Ma maqashay 'Cudurka Prion'? Malaha magacani waa mid kugu cusub. Sababtu waxay tahay in kani yahay koox cuduro ah oo aad dhif ugu ah adduunka. Si kastaba ha ahaatee, aad ayey muhiim u tahay in laga warqabo cudurkan, maadaama uu si toos ah u saameeyo maskaxdeena calaamadahana ay si dhakhso ah u bataan. Wuxuu ku dhici karaa aadanaha iyo sidoo kale xayawaanka.

Waa maxay Cudurka Prion?

Si fudud haddii loo dhigo, cudurrada prion waa koox cuduro ah oo ay keento borotiin caadi ah oo ku jira maskaxdeenna kaas oo si aan caadi ahayn isu beddela borotiinno waxyeello leh oo loo yaqaan "prions." Bal qiyaas unug wanaagsan oo jirkeenna ku jira oo si lama filaan ah isu beddelaya unug xun oo isbeddelay.

Marka borotiinnadan prion ee aan caadiga ahayn ay ku ururaan maskaxda, waxay bilaabaan inay waxyeeleeyaan unugyada maskaxda. Si sax ah, tani waa cudur neerfaha ku dhaca . Waqti ka dib, dhaawacani wuxuu horseedi karaa hoos u dhac tartiib tartiib ah oo ku yimaada shaqada maskaxda, taasoo horseedaysa xaalado sida waallida . Tani waxay ka dhigan tahay inaad lumiso xusuustaada, aad ku adkaato fikirka, oo aadan awoodin inaad qabato shaqadaada. Waxa ugu khatarta badan ee ku saabsan cudurkan ayaa ah in calaamadahani ay si lama filaan ah u bilaabmaan oo ay si dhakhso ah u horumaraan. Cudurkani wuxuu saameeyaa qiyaastii hal milyan oo qof adduunka oo dhan. Tani waxay ka dhigan tahay inay aad u naadir tahay.

Cudurrada Prion nasiib darro waa cudurro dilaa ah . Taas macnaheedu waa marka cudurku soo baxo, way adag tahay in la daaweeyo. Dhakhaatiirtu waxay isku dayaan inay xakameeyaan calaamadaha oo ay bukaanka ka dhigaan mid raaxo leh intii suurtagal ah. Waxay sidoo kale bukaanka ka caawiyaan inay la qabsadaan saameynta cudurku ku leeyahay noloshooda, qoysaskooda, iyo kuwa daryeela.

Sidee ayay cuduradan prion u soo baxaan?

Waxaa jira saddex siyaabood oo ugu muhiimsan oo qofku ku qaadi karo cudurka prion.

1. Iyada oo la dhaxlo isbeddel hidde ah (tan waxaa loo yaqaan cudurka prion ee qoyska).

2. Infekshan (tan waxaa loo yaqaan cudurka prion ee la helay).

3. Si kastaba ha ahaatee, inta badan, cudurkani wuxuu dhacaa iyada oo aan wax sabab hidde ah lahayn ama caabuq dibadeed . Cilmi-baarayaasha iyo dhakhaatiirtu waxay tan ugu yeeraan 'cudurka prion ee isbedbeddela'.

Hadda aan si faahfaahsan u eegno mid kasta oo ka mid ah hababkan.

Cudurrada Prion ee Isboortiga ah

Kani waa nooca ugu badan ee cudurka prion. Waxa halkan ka dhacaya ayaa ah, sabab la'aan, borotiinnada caadiga ah ee maskaxda ku jira ayaa si lama filaan ah isu beddela 'prions' xun ee kor ku xusan. Sababta saxda ah ee ay tani u dhacdo weli lama oga.

Cudurrada ugu waaweyn ee qaybtan ka tirsan waa:

• Cudurka Creutzfeldt-Jakob (CJD) : Tani waxay ka dhigan tahay 85% cudurrada prion ee aan caadiga ahayn. Waa nooca ugu badan.
• Hurdo la'aan joogto ah oo dhimasho leh: Tani aad bay u naadir tahay. Xitaa way ka naadir badan tahay hurdo la'aanta dilaaga ah ee dhaxalka ah.
• Cudurka prionopathy ee xasaasiyadda u leh protease : Tani sidoo kale waa cudur prion ah oo aad dhif u ah.

