Waa wax caadi ah inaad dareento cabsi iyo naxdin marka dhakhtar kuu sheego in qof qoyskaaga ka mid ah, gaar ahaan ilmo yar, uu qabo cudurka Pompe. Waa cudur naadir ah oo hidde-side ah, sidaa darteed waa wax dabiici ah in la walwalo. Laakiin aan kuu sheego, ha welwelin. In kasta oo aan hadda daawo loo helin cudurkan, haddana waxaa jira daaweyn badan oo wax ku ool ah oo ka caawin kara bukaanada inay noolaadaan waqti dheer oo ay la kulmaan dhibaatooyin yar.
Daaweynta ugu weyn ee cudurka Pompe waa ERT (Daawaynta Beddelka Enzyme).
Si fudud haddii loo dhigo, cudurka Pompe waxaa sababa yaraanta ensaym muhiim u ah unugyada muruqa ee jirkeena. Marka ensaymkan maqan yahay, nooc sonkor ah oo loo yaqaan glycogen ayaa ku urura unugyada, taasoo dhaawacda muruqyada. U malaynayso inay jiraan shaqaale yar oo ka shaqeeya jirkeena, waxaanan ugu yeernaa ensaymyo. Cudurka Pompe, shaqaalahani si sax ah uma shaqeeyo.
Markaa, Daaweynta Beddelka Ensaymka (ERT) waa meesha aan ka siino ensaymka maqan, ama shaqaalaha, meel ka baxsan jirka. Tan awgeed, daawo ka kooban ensaym macmal ah oo loo yaqaan 'alglucosidase alfa' ayaa jirka lagu siiyaa iyada oo loo marayo xidid (infusion IV). Daaweyntani waa daaweynta kaliya ee hadda loo oggolaaday cudurka Pompe.
Daawayntan ERT waxay si weyn u kordhisay cimriga bukaanada Pompe, gaar ahaan dhallaanka. Waagii hore, waxay ahayd dhif in ilmo qaba cudurkan uu noolaado wax ka badan hal sano.
Haddii aan la helin daawaynta ERT, carruurta qabta cudurka Pompe waxay si tartiib tartiib ah u dhumuc weyneeyaan muruqyadooda wadnaha, waxay daciifiyaan muruqyada kale ee jirkooda, waxayna dhintaan sanadka ugu horreeya noloshooda. Waxay sidoo kale lumiyaan muruqyada loo baahan yahay inay neefsadaan. Ka dib markii daaweynta ERT la bilaabay, xaaladdani si buuxda ayay isu beddeshay. Carruurta markii ugu horreysay la siiyay daaweynta ERT hadda waxay ku jiraan da'da 20-meeyada.
Maxay muhiim u tahay in daaweynta hore loo bilaabo?
Tani waa waxa ugu muhiimsan. Daaweynta ERT waxay joojin kartaa cudurku inuu ka sii daro, laakiin ma beddeli karto dhaawaca hore loogu geystay muruqyada. Taas macnaheedu waa haddii daawaynta dib loo dhigo, waxaad waayi kartaa awoodda neefsashada ama socodka.
Dhakhaatiirtu waxay isku dayaan inay bilaabaan daaweynta ERT maalmaha ugu horreeya nolosha , gaar ahaan carruurta yaryar, ka dib marka ay ogaadaan xaaladda. Xitaa dib u dhac yar ayaa si joogto ah uga hor istaagi kara ilmaha inuu socdo.
Dadka qaba cudurka Pompe ee goor dambe soo baxa, dhakhtarku si joogto ah ayuu u hubin doonaa oo ula socon doonaa astaamaha si loo go'aamiyo waqtiga ugu habboon ee la bilaabayo ERT.
Kani maaha safar kaligiis ah - taageero ka timid koox khubaro ah
In kasta oo daaweynta ERT ay badbaadin karto nolosha, haddana kuma filna. Si loo helo tayada ugu fiican ee nolosha qof qaba cudurka Pompe, waxaa loo baahan yahay koox takhasusleyaal badan leh. Khabiirka hidde-sidaha caafimaadku badanaa waa qofka ugu horreeya ee mas'uulka ka ah maaraynta daaweynta.
Fiiri jadwalka hoose si aad u aragto noocyada takhasuslayaasha ah ee loo baahan karo tan iyo nooca taageerada ay bixin doonaan.
