Maanta miyaan ka hadli doonnaa burooyinka naadirka ah ee loo yaqaan Pheochromocytoma?

Mararka qaar ma dhiigkar degdeg ah ayaad isku aragtaa? Mise waad dhididdaa? Madax-xanuun ayaa ku haya wadne garaaca? Ha degdegin inaad u malayso in qaar ka mid ah waxyaabahan ay yihiin cudur halis ah. Si kastaba ha ahaatee, haddii calaamadahani sii jiraan, gaar ahaan dhiigkarka oo ay adag tahay in la xakameeyo, waa fikrad wanaagsan inaad wax yar ka walwasho. Maanta waxaan ka hadli doonnaa xaalad naadir ah, laakiin haddii si habboon loo ogaado, si fiican ayaa loo daweyn karaa. Taas waxaa loo yaqaan pheochromocytoma.

Waa maxay Pheochromocytoma? Aan si fudud u fahanno.

Si fudud haddii loo dhigo, pheochromocytoma waa buro ka soo baxda qaybta dhexe ee qanjidhada adrenal, oo ah adrenal medulla. Burooyinkan waxaa sameeya nooc gaar ah oo unug ah oo loo yaqaan unugyada chromaffin. Unugyadani waxay soo saaraan oo sii daayaan hoormoonno dhiigga ku jira kuwaas oo lagama maarmaan u ah jawaabta "dagaalka ama duulista" ee jidhkeenna. Ka fikir, marka aad si lama filaan ah u cabsato ama aad la kulanto walaac badan, isbeddellada ka dhaca jirkaaga - garaaca wadnahaagu wuu kordhaa, dhididdaa, jidhkaaguna wuu gariiraa - hoormoonadani ayaa mas'uul ka ah tan.

Pheochromocytoma badanaa waxay ku dhacdaa hal qanjir oo adrenal ah. Si kastaba ha ahaatee, mararka qaarkood waxay ku dhici kartaa labada qanjir. Waxaa suurtagal ah in hal qanjir ay ku jiraan in ka badan hal buro.

Waxaa muhiim ah, inta badan pheochromocytomas-ku waa kuwo aan dhib lahayn (ma aha kuwo halis ah) . Taas macnaheedu waa inaysan ku faafin qaybaha kale ee jirka. Si kastaba ha ahaatee, inta u dhaxaysa 10% iyo 15% waxay noqon karaan kansar. Haddii tani ay tahay xaalad kansar ah, waxaa lagu sharraxayaa dhowr qaybood oo waaweyn, iyadoo ku xiran sida ay u faaftay:

• Pheochromocytoma oo deegaan ah: Buradu waxay ku taal hal ama labada qanjidh ee adrenal.
• Feochromocytoma-da gobolka: Kansarka wuxuu ku faafay qanjidhada limfaha ee u dhow qanjidhada adrenal ama unugyada kale.
• Feochromocytoma oo ku dhaca xubnaha jirka: Kansarka wuxuu ku faafay xubnaha jirka ee fog sida beerka, sambabada, ama lafaha.
• Feochromocytoma soo noqnoqda: Kansarka ayaa soo laabtay ka dib daaweynta. Waxay ku jiri kartaa isla meeshii uu hore u joogay ama meel kale.

Waa maxay qanjidhada adrenal-ka ee jirkeena ku jira? Waa maxay shaqadooda?

Waxaan leenahay laba qanjirood oo adrenal ah. Waxay ku yaalliin gadaasha caloosha, kelyahayaga korkiisa, sida dabool. Waa qayb ka mid ah habdhiska endocrine-ka. Qanjirka adrenal kasta wuxuu leeyahay laba qaybood oo waaweyn. Lakabka dibadda waxaa loo yaqaan adrenal cortex, qaybta dhexena waxaa loo yaqaan adrenal medulla.