Cudurrada Prion ee Qoyska

Noocan cudurka prion waxaa sababa isbeddel ku yimaada hidda-wadaha loo yaqaan 'PRNP' ee hidda-wadahayaga. Cudurku wuxuu dhici karaa haddii isbeddelku ka dhaxlo hooyada ama aabaha (tan waxaa loo yaqaan 'dhaxalka autosomal dominant'). In ka badan 50 isbeddel oo kala duwan oo ku dhaca hidda-wadaha 'PRNP' ayaa la aqoonsaday, isbeddel kastana wuxuu sababi karaa noocyo kala duwan oo cudurka prion ee dhaxalka ah.

Cudurro qaar oo ka tirsan qaybtan:

• Cudurka qoyska ee Creutzfeldt-Jakob (CJD)
• Cudurka Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) : Tani waa mid aad iyo aad u naadir ah. Waxay ku dhacdaa hal ilaa toban qof 100 milyan oo qof adduunka oo dhan.
• Hurdo la'aanta qoyska ee dhimashada leh : Tani way ka naadir badan tahay cudurka GSS. Kaliya 50 ilaa 70 qoys ayaa adduunka oo dhan ku nool oo sita isbeddelka hidde-sidaha ee keena cudurkan.
• Cudurrada kale ee prion ee ay sababaan isbeddellada ku yimaada hidda-wadaha PRNP ayaa sidoo kale la soo sheegay. Tusaale ahaan, 11 xubnood oo ka tirsan qoys Ingiriis ah ayaa yeeshay calaamado sida shuban, neerfayaasha iswada ee dareenka, suuxdinta, iyo waallida. Xaaladdan, oo loo yaqaan neerfayaasha iswada ee autonomic, waxay saamaysaa waxyaabo ay ka mid yihiin cadaadiska dhiiggaaga, garaaca wadnaha, iyo kaadida oo aan sax ahayn iyo saxarada.

Cudurka Prion ee la Qaaday

Kani waa habka ugu yar ee lagu qaado cudurrada prion. Halkan, qofku wuxuu ku qaadi karaa cudurka isagoo cunaya cunto ku sumoobay prions (tusaale ahaan, hilib lo'aad oo qaba 'cudur lo' oo waalan') ama isticmaalaya qalab caafimaad oo wasakhaysan (tusaale ahaan, inta lagu jiro qalliinka).

• Kuru waa kiiskii ugu horreeyay ee noocan ah ee cudurka neerfaha faafa ee la aqoonsado oo la barto. Waxaa laga helay dadka reer Papua New Guinea. Waxaa la rumeysan yahay inuu ku faafay qaar ka mid ah caadooyinkooda (sida cunista hilibka aadanaha).

Nasiib wanaag, hababka nadiifinta adag ee maanta ee qalabka caafimaadka iyo fiiro gaar ah u yeelashada badqabka cuntada ayaa si weyn hoos ugu dhigay faafitaanka cudurrada prion sidan.

Waa maxay cudurada prion ee ugu khatarta badan?

Xaqiiqdii, dhammaan cudurrada prion waa kuwo dilaa ah . Taasi waa, haddii aad qaaddo cudurka, hubaal waad dhiman doontaa. Caadiyan, bukaanku wuxuu dhintaa dhowr bilood ilaa saddex sano gudahood ka dib marka uu soo baxo calaamadaha cudurka prion.

Waa maxay calaamadaha cudurada prion?

Calaamadaha cudurka prion way kala duwanaan karaan, iyadoo ku xiran nooca cudurka prion iyo qaybta maskaxda ee ay saamayso. Laakiin guud ahaan, dadka qaba cudurada prion waxay la kulmaan dhibaatooyin habdhiska neerfaha oo si tartiib tartiib ah u sii xumaanaya.

Kuwani waa qaar ka mid ah astaamaha ugu caansan:

• Socod adag, gariir (`Ataxia`)
• Dhibaato hadal, hadal-xumo ('Aphasia')
• Jahwareer, jahawareer
• Hurdo la'aan
• Lumista xusuusta, dhibaatada fikirka iyo go'aan qaadashada
• Dhaqdhaqaaq gaabis ah ama adkaansho muruqa ah ('Cillado dhaqdhaqaaq oo hypokinetic ah')
• Gariir degdeg ah, gariiraya ('Myoclonus')
• Isbeddellada shakhsiyadda (tusaale ahaan, noqoshada xanaaq, kacsanaan)
• Dhibaatooyinka maskaxda (tusaale ahaan walwalka, niyad-jabka, iyo mararka qaarkood xitaa muuqashada mala-awaalka ah)

Bal qiyaas, qof aad kuugu dhow ayaa si lama filaan ah isu beddelaya. Wuxuu iloobaa waxyaabaha, ma hadli karo sidii uu ahaan jiray, socodkuna wuu ku adag yahay. Sidee bay u dhib badan tahay in la arko calaamadahan?