| Dhakhtar/daaweeye takhasus leh | Caawimaad noocee ah ayay helaan? |
|---|---|
| Dhakhtarka Wadnaha | Saamaynta wadnaha waa la kormeeraa waxaana loo qoraa daawaynta lagama maarmaanka ah. |
| Dhakhtarka sambabada | Waxay la socon doonaan dhibaatooyinka neefsashada waxayna bixin doonaan qalabka neefsashada haddii loo baahdo. |
| Dhakhtarka caloosha iyo mindhicirka | Waxay daaweysaa dhibaatooyinka liqidda iyo dheefshiidka. |
| Khabiirka nafaqada | Bixi nafaqada lagama maarmaanka u ah koritaanka wanaagsan, haddii loo baahdona, waxaa lagu talinayaa in la cuno cuntooyin gaar ah ama in lagu quudiyo tuubo quudin ah. |
| Daaweeye Jireed | Jimicsiyo iyo daawayn ayaa la bixiyaa si loo xoojiyo muruqyada loona yareeyo daciifnimada. |
| Daaweeye Shaqeed | Ka caawinta inay si madax-bannaan u qabtaan hawlaha maalinlaha ah (sida labiska, cunista, iwm.). Haddii loo baahdo, waxaa la baraa inay isticmaalaan qalab caawineed sida usha. |
| Daaweeye Hadal | Waxay ka caawisaa ka gudubka dhibaatooyinka hadalka ee ay keento daciifnimada muruqyada wejiga iyo carrabka. |
Daaweyno kale oo aan ahayn ERT
Daawooyinka saameeya habdhiska difaaca jirka
Jirka carruurta qaarkood waxay u aqoonsadaan daaweynta ensaymkan ee dibadda laga bixiyo (ERT) inay tahay 'shisheeye' waxayna bilaabaan inay sameeyaan unugyada difaaca jirka ee ka hortaga. Tan waxaa loo yaqaan xaalad 'CRIM-negative' ah. Haddii ay taasi dhacdo, daaweynta ERT si sax ah uma shaqeyn doonto.
Si looga hortago tan, dhakhaatiirtu waxay bilaabaan daawaynta kicinta dulqaadka difaaca jirka (ITI) . Tan, oo ay weheliso daaweynta ERT, waxaa la siiyaa daawooyin dhowr ah oo xakameeya habdhiska difaaca jirka.
- Rituximab
- Daawada Methotrexate
- Immunoglobulin-ka xididka lagu duro (IVIG)
Waxa ay daawooyinkani sameeyaan waa inay "khiyaaneeyaan" habdhiska difaaca jirka si ay u maleeyaan in ERT ay tahay wax jirka ka tirsan. Markaa jidhku ma dagaalami doono ERT.
Daaweynta jirka iyo daaweynta shaqada
Maadaama daciifnimada muruqu ay tahay astaan weyn oo ka mid ah cudurka Pompe, daaweynta jireed waa lama huraan. Waxay kaa caawin kartaa xoojinta murqaha iyo ilaalinta shaqada jirka. Daaweynta shaqadu waxay sidoo kale kaa caawin kartaa horumarinta xirfadaha loo baahan yahay si loo qabto hawlaha maalinlaha ah si madax-bannaan.
Daaweynta hadalka iyo nafaqada
Maadaama muruqyada loo baahan yahay in la calaliyo oo la liqo cuntada ay daciif noqon karaan, daaweeyaha hadalka ayaa kaa caawin kara jimicsiga liqidda. Sidoo kale, mararka qaarkood waxaa loo baahan karaa tuubo quudin si ilmaha loo siiyo nafaqada lagama maarmaanka ah. Dhakhtarka nafaqada ayaa bixin kara hagitaanka lagama maarmaanka ah ee arrintan.
Doorkaagu sidoo kale aad buu muhiim u yahay.
Markaad la nooshahay cudurka Pompe, tabarucaadkaaga bukaan ahaan ama waalid ahaan aad ayuu muhiim u yahay.
"Waxa ugu muhiimsan ee aan sameeyay waxay ahayd inaan wax ka barto cudurka Pompe. Waxay i siisay kalsooni iyo raaxo badan oo aan kula noolaado maalin kasta," ayuu yiri Ryan Colburn, oo qaba cudurka.
Sidaa darteed, waa inaad la shaqeysaa dhakhtarkaaga si aad u fahamto baahiyahaaga oo aad hormuud uga noqoto helitaanka daaweynta ugu fiican. Weligaa ha ka baqin inaad dhakhtarkaaga weydiiso su'aalo kasta oo aad ka qabto cudurkan ama daaweyntan.
Fariinta Guriga La Qaadanayo
- Inkasta oo cudurka Pompe aan si buuxda loo daweyn karin, haddana daawaynta maanta waxay ka caawin kartaa bukaanada inay noolaadaan nolol dheer oo wanaagsan.
- Daaweynta ugu weyn waa daaweynta beddelka ensaymka (ERT). Kani waa daaweyn nafta badbaadinaysa.
- Aad ayey muhiim u tahay in daaweynta la bilaabo sida ugu dhakhsaha badan, sababtoo ah dhaawaca muruqa lama soo celin karo.
- Marka laga soo tago ERT, taageerada khabiiro kala duwan sida daaweynta jirka, nafaqada, iyo daaweynta hadalka ayaa lagama maarmaan ah.
- Bukaan ahaan ama waalid ahaan, waxaad ku gaari kartaa natiijooyinka ugu fiican adiga oo si fiican uga warqaba cudurka oo si dhow ula shaqeeya dhakhtarkaaga.
💬 Comments (0)
Weli faallooyin lama soo dhejin. Faalladaada halkan ku darso markii ugu horeysay.
Ku dar faalladaada