Medulla-da adrenal-ka waxay soo saartaa koox hoormoono ah oo loo yaqaan catecholamines. Hoormoonadani waxay xakameeyaan dhowr geedi socod oo aad muhiim u ah jirkeena:

• Garaaca wadnaha
• Cadaadiska dhiigga
• Heerka sonkorta dhiigga `(Gulukooska dhiigga)`
• Sida jidhkeenu uga jawaabo walbahaarka ("dagaalka ama duulista")

Noocyada ugu muhiimsan ee catecholamines waa:

• Dopamiin
• Epinephrine (Adrenaline) `(Epinephrine / Adrenaline)`
• Norepinephrine (Norepinephrine) `(Norepinephrine / Noradrenaline)`

Marka uu jiro pheochromocytoma, waxay sii deyn kartaa hoormoonadan badan, adrenaline iyo noradrenaline, dhiigga marka loo baahdo. Waa markaas marka ay calaamado kala duwan soo baxaan.

Waa maxay farqiga u dhexeeya Pheochromocytoma iyo Paraganglioma?

Kuwani waa laba nooc oo aad isugu eg, oo naadir ah oo burooyinka ah. Labaduba waxay ka soo baxaan unugyada chromaffin ee aan hore uga soo hadalnay. Si kastaba ha ahaatee, pheochromocytoma waxay ka soo baxdaa qaybta dhexe ee qanjirka adrenal (adrenal medulla), halka paraganglioma ay ka soo baxdo meelo kale oo ka baxsan qanjirka adrenal .

Yaa u badan inuu ku dhaco xaaladdan? Sidee bay u badan tahay?

Pheochromocytoma wuxuu ku dhici karaa da' kasta, laakiin wuxuu ku badan yahay dadka da'doodu u dhaxayso 30 iyo 50. Qiyaastii 10% kiisaska waxaa laga soo sheegaa carruurnimada.

Kani waa buro aad dhif u ah . Way adag tahay in si sax ah loo sheego tirada dadka qaba xaaladdan. Maadaama dadka qaar aysan muujin wax calaamado ah, cudurka waxaa laga yaabaa in aan la ogaan. Waxaa lagu qiyaasaa in wax ka yar 1% dadka qaba dhiigkarka ay qabaan pheochromocytoma.

Waa maxay calaamadaha uu muujiyo qofka qaba pheochromocytoma?

Calaamadaha Pheochromocytoma waxay dhacaan marka burooyinka ay sii daayaan hoormoonada adrenaline (epinephrine) ama noradrenaline (norepinephrine) oo aad u badan oo ku jira dhiigga. Si kastaba ha ahaatee, burooyinka qaar ma soo saaraan hoormoonadan oo aad u badan waxayna noqon karaan kuwo aan lahayn astaamo.

Calaamadaha ugu badan ee la arko waa:

• Dhiig kar sare (Dhiig kar): Kani waa calaamadda ugu weyn. Mararka qaar way adag tahay in la xakameeyo.
• Madax-xanuun: Waxay noqon kartaa madax-xanuun daran oo degdeg ah.
• Dhidid xad dhaaf ah oo aan sabab lahayn.
• Garaacistu waa dareen garaac degdeg ah, aan joogto ahayn, ama garaacid garaac ah.
• Dareen sida jidhkaagu u ruxmayo.

Calaamadaha aan caadiga ahayn:

• Xanuun laabta iyo/ama caloosha ah.
• Maqaarku si lama filaan ah ayuu u noqdaa mid ka cadcad sidii caadiga ahayd.
• Lallabo iyo/ama matag.
• Shuban.
• Calool istaag.
• Dhiig-karka 'Orthostatic hypotension' waa hoos u dhac degdeg ah oo ku yimaada cadaadiska dhiigga marka aad istaagto. Taas macnaheedu waa inaad dareento wareer marka aad si lama filaan ah uga kacdo booska fadhiga.
• Miisaan lumis sabab la'aan.

Calaamadahani waxay soo muuqan karaan ama ka sii dari karaan ka dib dhacdooyin gaar ah. Tusaale ahaan:

• Dhaqdhaqaaq jireed oo xooggan.
• Dhaawac jireed ama walbahaar maskaxeed oo daran.
• Dhalmada.
• Helitaanka suuxdinta.
• Qalliinka.
• Cunista cuntooyinka hodanka ku ah tyramine (tusaale ahaan khamriga cas, shukulaatada, farmaajo).

Calaamadaha ma had iyo jeer baa jira? Mise way yimaadaan oo way baxaan?

Qofka qaba pheochromocytoma wuxuu yeelan karaa dhiig kar joogto ah, ama wuu imaan karaa oo tagi karaa .

