Waa maxay Cudurka Qaaxada (Tuberous Sclerosis)? Ha cabsan, aan ka hadalno.

Ma ka walwalsan tahay dhibcaha cad ee ilmahaaga yar? Mise waxaad ka walwalsan tahay in ilmahaagu uu si joogto ah u suuxo? Sababta calaamadahan waxay noqon kartaa xaalad naadir ah. Maanta waxaan ka hadli doonnaa mid ka mid ah xaalad naadir ah laakiin la maarayn karo. Taasi waa cudurka qaaxada.

Si fudud loo dhigo, waa maxay cudurka 'tuberous sclerosis'?

Cudurka Tuberous Sclerosis Complex (TSC) waa xaalad hidde-side oo naadir ah oo keenta in burooyinka aan kansarka ahayn ay ka soo baxaan qaybo kala duwan oo jirka ah, gaar ahaan xubnaha jirka sida maskaxda, maqaarka, kelyaha, wadnaha, iyo sambabada. Waa muhiim in la xasuusto in kani uusan ahayn kansar .

Sida cudurkani u saameeyo qof kasta aad ayuu u kala duwan yahay. Dadka qaar waxay leeyihiin calaamado aad u yar waxayna ku nool yihiin nolol caadi ah. Laakiin dadka qaar, xaaladdani way ka sii daran kartaa. Sidaa darteed, dhibaatooyin daran ayaa dhici kara.

Cudurkani si tartiib tartiib ah ayuu u soo baxaa waqti ka dib. In kasta oo calaamadaha qaar ay soo muuqan karaan goor hore nolosha, haddana kuwa kale waxay qaadan karaan sannado inay soo muuqdaan. Sidaa darteed, aad bay muhiim u tahay in qofka qaba xaaladdan uu ku sii jiro kormeerka dhakhtar noloshiisa oo dhan.

Yaa ugu badan ee uu ku dhaco cudurkan?

Kani waa xaalad lagu dhasho. Badanaa, ilmaha waxaa lagu ogaadaa cudurkan marka uu gaaro qiyaastii 7 bilood. Si kastaba ha ahaatee, waxay qaadan kartaa sannado in cudurka lagu ogaado kuwa aan lahayn calaamado yar. Qof kasta wuu qaadi karaa cudurkan, iyadoon loo eegin jinsiga, jinsiyadda, ama diinta. Waxaa lagu qiyaasaa in qiyaastii hal milyan oo qof oo adduunka ah ay qabaan cudurkan.

Waa maxay calaamadaha cudurka 'tuberous sclerosis'?

Calaamaduhu waxay inta badan ku xiran yihiin xubinta uu ku yaal bararku. Aan calaamadahan u qaybino saddex qaybood oo waaweyn.

1. Calaamadaha la xiriira maskaxda

2. Calaamadaha la xiriira maqaarka

3. Calaamadaha la xiriira xubnaha kale ee jirka

1. Calaamadaha la xiriira maskaxda

Burooyinka ugu badan ee cudurkan ku dhaca waxay ku jiraan maskaxda. Inkastoo aysan kansar lahayn, haddana waxay faragelin karaan shaqada maskaxda.

• Suuxdin: Kani waa calaamadda ugu badan uguna khatarta badan. Waxaa jira noocyo badan oo suuxdin ah oo dhici kara.
• Burooyinka maskaxda: Burooyinka (Subependymal giant cell astrocytoma - SEGA) waxay ku dhici karaan ventricles-ka maskaxda. Haddii ay weynaadaan, dareere ayaa ku ururi kara maskaxda, taasoo keenta xaalad loo yaqaan hydrocephalus.
• Dib u dhacyada koritaanka iyo naafanimada garaadka: Dadka oo dhan ma qabaan kuwan, laakiin qaar ka mid ah carruurta waxay la kulmaan naafonimo waxbarasho iyo dib u dhac hadal.
• Dhibaatooyinka dhaqanka:Xaaladaha sida xanuunka autism spectrum disorder ama xanuunka feejignaanta oo yaraada (ADHD) ayaa la socon kara cudurkan.