Waa maxay dhibaatooyinka cudurada prion?

Dhibaatooyinka cudurada prion waxaa isku xirnaan kara midba midka kale, taasoo abuuraysa dhibaatooyin badan oo saameyn weyn ku yeelan kara bukaanka oo keliya, laakiin sidoo kale qoyska iyo asxaabta daryeela.

Dhibaatooyinkani waxay dhici karaan dhowr bilood gudahood ama sanad kadib marka calaamaduhu bilaabmaan:

• Awood la'aanta qofku inuu shaqadiisa qabsado
• Dementia ( lumitaanka xusuusta oo ku dhawaad ​​​​dhammaan)
• Awood la'aanta hadalka ('Mutism')
• Kooma (kani waa marxaladda ugu dambeysa)

Marka qof uu qabo cudurka prion, si dhakhso ah ayuu ugu tiirsanaadaa dadka kale. Qoyska iyo kuwa kaleba waxay joogaan si ay u daryeelaan oo u caawiyaan. Dhanka kale, daawashada qofka ay jecel yihiin oo lumiyay xasuustiisa, oo aan hadli karin, iyo isbeddelka shakhsiyadiisa ayaa walaac weyn ku ah daryeelayaasha.

Maxay cuduradan prion u dhacaan?

Tani waa arrin cilmiyeed, laakiin si fudud ayaan u dhigi doonaa. Cudurrada Prion waxay ka bilaabmaan marka borotiin caadi ah oo prion ah oo ku jira maskaxdeenna (oo loo yaqaan 'PrPc') uu isu beddelo borotiin aan caadi ahayn oo si khaldan loo laabay (oo loo yaqaan 'PrPSc' - taasi waa prion).

Prions-kan aan caadiga ahayn (`PrPSc`) waxay bilaabaan inay isku ururiyaan, ama ku xidhmaan, borotiinnada prion-ka caadiga ah (`PrPc`), iyagoo u rogaya prions aan caadi ahayn. Waxay la mid tahay in tufaax xun lagu tuuro tuulmo tufaax wanaagsan, inta kalena way xumaan doonaan. Waqti ka dib, borotiinnada prion-ka aan caadiga ahayn waxay waxyeeleeyaan ama burburiyaan unugyada neerfaha ee maskaxda. Waa marka aadan si sax ah u socon karin, u fikiri karin, ama u hadli karin.

Sidee loo ogaadaa cudurka prion?

Dhakhaatiirtu waxay isticmaali karaan baaritaanada soo socda si ay u ogaadaan cudurka prion:

• Baaritaannada dhiigga iyo daloolka dhabarka : Dadka qaba isbeddel hidde-side oo keena cudurrada prion ee la dhaxlo waxaa laga baaraa astaamaha cudurka ama dhaawaca ku dhaca dhiiggooda ama dareeraha maskaxda (dareeraha ku wareegsan maskaxda iyo laf-dhabarta).
• Sawirka MRI-ga ee Maskaxda : Tani waxay qaadi kartaa sawirro aad u cad oo maskaxda ah, sidaa darteed dhakhaatiirtu waxay raadin karaan calaamadaha cudurka prion.
• Electroencephalogram (EEG) : Tani waxay cabbirtaa dhaqdhaqaaqa korantada ee maskaxda.
• Baaritaanka beddelka gariirka-ku-kicinta waqtiga-dhabta ah (RT-QuIC) : Baaritaankan, dhakhaatiirta cudur-sidaha waxay ka raadiyaan prions dareeraha laf-dhabarta. Kani waa baaritaan cusub oo sax ah.

Ma jiraa daawo loogu talagalay cudurrada prion?

Nasiib darro, dhakhaatiirtu weli ma helin daawo loogu talagalay cudurrada prion ama daaweyn xakameyn karta horumarka cudurka. Cudurrada Prion waa cuduro halis gelinaya nolosha . Dadka badankood waxay dhintaan bilo ilaa sannado gudahood marka laga helo cudurka prion.