Dadka qaar waxay la kulmi karaan "weerarrada paroxysmal," ama weerarro degdeg ah oo calaamado ah. Taas macnaheedu waa in si lama filaan ah uu u kordho cadaadiska dhiigga, oo ay weheliyaan astaamo sida madax-xanuun daran, garaaca wadnaha oo kordha, iyo dhidid xad-dhaaf ah. "Weeraradan" waxay dhici karaan dhowr jeer maalintii, ama xitaa hal ama laba jeer bishii.

Muhiim: Haddii aad leedahay mid ka mid ah calaamadahan, gaar ahaan dhiig kar degdeg ah, madax-xanuun, dhidid, iyo garaaca wadnaha, aad ayey muhiim u tahay inaad raadsato talo caafimaad.

Maxaa keena pheochromocytoma? Waa maxay sababaha keena?

Inta badan, sabab gaar ah looma heli karo pheochromocytoma. Waxay si aan kala sooc lahayn u dhacdaa.

Si kastaba ha ahaatee, 25% ilaa 35% kiisaska, xaaladdan waxay la xiriirtaa xaalado dhaxal ah. Qaar ka mid ah kuwa ugu muhiimsan waa:

• Cudurka neerfaha endocrine-ka ee badan, noocyada A iyo B (MEN2A iyo MEN2B)
• cudurka Von Hippel-Lindau (VHL)
• Nooca 1aad ee Neurofibromatosis (NF1)
• Cudurka paraganglioma ee dhaxalka ah
• Carney-Stratakis dyad [burka paraganglioma iyo caloosha iyo mindhicirka (GIST)]
• Saddex-geesoodka Carney (paraganglioma, GIST iyo chondroma sambabada)

Marka laga soo tago xaaladahan hidde-sidaha, pheochromocytoma waxay sidoo kale ku dhici kartaa isbeddellada ugu yaraan 10 hidde-side oo kala duwan.

Sidee loo ogaadaa cudurkan? (Baaritaanka cudurka)

Pheochromocytoma way adkaan kartaa in la ogaado sababtoo ah waa buro naadir ah mararka qaarna ma keento wax calaamado ah. Mararka qaarkood, burooyinka waxaa si kama' ah loo ogaadaa inta lagu jiro baaritaanka la sameeyay sabab kale awgeed.

Waxaa jira dhowr sababood oo uu dhakhtarku uga shakin karo cudurkan:

• TaadaTaariikh caafimaad oo faahfaahsan, gaar ahaan haddii qof qoyska ka mid ah uu hore u qabay pheochromocytoma.
• Baaritaan dhammaystiran oo jireed iyo mid caafimaad.
• Astaamo gaar ah , tusaale ahaan "weerarrada paroxysmal" ee aan ka soo hadalnay iyo dhiigkarka oo aan lagu xakameyn karin daaweynta caadiga ah.

Noocyo baaritaanno ah ayaa la sameeyaa?

Dhakhtarkaagu wuxuu kugula talin karaa baaritaannada soo socda si loo xaqiijiyo inaad qabto pheochromocytoma iyo in kale:

• Baaritaan kaadi ah oo 24 saacadood ah: Tani waxay ku lug leedahay ururinta kaadidaada maalinta oo dhan iyo cabbiraadda xaddiga catecholamines-ka ku jira. Waxay sidoo kale cabbirtaa walxaha la soo saaro marka hoormoonnadani burburaan. Haddii heerarkani ay ka sarreeyaan kuwa caadiga ah, waxay noqon kartaa calaamad muujinaysa pheochromocytoma.
• Baaritaannada catecholamine-ka dhiigga: Kuwani waxay cabbiraan heerarka catecholamines-ka dhiigga ku jira. Sida baaritaannada kaadida, waxay sidoo kale raadiyaan walxaha ay soo saaraan burburka hoormoonnada.
• Sawirka CT (Sawirka Kombuyuutarka): Tani waxay qaadataa taxane X-rays ah si loo abuuro sawirro faahfaahsan oo ku saabsan gudaha jirkaaga. Dhakhtarkaagu wuxuu kugula talin karaa tan si loo eego qanjidhada adrenal-kaaga.
• Sawirka MRI (MRI - Sawir-qaadista Magnetic Resonance Imaging): Tani waxay isticmaashaa birlab, hirar raadiyo, iyo kombiyuutar si ay sawirro faahfaahsan uga sameeyaan gudaha jirka. Waxaa sidoo kale loo isticmaalaa in lagu baaro qanjidhada adrenal.