2. Calaamadaha la xiriira maqaarka

Cudurka waxaa badanaa marka hore lagu ogaadaa calaamadaha maqaarka. Qiyaastii 90% dadka qaba cudurka waxay la kulmi doonaan mid ama in ka badan calaamadaha soo socda:

3. Astaamaha la xiriira xubnaha kale ee jirka

• Dhibaatooyinka kelyaha:Dhagaxa kelyaha ama fiixdu waxay ka sameysmi karaan kelyaha. Tani waxay sababi kartaa xanuun kelyaha ah, xanuun dhabarka ama miskaha ah, iyo dhiig kaadida ku jira. Marar dhif ah, kelyaha oo shaqayn waaya ama kansarka kelyaha (kansarka unugyada kelyaha) ayaa dhici kara.
• Rhabdomyomas-ka wadnaha: Kuwaas waxaa badanaa lagu arkaa carruurta yaryar. Badanaa way yaraadaan marka ilmuhu korayo. Si kastaba ha ahaatee, qaar ka mid ah burooyinka waaweyn ayaa xannibi kara socodka dhiigga ee wadnaha.
• Dhibaatooyinka indhaha: Inkasta oo burooyinka ay ka samaysmi karaan retina-da isha, haddana dhibaatooyinka aragga aad bay u yar yihiin.
• Isbeddellada afka: Waxaa laga yaabaa inaad aragto waxyaabo ay ka mid yihiin nabarro yaryar oo ku yaal ciridka ama dhaldhalaalka oo ilkaha ku daadanaya.

Maxaa sababa cudurka sclerosis-ka ee tuberous?

Si fudud haddii loo dhigo, tani waxaa sababa isbeddel (isbeddel) ku yimaada hiddo-sidayaasha. Waxaa jira borotiinno ku jira jirkeenna oo xakameeya koritaanka iyo kala-qaybsanaanta unugyada. Cudurkan, waxaa jira cillad ku jirta hiddo-sidayaasha oo faraya inay soo saaraan borotiinnadan (oo loo yaqaan hiddo-sidayaasha TSC1 ama TSC2). Kadibna unugyadu si aan la xakamayn karin ayay u koraan oo waxay sameeyaan buro.

Waxaa jira laba siyaabood oo cilladdan hidde-sideyaashu u dhici karto:

1. Waqti-ciyaareed: Inta badan (qiyaastii laba meelood saddex meelood), cilladdan hidde-side waa dhacdo cusub. Taasi waa, hooyada iyo aabaha midna ma qabo cudurka. Cilladdan hidde-side waxay dhacdaa si kadis ah ka dib marka ilmaha la uureeyo.

2. Dhaxal: Qiyaastii saddex meelood meel kiisaska, ilmuhu wuxuu ka dhaxlaa cudurka waalid qaba cudurka.

Sidee loo ogaadaa cudurka?

Dhakhtar ayaa cudurkan ku ogaanaya isagoo baaraya astaamaha. Calaamadahan waxaa loo qaybiyaa laba qaybood: "astaamo waaweyn" iyo "astaamo yaryar."

Mararka qaarkood, maadaama calaamaduhu ay soo baxaan waqti ka dib, cudurka waxaa marka hore loo kala saari karaa "TSC suurtagal ah."

Qaar ka mid ah baaritaannada loo isticmaalo in lagu ogaado cudurka waa:

• Maskaxda: MRI ama CT scan oo maskaxda ah, baaritaanka EEG si loo hubiyo suuxdinta.
• Maqaarka: Baaritaanka maqaarka, gaar ahaan baaritaanka laambadda Wood si si cad loogu aqoonsado dhibco cad.
• Kelyaha: Sawirka ultrasound-ka caloosha ama sawirka MRI.
• Wadnaha: Echocardiogram.
• Baaritaanka hidde-sidaha: Muunad dhiig ayaa xaqiijin karta in cillad ku jirto hiddo-sidayaasha TSC1 ama TSC2.

