: Kuwani waa daawooyin la bixiyo isla marka uu dhaco weerarka HAE. Tusaale ahaan, daawooyinka sida Berinert® ama Kalbitor®. Qaadashada daawooyinkan sida ugu dhakhsaha badan marka calaamaduhu bilaabmaan waxay yareyn kartaa darnaanta weerarka waxayna ka hortagi kartaa dhibaatooyinka nolosha halis gelin kara.
• Daawooyinka ka hortagga ah: Kuwani waa daawooyin yareeya khatarta ah in uu ku dhaco weerar. Tusaalooyinka waxaa ka mid ah Cinryze®, Haegarda®, ama Takhzyro®. Dhakhtarku wuxuu kuu qori karaa daawooyinkan si loo isticmaalo inta lagu jiro kicinta la yaqaan (sida safarka dhakhtarka ilkaha), ama isticmaalka muddada dheer, iyadoo ku xiran baahiyaha ilmahaaga.

Sida ay sheegeen khubarada caafimaadku, daawooyinka marka la dalbado waa lama huraan oo nafta badbaadinaya. Xitaa haddii ilmahaagu uu qaadanayo daawooyinka ka hortagga ah, daawooyinkan marka la dalbado waa inay diyaar ahaadaan mar walba, meel kasta (guriga iyo dugsiga).

Dhakhtarku wuxuu kuu sheegi doonaa daawooyinka uu ilmahaagu u baahan yahay, sida loo siiyo, iyo goorta. Waxa kale oo uu kuu sharxi doonaa daawooyinka la siin karo ilmahaaga iyadoo lagu salaynayo da'diisa. Hubi inaad si sax ah u raacdo tilmaamaha, oo hubi inaad weydiiso su'aalo haddii ay jiraan wax aadan hubin.

Sidee dhakhso ah ayaan u bogsan doonaa daaweynta ka dib?

Daawaynta marka la dalbado, ilmahaagu wuxuu bilaabi doonaa inuu si dhakhso ah u dareemo fiicnaan inta lagu jiro weerarka HAE. Calaamadihiisu waa inay soo fiicnaadaan 30 daqiiqo ilaa laba saacadood gudahood marka la bilaabo daaweynta. Dhakhtarkaagu wuxuu ku siin doonaa macluumaad dheeraad ah oo ku saabsan sida loo maareeyo daaweynta guriga iyo waxa la filayo.

Sidee loo daryeelaa ilmo qaba HAE?

Waxaa laga yaabaa inaad dareento caawin la'aan marka aad aragto ilmahaaga oo la ildaran weerarka HAE. Si kastaba ha ahaatee, waxaa jira waxyaabo badan oo aad u qaban karto ilmahaaga ka hor, inta lagu jiro, iyo ka dib weerarka:

• Had iyo jeer daawooyinka aad u baahan tahay ha kuu diyaarsanaadaan: Kuwani waxay noqon karaan kuwo nolosha badbaadiya. Waa inaad awood u yeelatid inaad aqoonsato marka ilmahaagu u baahan yahay daawooyinkan. Waa inaad sidoo kale ogaataa sida loo siiyo. Dhakhtarkaagu wuxuu kuu sheegi doonaa wax badan oo arrintan ku saabsan.
• Ha ula dhaqmin weerarka HAE sidii xasaasiyad: Daawooyinka sida antihistamines iyo epinephrine, kuwaas oo badanaa loo siiyo xasaasiyadaha, ma caawin doonaan weerarka HAE. Sidaa darteed, ha siinin daawooyinkan ilmahaaga.
• Ka digtoonow waxyaabaha kicin kara weerarka: Waxyaabaha kiciya way kala duwan yihiin qof ilaa qof. Samee liis waxyaabaha kicin kara weerarka ilmahaaga oo la wadaag dhakhtarkaaga. Isku day inaad ilmahaaga ka fogeyso waxyaabaha kiciya inta ugu badan ee suurtogalka ah. Haddii aadan ka fogaan karin, weydii dhakhtarkaaga daawooyinka ka hortagga ah.

Goorma ayaad u baahan tahay inaad dhakhtar aragto?