Marka cudurka la xaqiijiyo, baaritaanno dheeraad ah ayaa la sameyn karaa si loo ogaado in buro ay tahay kansar (malignant) ama mid aan fiicnayn (benign), iyo inay ku faaftay qaybaha kale ee jirka.

Maxay Muhiim u tahay Baaritaanka Hidde-sidaha?

Haddii lagaa helo pheochromocytoma, dhakhtarkaagu wuxuu u badan tahay inuu kugula talin doono la-talin hidde-side iyo baaritaan si loo ogaado haddii aad qabto cillad dhaxal ah oo kugu gelinaysa khatar ah inaad qaaddo kansarro kale.

Baaritaanka hidde-sidaha ayaa lagu talin karaa kiisaska sidan oo kale ah:

• Haddii adiga ama qof qoyskaaga ka mid ah uu leeyahay calaamado la xiriira pheochromocytoma-ka dhaxalka ah ama cudurka paraganglioma.
• Haddii aad burooyinka ku leedahay labada qanjidh ee adrenal-kaaga.
• Haddii ay jiraan wax ka badan hal buro oo ku jirta hal qanjidh oo adrenal ah.
• Haddii ay jiraan astaamo muujinaya heerarka sare ee catecholamines-ka dhiigga ku jira.
• Haddii pheochromocytoma la ogaado ka hor da'da 40 sano.

Haddii baaritaanka hidde-sidaha lagu ogaado isbeddel hidde-side, la-taliyaha hidde-sidaha ayaa kugula talin kara xubnaha kale ee qoyskaaga (kuwa aan lahayn calaamado laakiin halis ku jira) inay sidoo kale maraan baaritaankan.

Waa maxay daaweynta loo isticmaalo Pheochromocytoma?

Daawaynta ugu fiican ee tan waa in qalliin looga saaro burooyinka, haddii ay suurtogal tahay .

Doorashada daawaynta waxay ku xiran tahay dhowr arrimood:

• Cabbirka burooyinka.
• Hadday burodu tahay kansar (malignant) ama mid aan fiicnayn (benign).
• Hadday jiraan calaamado ay sabab u tahay kororka hoormoonada catecholamine.
• Buradu ma ku kooban tahay hal meel, mise waxay ku faaftay qaybaha kale ee jirka? (Baarista)
• Hadday cudurkan markii ugu horreysay la ogaaday, ama inuu soo noqnoqday ka dib daaweyntii hore.

Haddii aad leedahay calaamado ay ugu wacan tahay hoormoonada adrenal-ka oo kordhay, dhakhtarkaagu wuxuu kuu qori karaa daawooyin lagu xakameeyo astaamahaas. Tusaale ahaan:

• Daawooyinka lagu hayo cadaadiska dhiigga heer caadi ah, sida alfa-blockers.
• Daawooyinka lagu ilaaliyo garaaca wadnaha heer caadi ah, sida beta-blockers.
• Daawooyinka xanniba saameynta hoormoonada ay sii daayaan qanjidhada adrenal-ka.

Daawooyinka ugu muhiimsan ee loogu talagalay pheochromocytoma waa:

• Qalliinka
• Daaweynta shucaaca
• Kiimikada
• Daaweynta ablation
• Daaweynta Embolization
• Daaweynta la beegsanayo

Wadajir, adiga iyo kooxdaada caafimaadka ayaa go'aamin doona qorshaha daaweynta ee adiga kuugu habboon.

Hababka ugu muhiimsan ee daaweynta

• Qalliinka:

Kani waa daaweynta ugu weyn ee pheochromocytoma. Qiyaastii 90% burooyinka si guul leh ayaa looga saari karaa qalliin .

Dhakhtarkaagu wuxuu kugula talin karaa qalliin lagu saarayo mid ama labada qanjidhada adrenal (adrenalectomy). Inta lagu jiro qalliinka, dhakhtarka qalliinka wuxuu baari doonaa unugyada ku hareeraysan iyo qanjidhada limfaha si loo arko in burooyinka ay faafeen. Haddii ay faafeen, waxay ka saari doonaan unugyadaas, haddii ay suurtogal tahay.