Dhakhtarkaagu wuxuu go'aamin doonaa baaritaannada lagama maarmaanka ah iyadoo lagu saleynayo calaamadahaaga.

Waa maxay daawaynta arrintan?

Cudurka qaaxada si buuxda looma daweyn karo. Si kastaba ha ahaatee, waxaa jira daaweyn wax ku ool ah oo lagu xakameynayo laguna maareynayo astaamaha. Daaweyntu waxay ku xiran tahay nooca calaamadaha.

• Daawooyinka:
• Si loo xakameeyo suuxdinta: Waxaa jira noocyo kala duwan oo daawooyin ah oo loogu talagalay suuxdinta.
• Si loo yareeyo burooyinka: Nooc daawooyin ah oo loo yaqaan 'mTOR inhibitors' ayaa xakamayn kara koritaanka burooyinka maskaxda, kelyaha, iyo meelaha kale, wayna yareyn karaan.
• Qalliinka: Mararka qaar, burooyinka waaweyn ee waxyeeleeya xubnaha ayaa laga yaabaa in loo baahdo in qalliin lagu saaro. Waxaa si gaar ah muhiim u ah in laga saaro burooyinka xannibaya socodka dareeraha ee maskaxda.
• Daaweynta Maqaarka: Dadka qaar ayaa laga yaabaa inay ceeb ka dareemaan muuqaalka finanka wejiga iyo maqaarka. Daaweynta sida dib u soo celinta maqaarka laysarka iyo maqaarka ayaa yareyn kara muuqaalkooda.
• Daawaynta kale: Daawaynta sida daaweynta hadalka iyo daaweynta shaqada ayaa sidoo kale aad waxtar ugu leh carruurta dib u dhaca koritaanka qaba.

Maxaad filan kartaa inta aad la nooshahay cudurkan?

Dad badan oo qaba cudurkan waxay u baahan yihiin inay sameeyaan baaritaanno sida MRIs ugu yaraan hal mar 1-2 sano kasta, gaar ahaan xilliga carruurnimada, si loola socdo koritaanka burooyinka.

Saamaynta cudurku aad bay ugu kala duwan tahay qof ilaa qof.

• Dadka leh calaamado fudud: Calaamaduhu aad bay u fudud yihiin. Waxaa laga yaabaa inay u baahdaan inay qaataan daawo. Laakiin waxay ku noolaan karaan nolol caadi ah iyagoon wax carqalad ah ku keenin noloshooda.
• Kuwa leh saameyn dhexdhexaad ah: Inkasta oo calaamaduhu ay keenaan khalkhal, haddana si fiican ayaa loo maarayn karaa iyadoo la adeegsanayo daaweyn iyo kormeer caafimaad oo joogto ah.
• Si daran ayay u saameysay: Dadkani waxay yeelan karaan suuxdin daran, naafonimo maskaxeed, iwm. Waxaa laga yaabaa inay ku adkaato inay kaligood noolaadaan waxayna u baahan karaan daryeel caafimaad oo joogto ah.

Goorma ayaan dhakhtar u tagaa?

Haddii adiga ama ilmahaagu aad qabtid TSC, waa muhiim inaad dhakhtar la kulanto waqtiyo joogto ah inta aad nooshahay. Tani waxay kaa caawin kartaa inaad ogaato oo aad daaweyso wixii dhibaato cusub ah goor hore.

Goorma ayay tahay inaad tagto Qaybta Daaweynta Degdegga ah (ETU)?

Qallal socda in ka badan 5 daqiiqo (ku habboon) ama suuxdin badan oo isku xigta (xaaladda suuxdinta) waa xaalad degdeg ah oo caafimaad. Xaaladaha noocaas ah, bukaanka waa in isla markiiba la geeyaa Qaybta Daaweynta Degdegga ah ee isbitaalka (ETU).

Intaa waxaa dheer, haddii aad isku aragto calaamado uu dhakhtarkaagu kuu sheegay inaad si gaar ah uga taxaddarto (tusaale ahaan, madax-xanuun daran, xanuun kelyaha ah), isla markiiba raadso talo caafimaad.