Daaweyntu waxay diiradda saartaa daryeelka xanuunka . Tani waxay ka dhigan tahay xakamaynta calaamadaha iyo ka dhigista bukaanka mid raaxo leh oo aan xanuun lahayn intii suurtagal ah. Tusaale ahaan, dhakhaatiirtu waxay u qori karaan daawooyin waxyaabaha sida:

• Daawooyinka ka hortagga suuxdinta ama dabcinta murqaha ee loogu talagalay myoclonus.
• Opioids-ka xanuunka.

Waa maxay nooca mustaqbalka ee qofka qaba cudurka prion uu leeyahay?

Waqtigan xaadirka ah, ma jirto daawo ama daaweyn loogu talagalay cudurrada prion. Si kastaba ha ahaatee, cilmi-baarayaashu waxay arrintan ku baarayaan laba siyaabood, taasoo horseedi karta in hore loo ogaado cudurka iyo daaweynta mustaqbalka.

Tijaabada kor ku xusan ee 'RT-QuIC' ayaa gacan ka geysatay in la ogaado cudurka prion ka hor inta uusan waxyeello aan laga soo kaban karin ku dhicin maskaxda. Cilmi-baarayaashu waxay sidoo kale daraaseynayaan prions si ay u helaan siyaabo lagu joojiyo sameynta borotiinnadan aan caadiga ahayn iyo in laga hortago in borotiinnada caadiga ah ay noqdaan kuwo aan caadi ahayn.

Maxaan sameeyaa haddii aan qabo cudurka prion?

Maadaama cudurka prion uu si dhakhso ah u socdo, waxaa laga yaabaa inay kugu adkaato inaad shaqadaada qabsato. Haddii aad qabto cudurkan, waa fikrad wanaagsan inaad dhammaystirto "tilmaamaha hore" .

Tilmaamaha hore waa dukumentiyo sharci ah. Tusaalooyin:

• Dardaaranka Nolosha : Haddii aad qabto cudur daran sida cudurka prion, dukumeentigani wuxuu qeexi karaa waxaad rabto inay kugu dhacdo (tusaale ahaan inaad rabto daaweyn gaar ah iyo in kale).
• Awoodda qareenka ee waara ee daryeelka caafimaadka (DPA): Dukumentigan wuxuu magacaabi karaa cidda gaari doonta go'aannadaada daryeelka caafimaadka haddii aadan awoodin inaad naftaada u hadasho.

Markaad hore u qorsheysato waxyaabahan oo kale, waxaad yareyn kartaa walbahaarka adiga iyo qoyskaaga aad la kulmi doontaan mustaqbalka.

Ka waran haddii qof qoyska ka mid ah uu qabo cudurka prion ee dhaxalka ah?

Mararka qaar, dadku waxay dhaxlaan isbeddellada hidde-sidaha oo kordhiya khatarta ay ugu jiraan inay qaadaan cudurka prion. Baaritaannada hidde-sidaha ayaa go'aamin kara inaad leedahay mid ama in ka badan isbeddellada hidde-sidaha ee keena cudurka prion. Baaritaannadani waxay sidoo kale muujin karaan khatartaada gaarka ah.

Helitaanka baaritaanka hidde-sidaha ee cudur dilaa ah waa go'aan shaqsiyeed. Dadka qaar ma rabaan inay ogaadaan inay halis ku jiraan. Haddii aad rabto inaad hesho baaritaanka hidde-sidaha, weydii dhakhtar si uu kuu gudbiyo. Tusaale ahaan, Mareykanka, waxaa jira hay'ado sida "Xarunta Ilaalinta Cudurrada Qaranka ee Prion". Waxaa sidoo kale jira dhakhaatiir takhasus leh oo ku sugan Sri Lanka kuwaas oo talo ka bixin kara arrintan.

Sideed u daryeeshaa xubin qoyska ka mid ah oo qaba cudurka prion?