Qalliinka ka dib, dhiiggaaga ama kaadidaada waxaa laga baari doonaa heerarka catecholamine. Haddii heerarku ay caadi ku soo noqdaan, waxay la macno tahay in dhammaan unugyada pheochromocytoma la saaray.

Haddii labada qanjidh ee adrenal-ka la saaro, waxaad u baahan doontaa inaad qaadato daaweynta hoormoonka inta ka dhiman noloshaada si aad u beddesho hoormoonada ay soo saaraan qanjidhada adrenal-ka.

• Daaweynta shucaaca:

Kani waa daaweyn loo isticmaalo in lagu dilo unugyada kansarka ama lagu joojiyo inay koraan. Tan waxaa loo sameeyaa si aan waxyeello u geysan unugyada caafimaadka qaba intii suurtogal ah.

Waxaa jira laba nooc oo daaweynta shucaaca ah:

• Daawaynta shucaaca dibadda: Shucaaca waxaa la geeyaa goobta kansarka iyadoo laga soo qaadayo mashiin ka baxsan jirka.
• Daaweynta shucaaca gudaha: Walax shucaac ah ayaa lagu shubaa irbado, iniinyo, fiilooyin, ama kateetarro waxaana dhakhtarku geliyaa meesha kansarku ka dhacay ama meel u dhow.

Nooca daaweynta shucaaca waxay ku xiran tahay in kansarku yahay mid ku meel gaar ah, mid gobol ah, mid metastatic ah, ama mid soo noqnoqda. Pheochromocytoma-ka xun waxaa badanaa lagu daaweeyaa daaweynta shucaaca iftiinka dibadda iyo/ama daaweynta 131I-MIBG. 131I-MIBG waa walax shucaac ah oo ku dhegta unugyada kansarka qaarkood oo disha.

• Daaweynta Kiimikada:

Tani waxay isticmaashaa daawooyin si ay u disho unugyada kansarka, u joojiso inay kala qaybsamaan oo ay tarmaan, ama u joojiso koritaanka kansarka. Daawooyinkan waxaa badanaa lagu siiyaa xididka. In kasta oo tani ay tahay daaweyn guul leh, haddana waxay yeelan kartaa waxyeellooyin.

• Daaweynta ablation:

Kani waa daaweyn yar oo duullaan ah. Waxay isticmaashaa kulayl aad u daran ama qabow aad u daran si ay u burburiso burooyinka.

• Joojinta Soo noqnoqoshada Raadiyaha: Joojinta Soo noqnoqoshada Raadiyaha waxay isticmaashaa hirarka raadiyaha si ay u kululeyso una burburiso unugyada kansarka iyo unugyada aan caadiga ahayn.
• Cryoablation: Waxay isticmaashaa nitrogen dareere ah ama kaarboon laba ogsaydh si ay u qaboojiso una burburiso unugyada kansarka iyo unugyada aan caadiga ahayn.

• Daaweynta Embolization:

Tan, halbowlaha dhiigga siiya qanjirka 'adrenal' ayaa xannibma. Tani waxay joojisaa socodka dhiigga ee qanjirka, taasoo disha unugyada kansarka ee halkaas ku koraya.

• Daaweynta la beegsanayo:

Tani waxay isticmaashaa daawooyin ama walxo kale oo si gaar ah u weerara unugyada kansarka oo keliya iyagoon waxyeello u geysan unugyada caafimaadka qaba. Daaweyntan waxaa loo isticmaalaa pheochromocytoma oo soo noqnoqda iyo mid aan joogto ahayn.

Daawada tyrosine kinase inhibitor oo loo yaqaan sunitinib ayaa lagu darayaa pheochromocytoma oo metastatic ah. Daawooyinkani waxay joojiyaan koritaanka burooyinka.

Cudurkan ma laga hortagi karaa?

Nasiib darro, ma jirto si looga hortago pheochromocytoma. Si kastaba ha ahaatee, haddii aad halis ugu jirto inaad cudurkan qaaddo sababo la xiriira calaamadaha hidde-sideyaasha iyo hiddo-sidayaasha, la-talinta hidde-sidayaasha ayaa kaa caawin karta baaritaanka iyo ogaanshaha hore.