La tasho dhakhtar xaaladahan:

• Haddii aad u malaynayso in ilmahaagu leeyahay calaamadaha 'Angioedema' ee dhaxalka ah.
• Haddii calaamado cusub oo la xiriira weerarka HAE ay soo muuqdaan, ama haddii calaamadaha jira ay isbeddelaan.
• Haddii daawada ilmahaagu aysan u muuqan inay sidii la filayay u shaqaynayso.

Goorma ayaad u baahan tahay inaad tagto qolka gurmadka degdegga ah?

Haddii ilmahaagu la kulmo mid ka mid ah kuwan soo socda , isla markiiba aad qolka gurmadka degdegga ah:

• Haddii ay adag tahay in la liqo.
• Haddii aad neefsan weydo.
• Haddii aad aragto wax calaamado ah oo barar carrabka ama cunaha ah (xitaa haddii lagu siiyay daawo calaamadaha ugu horreeya ee weerarka).

Kuwani waxay noqon karaan calaamado muujinaya barar khatar ah oo saameeya marinnada hawada ee ilmahaaga. Ha dib u dhigin raadinta daaweynta. Bararkani wuxuu noqon karaa mid halis gelin kara nolosha.

Su'aalo noocee ah ayaad weydiisan kartaa dhakhtarka?

Waxaad dhakhtarka weydiin kartaa su'aalo sidan oo kale ah:

• Noocee HAE ah ayuu ilmahaygu qabaa?
• Daawadee ayaad ku talinaysaa?
• Sideen ku ogaan karaa marka ilmahaygu u baahan yahay daawo degdeg ah?
• Ilmahaygu ma u baahan yahay daawo ka hortag ah? Haddii ay sidaas tahay, goorma?
• Ma jiraan wax dhaqdhaqaaqyo ama xaalado ah oo ay tahay in ilmahaygu iska ilaaliyo?
• Maxaad ka odhan kartaa mustaqbalka ilmahayga (aragtida)?

Sideen u heli karnaa rajo ilmo qaba HAE?

HAE waa xaalad nololeed oo dhan. Si kastaba ha ahaatee, daaweyntu waxay yareyn kartaa saameynta xaaladdan ku leedahay nolosha ilmaha. Waxay sidoo kale yareyn kartaa khatarta calaamadaha halista ku ah nolosha, sida bararka marinnada hawada ee ilmaha.

Ma laga hortagi karaa HAE?

Ma jiro hab la yaqaan oo looga hortago HAE. Haddii adiga ama lammaanahaagu aad qabtid HAE oo aad isku dayeyso inaad ilmo dhasho,Waa fikrad wanaagsan inaad la hadasho la-taliye hidde-side si aad u fahamto fursadaha uu ilmahaagu ku dhaxli karo xaaladdan.

Fariin muhiim ah oo adiga kuu ah.

Markaad ogaato in ilmahaagu qabo xaalad hidde sida HAE, waxaa laga yaabaa inaad dareento dareemo kala duwan: cabsi, walaac, jahawareer, iyo niyad jab. Xitaa waad is eedayn kartaa. Laakiin waxa ugu muhiimsan ee aad u baahan tahay inaad ogaato waa in cudurkan uusan ahayn qaladkaaga.

Isbeddellada hidde-sideyaashu waxay dhacaan mar walba, badanaa sabab la'aan. Ma xakamayn kartid hidde-sideyaasha uu ilmahaagu dhaxlo. Laakiin waxaad door firfircoon ka ciyaari kartaa daryeelka ilmahaaga - mararka qaarkood waxay ku qancinaysaa "waad fiicnaan doontaa."

Waxa kale oo ay waxtar yeelan kartaa inaad ku biirto kooxaha taageerada bukaanka. La hadalka waalidiinta carruurta qabta HAE, iyo sidoo kale dadka waaweyn ee qaba xaaladdan, waxay ku siin kartaa talo iyo dhegaysi. Waxay sidoo kale ku xasuusin kartaa in inkastoo HAE ay naadir tahay, haddana qoyskaagu kaligiis ma aha.

` Dhaxalka Angioedema, HAE, barar, C1 inhibitor, cudurada hidde-sideyaasha, barar carruurta, angionema