Cudur noocan oo kale ah wuxuu noloshaada oo dhan u rogi karaa mid gebi ahaanba ka duwan. Inta aad la tacaaleyso naxdinta iyo murugada ka dhalata maqalka in qofka aad jeceshahay uu qabo cudur aan la daweyn karin, waxaad sidoo kale u baahan tahay inaad qorsheysato sida aad u daryeeli doonto xubinta qoyskaaga. Waa kuwan talooyin:

• Samee qorshe daryeel : Iyadoo ku xiran xaaladdaada, xubinta qoyskaaga ayaa laga yaabaa inay u baahato daryeel xarun la dego, ama waxay u baahan karaan daryeel guriga ah, iyagoo ku tiirsan qoyska, asxaabta, iyo kaaliyeyaasha caafimaadka shaqsiyeed. Qofka aad jeceshahay wuxuu u baahan karaa caawimo hawlaha maalinlaha ah, sida tegista musqusha iyo cunista.
• Diyaari daryeelka hospice-ka : Cudurka Prion waa cudur dilaa ah oo si lama filaan ah u kobci kara oo si dhakhso ah uga sii dari kara. Haddii aad hore u diyaariso daryeelka hospice-ka, qofka aad jeceshahay wuu heli karaa marka uu u baahdo.
• Abuur jawi deggan : Dadka qaba cudurrada prion badanaa waxay si aan caadi ahayn ugu nugul yihiin dhacdooyinka degdegga ah (tusaale ahaan, taabashada qof, maqalka buuq weyn, joogitaanka meelaha dadku ku badan yihiin). Waxay noqon karaan kuwo kacsan ama xanaaqsan. Maareynta deegaankooda waxay ka caawin kartaa inay xasilloonaadaan oo nastaan.

Waqtigan oo kale, waa muhiim in daryeeluhu uu naftiisa ka fikiro. Waxaad sidoo kale u baahan tahay nasasho iyo taageero. Ha isku dayin inaad kaligaa qaado culayskan.

Goorma ayaan dhakhtar u tagaa?

Calaamadaha cudurada prion badanaa si dhakhso ah ayay uga sii daraan. Haddii adiga ama qof qoyskaaga ka mid ah uu qabo cudurka prion, waa inaad la shaqeysaa dhakhaatiirtaada si aad u maareyso saameynta cudurka.

Gaar ahaan, haddii calaamadaha hore loo soo sheegay (sida xusuusta oo yaraata, socodka oo adkaada, hadalka oo adkaada, isbeddelka shakhsiyadda) ay si lama filaan ah u bilaabmaan oo ay si degdeg ah uga sii daraan, isla markiiba raadso talo caafimaad.

Su'aalo noocee ah ayaan weydiiyaa dhakhtarkayga?

Ogaanshaha inaad adiga ama qof qoyskaaga ka mid ah uu qabo cudurka prion waxay noqon kartaa wax lala yaabo. Adiga iyo qoyskaagaba waxaad haysataan caqabado badan hadda, qaar badanna way soo bixi doonaan marka cudurku sii socdo. Waa kuwan su'aalo kaa caawinaya inaad fahamto waxa aad filan karto:

• Sidee ku ogaan kartaa inaan qabo cudurka prion?
• Waa maxay cudurka prion ee aan qabo?
• Sidee ayay taasi ii saamaynaysaa?
• Maxaan sameeyaa marka xigta?
• Maxaan sameyn karaa si aan u daryeelo xubinta qoyskayga?
• Qoyskaygu ma maraa la-talin iyo baaritaan hidde-side?

Ugu dambeyntii, waxyaabo la xasuusto

Cudurrada Prion waa koox cudurro naadir ah oo dilaa ah oo saameeya maskaxdaada. Calaamadaha Prion si lama filaan ah ayay u imaan karaan oo si dhakhso ah ayay uga sii dari karaan. Waxay noqon kartaa wax laga naxo inaad ogaato in adiga ama qof aad jeceshahay uu qabo cudur aan lahayn daawo ama daaweyn lagu xakameeyo.

Si kastaba ha ahaatee, waxaa jira daawayn lagu caawiyo maaraynta calaamadaha . Waxaana jira barnaamijyo iyo adeegyo lagu caawiyo kuwa ay saameeyeen cudurada prion iyo daryeelayaashooda. Haddii adiga ama qof aad jeceshahay uu qabo cudurka prion, ha ka baqin inaad weydiiso su'aalo oo aad raadiso caawimo. Keligaa ma tihid.

` Cudurka Prion, Cudurka Maskaxda, Cudurka neerfaha, Waallida, CJD, Cudurka Hidde-sidaha