Haddii mid ka mid ah xubnaha qoyskaaga ee kuugu dhow (walaalaha, waalidiinta) uu qabay pheochromocytoma, ama haddii aad qabto xaalad hidde-side sida kuwii aan hore uga soo hadalnay (cudurka neerfaha endocrine ee Multiple endocrine 2, cudurka Von Hippel-Lindau (VHL), nooca 1aad ee Neurofibromatosis (NF1), cudurka paraganglioma ee dhaxalka, Carney-Stratakis dyad, Carney triad), aad ayey muhiim u tahay inaad kala hadasho dhakhtarkaaga.

Waa maxay fursadda soo kabashada ka dib daaweynta? (Saadaal)

Aragtida pheochromocytoma guud ahaan aad bay u fiican tahay haddii la daaweeyo.Waxaan horey u sheegnay in qiyaastii 90% burooyinka si guul leh looga saari karo qalliin.

Si kastaba ha ahaatee, haddii aan la daweyn, xaaladdan waxay horseedi kartaa dhibaatooyin halis ah, xitaa kuwa nolosha halis gelin kara . Tusaale ahaan:

• Wadnaha iyo xididdada dhiigga (cardiomyopathy)
• Cudurka 'Myocarditis'
• Dhiigbax aan la xakamayn karin oo ku dhaca maskaxda (Baxnaan maskaxeed)
• Dareeraha ku urura sambabada (bararka sambabada)

Qaar ka mid ah bukaanada qaba pheochromocytoma ayaa sidoo kale halis ugu jira istaroog ama wadne istaag.

Goorma ayaan dhakhtar u tagaa?

• Haddii lagaa helo pheochromocytoma oo aad yeelato calaamado dhib badan, isla markiiba la xiriir dhakhtarkaaga.
• Haddii aad leedahay calaamadaha pheochromocytoma, sida dhiig kar iyo madax-xanuun, la hadal dhakhtarkaaga. In kasta oo pheochromocytoma ay naadir tahay, haddana waa muhiim in la daaweeyo dhiig kar.
• Haddii aad ogtahay in mid ka mid ah qaraabadaada dhow (walaalaha, waalidiinta) uu leeyahay xaalad hidde sida 'Multiple endocrine neoplasia 2 syndrome' ama 'Von Hippel-Lindau (VHL) disease', waxaa laga yaabaa inaad sidoo kale halis sare ugu jirto inaad qaaddo pheochromocytoma, markaa la tasho dhakhtar si aad ugala hadasho baaritaanka hidde-sidaha.

Su'aalo noocee ah ayaan dhakhtarka weydiiyaa?

Haddii lagaa helo pheochromocytoma, waxaa laga yaabaa inay ku caawiso inaad dhakhtarkaaga weydiiso su'aalahan:

• Waa maxay sababta aan u qaaday pheochromocytoma?
• Carruurtayda iyo/ama qaraabadaydu ma qaadi karaan pheochromocytoma?
• Ikhtiyaarada daaweynta noocee ah ayaan haystaa?
• Waa maxay waxyeellooyinka ka dhasha daawaynta kala duwan?
• Sideen u maareyn karaa calaamadahayga?

Ugu dambeyntii, waxyaabaha ugu muhiimsan ee la xasuusto (Fariinta Guriga La Qaado)

Hagaag, markaa, inkastoo pheochromocytoma uu yahay buro naadir ah, badanaa waa mid aan dhib lahayn oo la daweyn karo . Sidoo kale, waxay ku dhex dhici kartaa qoysaska, markaa haddii adiga ama qof qoyskaaga ka mid ah lagu ogaado xaaladdan, waa muhiim inaad hesho baaritaanka hidde-sidaha. Tani waxay sidoo kale kaa caawin kartaa inaad ogaato haddii aad halis ugu jirto dhibaatooyin caafimaad oo kale.

Xusuusnow, haddii aad qabtid wax su'aalo ah oo ku saabsan khatartaada inaad qaaddo pheochromocytoma ama cudurkan, ha ka baqin inaad la hadasho dhakhtarkaaga. Waxay halkan u joogaan inay ku caawiyaan. Caafimaad qab!

Pheochromocytoma , qanjirka 'adrenal', catecholamines, dhiig kar sare, madax-xanuun, dhidid, buro, nidaamka endocrine-ka